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evista de Gastroenterología de México. 2012;77(3):130---140

REVISTA DEGASTROENTEROLOGIA

DE MEXICO´

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www.elsevier.es/rgmx

RTÍCULO DE REVISIÓN

índrome de intestino corto en ninos: actualidades en suiagnóstico y manejo

. Valdovinos ∗, J. Cadena, E. Montijo, F. Zárate, M. Cazares, E. Toro, R. Cervantes y. Ramírez-Mayans

ervicio de Gastroenterología, Instituto Nacional de Pediatría (INP), México D.F., México

ecibido el 18 de abril de 2012; aceptado el 29 de junio de 2012isponible en Internet el 24 de agosto de 2012

PALABRAS CLAVEIntestino cortoen ninos;Falla intestinalposresección;Adaptaciónintestinal;México

Resumen El síndrome de intestino corto (SIC) se refiere a la suma de alteraciones funcionalesque resultan de una reducción crítica en la longitud del intestino, y que en ausencia de untratamiento adecuado se manifiestan con diarrea crónica, deshidratación crónica, desnutrición,pérdida de peso, deficiencia de nutrimentos y electrolitos, así como falla para crecer que sepresenta con mayor frecuencia durante el periodo neonatal. El objetivo de este artículo esrealizar una revisión de la literatura médica sobre la definición, las causas más frecuentes deSIC así como entender la fisiopatología, los factores pronósticos y tratamiento.

Se realizó una búsqueda de artículos en PubMed, considerando la información existente enninos con SIC de 20 anos hasta la fecha, utilizando las palabras clave ‘‘síndrome de intestinocorto’’. De un total de 784 artículos potenciales, se realizó una selección de 82 artículos donderealizamos la revisión de la literatura médica. Los pacientes con SIC son todo un reto para sutratamiento, por lo que se debe establecer un manejo multidisciplinario enfocado en mante-ner un soporte nutricional óptimo que cubra las necesidades para crecimiento, desarrollo yasimismo, disminuir al máximo la presencia de complicaciones a corto, mediano y largo plazo.El diagnóstico y manejo de un nino con SIC, implica un equipo de profesionales expertos en elmanejo gastroenterológico, pediátrico y nutricional. El pronóstico del nino estará en función

ado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 05/06/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

al manejo oportuno, así como longitud de la resección intestinal y presencia o no de válvulaileocecal.© 2012 Asociación Mexicana de Gastroenterología. Publicado por Masson Doyma México S.A.Todos los derechos reservados.

∗ Autor para correspondencia: San José Buenavista N◦ 51, Interior 7, Colonia Santa Úrsula Xitla, Delegación Tlalpan, C.P. 14420,éxico D.F., México. Teléfono: 1084 0900, extensiones 1365, 1516.elular: (044 55) 1395 7723.

Correo electrónico: [email protected] (D. Valdovinos).

375-0906/$ – see front matter © 2012 Asociación Mexicana de Gastroenterología. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados.ttp://dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2012.06.001

dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2012.06.001

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mailto:[email protected]

dx.doi.org/10.1016/j.rgmx.2012.06.001

Síndrome de intestino corto en ninos: actualidades en su diagnóstico y manejo 131

KEYWORDSShort bowelin children;Postresectionintestinal failure;Intestinal adaptation;Mexico

Short bowel syndrome in children: a diagnosis and management update

Abstract Short bowel syndrome (SBS) refers to the sum of the functional alterations that arethe result of a critical reduction in the length of the intestine, which in the absence of ade-quate treatment, presents as chronic diarrhea, chronic dehydration, malnutrition, weight loss,nutriment and electrolyte deficiency, along with a failure to grow that is present with greaterfrequency during the neonatal period. The aim was to carry out a review of the literature encom-passing the definition and the most frequent causes of SBS, together with an understanding ofits physiopathology, prognostic factors, and treatment.

An Internet search of PubMed articles was carried out for the existing information publishedover the last 20 years on SBS in children, using the keywords ‘‘short bowel syndrome’’. From atotal of 784 potential articles, 82 articles were chosen for the literature review. The treatmentof patients presenting with SBS is quite a challenge and therefore it is necessary to establishmultidisciplinary management with a focus on maintaining optimal nutritional support thatcovers the necessities of growth and development and at the same time provides a maximumreduction of short, medium, and long-term complications. The diagnosis and treatment of achild with SBS require a team of professionals that are experts in gastroenterologic, pediatric,and nutritional management. The outcome for the child will be directly related to opportunemanagement, as well as to the length of the intestinal resection and the presence or absenceof the ileocecal valve.© 2012 Asociación Mexicana de Gastroenterología. Published by Masson Doyma México S.A. Allrights reserved.

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Documento descargado de http://www.revistagastroenterologiamexico.org/ el 05/06/2015. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Introducción

Pocas entidades en pediatría especialmente en gastro-enterología, nutrición y cirugía pediátrica, representanun importante y significativo reto de manejo, como lorepresenta un nino con síndrome de intestino corto (SIC)secundario a una resección quirúrgica. La historia empiezaante el reto para el cirujano pediatra de enfrentarse a unnino con un evento que puede considerarse como catas-trófico, sin posibilidad de sobrevida sino se practica unaresección. Sigue con el gastroenterólogo y nutriólogo endonde se enfrentan al reto de alimentar y/o nutrir a un nino,en quien la superficie anatómica y funcional del intestinoha sido reducida en forma importante, condicionando unestado de malabsorción de agua, electrolitos y nutrimentos(proteínas, grasas, carbohidratos, vitaminas y minerales).Independiente del reto anterior, el SIC brinda la oportunidadal médico de ser un modelo educativo que permite poneren juego todos sus conocimientos de anatomía y fisiologíadel tracto gastrointestinal. El objetivo de este trabajo fuerealizar una revisión de la literatura médica sobre la defini-ción, las causas más frecuentes de SIC, así como entendersu fisiopatología, factores pronósticos y tratamiento.

