Dia Nacional

El moment actual de la

FibrosiQuística

pàg. 5

vèncerrevista de l’associació catalana de fibrosi quística

per

la

núm. 72 Juliol 2016

El Dr. Josep Torrent-Farnell, nuevo responsable del Ârea del Medicament del Servei Català de la Salut

La batalla mèdico-científica

Dra. Anna Crespo“Saber-ho tot sobre el biofilmde la pseudomonas, clau per

aturar la infecció crònica”Pág. 10

Sílvia Rodríguez“L’objectiu és potenciar

l’autonomia dels pacients iles famílies amb noves guies”

Pág. 11

Drs. Rosa Farré i Cristina Latre“Els pacients de FQ són els

més nostres per la confiançaque s’estableix amb ells”

Pág. 12

Dra. Inés Loverdos“El repte és trobar

tractament farmacològic per a totes les mutacions”

Pág. 13

Se extiende lasolidaridad

Apoyo a lainvestigaciónen Cardona,

Terrassa,l’Hospitalet,Barcelona...

Pàgs. 14 a 19

Dia Mundial deMalalties Rares

Reconocimientopúblico a laDra. Teresa

Casals por sulabor de tantos

años

pág. 7

Pág. 8

a

Nuevas empresas colaboradoras que danayuda a la Asociación en su lucha contra la

enfermedad: Santiveri, Oxigen Salud, Air Liquide, Gilead, Vértex.

A todas ellas, muchas gracias de nuevo.

AIGUABARREIG

dues

DEDIQUEM AQUESTAPUBLICACIÓ A TOTSELS NENS, JOVES I

ADULTS QUE LLUITENCONTRA LA MALALTIA IA TOTS ELS QUE VAN

LLUITAR CONTRA ELLA, I JAHEM PERDUT. UNS IALTRES HAN ESTAT,

I CONTINUARAN SENT,EL MOTIU DE LA NOSTRA LLUITA

¿Qué es la FQ?La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad genética-hereditaria que afecta principalmente a los

pulmones y al sistema digestivo. En los pulmones, en los que los efectos de la enfermedad son másdevastadores, la FQ causa graves problemas respiratorios. En el tracto digestivo, las consecuencias de

la FQ dificultan la absorción de los nutrientes durante la digestión. El defecto genético de la FQ se traduce en una alteración en el intercambio hidroelectrolítico de las glándulas de secreción exocrina.

Este hecho da lugar a la aparición de secreciones anormalmente viscosas con estancamiento yobstrucción de los ductos (canales glandulares) del pulmón, del páncreas, de los hepato-biliares, de lasglándulas sudoríparas y del aparato reproductor en el varón. Un diagnóstico precoz puede mejorar la

calidad de vida y prolongar la esperanza de los pacientes.

Volem donar les gràcies, des d’aquestespàgines, al suport que rebem d’Institucionsdel país per lluitar contra la Fibrosi Quística iper fer sentir la nostra veu a través de lespàgines de la revista que teniu a les mans.

El tabac és perjudicial per a la salut. Fumar éscontrari a una vida sana i saludable, tant pel

fumador, com per a les persones del seuentorn. La cigarreta electrònica, perjudica

igualment i ja s’ha prohibit el seu ús als hospitals i ambulatoris.

Trenca amb el tabac!

LOTERIA DE NADALJa disposem a la seu social de l’Associació, dels talonarisde loteria per aquest Nadal. Enguany els números són:

60.876 i 78.023Com sempre, necessitem la vostra col·laboració per

vendre el màxim nombre de talonaris possibles.Us animem a que us poseu en contacte amb

l’Associació al telèfon 934272228. Estaran disponiblesa partir de l’1 de setembre

Animeu-vos i ajudeu-nos a vendre totala loteria!

Direcció i edició:

Associació Catalana de Fibrosi Quística(Associada a la Federación Española deFibrosis Quística)Passeig Reina Elisenda de Montcada, 5 08034 BARCELONA Tel i Fax: 93 427 22 28E-mail: fqcatalana@fibrosiquistica.orghttp://www.fibrosiquistica.org

Producció i Publicitat:ÀMBAR COMUNICACIÓ, SLRonda del Molí, 6008629 TORRELLES DE LLOBREGATTèl. i Fax: 93 689 05 14E-mail: ambar@periodistes.orgFotografies: Associació Catalana FQImpressió: YOSIL08901 L’HOSPITALET DE LLOBREGAT(Barcelona)

Junta Directiva de l’AssociacióPresident: Celestino Raya RivasVicepresident: Pedro Gaona SorandoTresorera: Bàrbara Soler FuentesSecretari: Francisco José Godoy NavasVocals: Josefina Romero Carrillo

Joana WilhelmJosep Maria Pujol i BoiraJosé Manuel Noguera CorreaRuth Morejón de Giron PastorEstelle DelangleRosa Mª Díaz PascualFrancisco García BarriosMónica Recio Valcárcel

Coordinadora: Nuria Sanz LeónAdministratiu: Jordi San MartínVoluntàries: Mercedes Bielsa

Montserrat Vila

per a vèncer la fibrosi quísticaes distribueix als associats, adminis-tracions públiques, entitats sanitàriesde suport, hospitals, etc.

EDICIÓ QUADRIMESTRAL. Tirada d’aquest número: 1.500 exemplars

per a vèncer la fibrosi quísticamanifesta l’opinió de l’Associacióespecíficament als Editorials. Els articles signats expressen l’opinió dels seus autors, quel’Associació no té per què compartir necessàriament.

EDITORIAL

tres

Una associació sense ànim de lucre, com ho ésl’Associació Catalana de Fibrosi Quística, és unaentitat on l’objectiu no és l’obtenció de cap benefi-ci econòmic sinó que persegueix una finalitatsocial, altruista, humanitària i comunitària. És peraquest motiu, que les persones que formen part dela Junta Directiva de l’Associació Catalana de FibrosiQuística dediquen el seu temps i treballen per a lespersones amb Fibrosi Quística i els seus familiars demanera totalment altruista. Tots els recursoseconòmics procedents de les diferents activitats iprogrames que portem a terme van directament ala millora de les unitats de Fibrosi Quística aCatalunya (Hospital Vall d’Hebron, Hospitalde Sabadell-Parc Taulí i Hospital Infantil SantJoan de Déu) i a donar suport a la investi-gació, en concret als dos grups de recercasobre la Fibrosi Quística que estan treba-llant a Catalunya: l’Institut d’InvestigacióBiomèdica de Bellvitge (IDIBELL) i l’Institutde Bioenginyeria de Catalunya (IBEC).

La principal font de finançament del’Associació Catalana de Fibrosi Quística són lesquotes dels associats i associades. Aquestes quotesserveixen per mantenir la mínima estructura admi-nistrativa de l’Associació i no ens permeten con-tribuir al suport de les Unitats d’atenció a malalts ifamiliars ni tampoc a les unitats de recerca. Gràciesa aquesta estructura administrativa i de gestió quetenim, a la feina desinteressada i constant delsmembres de la Junta Directiva, als voluntaris al-truistes, i a moltes persones i empreses solidàriesestem aconseguint grans èxits per anar millorant la

qualitat i esperança de vida dels nens i joves ambFibrosi Quística.

No som una consultora, no som una empresa,no som una gestoria, no som un club social. Sommolt més que tot això junt, som gent que vivim itreballem per i per a millorar les condicions de vidadels afectats i les seves famílies i per seguir lluitantamb l’objectiu d’aconseguir curar la FibrosiQuística. Ho fem perquè volem però també usvolem enviar un missatge d’ànim i d’entusiasmeperquè us animeu com a socis i amics del’Associació Catalana de Fibrosi Quística a ajudar-

nos i a treballar conjuntament per millorar el dia adia. Ens calen fer moltes més coses per curar laFibrosi Quística. Però ens cal l’esforç de tots plegatsper ser més forts i per multiplicar els esforços o nohi haurà avenços tant ràpids com els que desitgem.És ara que hem d’estar més units que mai i treba-llar en la mateixa direcció, així que us animem aajudar-nos, a aportar idees i iniciatives, a col·labo-rar amb l’entitat en la mesura de les vostres possi-bilitats, a fer pinya entre tots per continuar millo-rant la qualitat de vida dels nostres afectats.

Tots units fent pinya!!

Associació Declarada d’Utilitat Pública

El passat dissabte dia 12 demarç, a les 10 hores, va tenirlloc l’Assemblea General deSocis, a la sala d’actes de la seusocial de l’associació.

