Caso clinico Paciente sexo femenino, 43 años de edad, con antecedentes de

hipertensión arterial, de dos años de evolución. Examen cardiovascular, ecocardiograma, eco-doppler renal y electrocardiograma dentro de parámetros normales. Se realiza tratamiento con diferentes esquemas terapéuticos, utilizándose entre 3 a 5 drogas antihipertensivas (incluyendo diuréticos). Se logra disminuir la tensión arterial, sin llegar a normalizarla (MAPA luego de 6 meses de tratamiento con promedio tensional de 24hs de 147/99mmHg). La paciente presenta deterioro de la función renal luego del tratamiento (filtrado glomerular inicial=124 ml/min. y a los 6 meses 58ml/min) Se solicita estudio dinámico renal (figura 1) que informa trastornos de la perfusión renal derecha y disminución del tamaño, concentrando de manera débil y heterogénea el radiotrazador. Estos elementos están a favor de componente renovascular para hipertensión a nivel del riñón derecho. El riñón izquierdo se encuentra bien perfundido y presenta discreto deterioro difuso de la función, sin evidencia de obstáculos mecánicos en la excreción del radiotrazador.

Se decide realizar angiografía renal objetivándose obstrucción severa renal bilateral con pequeño aneurisma post obstrucción renal derecha y gran aneurisma renal intraobstrucción renal izquierda (Figura 2; A y B)

Se realiza angioresonancia cerebral descartándose asociación con aneurismas cerebrales. Se realiza en un primer tiempo angioplastia renal derecha con catéter JR4 6 Fr por acceso femoral derecho, colocándose stent expandible por balón 5.0 x 32 mm (VASCULAR LD) en forma exitosa (figura 3; A y B). En un segundo tiempo (a los 60 días del primer procedimiento), se realiza angioplastia y exclusión de aneurisma renal izquierdo con catéter guía JR4 7 Fr por acceso femoral derecho con stentgraft 5.0 x 24 mm (ADVANTA V12) en forma exitosa (Figura 3; C y D).

A los 3 meses del procedimiento se realiza Angio TAC multicorte (figura 4) la cual informa, arteria renal derecha con stent sin signos de estenosis significativa e inmediatamente post bifurcación de la arteria renal principal, sobre rama posterior, dilatación aneurismática sacular de 9 mm de diámetro. La arteria renal izquierda presenta a nivel proximal irregularidades, con leve reducción del calibre y distal a esto, la presencia de un stent, con luz conservada, sin evidencia de reestenosis (stent graft). Por detrás del stent se objetiva saco aneurismático hipodenso, de 18 mm de diámetro máximo, trombosado, sin evidencias de fugas de contraste hacia el mismo.

La paciente evolucionó favorablemente, estando actualmente con presión arterial controlada con un sólo fármaco antihipertensivo y con un clearence de creatinina de 130 ml/min. Además se realizó estudio dinámico renal de control con perfusión normal de ambos riñones.

¿Diagnostico?

Vasculopatías

Casi todas las nefropatías afectan a los vasos sanguíneos renales de forma secundaria.

Las vasculopatías sistémicas, al igual que varias formas de vasculitis, también afectan a los vasos renales y sus efectos en el riñón son clínicamente importantes.

La hipertensión esta estrechamente relacionada con el riñón, porque la nefropatía puede ser tanto la causa como la consecuencia del incremente de la presión arterial.

Nefroesclerosis Benigna

Termino utilizado para la patología renal asociada a la esclerosis de las arteriolas renales y pequeñas arterias.

El efecto resultante es la isquemia focal del parénquima alimentado por los vasos con paredes engrosadas y la estenosis consecuente de su luz.

Los efectos parenquimatosos consisten en glomeruloesclerosis y lesión tubulointersticial crónica, produciendo una reducción en la masa renal funcional.