Métodos

La base de la información se tomó de libros de gastro-enterología pediátrica, así como también se realizó unabúsqueda de artículos en PubMed, considerando la infor-mación existente en ninos con SIC de 20 anos hasta la
fecha, utilizando las palabras clave ‘‘síndrome de intes-tino corto en ninos’’, ‘‘causas de resección intestinal enninos’’, ‘‘adaptación intestinal en síndrome de intestinocorto’’, ‘‘fases de adaptación posresección intestinal’’,
timy

‘complicaciones del síndrome de intestino corto’’. De unotal de 784 artículos potenciales, se realizó una seleccióne 82 artículos donde llevamos a cabo la revisión de la lite-atura.

efinición de SIC

l intestino delgado (ID) tiene una longitud de 120 cmurante el segundo trimestre de la gestación, el cual seuplica en el último trimestre hasta alcanzar 250 cm en unecién nacido de término. Con un área de superficie mucosae 950 cm2, y alcanzando a la edad adulta una longitude 6 a 8 m con una superficie mucosa de 7.500 cm2. Estespecto de crecimiento hace que la sobrevida en un nino sea00,0% mejor comparada a la de un adulto, especialmenten pacientes prematuros1---4.

El SIC se refiere a la suma de alteraciones funcionalesue resultan de una reducción crítica en la longitud delntestino, y que en ausencia de un tratamiento adecuadoe manifiestan con diarrea crónica, deshidratación, desnu-rición, deficiencia de nutrimentos y electrólitos, así comoalla para crecer5,6.

La adaptación intestinal y presencia de las complica-iones nutricionales, metabólicas e infecciosas en el SIC,ependen de la longitud del intestino resecado, asociándose

un mayor número de complicaciones cuando quedan sólo00 cm de ID o bien, cuando se ha resecado más del 80,0%el mismo en ausencia de válvula ileocecal y colon2,7,8.

La falla intestinal se define como una enteropatía queuede ser primaria o congénita (atresias intestinales, tras-
ornos de motilidad y mucosa), y secundaria a una resecciónntestinal, como en pacientes con SIC asociado a una dis-inución anatómica y funcional del ID para la digestión
absorción de nutrimentos, así como para mantener un

132 D. Valdovinos et al

Tabla 1 Causas más frecuentes de síndrome de intestinocorto

Enterocolitis necrotizante 35, 0%Atresia intestinal 25,0%Gastrosquisis 18,0%Malrrotación y vólvulos 14,0%

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Tabla 3 Hormonas involucradas en la adaptación intestinal

Hormona Mecanismo de acción

Enteroglucagón Hiperplasia enterocitoGlucagon like tipo 2Gastrina Hiperplasia intestino proximalSecretina Hiperplasia enterocito

secundario a secrecionespancreáticas y biliares

Colecistocinina Hiperplasia de enterocitosecundario a secrecionespancreáticas y biliares

Factor de crecimientoepidermoide

Presente en la leche humana,glándulas salivares y deBrunner, estimula laproliferación del epiteliointestinal (gástrico), estimulala actividad de la orinitinadescarboxilasa (ODC) con lasíntesis de poliaminas en elintestino y la proliferaciónde mucosa intestinal

Factor de crecimientosimilar a la insulina

También conocida comosomatomedina C, estimula elproceso de adaptaciónintestinal en conjunto con lahormona de crecimiento

Péptido YY Reduce la motilidad intestinal

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Misceláneos 2,0%

Adaptado de Gutiérrez I et al.9.

decuado crecimiento, desarrollo y balance hidroelectrolí-ico, y con uso obligado de nutrición parenteral por más de

semanas9---11.Un cuestionamiento que con frecuencia se realiza, es

qué tan corto es el SIC? Se sabe de acuerdo a la literaturaédica, que un nino con hasta 40 cm de ID y válvula ileoce-

al tiene una buena oportunidad de sobrevida, en tanto questa disminuye en el mismo nino si hay menos de 25 cm ya válvula ileocecal no esta preservada, las posibilidades deobrevida son nulas12,13.

pidemiología

l SIC es una patología que se presenta con mayor frecuen-ia durante el periodo neonatal asociado a malformacionesel tubo digestivo, prematurez (< 37 semanas de gestación),ardiopatías congénitas y/o eventos de hipoxia-isquemiantestinal, y en edades posteriores secundario a eventose isquemia intestinal, enfermedad inflamatoria intestinal

radioterapia8,14---16 (tablas 1 y 2). Se ha reportado unancidencia entre 0,7% y 1,1% de casos de SIC en los Esta-os Unidos de Norteamérica, y en Canadá de 24,5 por cada00.000 nacidos vivos14,17. Se ha reportado una mayor fre-uencia de SIC en pacientes < 37 semanas de gestaciónomparado con recién nacidos vivos de término (353,7 por

14
00.000 habitantes vs 3,5 por 100.000 habitantes) .En un estudio realizado por Hyams et al.15 se reporta que
l grado de enterocolitis necrotizante y la resección intes-inal son mayores en pacientes prematuros < 32 semanas de

Tabla 2 Causas más frecuentes por grupo de edad de sín-drome de intestino corto

Congénitas Neonatales Ninos yadolescentes

Gastrosquisis(60,0%)

Enterocolitisnecrotizante(40,0%)

Vólvulo deintestino medio

Onfalocele Vólvulo delintestino medio

Invaginaciónintestinal

Atresiasintestinales

Trombosis venosa Trombosis arterial

Vólvulos Enfermedadinflamatoriaintestinal

Enfermedad deHirschsprung

Postraumática

Malrrotaciónintestinal

Angioma intestinal

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y aumenta el contactode nutrientes

estación. Así también, reportan una incidencia de 60,0% enastrosquisis como causa de SIC15.