L’assemblea va començarpuntualment i la va obrir elpresident de l’associació,Celestino Raya, i el vicepresi-dent, Pedro Gaona. Després devisualitzar un vídeo de les acti-vitats realitzades durant el2015, van fer repàs en detall dela memòria d’activitats. Desprésvan enumerar una per una leslínies d’actuació del 2016.Després de ser aprovades perunanimitat, la tresorera de l’as-sociació, Bàrbara Soler, va pro-cedir a explicar el balanç decomptes de 2015 i el pressu-post previst pel 2016. A conti-nuació es va votar els docu-ments que van ser tambéaprovats per unanimitat. A con-tinuació es va obrir el torn deprecs i preguntes, i es va donarper acabada l’assemblea.

La jornada va finalitzar ambun piscolabis que va ser unmoment de trobada i on vàrempoder compartir instants fabu-losos amb altres famílies.

Uns mesos abans, el 10 denovembre del 2015 va tenirlloc la Jornada formativa anualque convoca l’Associació, enaquesta ocasió per parlar dedos temes de notableimportància pels afectats i lesfamílies. D’una banda, els ajuts, els avantatges a la con-tractació i l’accés a les pensions públiques, contributives i nocontributives, pels afectats per la malaltia i de l’altra, les inter-vencions del treball social a les Unitats de FQ dels diferentshospitals referents. En els dos primers casos, van participarels advocats Miguel Arenas i Ernest Garcia, especialistes

jurídics en Seguretat Social deldespatx d’advocats Col·lectiuRonda de Barcelona. Pel quefa a la intervenció dels treba-lladors socials en les unitats deFQ, vam convidar la Sra MariaDolors González, treballadorasocial de l’Hospital de Sabadell/Parc Taulí.

Els dos advocats vanreferir-se als drets que tenen elsafectats per FQ a acollir-se a lespensions contributives i nocontributives en funció de lesdiverses característiques iaprofitant els buits legals queexisteixen en la legislació ac-tual. Van explicar, amb totdetall, les possibilitats d’acon-seguir la gran invalidesa o lesinvalideses absolutes i totals oles diverses bonificacions exis-tents per les contractacions depersones amb discapacitats oper la creació de cooperatives.Les possibilitats són tanàmplies que van aconsellar alsafectats exposar els seus casosconcrets per tramitar els ajutsde manera individualitzada i,en qualsevol cas, assistir aldespatx d’advocats per esbri-nar les possibilitats legals decada cas. També la Sra.González va comentar exten-sament les tramitacions queefectuen.

Les sessions es van desen-volupar a la seu de l’Associacióque estaba plena de gom a

gom com és habitual. Al final de les xerrades i després d’unanimat debat, es va procedir a entregar dues plaques d’a-graïment als advocats que tramiten els ajuts i que sóncol·laboradors asidus de l’entitat. Amb anterioritat s’havia fetl’assemblea extraordinària per tal d’aprovar una modificaciód’estatuts, que era preceptiva.

L’ESFORÇ DIVULGATIU

quatre

Assemblea (al març) i jornada formativa (al novembre)

Pensions contributives i no contributives pels afectats de FQ

LA PROPERA JORNADA FORMATIVA DE L’ACFQ (assaigs clínics, nous medicaments, novetats de la confe-rència americana, transplantaments, infermeria i fisioteràpia) EL 26 DE NOVEMBRE DE 2016. Preneu nota.

A dalt, una imatge de l’assemblea del març i de la JornadaFormativa del novembre del 2015. A baix, els advocats delCol·lectiu Ronda amb les plaques d’agraïment per la seva tascaque els hi vam lliurar, després de la seva xerrada.

L’ESFORÇ DIVULGATIU

cinc

L’Institut de Bioenginyeriade Catalunya (IBEC), junta-ment amb Pessics de Ciència il’Asssociació (ACFQ) va cele-brar el Dia Nacional de laFibrosi Quística amb una jorna-da divulgativa sota el títol de“El present i el futur de laFibrosi Quística”, a la salaBarradas de l’Hospitalet.

A la taula rodona estavenconvidats la doctora Montser-rat Bosque, cap de la Unitat deFQ de l’hospital del Parc Taulí iresponsable de la Unitat dePneumologia i Alèrgia pedià-triques; el Dr Javier de Gracia,responsable d’adults de laUnitat de FQ de la Valld’Hebrón; el Dr Jordi Costa dela Unitat de Pneumologiapediàtrica i Fibrosi Quística deSant Joan de Déu; els investi-gadors Eduard Torrents, del’IBEC, i Josep Maria Aran,de l’IDIBELL, i el president del’Associació Celestino Raya. Tots ellsmoderats pel professor Josep Samitier,director de l’IBEC, que presidia la taulainaugural juntament amb el regidorde Benestar Social de l’Ajuntament del’Hospitalet, Jesús Husillos —en substi-tució de l’alcaldessa que va excusar laseva presència—, el Dr. JaumeReventós, director de l’IDIBELL i el Dr.Antoni Andreu, director general deRecerca i Innovació en Salut de laGeneralitat de Catalunya.

L’objectiu de la trobada, enparaules del professor Samitier, era sor-tir a la palestra per explicar què hi hadarrere de les múltiples línies d’investi-gació que es porten a terme en els dosinstituts de recerca més importants enaquesta matèria i contrastar els nousconeixements dels investigadors ambel treball pràctic que desenvolupen les

unitats de FQ i també amb els anhels,les esperances i els ritmes que imposenels malalts, les famílies i la mateixaAssociació Catalana de FQ. Paraules,que el Dr. Reventós va ratificar totexpressant l’oportunitat de compartirels èxits que produeix el coneixementque acumulen els més de 1200 inves-tigadors de l’IDIBELL i l’evolució de larecerca científica en els darrers 30 anysque han posicionat Catalunya en unnivell de qualitat molt significatiu,posat en perill en aquests darrers anysper les retallades pressupostàries.Després d’afirmar que les societatsavançades no es poden permetre elluxe de retallar en investigació, vareclamar una atenció preferent pelsavenços que apunten i per la constàn-cia i l’audacia dels nostres investi-gadors.

Per la seva banda, el direc-tor general, va posar l’accenten la recerca que s’està desen-volupant al voltant de lesmalalties genètiques i laimportància d’avançar en unterreny tan complex queapunta a la mateixa essènciade la naturalesa i en aquestsentit va assenyalar l’enormeentusiasme que detecta enmetges i investigadors peraconseguir resultats pràcticsper tractar malalties com laFQ. Després d’afirmar que “larecerca és futur” i que semprecalen més recursos dels queles institucions poden dedicar,va expressar la seva gratitud ales associacions de malaltsque, amb la seva força i laseva pressió social, treballen a

favor del coneixement d’unamanera encomiable. Per laseva banda el regidor deBenestar va destacar també els

notables avenços científics dels darrersanys i es va mostrar molt satisfet quel’Hospitalet fos aquest any el municipiescollit per la celebració del DiaNacional de la FQ.

Ja posats en matèria la Dra.Bosque va fer un repàs exhaustiu al’evolució de la malaltia en els darrersanys, recordant els inicis de la Unitatde FQ del Parc Tauli, l’any 1978, i comha passat de ser una malaltia exclusivade nens a ser ja ara una malaltiatambé d’adults per la cronificació ques’ha aconseguit gràcies a les noves tèc-niques i a l’aplicació dels nous conei-xements. Va comentar que dels 154malalts que tracten a Sabadell, hi hamalalts de totes les edats, des de petitsde mesos fins a persones que estana prop dels 60 anys. I va recordar així

continúa a la pàg. següent

27 d’abril: Dia Nacional de la Fibrosi Quística

Jornada divulgativa a l’Hospitalet sobre l’estat de la malaltia i la recerca biomèdica

A la fotografia de dalt, el professor Samitier, els doctorsReventós i Andreu, acompanyats del tinent d’alcalde JesúsHusillos (al mig). A la foto de baix, Celestino Raya, Josep M.Arán, Eduard Torrents, Jordi Costa, Javier de Gracia,Montserrat Bosque i Josep Samitier, de dreta a esquerra.

L’ESFORÇ DIVULGATIU

sis

vé de la pàg. anteriormateix, que aquesta és una malaltiamultisistèmica que requereix una me-dicina multidisciplinar basada amb eltipus d’assistència que fan les Unitats deFQ i que és el que explica, entre d’altrescauses, els avenços aconseguits.