Patogenia Hay dos procesos que participan en las lesiones arteriales:

El engrosamiento de la media e intima

Cambios hemodinámicas, envejecimiento

Defectos genéticos o sus

combinaciones

El depósito hialino de las arteriolas

Extravasación de las proteínas plasmáticas a

través del endotelio lesionado

Aumento del depósito de la matriz de la

membrana basal

Morfología

o Los riñones son normales o de tamaño moderadamente reducido

o Peso medio entre 100 y 130 gramoso Superficie cortical que muestra una

granularidad fina homogénea que se parece al cuero áspero

o Cicatrices subcapsulares microscópicas con glomérulos escleróticos y perdida tubular

o Hipertrofia de la mediao Reduplicación de la lámina elásticao Aumento del tejido miofibroblástico en la

intima

Características clínicas

o Reducción moderada del flujo sanguíneo renal, pero el FG es normal o solo se reduce de forma ligera

o Proteinuria leve

Hipertensión maligna y Nefroesclerosis acelerada

La Nefroesclerosis maligna es la forma de nefropatía asociada a la hipertensión maligna o a la fase acelerada de la hipertensión. A menudo se superpone a una hipertensión esencial benigna preexistente o a una nefropatía crónica subyacente. También es una causa frecuente de muerte por uremia en sujetos con esclerodermia.

Patogenia

Se desconocen los motivos de este peor comportamiento de los sujetos hipertensos, pero se ha propuesto la siguiente secuencia de sucesos:

El daño inicial parece ser alguna forma de daño vascular en los riñones, que podría ser consecuencia de una hipertensión benigna de larga evolución con la posible lesión de las paredes arteriolares o con una lesión inicial que podría surgir de novo desde una arteritis, una coagulopatía o algún trastorno que cause la exacerbación aguda de la hipertensión.

Morfología Alteraciones histológicas que caracterizan a los vasos sanguíneos en la

hipertensión maligna:o Necrosis fibrinoide de las arteriolas

Cambio granular eosinofílico en la pared del vaso sanguíneo. A veces los glomérulos se vuelven necróticos y aparecen infiltrados por neutrófilos y los capilares glomerulares pueden trombosarse.

o Engrosamiento de la intima

En las arterias y arteriolas interlobulillares, causado por la proliferación de las células del musculo liso alargadas y dispuestas concéntricamente, junto a las capas finas concéntricas de colágeno.

Características clínicas

El síndrome florido de la hipertensión maligna se caracteriza por:

o Presión sistólica mayor de 200 mm Hg o Presión diastólica mayor de 120 mm Hgo Papiledema o Hemorragias retinianaso Encefalopatíao Anomalías cardiovasculares o Insuficiencia renal

Estenosis de la Arteria renal

La estenosis unilateral de la arteria renal es una causa relativamente infrecuente de hipertensión, responsable del 2-5% de los casos, pero es importante porque representa una forma de hipertensión potencialmente curable con tratamiento quirúrgico.

Patogenia

Con el tiempo se ha demostrado que el efecto hipertensivo se debe, al menos inicialmente a la estimulación de la secreción de renina por las células del aparato yuxtaglomerular y la consecuente producción del vasoconstrictor angiotensina II.

Morfología

La causa mas frecuente de estenosis de la arteria renal (70%) es la oclusión por una placa ateromatosa del origen de la arteria renal.

Esta lesión se produce con mayor frecuencia en varones y su incidencia aumenta con la edad y en presencia de diabetes mellitus.

También provoca displasia fibromuscular.

Características clínicas

o En ocasiones se escucha un soplo en la auscultación de los riñones afectados

o Incremento de la renina plasmática o renal

o Cicatrices renaleso Pielografía intravenosa

La tasa de curación después de la cirugía es del 70-80% en los casos bien seleccionados.

Microangiopatias trombóticas

Este grupo de trastornos se caracterizan clínicamente por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal, y morfológicamente por lesiones trombóticas en capilares y arteriolas en varios lechos tisulares, incluidos los del riñón. Los esquistocitos (eritrocitos fragmentados) en frotis de sangre periférica aportan un dato importante para el diagnostico.