isiopatología

l duodeno y el yeyuno son responsables de la absorción dea mayoría de los nutrimentos de la dieta, con excepcióne la vitamina B12 y sales biliares. En términos generales,a digestión y absorción de los nutrimentos se completa den-ro de los primeros 100 a 150 cm del yeyuno en un ninoano. En ausencia de un colon íntegro, la longitud mínimae ID sano para evitar el uso de nutrición parenteral (NTP)s de aproximadamente 100 cm. En ninos con una cantidadenor de superficie anatómica absortiva y/o funcional de

eyuno presentan manifestaciones importantes de malab-orción. Aún y cuando el íleon es limitado en su funcióne formar quilomicrones comparado con el yeyuno, dife-entes estudios han mostrado que el íleon tiene una mayorapacidad adaptativa en la absorción de nutrimentos eninos con SIC. Por lo contrario, el yeyuno no puede desa-rollar transportadores específicos de vitamina B12 y salesiliares y en consecuencia, son mal absorbidos en pacien-es con resección ileal. Aún más, la pérdida de la hormonanteroglucagón y péptido YY juegan un papel importante ena motilidad gastrointestinal (tabla 3)18---20.

) Absorción de nutrimentos y funciones: El yeyuno secaracteriza por tener vellosidades intestinales grandes,altas con uniones apretadas no tan estrechas, haciendo

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Síndrome de intestino corto en ninos: actualidades en su dia

que el epitelio intestinal sea más abierto, más porosopara grandes moléculas, permitiendo el flujo libre deagua y electrolitos, esto facilita la absorción de nutri-mentos, líquidos, etc. Es decir, el yeyuno es el lugardonde se realiza la mayor parte de la absorción denutrimentos. En contraste, el íleon tiene vellosidadesintestinales más pequenas con uniones apretadas máscerradas, lo que hace que su capacidad de absorción seamenor, permitiendo un flujo libre disminuido de líquidosy electrólitos desde el espacio vascular al lumen intesti-nal. En resumen, el íleon es más eficiente en la absorciónde agua, y posee receptores específicos para la absor-ción de las sales biliares y de la vitamina B12. De hecho,muchas hormonas gastrointestinales que afectan la moti-lidad intestinal incluyendo enteroglucagón y péptido YYse producen en el íleon, así como la regulación de lamotilidad intestinal por las grasas (freno ileal) y la inhi-bición de la gastrina, lo que condiciona hipergastrinemiae hipersecreción de ácido gástrico21,22.

Un aspecto importante a comentar es que en los ninos conSIC y resección ileal se presenta hipersecreción de acidezgástrica, lo que conlleva una mayor cantidad de secreciónácida al duodeno inactivando a las enzimas pancreáticas,ya que como se sabe éstas funcionan mejor con un pHalcalino22. La mayor complicación de los pacientes con SICes la malabsorción generalizada de nutrimentos debido ala pérdida de superficie de absorción, así como la dismi-nución de enzimas digestivas y proteínas transportadoras,condicionando la presencia de diarrea osmótica en el casode carbohidratos y proteínas, y malabsorción de grasas yvitaminas liposolubles en los casos con resección ileal23,24.

A nivel de la motilidad gastrointestinal, se estableceun vaciamiento gástrico y tránsito intestinal más rápido através del yeyuno por la pérdida de los mecanismos regula-dores (hormonas, efectos de las grasas) de manera inicial,y durante la evolución se inicia una respuesta fisiológica deadaptación, con el objetivo de aumentar la superficie deabsorción mucosa, lo que resulta en dilatación intestinalcon disminución de la motilidad y aumento del tiempo detránsito intestinal25,26.

Manifestaciones clínicas

Posterior a una resección intestinal se producen modifica-ciones en la motilidad del intestino, sobre todo disminucióndel tiempo de tránsito intestinal, lo cual es responsable dela diarrea presente en estos ninos además de la faltade enzimas y proteínas transportadoras, lo que condiciona asu vez la presencia de diarrea osmótica. Los pacientes másafectados son los que sufren resección de íleon, la válvulaileocecal y el colon, por sus efectos enlentecedores del trán-sito mediante la producción de enterohormonas (PYY, GLP-2)y la acción de las grasas (freno ileal).

Las deficiencias nutricionales que se producen en lospacientes con SIC, dependerán de la longitud y del seg-mento intestinal resecado. La resección yeyunal es mejor
tolerada que la del íleon. En los pacientes con yeyunosto-mías y resección ileal es más frecuente la deshidrataciónsecundaria a las pérdidas de agua y electrolitos, sobretodo sodio (80 a100 mEq) y magnesio con malabsorción
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tico y manejo 133

e nutrientes, incluida la vitamina B12. La hipomagnese-ia es frecuente en los pacientes con SIC (especialmente

n los pacientes con yeyunostomías). Se produce porisminución de la absorción intestinal de magnesio por que-ación con los ácidos grasos en la luz intestinal, y porérdidas renales (debidas al hiperaldosteronismo secunda-io). A su vez la hipomagnesemia disminuye la secreción

la función de la paratohormona (PTH), lo que incre-enta las pérdidas renales de magnesio e indirectamenteisminuye la absorción intestinal de éste, al dismi-uir la formación de 1,25 hidroxicalciferol-2 vitamina D.n los pacientes que presentan colon sano en continuidad,endrán menor presencia de diarrea y deshidratación21,27---29.

El grado de malabsorción de nutrientes y de vitamina12, dependerá de la longitud de íleon resecado, principal-ente del íleon terminal. Estos pacientes pueden presentar

tras complicaciones como la acidosis D-láctica y la litia-is renal por oxalato. La acidosis D-láctica se produce por laermentación bacteriana en el colon de los carbohidratos nobsorbidos. La litiasis por oxalato se debe al aumento de laeabsorción de oxalato en el colon que origina hiperoxalu-ia. En condiciones normales, el oxalato de los alimentos seuela con el calcio en la luz intestinal evitando la reabsor-ión del mismo en el colon. Sin embargo, en los pacientesue presentan esteatorrea el calcio se quela con las heces yl oxalato libre puede reabsorberse en el colon, pudiendoriginar nefrolitiasis en el 25,0% de los mismos. Tambiénontribuyen a la formación de piedras de oxalato cálcico,l aumento de la permeabilidad del colon por efecto de lasales biliares no absorbidas, la reducida degradación bacte-iana del oxalato, la deficiencia de piridoxina y tiamina y laipocitraturia30,31.