El Dr. De Gracia va referir-se tambéa l’evolució de la malaltia i a la sevaexperiència en la Unitat de referènciade Barcelona, a l’Hospital de la Valld’Hebrón, de manera concreta a launitat d’adults. Va explicar que hi hados tipus de malalts: els que es diag-nostiquen de grans, amb afectacionsmenys greus i els que provenen de l’as-sistència infantil, que han cronificatbastant la malaltia però que són casosgeneralment més greus. A la Valld’Hebrón es tracten infants i adults,junts però no barrejats, amb unaintensa relació amb les famílies, demanera que el traspàs de l’atenció d’in-fants a adults es fa d’una manera mo-dèlica, sense cap trauma però si ambuna dedicació especial, perquè calexplicar a l’adolescent que, a partird’ara, la màxima responsabilitat demantenir-se en les millors condicions jano és cosa dels pares sinó d’un mateix.Això ha possibilitat que l’atenciód’adults, dels joves afectats, s’hagi nor-malitzat perquè es tracte de joves quetreballen, estudien, van a laUniversitat, es casen, fan una vida elmés normalitzada possible, gràcies a laalta supervivència i a les millores en els

tractaments i la qualitat de vida. A aixòva ajudar molt, recordava el Dr DeGracia la fórmula del cribatge neona-tal, vigent des de fa 16 anys i que hapermés l’estat actual de la malaltia. Vareferir-se concretament a que “estemen el millor moment de la història de laFQ”, amb uns últims “10 anys moltbons” i amb un horitzó molt proper decontrol absolut de la malaltia.

Sobre els èxits del cribatge neona-tal i la incidència de la malaltia, va par-lar el Dr Jordi Costa de Sant Joan deDéu on les xifres indiquen que aproxi-madament es dóna un cas de FQ percada pràcticament 7000 naixements.Va detallar el procediment que es faservir pel cribatge, fins i tot en els casosque es produeixen falsos positius, lautilització del test de la suor i la detec-ció de les diferents mutacions de lamalaltia i els diferents casos que s’a-costumen a donar quan finalment esdiagnostica la malaltia. Va referir-se alConsell Genètic i va expressar el seuconvenciment que s’avança a passosgegantins pel control de la FQ.

Els Drs Torrents i Aran, per la sevabanda, en successives intervencions —molt il·lustratives i detallades— vanexplicar els avenços en les línies d’in-vestigació que estan portant a termeen els seus respectius instituts de recer-ca, l’IBEC i l’IDIBELL. El primer d’ells esva referir als treball del laboratori demicrobiologia per descobrir per què elbacteri que infecta els pulmons del

malalt li agrada tant viure en el mocpulmonar i les diferents maneres d’a-tacar-lo, a través de nous antibiòtics —que eviten la divisió dels bacteris— i vacomentar les noves línies que s’estanposant en marxa al voltant de les“soques atenuades” i els “anticossosprotectors” i els avenços dels sis equipsde recerca bàsica de l’IBEC per desco-brir per què els bacteris produeixenbiofilm i per què infecten.

Per la seva banda, el Dr. Aran vareferir-se als treballs del laboratori degenètica molecular de l’IDIBELL ons’estan realitzant múltiples investiga-cions dirigides a conèixer el funciona-ment de les defenses internes i commillorar la resposta a les diferentsafectacions.

Per últim, Celestino Raya, el presi-dent de l’Associació va agrair la presèn-cia dels múltiples professionals, afec-tats i familiars presents en la sessió, il’esforç de metges, investigadorsi Administracions per lluitar contra lamalaltia. Va referir-se també als pro-gressos que ha experimentat la malal-tia, els beneficis ingents del cribatge il’especialització i entusiasme de lesUnitats dels hospitals referents, aixícom l’enorme treball de les famíliesdels afectats que contribueixen amb elseu esforç a fer visible la malaltia i asensibilitzar una societat solidària comla nostra per aconseguir recursos quepermetin que les línies de recerca esmantinguin i s’aprofundeixin.

Ya está en funcionamiento la nueva web de la entidad

La nueva web de la entidad que estaba en construcciónen los últimos meses, ya se encuentra totalmente operativa.Lo importante es que se convierta en una auténtica he-rramienta de conocimiento y participación y para eso esimprescindible que nos la hagamos nuestra y la utilicemos amenudo. Como explicaba José Manuel Malón en estas mis-mas páginas la web está pensada para interesar especial-mente a la gente joven por su implicación en las redessociales y se ha de abrir a todos los sectores y a todos los afec-tados. Para consultarla entrar en: www.fibrosiquistica.org

L’ESFORÇ DIVULGATIU

set

Este año el Día Mundialde las Enfermedades Minori-tarias tuvo lugar el día 29 defebrero. Con motivo de laefeméride, la Comisión gesto-ra en Cataluña organizó elacto central en el Paranimf dela Facultad de Medicina delHospital Clínico de Barcelona.Durante la jornada setrataron temas tan impor-tantes como el reto delconocimiento y la investi-gación en las enfermedadesminoritarias o la necesidad detrabajar multidisciplinarmentepara tratar este tipo de enfer-medades, en una mesadonde había representantesde los profesionales sanitariosy de la administración.

En el acto central del DíaMundial, la Comisión gestoraotorgó un reconocimientopor el compromiso profesio-nal a favor de las Enfer-medades Minoritarias y porsu trayectoria como investi-gadora a la Dra. TeresaCasals.

La Dra. Teresa Casals conel grupo que dirige fue pio-nera en el diagnóstico neona-tal de la Fibrosis Quística (FQ),contribuyó a la caracteri-zación de un gran número demutaciones en pacientes deFibrosis Quística, participó enla definición de la interven-ción del gen CFTR en fenoti-pos dife-rentes a la FQ, y contribuyó al

estudio del origen de las principalesmutaciones que la causan en la

población europea. Fuemiembro de la Comisiónde seguimiento y responsableMolecular del programa decribado neonatal de la FibrosisQuística implantado en 1999en Cataluña y pionero en elEstado Español, hasta el2012.

Por toda su trayectoriaprofesional y el apoyo conti-nuado de asesoramiento a lasfamilias y afectados de FibrosisQuística, la AsociaciónCatalana de Fibrosis Quística,presentó la candidatura dela Dra. Teresa Casals a laComisión Gestora del DíaMundial de EnfermedadesMinoritarias de Cataluña y fueaceptada.

También se reconocióal Dr. Norberto Ventura y alModelo de atención integral ymultidisciplinario, a la Unidadde Enfermedades Minoritariasdel Hospital Vall de Hebrónpor su contribución a difundir,concienciar y favorecer lainvestigación en estas enfer-medades, y por su compro-miso continuado con lasenfermedades minoritarias,aportando un soplo de espe-ranza para los afectados y susfamilias.

Muchas gracias Teresa,des de la Asociación Catalanade Fibrosis Quística por todosestos años de trabajo y por tú

gran profesionalidad y cariño.

Dia Mundial de Malalties RaresReconocimiento a la Dra Casals

por su contribución a la lucha contra la FQ

A dalt, la taula del Dia Mundial. Al mig el nostre president pre-sentant els mèrits de la Dra Casals i a baix, la Dra Casasls, agraintel reconeixement.

Volem agrair des d’aquestes pàgines, a tots els socis, col·laboradors, empreses i amics de l’Associació que fan donacions i organitzen activitats per continuar la lluita contra lafibrosi quística, la seva generositat i entrega i el seu extraordinari esperit solidari. Sense el seu esforç i la seva empenta no podríem mantenir la col·laboració econòmica per millorar les unitats que atenen els

nostres malalts i no podríem contribuir a la recerca biomèdica contra la malaltia.

El 28 d'octubre passat, al saló d'actes delsJesuites Sarrià-Sant Ignasi es va fer el segon concertbenèfic per a la Fibrosi Quística, com a continuaciódel que es va organitzar a l'octubre del 2013. El con-cert del 2013 es va pensar com una activitat més desolidaritat per a la recerca de l’Associació i aquestsegon va entrar a formar part de les tasques queporta a terme la Xarxa de Familiars i Amics GaríCanoque comparetix amb nosaltres els objectius generalsde difondre la FQ i els esforços i les esperances quo-tidianes dels afectats i les famílies que lluitem pervèncer la malaltia. A més, l’objectiu del concert éstambé difondre les vivències de tots plegats i recap-tar fons per a la recerca i la millora dels mitjans irecursos que els infants i les seves famílies neces-siten. En aquest sentit, cal agrair l’esforç de la Bertai el Joan (estudiants de medicina sensibilitzats per laFQ) que s’encarreguen de l’organització.