Clasificación de estos trastornosSíndrome hemolítico-urémico típico• Sinónimos: epidémico, clásico, con diarrea• Asociado a consumo de alimentos contaminados por

bacterias productoras de toxinas de tipo Shiga

Síndrome hemolítico-urémico atípico • Sinónimos: no epidémico, sin diarrea• Asociado a mutaciones hereditarias de las proteínas

reguladoras del complemento, Ac. Antifosfolipídicos, complicaciones del embarazo, radiación, inmunosupresores

• Purpura trombocitopénica trombótica• Se asocia a deficiencias congénitas o adquiridas de

ADAMTS13, una metaloproteasa plasmática que regula la función del factor Von Willebrand (FvW)

Patogenia

Dentro de las microangiopatias trombóticas dominan dos factores patogénico desencadenantes:

Lesión endotelial Activación y agregación de las plaquetas

Morfología

En la enfermedad aguda activa del riñón vemos:

o Necrosis cortical parcheada o difusa

o Petequias subcapsulareso Capilares glomerulares ocluidos

por tromboso Paredes de los capilares

engrosadaso Mesangiólosiso Necrosis fibrinoide de la pared

de las arterias y arteriolas

En la enfermedad crónica (solo afecta a pacientes con SHU atípico o PTT) vemos:

o La corteza renal revela grados variables de cicatrización

o Glomérulos levemente hipercelulares con engrosamiento importante de las paredes capilares

o Paredes de las arterias y arteriolas con un mayor numero de capas de células y tejido conjuntivo

Otros problemas vasculares

Caso clínico Servicio de Nefrología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. * Servicio de Medicina Interna y Nefrología del Hospital La Princesa. Madrid

Paciente de 56 años que ingresa por deterioro progresivo de la función renal. En los últimos seis meses su creatinina sérica se ha incrementado significativamente, pasando de 1.2 mg/dl en Junio de 1995 a 4.2 mg/dl en el momento del ingreso (Diciembre de1995).

Sus principales antecedentes personales incluyen: Diabetes mellitus tipo II desde hace 8 años, en tratamiento con antidiabéticos orales y en la

actualidad únicamente con dieta. Ocho meses antes del ingreso actual (Abril de 1995) fue diagnosticada de retinopatía diabética grado III con una micro albuminuria de 390 mg/d que se incrementó a 2150 mg/d en Octubre de 1995.

Hipertensión arterial de 10 años de evolución con mal control tensional. En Junio de 1995 se realizó:

Arteriografía renal que mostró trombosis de la arteria renal izquierda junto con estenosis severa (> 80%) de la arteria renal derecha a nivel del ostium y arcada de Riolano tipo IV, sugerente de estenosis u obstrucción de la arteria mesentérica superior;

Cardiopatía isquémica tipo angina inestable desde Septiembre de1995 que se ha controlado con medicación;

Fumadora de 40 cig/d hasta Junio de 1995 Claudicación intermitente en muslo derecho a distancias de 50 metros.

Exploración Física Presión arterial 180/100 mmHg, F. cardiaca 80 lpm, afebril. Peso 58.2 Kg. Cabeza y cuello: soplo en

carótida derecha y en subclavia derecha. Torax; AP: normal, AC: soplo sistólico III/VI en foco aórtico. Abdomen: soplo periumbilical. Resto sin hallazgos. Extremidades: edemas en piernas II/IV. No se palpan: pulso cubital izquierdo, pulsos pedios ni tibiales. Soplos femorales bilaterales. Fondo de ojo: datos de retinopatía diabética e hipertensiva.

Datos Complementarios: Hemograma: hematocrito 24%, hemoglobina 8.1 g/dl, plaquetas 250.000, leucocitos 8490 con la

siguiente fórmula: polinucleares 46%, linfocitos 29%, monocitos 6%, eosinófilos 19% Bioquímica: glucosa 77 mg/dl, creatinina 4.2 mg/dl, calcio 8.9 mg/dl, sodio 141 meq/l, potasio 3.5 meq/l,

proteinas totales 5.9 g/dl, albúmina 2.8 g/dl. Aclaramiento de creatinina: 10-15 ml/min. Orina: proteinuria 7-9 gr/día; sedimento: 1-2 leucocitos por campo. Hemoglobina glicosilada: 3.5 %* Niveles de complemento: C3 160, C4 47. Eco-doppler de carótidas: eje carotídeo derecho: ateromatosis en a. carótida proximal con estenosis del 80% en carótida externa y

del 50% en carótida interna eje carotídeo izquierdo: ateromatosis difusa con estenosis del 80% de la carótida externa.

¿Diagnostico?

Nefropatía isquémica aterosclerótica

La nefropatía arterial bilateral, que se diagnostica definitivamente con una arteriografía, ahora parece ser una causa bastante frecuente de isquemia crónica con insuficiencia renal en sujetos mayores, a veces en ausencia de hipertensión. La importancia de reconocer este problema radica en que la revascularización quirúrgica es favorable para revertir un nuevo deterioro de a función renal.