La colelitiasis aparece en el 20,0% a 45,0% de los enfer-os con SIC con alimentación parenteral. Esta se favoreceor la malabsorción de las sales biliares, estasis biliar ena vesícula, alteración en el metabolismo de la bilis, querigina la formación de piedras de bilirrubinato cálcico.

El sobrecrecimiento bacteriano es frecuente en losacientes con SIC, debido a los propios mecanismos de adap-ación intestinal tras la resección (dilatación, disminuciónel tránsito intestinal), a la resección de la válvula ileo-ecal en muchos casos, al uso de fármacos (inhibidorese la secreción gástrica, antidiarreicos), y a otros facto-es (presencia de asas ciegas, seudoobstrucción intestinal).l sobrecremiento bacteriano puede ser un factor limitanten la adaptación intestinal, ya que crea inflamación en laucosa intestinal, favorece la malabsorción, produce des-

onjugación de sales biliares ayudando a su depleción yroduciendo esteatorrea. Además, produce malabsorción deitaminas liposolubles y de vitamina B12. También aumental riesgo de traslocación bacteriana y favorece la aparicióne hepatopatia en los pacientes tratados con NTP30,31. Clí-icamente, los pacientes pueden presentarse con anorexia,ómitos, diarrea, distensión abdominal incluso con sangradoe tubo digestivo y cuadros de encefalopatía con acidosis-láctica y/o hiperamonemia.

daptación intestinal

a clave para la supervivencia después de una resecciónntestinal es la capacidad de adaptación del intestino. Se ha

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bservado que posterior a una resección intestinal extensa,e lleva a cabo un mecanismo de adaptación del intestinoanto morfológico como funcional, en el cual hay aumentoe la profundidad de las criptas y alargamiento de lasellosidades intestinales para proporcionar mayor superficiebsortiva. Existe hipertrofia de la mucosa e hiperplasia deos enterocitos, lo cual puede ocurrir dentro de las primeras8 horas y continúa de meses a anos, dependiendo de cier-os factores, tales como la longitud del segmento resecado

la presencia o no de válvula ileocecal y colon. En cuanto aa adaptación funcional hay incremento en la absorción dearbohidratos, proteínas, agua y electrolitos, por lo que sean buscado elementos que ayuden a mejorar ésta adapta-ión y los cuales se mencionan más adelante. Por otro lado,ependiendo del periodo crítico por el que esté cursando elino con SIC serán las manifestaciones clínicas12,32.

La nutrición enteral juega un papel predominante paraograr la adaptación intestinal estimulando el trofismo intes-inal, a través de los siguientes mecanismos33---35:

. Estimulacion directa de hiperplasia de los enterocitos,por la interacción del epitelio intestinal con nutrientesintraluminales.

. Estimulación de secreción de hormonas tróficas gastroin-testinales (efecto paracrino).

. Estimulación de secreciones gástricas y pancreáticas conefecto trófico en el intestino.

La elevada concentración de nutrientes intraluminalesstimula y mantiene la longitud de las vellosidades yeyu-ales y del íleon36. La regulación hormonal de la adaptaciónntestinal comprende la acción de hormonas en el trofismontestinal37,38.

Se ha documentado la acción de las prostaglandinasn el proceso de adaptación intestinal, promoviendo elrofismo del enterocito, por lo contrario también se hastablecido la disminución del efecto mitogénico de algu-as hormonas gastrointestinales con la inhibición de lasrostaglandinas10,13,20,35,39.

El proceso global de adaptación intestinal se da en fases:

Fase 1 (desequilibrio hidroelectrolítico): Comprende delas 2 semanas de postoperatorio a los 2 meses. En éstaetapa, el paciente cursa con diarrea, vómito, desequili-brio hidroelectrolítico, acidosis metabólica, pérdida depeso y por lo cual, es recomendado que la alimenta-ción sea exclusivamente por vía parenteral y cuandosea posible, valorar el inicio de estimulación enteralcon uso de fórmula extensamente hidrolizada de proteí-nas (suero/caseína) o de aminoácidos (elemental)17. Esimportante en esta etapa la vigilacia de complicacionesnutricionales, metabólicas e infecciosas presentes.

Fase 2 (adaptación intestinal): Dura de 2 meses a 2 anos,es donde se va a llevar a cabo el proceso propio de adap-tacion intestinal y en la cual se pondrán en marcha losmecanismos compensadores (hiperplasia de enterocitos),
alcanzando el 90,0% a 95,0% de los ninos una adaptaciónintestinal para cubrir las necesidades nutricionales. Enésta etapa, la alimentación deberá ser mixta tanto enteralcomo parenteral, ya que la primera favorecerá la misma
D. Valdovinos et al

adaptación estimulando la producción de secreciones gas-trointestinales y pancreáticas, y al mismo enterocito parala absorción de nutrimentos, así como lograr la suspensiónde la alimentación parenteral. Es durante esta fase dondese debe intentar aportar la mayor cantidad de nutrimen-tos por la vía enteral, y lograr la suspensión de la NTP40---43.Fase 3: Abarca 2 anos posteriores a la cirugía en adelante,y es la etapa en la cual los ninos ya han alcanzado la adap-tación intestinal, en esta debemos cuidar la estabilidadnutricional y metabólica. Así, el paciente ya se alimentapor vía enteral44.

bordaje diagnóstico del SIC

l médico pediatra gastroenterólogo y nutriólogo que reciben nino con el antecedente de resección quirúrgica, deberáacerse las 4 preguntas básicas:

. ¿ Qué le quitaron (segmentos intestinal resecado) y portanto, en qué condiciones y/o estado quedó, y cuál fueel procedimiento quirúrgico?