Tant el programa musical com les coreografies dels ballsestaven pensats per a tots els públics i igualment els músics iels ballarins que intervenien van participar de forma totalmentdesinteressada. El preu de venda de l’entrada era de 5 euros ihi havia una fila zero per a tots aquells que no van poder assis-tir però volien participar igualment en la recapta de fons.Després d’una breu introducció a l’acte per part del Xavier Garí

i la Imma Cano i de la Dra Sílvia Gartner, va cantar una peçaacompanyada de piano, la Maria Garí —germana de la Marta,afectada per la FQ— i a continuació va intervenir la coral jovedels Jesuites de Sarrià que van interpretar “Don’t StopBelieving”. Després, l’Escola de Dansa de Menchu Duran vaparticipar amb quatre peces i la companyia de Claqué CocoComín va intervenir durant el passi d’un vídeo de la MartaGarí. Finalment va participar el quartet musical Ad Libitum i vafer el comiat el nostre president, Celestino Raya.

L’ESFORÇ DIVULGATIU

vuit

El Plan de Salud de Catalunya (2016-2020) que fue pre-sentado en Barcelona a mediados de julio por el nuevo con-seller de Sanitat del gobierno de la Generalitat, Toni Comín,presenta algunas novedades reseñables respecto del ante-rior, entre ellas una que resulta especialmente sensible paranuestro colectivo: reducir la prevalencia del tabaquismoentre los catalanes un 24%. El Plan incluye también cinconovedades respecto del anterior. Una de ellas, que tambiénes importante para nosotros, se refiere a la promoción de lainvestigación y la innovación, mediante el desarrollo delPlan Estratégico de Investigación e Innovación en salud(PERIS 2016-2020). El Plan da prioridad a nueve áreas desalud, dos de las cuales se refieren a las enfermedadesminoritarias y a las respiratorias. También se contempla unreforzamiento del papel de los profesionales de la salud quetendrán más participación en la toma de decisiones ypodrán desarrollar sus tareas con formas nuevas y adap-tadas al nuevo modelo de atención.

El nuevo Plan de Salud deCatalunya prevé reducir el

tabaquismo en un 24%El conseller de Sanitat, Toni Comín, nombró el pasado

mes de abril al Dr. Josep Torrent-Farnell, nuevo responsabledel Àrea del Medicamento del Servei Català de la Salut. El DrTorrent-Farnell, que se ha destacado por su labor en pro devisibilizar las enfermedades minoritarias, fue premio Eurordisy persona muy próxima a nuestra Asociación por la sensibi-lidad que demuestra hacia nuestro colectivo. El Dr Torrentfue entrevistado en el número anterior de esta revista, y allídefendía un esfuerzo mayor de la Administración parafavorecer la investigación en torno a las enfermedadesminoritarias y a su vez un impulso desde los profesionales yla sociedad en su conjunto para empoderar a los afectadospor este tipo de enfermedades.

Su nombramiento como responsable del área delmedicamento del sistema catalán de salud no hace más quereconocer su valía profesional y su talante respecto de lasenfermedades minoritarias. Desde aquí le felicitamos y ledeseamos éxitos en su nueva dedicación.

El Dr Torrent-Farnell nuevoresponsable del área del

medicament del SCS

El II Concert contra la Fibrosi Quística aconsegueix els seus objectius divulgadors i de suport

nou

L’ESFORÇ DIVULGATIU

HAZTE DONANTE DE ÓRGANOSwww20.gencat.cat/portal/site/canalsalut/

El sábado 7 de mayo, a lo largo de todala jornada, tuvo lugar en el Centro CulturalBellvitge de l’Hospitalet una JornadaArtística solidaria en beneficio de la FibrosisQuística, donde se pudieron ver distintasactuaciones de teatro, danza, música yhumor divididas en dos partes: una matinalpara niños y otra para adultos por la tarde,hasta pasadas las diez de la noche. En elvestíbulo del Centro también estuvoexpuesta durante todo el tiempo unamuestra de fotografía e ilustración en unintento de aunar las artes visuales enun sólo espacio y durante una jornadacompleta. El precio de la entrada, que erade 15 euros para todo el día, de 7 para lasesión matinal y de 12 para la sesión detarde, estaba destinado íntegramente parala Asociación. En la sesión matinal hubo unespèctáculo musical con títeres para los máspequeños, a cargo de Inspira teatre, después cuenta cuentosteatral a cargo de Campi qui pugui, más tarde un cuentoteatralizado sobre la vida con FQ a cargo de Mela Maluenda,para terminar con un espectáculo de animación con zancosprotagonizado por Valentina Calandriello y Nicolás Rivero.Tras la comida, Toni Climent presentó, como maestro de ce-remonias, el conjunto de la iniciativa y explicó la relaciónentre el arte y, en este caso, la FQ, para recibir de inmediatoa Meugenio, que rememoró al inmortal humorista. DespuésPura Vida Teatro puso en escena El Primer Paso, una piezateatral corta sobre los miedos y las etiquetas con un toque decomedia, para dejar paso a Edu Mutante, un artista delhumor que hizo sonreir al público con sus imitaciones y susbromas. A continuación, la Associació Moviment i Expressió

puso en escena una pieza de danza yteatro a cargo de bailarines y bailarinascon diversas capacidades artísticas y motri-ces para componer un espectáculo muyvisual y estético: Me oyes, me ves, me res-piras... te bailo. Y para cerrar, ComandoImpro, puso en marcha un atrevido espec-táculo cómico de improvisación a partir delas intervenciones del público.

Por la noche, se puso un final musicala la jornada con la actuación del grupo deFolk-rock Korczak, el flamenco fusión deIzä, el pop-rock de Setembre y la actuaciónde Luis Robisco y Yasmina Prats quepusieron el colofón a la jornada.

Desde aquí queremos agradecer elesfuerzo a la organización y la calidad yprofesionalidad de los participantes quededicaron una parte muy importante desu trabajo, de su arte y de su tiempo a la

solidaridad en nuestra batalla colectiva contra la enfermedad.

Art per a respirar:El arte al servicio de la difusión y la solidaridad

deu

LA BATALLA MÉDICO-CIENTÍFICA

Vèncer.- Dra Crespo, en l’exposició que vafer el Dr Torrents durant la jornada com-memorativa del Dia Nacional contra la FQ,ens va cridar molt l’atenció l’interès del seugrup de recerca envers el biofilm que provo-ca la Pseudomonas aeruginosa en els pul-mons dels afectats. Consideren vostès queaquest és un camí efectiu per acabar —mit-jançant els fàrmacs que es puguin crear alrespecte—, amb la colonització reiteradaper aquest bacteri?Dra. Anna Crespo.- Crec que estudiarcom es forma el biofilm de Pseudomonasaeruginosa és la clau per combatre la infec-ció crònica d’aquesta en el pulmó. Si somcapaços d’entendre el mecanisme de for-mació del biofilm podrem evitar el creixe-ment de Pseudomonas en els pulmons aixícom dissenyar noves estratègies per la sevaeradicació. A més, no tan sols estudiem comes forma el biofilm o com el podem eliminar,sinó que també estudiem noves molèculesantimicrobianes que actuïn en aquestessituacions d’infeccions cròniques.

Vèncer.- Actua sempre igual el biofilm delbacteri, o ho fa en funció de quin sigui eltipus de deficiència gènica dels malalts?Dra. A.C.- El biofilm és el resultat d’un crei-xement bacterià adherit a qualsevol superfí-cie. Per tant, Pseudomonas aeruginosapodrà créixer adherida al pulmó indepen-dentment del tipus de deficiència gènicaque puguin presentar els malalts.

Vèncer.- En quin punt es troba la recercasobre aquestaqüestió?Dra. A.C.-Actualment, haavançat la re-cerca bàsicasobre els bio-films bacteriansde manera sig-nificativa. S’hantrobat meca-nismes impor-tants que evi-ten a les bac-tèries poder for-

mar el biofilm. Tot i així, la recerca centradaen biofilms es bastant actual, i creiem queencara queden uns quants anys per enten-dre aquest tipus d’infecció i així, el coneixe-ment total sobre com es formen.

Vèncer.- Amb quines dificultats bàsiquess’hi han trobat?Dra. A.C.- Una de les dificultats que espresenten durant l’estudi de biofilms ésl’alta heterogeneïtat de bactèries dinsd’un biofilm i la capacitat que tenen demodificar el seu genoma, mitjançantmutacions en el bacteri per evadir elsantibiòtics i les pròpies cèl·lules del nostresistema immune.