Caso clinico Mujer de 64 años con antecedentes de tabaquismo (30 paquetes/año), diabetes mellitus no

dependiente de insulina diagnosticada en el año 2009, ictus isquémico en diciembre de ese año que recupera sin secuelas. Durante este ingreso presenta cifras de presión arterial < 140/90 mmHg sin tratamiento farmacológico, triglicéridos 140 mg/dl, colesterol total 200 mg/dl, colesterol ligado a lipoproteínas de alta densidad (HDL) 29 mg/dl, creatinina 0,68 mg/dl, filtrado glomerular > 60. Hemoglobina glucosilada: 6,3 %. Un eco-Doppler de troncos supraaórticos mostraba múltiples placas hiperecogénicas a nivel carotídeo. Se inició tratamiento con estatinas y antiagregantes más consejos higiénico-dietéticos, con especial énfasis en el cese del hábito tabáquico.

En enero de este año llega al hospital en situación de parada cardiorrespiratoria, con creatinina de 1,07 mg/dl. Ante la ausencia de camas en la Unidad de Cuidados Intensivos, precisa traslado a otro centro. Es alta un mes más tarde con los diagnósticos de síndrome coronario agudo con fracaso multiorgánico. Había desarrollado un fracaso renal agudo, precisando hemodiálisis, con recuperación progresiva de la función renal, con creatinina al alta de 1,7 mg/dl. Cinco semanas más tarde, en control ambulatorio, tenía una creatinina de 3,05, filtrado glomerular estimado (FGe) de 16,4, hemoglobina 11,6 g/dl y eosinofilia.

En octubre es vista por primera vez por el Servicio de Nefrología de nuestro hospital con una situación de insuficiencia renal avanzada. Los valores de presión arterial presentaban una gran variabilidad, con sistólicas entre 80 y 190 y diastólicas entre 40 y 75. La creatinina plasmática era de 6 mg/dl, FGe 9, glucemia 90, triglicéridos 134, colesterol total 125, colesterol HDL 28, colesterol ligado a lipoproteínas de baja densidad 70, fósforo 4,7, hormona paratiroidea 318, hemoglobina 10,1. Ausencia de eosinofilia. El estudio inmunobiológico fue negativo. Una ratio proteínas/creatinina era de 1,47 mg/mg.

La ecografía abdominal mostraba riñones de 10 cm con leve aumento de la ecogenicidad, conservando la diferenciación córtico-medular. En la ecografía de troncos supraaórticos, múltiples placas en carótidas con aumento del índice de resistencia en ambas carótidas comunes, con inversión del flujo en la vertebral izquierda compatible con robo de subclavia, siendo las imágenes de la resonancia magnética nuclear compatibles con obstrucción de la subclavia izquierda (figura 1 A, figura 1 B, figura 1 C). En la angio-tomografía axial computarizada abdominal se apreciaba una marcada ateromatosis calcificada aorto ilíaco-femoral (figura 2 A, figura 2 B, figura 2 C, figura 2 D). Ecocardiograma con hipertrofia leve-moderada del ventrículo izquierdo con función sistólica conservada.

Se optó por realizar biopsia renal, logrando 45 glomérulos, 10 esclerosados, y muchos de los restantes presentaban un aspecto isquémico con ovillo retraído; a nivel túbulo-intersticial se apreciaba moderada atrofia tubular y fibrosis intersticial. Importante afectación vascular con arterioesclerosis hialina, arteriolas con disminución de la luz y en varios focos cristales de colesterol ocluyendo la luz. Arterias de mediano calibre presentaban engrosamiento intimal y cristales de colesterol oclusivos (figura 3 A y figura 3 B).

A nivel ocular se apreciaban cristales de colesterol en arterias retinianas izquierdas, sin afectación en el ojo derecho (figura 4).

Inició hemodiálisis con heparina en baja dosis y continuó con estatinas.

¿Diagnostico?