Es importante saber qué segmento del ID fue rese-cado, ya que por sus funciones no es lo mismo resecaryeyuno, íleon, válvula ileocecal y colon. Como hemossenalado anteriormente, el segmento de intestino conmayores funciones de absorción es el yeyuno. Asimismoes importante conocer qué tipo de anastomosis practicóel cirujano, y en qué condiciones está en el momento deiniciar el estudio del nino. En este caso es importantedescartar que no exista una estenosis de la anastomo-sis, ya que ésta podría provocar una dilatación de asaintestinal y provocar un síndrome de asa ciega.

De la misma manera y muy importantemente habrá quesaber si la resección intestinal incluyó o no la válvula ileo-cecal. Como se sabe, la válvula ileocecal es funcional yanatómicamente la barrera para evitar el paso de bacte-rias anaerobias al ID y así, provocar una contaminaciónduodeno-yeyunal que termina en proliferación intestinal.Además de la disminución en el tejido linfoide asociadoa mucosa y placas de Peyer de mayor presencia en íleon,que disminuye el sistema inmune innato y adaptativo.

. ¿Cuánto le quitaron?Aún y cuando en un nino la resección podría no ser sig-

nificativa, el acortamiento funcional del mismo lo puedeser. Sin embargo, se acepta que cuando la resección esamplia y deja ≤ 100 cm de ID, esto es suficiente comopara presentar manifestaciones de malabsorción mode-radas y/o severas. La resección amplia más la presenciao no de la válvula ileocecal son modificadores importan-tes, cuando en un nino coexisten ambas situaciones45.Así, una resección que ha dejado 40 cm de ID con válvulatiene una mejor evolución, que aquella sin válvula. Deigual manera, una resección que ha dejado sólo 20 cmsin válvula prácticamente condena al nino a una evolu-ción fatal, pero la presencia de válvula en este podríamejorar sus expectativas de vida46,47.

. ¿ Por qué se lo quitaron?
¿Qué tipo de patología fue la que presentó el nino?
En este sentido por ejemplo, es mucho más grave unnino con onfalocele que con gastrosquisis, aunque ambassituaciones por sí mismas implican una gravedad. En

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un prematuro que presentó enterocolitis necrosante, eneste caso la posibilidad de crecimiento significativo delintestino y la edad temprana mejoran el pronóstico delnino48.

4. ¿A quién se lo quitaron?No es lo mismo un paciente bien nutrido (eutrófico)

que uno desnutrido. Sabemos los cambios gastrointesti-nales que presenta un nino desnutrido de tercer grado,tales como la hipoclorhidria que favorece la coloniza-ción de bacterias, la hipomotilidad intestinal ayuda a laproliferación bacteriana y traslocación, o bien, la dismi-nución en el tamano de las vellosidades que puede llegara atrofia focal o total, lo que disminuye la capacidad deabsorción, así como la función de barrido y/o limpiezade la adhesión bacteriana, disminución en la secreciónde sales biliares y jugos pancreáticos, inmunoglobulinaA, producción de moco y bicarbonato que forman partede los mecanismo de defensa del intestino49.

Abordaje terapéutico del SIC

Los pacientes con SIC son todo un reto para el pediatra, gas-troenterólogo, cirujano, nutriólogo, enfermera, por lo quese debe establecer un manejo multidisciplinario enfocadoen lograr mantener un soporte nutricional óptimo, que cubralas necesidades para el crecimiento y el desarrollo, asimismodisminuir al máximo la presencia de complicaciones a corto,mediano y largo plazo. El soporte nutricional juega un papelfundamental en el logro de la sobrevida de estos pacientes,y en casos donde el trasplante intestinal sea necesario50.

a) Nutrición parenteral: La NPT desde su implementaciónen 1.968, ha modificado sustancialmente la evoluciónde los pacientes con SIC, al ser una vía de administra-ción de macro y micronutrimentos, electrolitos y aguaaportando los requerimientos nutricionales durante lasfases más críticas, y permitiendo llegar a la adaptaciónintestinal1,9. Tiene importancia fundamental principal-mente en la primera etapa de adaptación intestinal, yaque en ésta existe una hipermotilidad intestinal y malab-sorción de macronutrimentos, líquidos y electrólitos quedeben aportarse por vía parenteral. De acuerdo a la evo-lución del paciente, se valora la alimentación de tipomixto (enteral y perenteral) y en la cual la NPT continuajugando un papel importante facilitando la disponibilidadde vitaminas, minerales e incluso la glutamina conside-rada el ‘‘combustible del enterocito’’, la cual participaen muchas funciones que el enterocito lleva a cabo parala digestión y absorción. Sin embargo, la NPT se aso-cia a complicaciones hepáticas importantes: hepatopatíasecundaria a NPT y colestasis, donde se han realizadomodificaciones en la preparación de los lípidos de la NTPpara disminuir las mismas. El uso de preparaciones delípidos a base de aceite de pescado han reportado unareducción en las cifras de colesterol, colesterol de bajadensidad, menor duración en la recuperación de la coles-tasis (p < 0,002) en comparación con lípidos a base de
aceite vegetal, y se ha reportado una reducción en lamortalidad (10,0% vs 35,0%)9,51---54.
b) Hidrolizados extensos de proteínas y elementales: Laelección de la alimentación oral y/o enteral depende del

tico y manejo 135

conocimiento de los efectos de la resección intestinal.Se ha observado que los pacientes con SIC se adaptanmejor cuando son alimentados con hidrolizados exten-sos de proteínas (semielementales), ya que la mayoríade éstos además de no contener lactosa y tener triglicé-ridos de cadena media (40,0% a 55,0%), con una porciónde ácidos grasos de cadena larga que contribuyen a laadaptación intestinal, están compuestos por péptidos yoligopéptidos mejor absorbidos, por difusión facilitaday no estimulan la secreción pancreática7,9,51,55---58. Encasos de resecciones extensas, con cuadros de malab-sorción y desnutrición severa a pesar del uso de fórmulasextensamente hidrolizadas, se pueden utilizar las fór-mulas de aminoácidos o elementales donde se sospechesensibilización con proteína de leche de vaca secunda-rio al estado inflamatorio intestinal con aumento en lapermeabilidad intestinal.