Vèncer.- Són vostès optimistes respectedels resultats pràctics de les seves investi-gacions sobre el biofilm en particular?Dra. A.C.- I tant! tot i així, a vegades dinsdel laboratori sembla que la recerca fapassos de formiga, però quan s’observade manera global, es pot dir que la sumade tots els passos junt amb la recercad’altres investigadors, signifiquen passosd’elefant. Per tant, som optimistes en trobaralgun mecanisme que pugui evitar la infec-ció bacteriana en els pulmons.

Vèncer.- De quin temps estaríem parlantper poder disposar d’elements farmacolò-gics adequats per mitigar la greu afectaciódel bacteri sobre el sistema respiratori delsafectats de FQ?Dra. A.C.- És difícil de calcular exactamentquin serà el moment en que podrem evitarla formació de biofilms, ja que des que unamolècula surt del laboratori fins que arriba almercat poden passar gairebé 10 anys. Tot iaixí, estic segura que aviat es trobarà elmecanisme per tal de evitar la formació debiofilms així com les infeccions cròniques. Obé algun mecanisme que pugui permetrel’alliberament dels antibiòtics directamentdins el biofilm per poder combatre específi-cament el bacteri en el lloc on està creixent.

Vèncer.- Quines són les previsions de l’IBECper encetar noves línies de recerca querepercuteixin sobre els malalts de FQ?

R. F.- Actualment l’IBEC està apostant cadacop més per endinsar-se en l’anàlisi d’infec-cions cròniques donant suport a l’estudi debiofilms. Tenim infraestructures per a que elgrup pugui realitzar recerca bàsica (enten-dre el mecanisme de formació de biofilm)com també aplicada (provant molècules per

evitar el biofilm i de mecanismes basats ennanopartícules per l’alliberament de l’an-tibiòtic dins el biofilm). A més, tenim col·la-boracions amb diferents grups de l’IBECcom amb d’altres centres de recerca externs,l’IRB o VHIR, per tal de obtenir el màxim derecursos i avançar més ràpidament en larecerca sobre els biofilms que formaPseudomonas aeruginosa.

Vèncer.- Si comparem el nivell de recercasobre infeccions cròniques, en quin puntestaríem respecte dels països més avançats?Dra. A.C.- La recerca en el nostre país esprou bona, malgrat trobar-nos en unaèpoca econòmicament desfavorable.Existeixen grups de recerca de malaltiesinfeccioses molt importants que fan recercade qualitat molt comparable amb la resta depaïsos més avançats econòmicament. Caldestacar que la recerca sobre infeccions bac-terianes no és la més afavorida econòmica-ment, almenys en el nostre país. Tot i així, enels pròxims anys l’estudi d’infeccionscròniques serà primordial ja que augmen-taran les resistències als actuals antibiòtics.

Entrevista amb la Dra Anna Crespo, investigadora de l’IBEC

“Conèixer el biofilm que forma la pseudomonas ésla clau per combatre la infecció crònica pulmonar”

Com sempre,des que unamolècula surtdel laboratorifins que arribaal mercat i ésútil, poden

passar gairebédeu anys

onze

LA BATALLA MÉDICO-CIENTÍFICA

Vèncer.- Des de la perspectiva d’infer-meria, quines van ser les més impor-tants aportacions de la Conferènciasobre FQ a Basilea?Sílvia Rodríguez.- Com cada any enstrobem totes les infermeres que formempart del grup internacional d’infermeresespecialitzades en FQ. Enguany el tema

principal de la nostra trobada eren pro-jectes de millora en la qualitat del maneig iles cures en pacients amb FQ. Sobretotvam abordar el tema de programes d’edu-cació per afavorir l’autonomia dels pacientsi les famílies mitjançant guies clíniques pera pacients elaborades per les infermeres deles diferents unitats. També vam treballaren petits grups, l’elaboració de projectesd’investigació per a presentacions a con-ferències amb l’objectiu d’interaccionarentre nosaltres, ja que venim de diferentspaïsos. Com a novetat dins del programadel congrés, infermeria va presentar casosreals de pacients amb FQ amb algún tipusde problema psicosocial o que creen certainquietut entre el col·lectiu d infermeria.Va ser molt emotiu i interessant.

Vèncer.- Sabem que infermeria de l’Hos-pital infantil Sant Joan de Déu va fer algu-na aportació important. En què consistía?S.R.- Sí, ja és la segona vegada que elgrup internacional em demana que hi par-ticipi. Vaig poder explicar com ha evolu-cionat la nostra unitat en els darrers anys i

vaig parlar sobretot de les novetats en elmaneig de la malaltia per part d’infermeriai la incorporació de nous mitjans telemàticsper mantenir el contacte entre elspacients/famílies amb tot l’equip de FQper tal de solventar dubtes i/o problemesque els puguin anar surgint. També vaigpoder fer una petita introducció dels pro-

jectes de millora que tenim pensatsper a un futur.

Vèncer.- Quines són les principalsresistències amb que us trobeu elsprofessionals d’infermeria amb elspacients infantils de la malaltia?S. R.- Pel que fa als dispositius perl’administració dels tractaments val adir que cada cop en disposem demés tipus i que s’adapten a les dife-rents edats dels nens, sobretot en elcas de les teràpies inhalades. Pel quefa a l’administració de medicació pervia endovenosa, a la nostra unitatens ha funcionat molt bé la cana-lització d’un catéter més llarg que els

que s’han utilitzat fins ara, que evita lesmultipuncions dins d’un mateix tractamenti que permet fer tot el tractament a domiciliajudant al pacient i a la seva família a teniruna millor qualitat de vida i a ser mésautònoms, tot i que segueixen acudint a launitat per a controls setmanals mentreestan en tractament endovenós. Pel que faa l’actitud del nen, depèn tant de l’edatcom de la seva capacitat d’adaptació isobretot de la família. Cada nen i cadafamilia són diferents. En el nen més petit (elpreescolar) sobretot és la por a sentir dolori el desconeixement el que pot portar mésproblemes i s’ha d’anar molt a poc a poc isobretot treballant molt la confiança i sem-pre premiant la seva valentía amb estímulspositius. En els més grans i que ja hantingut algún tipus d’experiència és mésfácil treballar perquè només cal reforçar i siés el primer cop se’ls explica de manerasencilla tot el que comportarà, i malgratque al principi no ho accepten, acostumena entendre-ho molt bé.

Vèncer.- Quins són els mecanismes més

utilitzats per familiaritzar els malalts infantilsamb els hàbits més adequats per tractar lesseves principals afectacions?S. R.- Sobretot crec que és molt importantno enganyar-los, ser molt clars amb tot iexplicar de la millor manera posible i ambllenguatge adequat a l’edat tot el que se’lsfarà. Tenim mètodes de distracció que ensajuden molt, la confiança és básica. Elsnens més petits no volen entrar a la mevaconsulta perquè saben que la que punxa ila que els treu els moquets sóc jo, i treba-llo molt la incentivació i la confiança,entren plorant i alguns surten fent-me unpetó, és el millor moment del dia.

Vèncer.- En quin punt consideres que estroba actualment la malaltia i quin paperha jugat la infermeria en FQ en l’actualevolució dels afectats?S.R.- Crec que, a poc a poc la malaltia estàadoptant un paper més important en lasocietat. Fins fa poc era una malaltia quemolt poca gent coneixia, però ha estat elpaper de les associacions i la lluita de lesfamílies i professionals el que ha fet quecada cop més gent en prengui conscièn-cia. L’infermera especialista en FQ té un rolmolt important i no només en la vessantassistencial, sinó en la docent tant alpacient/família en l’educació sanitària comamb la resta de personal sanitari que técontacte amb aquests pacients i també pelseu rol de gestora, sent un link entrepacient/família amb la resta de l’equip deFQ. L’infermera ha de conéixer les nove-tats de la malaltia idels avenços en lesdiferents teràpies.

Vèncer.- Com pre-veus que será el futurde la malaltia?S.R.- Hi ha hagutgrans canvis en poctemps i donat que hiha moltes personesimplicades en l’avenç ien la investigació crecque les coses aniranmillorant molt.