Nefropatía ateroembólica

La embolización de fragmentos de placas ateromatosas desde la aorta o la arteria renal hacia los vasos renales intraparenquimatosos se produce en los ancianos con una aterosclerosis importante, especialmente después de una cirugía sobre la aorta abdominal, una aortografía o una canulación intraaórtica. Esos émbolos se reconocen en la luz y las paredes de las arterias arciformes e interlobulillares por su contenido de cristales de colesterol, que aparecen a modo de hendiduras con forma romboidea.

Nefropatía de la enfermedad falciforme

La enfermedad o el rasgo falciforme provocan varias alteraciones de la morfología y la función renal. Las anomalías clínicas y funcionales mas frecuentes son:

o Hematuriao Disminución de la capacidad de concentracióno Necrosis papilar parcheadao Proteinuria (30% de los pacientes)

Caso clinico Varón de 37 años sin antecedentes personales de interés, salvo el de

amigdalitis de repetición, exfumador y consumo esporádico de cannabis; acude a Urgencias por odinofagia severa de 24 h de evolución. En la exploración física no había nada destacable, salvo el ligero sobrepeso (índice de masa corporal: 29 kg/m2), con amígdalas hiperhémicas. Dado el mal estado general del enfermo, la febrícula (37,3oC) y la presencia de amígdalas que impiden la deglución, se decide el ingreso en Otorrinolaringología el 25 de abril de 2013.

Al día siguiente al ingreso el enfermo es trasladado a cargo de Hematología por agranulocitosis en estudio, tras evidenciar en la analítica ligera anemia (hemoglobina [Hb]: 11,9 g/dl); leucopenia (340/l); plaquetas 270 000/l, con creatinina plasmática (Crp) de 0,9 mg/dl, coagulación normal; con una extensión en sangre periférica con neutropenia, sin dismorfias, ni células inmaduras, con macrocitosis borderline y plaquetas normales. Se sacan cultivos faríngeos y serologías de citomegalovirus, Epstein-Barr, rubeola, toxoplama, virus de la inmunodeficiencia humana y herpes, que son negativos.

Al día siguiente al traslado se realiza analítica de control que evidencia 8290 leucocitos, Hb 11 g/dl, plaquetas 20000/l, urea 59 mg/dl y Crp 2,3 mg/dl. Se realiza nuevo frotis de sangre periférica en el que se detecta una población patológica de células inmaduras de aspecto mieloide con intensa granulación.

Algunas de ellas con núcleo hendido «en hachazo», eritroblastosis con promielocitos atípicos. Compatible con leucemia mieloblástica aguda probablemente promielocítica, posteriormente se realiza mielograma que confirma el infiltrado de células promielocíticas con un estudio citogenético que confirma la translocación (t15;17).

Ese mismo día, somos consultados debido a que el paciente presentó por la noche un cuadro de dolor abdominal brusco, centrado a nivel lumbar, con oligoanuria; se revisa el frotis de sangre periférica en el que se detectan esquistocitosis significativa en torno al 8%. Este contexto hace muy posible el diagnóstico de microangiopatía trombótica.

El mismo 27 de abril de 2013 se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) abdominal que muestra defecto de perfusión a nivel de la corteza renal bilateral, con arteria y vena renales permeables, compatible con necrosis cortical. Igualmente se realiza gammagrafía renal que es orientativa de necrosis cortical.

En la analítica practicada 6 h más tarde ya presentaba un sedimento con microhematuria y proteinuria de 100 mg/dl, una analítica con Crp de 4,6 mg/dl, con ligera elevación de enzimas hepáticas con proteína C reactiva (PCR) ultrasensible de 165 mg/l, bilirrubina total 5,9 mg/dl, con coagulación (dímero-D 36 mg/l, actividad de protrombina 53%, resto normal), test de Coombs directo e indirecto normal, por lo que, ante la alta sospecha clínica de síndrome hemolítico urémico (SHU), se inicia tratamiento con plasmaféresis diaria con 5 litros de plasma fresco congelado (1,5 volúmenes plasmáticos), junto a terapia hipotensora, dada la elevación progresiva de las cifras tensionales: 120/70 a 170/90 mmHg.