c) Agentes que controlan la hipersecreción de acidez gás-trica: El uso de los agentes inhibidores de secreción deácido se establece en las fases iniciales posquirúrgicas,en pacientes con resección ileal y esteatorrea por inhi-bición en la activación de sales biliares.• Antagonistas de receptores de histamina tipo 2:

Inhiben la secreción de ácido por la vía de la his-tamina, con un pico de concentración en suero en30 minutos, con la desventaja de desarrollar taqui-filaxia después de 6 semanas de tratamiento, nodisminuyen el escape nocturno de ácido clorhídrico.Se puede utilizar a dosis de 3-10 mg/Kg/d de formaoral o intravenosa en 2 o 3 dosis, dependiendo de lavía.

• Inhibidores de bomba de protones: Bloquean lasecreción ácida del estómago al unirse de maneracovalente e irreversible su metabolito activo (sulfo-namida cíclica) a la bomba de protones H+K+ ATP asa,inhibiendo las 3 vías de producción de ácido (hista-mina, gastrina y acetilcolina) durante 24 horas, nodesarrolla taquifilaxia a diferencia de los antagonis-tas H2, lo que confiere superioridad sobre los demásinhibidores de ácido, disminuye el volumen intragás-trico y mantiene su efecto durante 24 horas. Se utilizaa dosis de 1-2 mg/Kg/d cada 24 horas, por vía oral ointravenosa.

) Agentes que actúan sobre la motilidad gastrointesti-nal: Existen medicamentos como la loperamida, queinterfiere con la peristalsis mediante la acción directasobre los músculos circulares intestinales reduciendosu motilidad, y también actúa reduciendo la secreciónde fluidos y de electrólitos, aumentando la absorciónde agua. Al aumentar el tiempo de tránsito y reducirla pérdida de líquidos, la loperamida aumenta la con-sistencia de las heces y reduce el volumen fecal, sinembargo, en pacientes que presentan dilatación intes-tinal y aumento del tránsito intestinal podrían serfactor de riesgo para la presencia de proliferaciónbacteriana9.

) Agentes o medicamentos para el control de la prolifera-ción bacteriana:• Metronidazol: Útil principalmente en ausencia de vál-

vula ileocecal, que favorece el paso de bacterias delcolon al ID (contaminación bacteriana). A dosis de30 mg/Kg/d vía oral, durante 10 a 14 días y se puede

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alternar con trimetoprim con sulfametoxazol para dis-minuir resistencias bacterianas8,59.

• Trimetoprim con sulfametoxazol: Se puede utilizarde forma intraluminal en casos de sospecha de pro-liferación bacteriana, a dosis de 10 mg/kg/d cada24 horas60---62.

f) Uso de enzimas pancreáticas: La presencia de estea-torrea y malabsorción de grasas es debida principalmentea factores asociados a la desnutrición y resección intes-tinal. Se observa déficit de enzimas pancreáticas porausencia de secreción de enterocinasa por el enterocito(duodeno), y además por la hipergastrinemia secunda-ria, la cual no permite ante un pH ácido la activaciónde dichas enzimas, además de la disminución de salesbiliares en casos de resección ileal, con disminución dela circulación enterohepática y la desconjugaciónde las sales biliares por proliferación bacteriana, con-dicionando esteatorrea. Por lo cual, éstas deben sersuplementadas vía oral (pancreolipasa) y cuya dosisdependerá el grado de malabsorción que revele la quí-mica en heces, por lo que puede variar de 1.000 a10.000 UI/Kg/día sin sobrepasar ésta última, ya que suuso se ha asociado a estenosis colónica63.

g) Agentes coleréticos: Se utilizan ya que en ninos conSIC disminuye el ‘‘pool’’ de sales biliares, y porquegeneralmente requieren NTP por tiempo prolongado, loque puede ocasionar colestasis o incluso dano hepáticoirreversible64.• Ácido ursodesoxicólico (AUDC): El AUDC es una sal

biliar terciaria, que está presenta en 1,0% a 5,0% delas sales biliares del ser humano, se sintetiza a par-tir de sales de oso pardo. Inicialmente utilizado paradisolver cálculos biliares, actualmente se utiliza ade-más en el tratamiento de la cirrosis biliar primaria ycomo terapia adyuvante diversos tipos de enfermeda-des colestásicas hepatobiliares. El AUDC actúa en elhígado, la bilis y el intestino. Cuando se administraen dosis de unos 15 mg/d, constituye aproximada-mente el 15,0% de todos los ácidos biliares. Además decompetir por las sales biliares desconjugadas, dismi-nuye el dano citotóxico en el enterocito y hepatocitoestimulando el flujo biliar. Chen et al. realizaronun estudio retrospectivo reportaron una disminuciónmás rápida de bilirrubinas en pacientes con AUDC10-30 mg/Kg/d, en comparación con los controles(62,8 vs 92,4 días), sin impacto en la duración de NPT.San et al. en una revisión sistemática concluyen queel AUDC mejora los signos y síntomas de la hepato-patía secundaria a NPT, y en corto plazo mejoran losmarcadores bioquímicos7,9,65.

• Fenobarbital: Indicado en casos de hepatopatía y/ocolestasis secundaria a uso de NPT. Ejerce su acciónal potenciar la inhibición sináptica por interaccióncon un lugar específico sobre el complejo receptorGABA-canal de cloro. Dicha interacción conduce aun aumento de la afinidad del GABA endógeno porsu receptor y, como consecuencia, se prolonga eltiempo de apertura del canal de cloro. Se ha compro-bado su utilidad en pacientes con síndrome colestásico
a dosis de 3-5 mg/Kg/d, ya que favorece la movi-lización del árbol biliar, relaja el esfínter de Oddiy así la excreción de bilirrubinas y la eliminación
D. Valdovinos et al

de éstas también por orina, estimula la enzimaglucoroniltransferasa66.