L’infermera deFQ té un paperfonamental enl’assistència i en

l’educació sanitària, peròtambé pel seupaper d’enllaç

amb les famílies

Entrevista amb la infermera Sílvia Rodríguez, de l’Hospital Sant Joan de Déu

“Proper objectiu: afavorir l’autonomia delspacients i las famílies amb noves guies clíniques”

dotze

LA BATALLA MÉDICO-CIENTÍFICA

Vèncer.- En què consisteix el servei deFarmàcia de l’Hospital?Dra. Rosa Farré.- Doncs és l’espai on se cen-tralitzen els fàrmacs que l’hospital necessitarà ides d’on es distribueixen i s’assessora pel seuús terapéutic. Abans només era un servei decaràcter intern. És a dir, només hi havia elsmedicaments que els serveis hospitalarisnecessitaven, en cada cas d’acord amb eltipus d’hospital concret. Nosaltres, per exem-ple, fàrmacs de tot tipus però per malaltsinfantils. El servei de Farmàcia és el respon-sable del provisionament però no només. Perllei som responsables de l’ús racional delsmedicaments i això comporta tenir els medica-ments que fan falta però també els de màxi-ma eficàcia i mínima toxicitat i assessorar sobrecom administrar-los perquè incideixin correc-tament amb els mínims perjudicis, etc.

Vèncer.- Hi ha sempre coincidència de criterientre els farmaceútics i els metges o infermersa l’hora de subministrar un medicament?R.F.- D’això se’n cuida la Comissió deFarmàcia i Terapéutica on metges, infermers inosaltres els farmacéutics, ens posem d’acordsobre els millors fàrmacs i la millor manera desubministrar-los. O quan cal un medicamentque no tenim i que és recomanabale per unmalalt concret el director mèdic és qui té ladarrera paraula, però sempre escoltant laComissió que és qui aconsella.

Vèncer.- Com funciona el circuit d’entregade medicaments?Dra. Cristina Latre.- Està tot informatitzat.

Tenim un pro-grama de pres-cripció electròni-ca i les deman-des arriben peraquesta via iservim, a travésde dues entra-des diferents alspacients hospi-talitzats i tambéals ambulatoriscom és el cas dela majoria demalalts de FQ.

El servei prepara els medicaments demandatsi dues vegades al dia es reparteixen perplantes. Els ambulatoris se serveixen a finestre-ta i estem oberts cada dia de 8 a 16h. de dil-luns a divendres, excepte els dimecres quetanquem més tard.

Vèncer.- Quines característiques té el sub-ministrament per malalts ambulatoris deFQ?R. F..- Cap a mitjans dels 80 es va obrir unservei de medicaments hospitalaris de dis-pensació ambulatòria que són un tipus demedicaments que no es compren a les far-màcies per la seva especificitat i que sesubministren des d’aquí. Els pacients deFQ van aconseguir ser els únics que, perles seves característiques, reben tots elsmedicaments que necessiten de les far-màcies dels hospitals. Per tant ja us podeuimaiginar com és d’intensa la relaciópacient/farmaceútic i fins a quin puntconeixem els malalts de FQ.Probablement és el pacient més nostre,amb el que hi ha més confiança.

Vèncer.- Quants pacients hi ha de FQ i cadaquan reben medicació?C. L .- Jo crec que estem al voltant de latrentena i servim medicació per un mes com-plet però això no vol dir que, en funció delseu estat, no tinguin que venir cada quinzedies o fins i tot si tenen tractamentsendovenosos, cada setmana...

Vèncer.- I no es donen problemàtiques com-plexes en la relació amb el servei?C. L .- Potser en altres patologies sí que enstrobem que ens demanen medicació per mésd’un mes, per no haver de venir expressa-ment, però amb els pacients de FQ això nopassa perquè com que han de prendre tantamedicació i tan pautada, quasi bé els va mil-lor veure’ns d’una manera regular. A part queles famílies acostumen a ser molt disci-plinades.

Vèncer.- Han sortit nous fàrmacs en aquestsanys. Com responen, d’acord amb la sevaexperiència?R. F.- Que jo recordi han sortit dos nous

medicaments per la FQ en els darrers temps.En tots els casos això porta un procedimentllarg, a través d’una Comissió del CatSalut queavalúa i determina i moltes vegades hi ha unacerta impaciència dels malalts i les famíliesperquè sembla que un medicament nou pre-senta molta expectativa i corre pressa. Doncs

bé, a vegades, s’ha arribat a permetre el sub-ministrament avançat amb l’autorització delCatSalut en algun cas específic d’urgència.

Vèncer.- Ara ja es poden lliurar sense limita-cions...R. F.- Si, un cop, aprovats es dispensen d’a-cord amb els protocols que corresponen, quees subministrin als malalts amb la mutació cor-responent, que tinguin les funcions respi-ratòries adequades, etc. i es van fent avalua-cions en funció de la resposta dels malalts. ElCatsalut es demana uns registres trimestrals decom evolucionen els pacients segons el quenosaltres observem i això serveix per confir-mar l’eficàcia del medicament i les dosis...

Vèncer.- I amb aquestes avaluacions devostés els medicaments encara milloren?C. L .- Bé, és possible que a l’hora del sub-ministrament, s’ajustin més les dosis i que elslaboratoris adaptin la presentació dels fàrmacsen funció d’això que s’observa, però en gene-ral quan un medicament s’aprova vol dir ques’han fet els estudis pertinents i ja es coneix laseva eficàcia...

Entrevista amb les Dres. Farré i Latre, de Farmàcia de l’Hospital Sant Joan de Déu

“Els pacients de FQ són els més nostres per larelació que s’estableix i la confiança”

Es fanregistres

periòdics sobreels nous

medicamentsper observar les

millores queexperimentenels pacients

tretze

LA BATALLA MÉDICO-CIENTÍFICA

Vèncer.- Què ens pot dir sobre les ses-sions a les quals vostè va assistir de laConferència europea sobre la FQ aBasilea, d’aquest any?

Dra. Inés Loverdos.- Vaig trobar unbon equilibri entre sessions de ciènciabàsica i investigació clínica. Com a punts

forts la presentació dels treballs amb nousfàrmacs i la recerca amb teràpia gènica.

Vèncer.- Pel que fa a les sessions sobreGastroenterologia, quins avenços es vanproposar en aquest àmbit?I.L.- Des del punt de vista deGastroenterologia clínica es va presentarun treball fet a Estats Units sobre unanova lipasa líquida d’origen bacte-rià. Una altra novetat és un sistema d'ad-ministració d'enzims pancreàtics enpacients que reben nutrició enteral con-tinua per sonda o gastrostomia, perme-tent predigerir les formules enteralsabans de ser administrades. Des del puntde vista d'hepatopatia de la fibrosi quísti-ca es van presentar treballs sobre la uti-lització del Fibroscan i elastografia hepàti-ca. Pel que fa a recerca bàsica es van pre-sentar treballs sobre la microbiota intes-tinal en lactants amb fibrosi quística (queés qualitativament diferent comparadaamb lactants sans). Finalment, hi vahaver diferents grups que exposaven tre-balls de recerca amb organoids intesti-

nals per testar nous fàrmacs i per avaluarl'efecte de determinades mutacions delgen de la fibrosi quística.

Vèncer.- D’acord amb el que vostè vapoder constatar a la conferència, en quinpunt diria que es troba la malaltia en elmoment actual?.

I.L..- Ens trobem en una etapaapassionant en la qual hem passatdels tractaments que fan front a lescomplicacions de la fibrosi quísticaals nous fàrmacs que van dirigits ala correcció del defecte que originala malaltia (mutacions del genCFTR). Hem de ser optimistes iesperem que a mig termini seremcapaços de curar la fibrosi quísticao be canviar-ne la història naturaltot enlentint-ne la progressió. Elsresultats obtinguts amb l'ivacaftoren termes de millora de la funciópulmonar i digestiva en pacientsamb mutacions d'obertura decanal són molt esperançadors. El

gran repte és trobar tractaments farma-cològics per a totes les mutacions de lafibrosi quística i poder oferir un tracta-ment individualitzat per cada pacient. Esvan presentar dades dels estudis pre-clínics i clínics de nous fàrmacs potenci-adors de CFTR (QBW251 de Novartis,GLPG1837 de Galapagos) i de l’estabi-litzador (N91115 de Nivalis), a més detreballs amb teràpia basada en mRNA.

Vèncer.- Tenim entès que la farmacèuti-ca Vertex va presentar les primeres dadessobre l’avaluació del medicamentKalydeco (ivacaftor). És de suposar queva ser un dels aspectes més comentats dela Conferència... Quins altres aspectes dela trobada internacional van ser méscomentats entre els professionals assis-tents?I.L.- En general, els aspectes més desta-cats de la conferència, els més comen-tats, van ser els treballs amb els nous trac-taments de la malaltia.