Al día siguiente el paciente permanecía en oliguria con una Crp de 7 mg/dl y cifras tensionales elevadas (160/80 mmHg), por lo que se inicia hemodiálisis (primera sesión: 28 de abril de 2013). Se realizan un total de 12 sesiones de plasmaféresis (7 consecutivas y 5 a días alternos), hasta desaparecer los datos de hemólisis (descenso de lactato deshidrogensa [LDH], bilirrubina indirecta y esquistocitos [figura 1], junto al aumento de haptoglobina: mg/dl [70 (1 de mayo de 2013) a 75 (13 de mayo de 2013) a 217 (17 de junio de 2013)], y plaquetas). El 1 de mayo de 2013, al finalizar la quinta sesión de plasmaféresis, el paciente presenta un cuadro de insuficiencia respiratoria severa junto a leve hemoptisis y disminución del nivel de conciencia, por lo que pasa a la unidad de cuidados intensivos (UCI), donde continúa con plasmaféresis y hemodiálisis.

En la UCI es necesaria la ventilación mecánica y se practica una gammagrafía pulmonar por la sospecha de infartos pulmonares que no evidencia datos de tromboembolismo pulmonar; también se practica TAC craneal que descarta infartos cerebrales. Finalmente, el paciente sale de la UCI cuatro días más tarde con respiración espontánea con una infección respiratoria por Acinetobacter y Pseudomona aeruginosa e infección urinaria por Acinetobacter baumanii.

La respuesta clínica a la quimioterapia con ATRA más idarurrubicina es satisfactoria y presenta una buena respuesta al tratamiento, siendo dado de alta por hematología el 18 de junio de 2013 con revisiones en consultas externas.

El paciente, desde el punto de vista renal, se mantiene en anuria desde entonces, con necesidad de hemodiálisis, sin ningún signo de recuperación. Se practica una angio-TAC de control que evidencia una hipoperfusión cortical. Una vez normalizadas las plaquetas, con tratamiento quimioterápico, se realiza biopsia renal percutánea (7 de junio de 2013): con 19 glomérulos, 16 de los cuales presentan severos cambios propios de necrosis de coagulación con destrucción completa de todos los elementos celulares secundarios a la isquemia.

En tres de ellos se observan los mismos signos, pero con conservación de sus núcleos, así como mesangiolisis, engrosamiento de las membranas con presencia de hematíes (esquistocitos), y ocasionales polimorfosnuclares (PMN), sin dobles contornos, ni semilunas, ni necrosis fibrinoide del ovillo capilar, ni de la arteriola aferente.

En el ámbito intersticial se evidencia una necrosis cortical difusa con presencia en el ámbito de la unión córtico-medular y medular de túbulos con cilindros hemáticos, pigmento hemosiderínico, cambios isquémicos celulares con pérdida del ribete en cepillo y marcada atipia nuclear, parches de infiltrado inflamatorio crónico y de fibrosis leve.

A nivel vascular, arterias de mediano calibre, presencia de degeneración mucoide intimal con oclusión luminal y cambios fibrosos miointimales incipientes, que confirma el diagnóstico de necrosis cortical coagulativa con cambios vasculares compatibles con SHU (figura 2 y figura 3), por lo que ante las pocas expectativas de recuperación renal se solicita valoración por Cirugía Vascular para la realización de un acceso vascular, quedando el paciente incluido en programa sustitutivo de función renal mediante hemodiálisis periódica.

¿Diagnostico?

Necrosis cortical difusa

Se trata de una afección que aparece con mayor frecuencia después de una urgencia obstétrica, como el desprendimiento de placenta, shock séptico o cirugía extensa. Cuando es bilateral y simétrica, resulta mortal si no se realiza tratamiento de soporte. La destrucción cortical muestra características de necrosis isquémica. En la mayoría de los casos se ven microtrombos glomerulares y arteriolares.

Morfología

o Necrosis isquémica masiva claramente limitada a la corteza

o Aspecto histológico de un infarto isquémico agudo

o Lesiones parcheadas, con aéreas de necrosis coagulativa

o Trombosis intravascular e intraglomerular que puede ser prominente, pero normalmente es focal, en ocasiones con necrosis aguda de arteriolas y capilares

o Hemorragias en los glomérulos, junto a la formación de tapones de fibrina en los capilares glomerulares

Caso clinico Mujer de 78 años que acudió al servicio de urgencias por dolor en flanco

izquierdo irradiado a espalda de 48 horas de evolución. Se acompañaba de vómitos y debilidad generalizada. Además, refería que hacía 3-4 días había presentado un episodio autolimitado de dolor, parestesias y frialdad en muslo izquierdo.