• Colestiramina: Es una resina de intercambio iónicoque se ha utilizado en diarrea colerética presente enpacientes con SIC. La resina de colestiramina libera unión cloruro y se combina con los ácidos biliares presen-tes en el intestino, para formar complejos insolublesque se excretan en las heces. Como es sabido, losácidos biliares son reciclados en la circulación ente-rohepática, siendo reutilizados para la síntesis delcolesterol. Al inhibir la recaptación de los ácidos bilia-res, se estimula la síntesis endógena de colesterolmediante la HMG-CoA reductasa. El nuevo colesterolno permanece en el plasma, sino que es utilizado parareponer los ácidos biliares secuestrados. Se puede uti-lizar a dosis de 200-240 mg/Kg/d67.

) Otros medicamentos, vitaminas y simbióticos:• Octreótide: Es un octapéptido sintético de la

somatostatina. Inhibe la secreción patológicamenteaumentada de la hormona de crecimiento (GH), de lospéptidos y serotonina producidos dentro del sistemaendocrino gastroenteropancreático. Inhibe la libera-ción de GH, la liberación posprandial de insulina,glucagón, gastrina, otros péptidos del sistema gas-troentéricopancreático y la liberación de insulina yglucagón estimulada por la arginina, la liberación dela hormona tirotropa (TSH) estimulada por la hormonaliberadora de tirotropina (TRH). Disminuye la circula-ción esplácnica y se usa para control de la diarrea,en casos de SIC. Sin embargo, su uso en pediatría aúnmerece ciertas consideraciones por el riesgo de isque-mia intestinal.

• Vitaminas hidrosolubles: En consecuencia a la pocasuperficie de absorción, existe déficit de vitaminas yminerales incluso malabsorción de vitamina B12, lacual se absorbe en íleon terminal junto con el factorintrínseco.

• Vitaminas liposolubles: En ninos con SIC, especial-mente cuando el íleon fue resecado, hay déficit devitaminas liposolubles y por lo cual deben ser suple-mentadas: vitamina A, E, D y K (ésta última se producepor acción de bacterias colónicas).

• Hormona del crecimiento: La GH con la cual sehan realizado estudios que demuestran que admi-nistrada con glutamina más modificaciones en ladieta, mejora la absorción de electrolitos únicamente,sin embargo hay otros que demuestran que a dosisde 0,14 mg/Kg/d administrada por 3 semanas conglutamina y dieta modificada, incrementa la absor-ción de agua, electrolitos, aminoácidos y glucosa,pero no de grasas. Se han utilizado otras alternati-vas como el péptido 2 similar al glucagón, el cualretrasa el vaciamiento gástrico, mejora la absorciónde nitrógeno, aumenta la profundidad de las crip-tas y la longitud de las vellosidades. Se han usadoen animales IGF-1 y EGF para promover la actividadmitogénica68,69.

• Probióticos: La administración de prebióticos, pro-bióticos y simbióticos podría ser de utilidad en
estos enfermos70. Se ha estudiado el efecto delos simbióticos en pacientes con SIC principal-mente Bifidobacterium breve, Lactobacillus casei y

gnóstico y manejo 137

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Tabla 4 Complicaciones de síndrome de intestino corto enninos

Infecciones relacionadas a catéter venoso centralDesnutrición. Deficiencias de vitaminas y mineralesHipergastrinemiaAlteraciones óseas (enfermedad ósea metabólica)Hepatopatía secundaria a nutrición parenteral/colestasisColitis (proliferación bacteriana)Detención de crecimiento

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slicurso de la adaptación intestinal, aumenta los requeri-



galactooligosacáridos (GOS), encontrando que mejo-ran los niveles de prealbúmina así como la velocidadde ganancia de peso y talla, incluso aumentan los nive-les de ácidos grasos de cadena corta liberados por elcolon, favoreciendo la proliferación celular del epi-telio intestinal, producción de mucina, de enzimaspancreáticas, estimula la motilidad intestinal, dismi-nuye la apoptosis de las células epiteliales y reducenla proliferación bacteriana71.

• Factor de crecimiento similar a insulina: La insulinaes una hormona enterotrófica que promueve la pro-liferación del enterocito después de una resecciónintestinal, incluso se ha visto incremento en la acti-vidad de sacarasa y maltasa72.

• Teduglutide: Es análogo del péptido-2 similar al gluca-gón, que es capaz de restaurar la integridad funcionaly estructural del intestino, promoviendo la reparaciónde la mucosa intestinal y disminuyendo el vaciamientoy secreción gástrica, así como incrementando la absor-ción de líquidos y nutrientes. Se ha demostrado quereduce el soporte nutricional parenteral en pacientescon SIC73.

) Tratamiento quirúrgico: Las opciones actuales de cirugíaen pacientes con SIC incluyen la conservación del intes-tino, elongación del mismo y trasplante intestinal9,73---77.• Conservación de ID: La primera cirugía debe tener

como objetivo, limitar lo más posible la pérdida desegmento intestinal. En casos donde la viabilidaddel intestino está en duda, se puede realizar unasegunda cirugía en 24 horas. Con este abordaje quirúr-gico, el intestino aparentemente viable es manejadoconservadoramente y es revalorado en un segundotiempo quirúrgico, donde sólo la(s) porción(es) franca-mente necróticas son resecadas. En caso de la atresiaintestinal con < 35 cm de ID, se puede realizar unaenteroplastía transversa en serie, reanastomosandoel segmentos proximal dilatado con el segmentosdistal. La anastomosis y cierre de estoma se aso-cia con una mayor recuperación y suspensión de laNPT.