Vèncer.- Quin va ser el nivell de les

aportacions de l’Estat espanyol en laConferència?I.L.- El grup de l’Hospital la Fe deValència va presentar el projecteMyCyFAPP, una plataforma per determi-nar la dosi òptima d’enzims pancreàticsque necessitarà el pacient en cada àpat iper valorar l’avaluació nutricional de ladieta dels pacients. Es tracta d’una apli-cació mòbil que estarà adaptada a l’edatdel pacient amb recursos formatius i quepermetrà fer un seguiment dels pacientsi enviar recomanacions des de l’hospital.El grup de l'Hospital Ramón y Cajal deMadrid va presentar un estudi sobre l'im-pacte en la qualitat de vida de les exacer-bacions pulmonars. Per la meva part vaigpresentar un treball sobre l’evolució pla-quetopènia (disminució de la xifra deplaquetes) en l’hepatopatia de la fibrosiquística en col.laboració amb l’hospitalSick Children de Toronto. Concloem que,en pacients amb hepatopatia per fibrosiquística, la plaquetopenia succeeix enestadius precoços de la malaltia i és unaeina útil per diagnosticar i predir l’aparicióde complicacions derivades de la cirrosihepàtica.

Vèncer.- Com valora vostè l’intercanvi deconeixements a nivell internacional pelque fa a la seva especialitat en matèria deFQ?I.L.- El congrés sempre és estimulant imés ara en un moment en que s'estanrealitzant tants estudis amb novesmolècules candida-tes a tractament de lamalaltia. Sempre ésnecessari estar encontacte amb altresprofessionals perpoder compartir iaprendre altresmaneres de treballar.Des del punt de vistade Gastroenterologiavam trobar a faltarmés treballs sobre l'úsde DHA en la fibrosiquística.

L’objectiu éspoder oferir un

tractament individualitzat

per a cadapacient, d’acordamb les seves

mutacionsespecífiques

Entrevista amb la Dra Inés Loverdos de la Unitat de Gastroenterologia del Parc Taulí

“El gran repte és trobar tractament farmacològicper a totes les mutacions”

catorze

LA SOLIDARITAT ECONÒMICA

El forn Nem de Sant Boi o com implicar la ciutadania enuna acció solidària quotidiana

BOMBEROS SOLIDARIOS, UN AÑO MAS!!!

Un año más, los bomberos del aeropuerto deBarcelona entregaron una parte del importe de larecaudación del calendario de 2016, a la AsociaciónCatalana de FQ. En total 1.500 euros, como se obser-va en la fotografía superior, que irán íntegramente des-tinados a la investigación científica. De nuevo, milesde gracias por su generosa contribución.

Cada 23 d’abril, Diada de Sant Jordi, des de fa uns quantsanys, la senyora Neus Serrano, propietària del forn de paNem, del carrer Eusebi Güell de Sant Boi, posa una parada dellibres que ha recollit amb antelació a la porta de l’establimenti els ofereix als clients de l’establiment i als vianants a canvi dela voluntat. És una manera, senzilla i útil, de complir amb latradició i d’oferir llibres a un preu mòdic, en una jornada espe-cialment sensible per la lectura. Els diners que recull aquestdia, que s’ha convertit en tradicional al barri, van íntegres al’Asssociació Catalana de FQ per incentivar la recerca sobre lamalaltia. La senyora Neus Serrano és la mare de la MontseMartí, sòcia de la nostra entitat i àvia d’una criatura afectadaper la malaltia. El seu gest es repeteix cada any però el fornNem no només capta recursos aquest dia. Els clients de Nemsón ja com una família i molts pregunten a la mestressa per lacriatura afectada quan compren el pa o es prenen el café deprimera hora, adquiereixen pulseres solidàries a l’establimento deixen el canvi que els hi han de retornar per la guardiolacontra la FQ que forma part ja de l’atrezzo de la botiga.

Quan la vam entrevistar pel reportatge, ens va explicar elsentiment dels primers dies però també l’esperança sobre elfutur. I sobretot l’ànim que encomana als més propers peròtambé a la clientela que ja ho coneix tot sobre la malaltia i quese sent motivada al petit acte solidari que representa partici-par en el combat contra la FQ.

El Salí 2016, la II jornada contrala Fibrosi Quística que s’organitza aCardona per segon any consecutiu i

que té com a objectiu concitar la soli-daritat d’aquest municipi i de tota lacomarca del Bages per lluitar contra

la malaltia, va reunir en la passa-da edició del 21 de maig a mésde 1.100 caminants i centenarsde familiars, amics, voluntaris,personal de seguretat, personalde càtering, dinamitzadors d’ac-tivitats, etc, en una jornada lúdi-ca d’enorme ressò que es vaviure durant tot el matí i part dela tarda als peus del castell.

L’any passat, el que en prin-cipi estava pensat com una cridaa realitzar una marxa popularsolidària, va sorprendre tothomper la quantitat de veïns deCardona i d’altres municipis pro-pers que hi van participar i quevan mostrar la seva generositatamb la iniciativa. La idea va serde la família Jodar, el matrimoniformat per la Montse i el Sergi,socis de l’ACFQ, perquè tenen elMarcel d’un any i mig afectat perla malaltia i que, com els pares,molts socis de l’Associació i tantagent entusiasta, va estar presentdurant aquesta jornada que técom a objectiu donar voltes alperímetre del castell en unamena de setge al·legòric: elmateix setge que la recerca cien-tífica posa dia rere dia a la fibrosiquística amb l’objectiu definitiude vèncer-la.

El perímetre del castell quevan recórrer els caminants és de1.600 metres i va haver moltsmoments que gairebé es podiendonar les mans tots els partici-pants encerclant el castell, teninten compte la quantitat ingent decaminants i la quantitat de voltesque es van donar. De fet, els càl-culs comptables dels organit-zadors diuen que es van donar

4.500 voltes individuals que repre-senten 6.750 Km en aproximada-ment 5 hores i mitja. Com que lavolta al castell tenia un premi suple-mentari, aquest recorregut ha signifi-cat aconseguir 450 euros més delspatrocinadors de les voltes a qui desde la nostra revista volem donar lesgràcies: Vins i caves Piteus, LlibreriaMercat, Aluminis Vergel, FarmàciaManel Sala i la Perruqueria MontseSalinas. S’hauran d’afegir a aquestcòmput, els 93 euros donats per Llumd’Àngel per la relació euro/nens quevan baixar per la tirolina.

A aquestes sumes cal afegir lapart més significativa que és la vendade les samarretes d’El Salí, impres-cindibles per participar en el setge.Fins el dia de l’esdeveniment s’havienvenut 1.500 samarretes a 7 euros. Itambé cal comptar els diners recap-tats en les taules ubicades al Parc delCamí Nou on hi havia parades detapetes d’Aguacate y Mango, de BonAprofit i del dinar solidari. En totalsegur que els beneficis van apropar-se als 10.000 euros perquè encaraquedaven per comptabilitzar lesvendes de samarretes post-jornada ialtres activitats que s’han fet poste-riorment a Cardona i que consten a lapàgina de Facebook d’El Salí. Per certque, en aquest pàgina, estan bol-cades les fotografies de la immensamajoria dels participants, entre elsquals, a banda dels cardonins i car-donines, i havia solidaris provinentsde Súria, Solsona, Manresa, Sant-pedor, Barcelona, Sant Cugat,Montgat, etc.

Com que la prova és oberta atotes les edats, no és competitiva, noexigeix un nombre determinat devoltes i resulta senzilla de cobrir, vahaver participació de totes les edatsen una jornada on el temps va acom-

continúa a la pàg. següent

quinze

LA SOLIDARITAT ECONÒMICA

El Salí 2016 de Cardona, es converteix en un referent solidari a favor de la FQ

A dalt, alguns dels participants en plena activitat.Al mig, una de les paradetes de menjar solidari.La Montse i el Marcel i, a sota, la Marta Sabatéexplicant què és la fisioteràpia respiratòria.

setze

LA SOLIDARITAT ECONÒMICA

vé de la pàg. anterior

panyar força. A part, en el Parc del Camí Nou, on es vanconcentrar les diverses activitats i els parlaments de rigorper explicar què és la Fibrosi Quística i com la podem com-batre, va haver jocs didàctics i altres activitats lúdiques pelsmés petits i, finalment, el dinar solidari de germanor.