Entre sus antecedentes se incluían alergia a los contrastes yodados, hipertensión arterial (HTA) diabetes mellitus tipo 2, dislipemia y FA. Seguía tratamiento con digoxina, acenocumarol, insulina, metformina, irbesartan y amlodipino.

En la exploración física destacaba presión arterial de 197/56 mmHg, frecuencia cardíaca de 95 lpm, temperatura de 37,8oC, deshidratación leve y abdomen doloroso principalmente en fosa renal izquierda y flanco izquierdo.

En las pruebas complementarias realizadas se evidenció leucocitos 22.900 miles/µl (segmentados 84% y linfocitos 6,5%), urea 115 mg/dl, creatinina 3,1 mg/dl, GOT 175 UI/L, GPT 155 UI/L, LDH 2368 UI/L, PCR > 20 mg/dl, INR 1.8, hematuria y proteinuria. En el electrocardiograma se apreciaba una fibrilación auricular con respuesta ventricular aproximada de 80 lpm. En la ecografía abdominal llamaba la atención un riñón izquierdo de 137mm, con papilas edematosas, cortical con zonas hiperecogénicas, mala diferenciación corticomedular, así como mínima cantidad de líquido libre perirrenal (figura 1).

Ante la sospecha de isquemia renal de origen cardioembólico, se consultó con el servicio de nefrología que inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis terapéuticas tras desestimar tratamiento quirúrgico y fibrinolítico.

Una vez en planta previa premedicación con corticoides, dexclorfeniramina y acetilcisteína, se realizó ecodoppler renal con contraste en el que se objetivaron múltiples cuñas hipocaptantes sugerentes de infartos renales izquierdos.

La paciente evolucionó favorablemente, siendo dada de alta a los 10 días con mejoría progresiva de la función renal (creatinina al alta 2.3 mg/dl), mejor control de las cifras de presión arterial y sin nuevos eventos embolígenos.

¿Diagnostico?

Infartos renales

Los riñones son los lugares favoritos para el desarrollo de infartos. A esta predisposición contribuye el importante flujo sanguíneo que se dirige hacia los riñones, la mayoría de infartos se deben a embolias.

Fuentes principales de

émbolos

Trombos murales de la

aurícula izquierda

Trombos murales del y el ventrículo

izquierdo

Fuentes menos frecuentes de

émbolos

Endocarditis con

vegetaciones

Aneurismas aórticos y

ateroesclerosis aórtica

Morfología

o Pueden ser lesiones solitarias o múltiples y bilaterales

o A las 24 hrs. Se ven con áreas claramente delimitadas, de color pálido blanco o amarillo, y pueden contener focos irregulares de cambios de coloración hemorrágicos, rodeados por una zona de hiperemia intensa

o Al corte, tienen forma de cuña y borde estrecho de tejido subcortical

Malformaciones congénitas

La nefropatía congénita puede ser hereditaria, pero mas a menudo es el resultado del desarrollo de un defecto adquirido que surge durante la gestación. Los defectos genéticos implicados en su desarrollo, como los genes relacionados con el tumor de Wilms, causan anomalías urogenitales.

Es incompatible con la vida, se asocia a trastornos congénitos y provoca muerte precoz.

Agenesia renal

Se refiere al fracaso del desarrollo de los riñones, una verdadera no muestra cicatrices y tiene un número menor de lóbulos y pirámides.

Hipoplasia

Esos riñones se apoyan inmediatamente por encima del borde de la pelvis o incluso a veces dentro de ella. Su tamaño es normal o algo pequeño.

Riñones ectópicos

La fusión de los polos superior o inferior de los riñones produce una estructura en forma de herradura: 90% polo inferior y10% polo superior

Riñones en herradura

Displasia renal multiquística

Este trastorno se debe a una anomalía de la diferenciación metanéfrica que se caracteriza histológicamente por la persistencia en el riñón de estructuras anormales (cartílago, mesénquima indiferenciado y túbulos colectores inmaduros) y por una organización lobular anormal. Los quistes tienen tamaño variable y están revestidos por epitelio aplanado. Aunque existen nefronas normales, muchos tienen túbulos colectores inmaduros.