• Cirugía de elongación de ID: La elongación intesti-nal longitudinal fue introducida en 1.98073---77, con elconcepto de que el segmento dilatado está rodeadode 2 hojas de mesenterio y separándolas cuidado-samente, cortando y realizando una anastomosis,se puede elongar y ajustar la porción dilatada delintestino. En 2.003, surgió la enteroplastía trans-versa en serie (STEP)73---77. Se ha asociado la cirugíade STEP con mejoría en la absorción de nutrimen-tos, aumento en el área de superficie de absorción,determinado con niveles de citrulina elevados. Enuna revisión reciente presentada en la Reunión anualde la Academia Americana de Pediatría 2.010, sepresentaron > 100 procedimientos de STEP, donde50,0% de los pacientes con falla intestinal refractariaa manejo médico, lograron la adaptación intes-tinal y alimentación enteral en un tiempo de 2anos30.

• El trasplante intestinal: El primer trasplante exitoso
en bloque hígado-intestino en un paciente con SIC,se realizó en 1.99074. Se ha vuelto una opción téc-nicamente posible en neonatos con SIC. Está indicado
met

Sepsis

Adaptado de Barclay AR et al.10.

en pacientes con falla intestinal y hepatopatía secun-daria irreversible. Las complicaciones asociadas son:infección, rechazo crónico del injerto y enfermedadlinfoproliferativa postrasplante. El trasplante en blo-que hígado-intestino aun así, se considera como últimaopción en pacientes con SIC78.

omplicaciones

as complicaciones más frecuentes en pacientes con SIC sonutricionales, metabólicas e infecciosas (tabla 4).

La desnutrición crónica en pacientes con SIC tiene múlti-les factores de riesgo: prematurez, bajo peso, presenciae cardiopatías, neumopatías, diarrea con malabsorción,ntolerancia vía oral/enteral, infecciones recurrentes, yon condiciones que aumentan los requerimientos calóricosotales, aunado a la alteración en la digestión y/o absor-ión de nutrimentos por vía enteral, ayunos prolongados

la imposibilidad de llegar a los requerimientos nutricio-ales a pesar de NPT, por limitaciones en el volumen totale líquidos que se pueden suministrar.

Otra complicación es la hepatopatía secundaria a fallantestinal y por NPT. La toxicidad por NPT es un factormportante, donde se puede valorar el efecto de colesta-is a partir de 10 a 14 días después del inicio de la NPT,sociado a la cantidad y tipo de lípidos. El dano hepático searacteriza por elevación de bilirrubina directa (colestasis) yminotransferasas, prolongación del tiempo de protrombina

INR. Puede asociarse con hepatoesplenomegalia y datose hipertensión portal. La medición seriada de pruebas deunción hepática en cada semana es necesaria en pacien-es con SIC y NPT. La mejoría de la hepatopatía secundaria

falla intestinal generalmente se asocia con el inicio dea estimulación enteral, uso de agentes quelantes de salesiliares, ciclado de la NPT con resolución clínica, bioquímicabilirrubina total y directa) y posteriormente de las amino-ransferasas. Puede existir a nivel histopatológico dano en elígado (fibrosis/cirrosis) en grado leve a moderado, el cualuede ser reversible4,9,73,79,80.

Quizás de las complicaciones más frecuentes y riesgo-as en pacientes con SIC, que puede ser determinante paraa suspensión del aporte calórico-proteico por NPT son lasnfecciones relacionadas con el catéter. Esto complica el

ientos energéticos y eleva el riesgo de mortalidad. Loslementos clave como son el sitio de inserción de caté-er, tipo y tamano, el mantenimiento de una adecuada

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écnica de asepsia/antisepsia, son obligados para disminuira presencia de infecciones relacionadas a catéter. Clínica-ente, se manifiesta en un paciente con SIC que presenteebre (> 38 ◦C), letargia, irritabilidad, íleo, distensión abdo-inal, polipnea, palidez generalizada, datos de respuesta

nflamatoria sistémica. Es mandatoria la toma de hemocul-ivos centrales y periféricos, PCR y el inicio de antibióticosontra los gérmenes entéricos. Infección por hongos e ines-abilidad hemodinámica es indicación absoluta de retiro deatéter central. Una medida terapéutica novedosa para larevención de infecciones asociadas a catéter es el can-ado de etanol, que penetra el biofilm bacteriano que seorma en el catéter y ninguna bacteria u hongo es resistentel etanol81,82.

La proliferación bacteriana ocurre en 60,0% de pacien-es con SIC, con mayor frecuencia en pacientes sin válvulaleocecal, en áreas con dilataciones intestinales e hipomo-ilidad. Las manifestaciones clínicas son: dolor abdominal,lteraciones de la motilidad (íleo), úlceras mucosas con san-rado de tubo digestivo, desconjugación de sales biliares,ranslocación bacteriana y septicemia4,8.

El síndrome del asa ciega ocurre cuando se reseca parteel intestino, de tal forma que el alimento digerido seemora o deja de movilizarse a través de éste, lo que causaroliferación bacteriana y lleva a que se presenten pro-lemas en la absorción de nutrientes. Dicha asa ciega noermite el flujo normal del alimento digerido a través delubo digestivo. Se caracteriza por la presencia de estea-orrea, deficiencia de vitamina B12, distensión abdominal

detención de crecimiento.

onclusiones

omo puede apreciarse, el diagnóstico y manejo de un ninoon SIC implica un equipo de profesionales expertos en elanejo gastrointestinal, pediátrico y nutricional. El pronós-

ico del nino estará en función al manejo oportuno, así como la longitud de la resección intestinal y a la presencia o noe la válvula ileocecal.

inanciamiento

o hubo financiamiento para la realización de este artículo.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

gradecimientos

l Dr. Jorge Romero por colaborar proporcionando informa-ión sobre el tema para la realización de este artículo. Alersonal de archivo clínico, que permitió tener acceso aos expedientes clínicos para enriquecer la información yntendimiento del tema.

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