Displasia renal multiquística unilateral

• Se descubre por la aparición de una masa en el flanco que es motivo de exploración quirúrgica y nefrectomía.

Displasia renal multiquística bilateral

• En esta se acaba desarrollando una insuficiencia renal

Nefropatías quísticas

Son heterogéneas y comprenden trastornos hereditarios, del desarrollo y adquiridos. Como grupo son importantes por varios motivos:

o Son razonablemente frecuenteso Algunas de sus formas, como la

poliquística son causas mayores de nefropatía crónica

o Se pueden confundir con tumores malignos

Clasificación de los quistes renales

o Displasia renal multiquísticao Nefropatía poliquística

1. Enfermedad poliquística autosómica dominante (del adulto)

2. Enfermedad poliquística autosómica recesiva (de la infancia)

o Enfermedad quística medular

1. Riñón esponjoso medular

2. Nefronoptisis o Enfermedad quística adquirida

(asociada a diálisis)

o Quistes renales localizados (simples)

o Quistes renales en los síndromes de malformación hereditaria

o Enfermedad glomeruloquística

o Quistes renales extraparenquimatosos (quistes pielocaliciales, quistes linfangíticos hiliares)

Nefropatía poliquística autosómica dominante (Del adulto)

Es un trastorno hereditario que se caracteriza por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que, finalmente, destruirán el parénquima renal y causarán insuficiencia renal. Es frecuente, afecta a 1/400-1000 nacidos vivos y es responsable del 5-10% de los casos de insuficiencia renal crónica que requieren trasplante o diálisis. El patrón de herencia es autonómico dominante con alta penetrancia.

Genética

• Codifica una proteína integral de membrana, denominada policistina 1

Gen PKD1

• Codifica una proteína integral de membrana, denominada policistina 2

Gen PKD2

Patogenia

Posibles mecanismos de formación de quistes en la nefropatía poliquística

Morfología

Macroscópicamenteo Riñones aumentados de

tamaño bilateralmente y pueden alcanzar un peso de hasta 4 Kg en cada riñón

o Superficie externa que parece estar formada solamente por una masa de quistes hasta de 3 o 4 cm de diámetro, sin parénquima en su interior

Microscópicamenteo Nefronas funcionales dispersas

entre los quisteso Los quistes pueden estar llenos

de un liquido seroso transparente o, mas frecuentemente, de un liquido turbio rojo o marrón, a veces hemorrágico. A medida que aumentan de tamaño, pueden englobar a los cálices y la pelvis para producir defectos por presión

o Quistes con revestimiento epitelial variable

Sección del parénquima renal no tumoral, donde se observan quistes renales con parénquima preservado entre ellos.

o Detalle del epitelio cúbico que tapiza los quistes.

o Proliferación papilar intraquística.

Características clínicas

o Muchos pacientes se mantienen asintomáticos hasta que la insuficiencia renal ocurre

o La hemorragia o la dilatación progresiva de los quistes producen dolor

o La excreción de los coágulos de sangre causa un cólico renal

o Los riñones aumentados de tamaño resultan evidentes a la palpación abdominal e inducen una sensación de peso

o La enfermedad debuta con una hematuria de comienzo insidioso, seguida por proteinuria, poliuria e hipertensión

o La progresión se acelera en los sujetos de raza negra y en varones

o Malformaciones congénitas extrarrenales (40% presenta quistes en el hígado)

Nefropatía poliquística autosómica recesiva (De la infancia)

Es una entidad genéticamente diferenciada de la nefropatía poliquística del adulto. Se han definido sus variantes dependiendo del momento de su presentación y de la presencia de lesiones hepáticas asociadas:

o Perinatalo Neonatalo Del lactanteo Juvenil

Las dos primeras son las mas frecuentes

Morfología

o Riñones aumentados de tamaño y tienen aspecto externo normal

o Al corte, muchos quistes pequeños en la corteza y la médula dan al riñón un aspecto en esponja

o Los canales alargados y dilatados forman un ángulo recto con la superficie cortical, reemplazando completamente la médula y la corteza

Microscópicamenteo Dilatación cilíndrica o, con

menor frecuencia, sacular, de todos los conductos colectores

o Los quistes tienen un revestimiento uniforme de células cúbicas, que reflejan su origen en los conductos colectores