Aquest any els participants van poder conèixer unapart terapèutica molt important dels malalts de FQ, com ésla fisioteràpia respiratòria. La nostra bona amiga MartaSabaté, nascuda a Cardona i fisioterapeuta de FQ de l’hos-pital Vall d’Hebron, va explicar en què consisteix la teràpiarespiratòria i com s’ajuda als malats amb la seva especiali-tat. També va parlar la nostra consòcia Montse, la mare del

Marcel, que va aprofitar per agrair l’extraordinària respos-ta d’aquestes iniciatives per combatre d’arrel la fibrosi quís-tica a través de la recerca científica, que tantes esperancesde futur donen als malalts i a les seves famílies i que tancontribueixen a millorar la qualitat de vida dels afectats.

Va tancar l’acte, el nostre president Celestino Raya,que es va referir a la importància de la solidaritat com a viasegura per vèncer finalment la malaltia i va posar comexemple l’entusiasme de les famílies afectades i la gene-rositat del municipi de Cardona que ha convertit persegon any consecutiu aquesta jornada lúdica i participati-va en un referent de la solidaritat de la ciutadania del con-junt de la comarca i de Catalunya.

El dia 10 de juliol es va celebrar, també a Cardona, una triatló olímpi-ca organitzada pel CEME (Club Esportiu de Mossos d'Esquadra) i l'ajunta-ment de la localitat. La prova consistia primer a nedar 1500 metres al pantàde Sant Ponç, després còrrer un tram en bicicleta de 38 km pels municipisde Clariana del Cardener, Riner, Freixenet, Su i amb finalització a la plaça dela Fira de Cardona, on finalment, els triatletes deixaven les bicis per com-pletar una cursa de 10 km a peu pels voltants històrics i paisatgístics mésbonics de la vila ducal.

La triatló era una prova més del campionat de Catalunya de Policies iBombers i aquests disposaven d'unes classificacions apart i també hi haviauna categoria elit on es disputava el campionat absolut de Catalunya, peròla prova era oberta a tothom, de manera que el gruix de participants erentriatletes populars sense cap altre objectiu que fer exercici i disfrutar d’unacompetició agradable.

Un total de 160 participants van gaudir de la prova i amb les sevesinscripcions aportàven alhora 50 cèntims a la Associació Catalana de FibrosiQuística en un exercici de solidaritat molt encomiable.

La jornada va ser molt calurosa, cosa que va fer la prova encara mésdifícil, però malgrat això els participants van manifestar la seva voluntat detornar a repetir en futures edicions que es pugvuin organitzar.

La "cirereta" del pastís la va posar l'escriptor i doctor en Història, EusebiMas que va aprofitar l'avinentessa de l'esdeveniment per col.locar a l'arri-bada una rèplica gegant del seu llibre Catalans en Armes. El veritable ori-gen dels Mossos d'Esquadra (1704-1723), resultat de la seva tesi doctoralen la qual investiga l’origen del cos dels Mossos d’Esquadra, que l’autorubica a Manresa i Igualada l’any 1714. Aquest cos, segons la tesi de l’histo-riador callusenc, naixeria amb els arreglaments de minyons que es van crearen aquestes ciutats per reprimir les revoltes populars produïdes arran de laimposició de l’impost de les quinzenades, un nou tribut per tal de fer fronta les despeses de la guerra que va ser molt mal rebut per la ciutadania.

La recerca de l’historiador explica com el duc de Pòpuli i José Patiñovan formar, el 1714, una partida de vint-i-cinc paisans armats a Igualada,que estaven sota les ordres del sotsveguer Onofre Melcion i del capità JacintElies, per tal que ajudessin a sufocar les revoltes. Vint veïns més, capitane-jats pel veguer Jaume Llissach, van constituir un altre escamot a Manresa,que entre el 4 i el 7 de setembre de 1714 va resistir a la Seu manresanal’atac del marquès del Poal a la ciutat.

En l’acte de la triatló, l’historiador també es va sumar a la causasolidària i va donar 5 euros per cada llibre venut durant la jornada esporti-va. Moltes gràcies als organitzadors de la cursa, simpatitzants de la causaFQ, ajuntament de Cardona i a tota la població d'aquest magnífic i màgicpoble, on tothom hi és convidat a gaudir-lo i a visitar-lo./ Sergi Jodar

Herències i llegats solidaris: una altre forma d'ajudaDeixar un llegat a una ONG és una pràctica habitual a diversos països europeus i suposa una gran

part dels ingressos de les organitzacions.L'Associació Catalana de Fibrosi Quística també pot ser beneficiària com a entitat sense ànim de lucre

de llegats solidaris. Només cal que aquella persona que vulgui fer aquest acte solidari a favor de la FibrosiQuística en el seu testament, ho específiqui. Us animem a col·laborar a favor de la Fibrosi Quística i adifondre aquesta informació entre els vostres coneguts, amics i familiars. Contribuirem entre tots a unagran lluita.

El triatló dels Mossos d’Esquadra, també a Cardona,es solidaritza amb la nostra causa

Abril. Tocafer maletes cap aB a rc e l o n a … !Tenim la vendade roses de SantJordi, que noens perdríemper res del món.

La família iels amics ja ensesperen. Aquestc o m p r o m í sanual ensserveix per retro-

bar tot un munt de gentespecial que cada any ens és fidel. Quéfem, aquest any cau en dissabte… mmm, mal assumpte, ens fallaran lesempreses? Bé, així doncs, quantes roses encarreguem al Restaurant ThaiBarcelona? Cada any el mateix dilema. On és el tendal? Hauré de trucar lafamília per saber a on és el tendal… com pot ser que cada any em passi elmateix? I la ronyonera? Segur que és la Núria Sanz que la té? No ho tincclar… Bé, com sempre, aquestes coses es van posant a lloc poc a poc. LaNúria ja m’ha confirmat la presència dels de sempre… quina il·lusió, nomésper això ja val la pena seguir amb aquest compromís. Tothom s’hi apuntaperquè saben que passarem un bon moment. Quines novetats hi ha a-quest any? Ah, la Ruth s’ha sobrepassat amb el merchandising; samarretes,

polseres, arracades!. I la dona del Rafael ha fet un altrecop les seves super galetes de St. Jordi! Es venen superbé…i estan boníssimes! També tenim els imans quel’Esther ha fet, preciosos. De repent arriba l’Anastassique va repartint regalets a totes les donzelles de la para-da… quin detallàs, com cada any! Moltes gràcies! Enfi, casi que m’oblido de dir que el que realment fem ésrecollir una mica de diners per l’Associació de FQ, que

bona falta ens fan. No són quantitats astronòmiques, no… però val lapena.

Però ja veieu, aquí el que més es valora és l’intercanviï humà, aquellrecordar que no estem sols, que la gent hi pensa i ens acompanya en lanostra batalla. Hi són cada any. Només em queda dir-vos: Fins l’any quevé! Ah per cert, el tendal era al Thai Barcelona./ Sophie Roca

Ja són 12diades de SantJordi les que, aGavà, l'Associacióorganitza unaparada destinadaa la venda deroses. Tot i quel'objectiu principalés recaptar elmàxim nombred'ingressos perintentar millorarcada dia la quali-tat de vida dels malalts, una part molt important d'aquest actei d'altres que durant l'any es duen a terme, és la divulgació. Donar a co-nèixer la malaltia, ajuda a la normalització de la situació de cada afectat,facilitant la incorporació a l'àmbit escolar i laboral de cadascun d'ells ambles peculiaritats que els condicionen, però que fa que cadascú d'ells siguiespecial.

No obstant no ens podem conformar només amb això, la nostra llui-ta continua i continuarà fins aconseguir vèncer aquesta malaltia. Hem delluitar, per a què tots ells que conformem aquesta gran família de la FibrosiQuística, agafem consciència que la lluita es de tots i tots ens hem d'im-plicar en portar a terme activitats que ens ajudin per aconseguir els nostresobjectius. No ens podem quedar amb la complaença de pagar religiosa-ment la nostra quota d'associat, amb això no tenimprou, tots i cadascú de nosaltres som responsables d’a-conseguir el millor per als nostres fills i familiars. AGavà, hem aconseguit la complicitat de familiars iamics/gues, i de molts ciutadans/es, que són con-scients que comprant la rosa a la nostra parada, com-pleixen amb la tradició, al temps que col·laboren ambuna bona causa. Si tots ens impliquem en aquesta llui-ta, ningú no ens podrà aturar i finalment podrem vèncer la FibrosiQuística./ P. Godoy

disset

LA SOLIDARITAT ECONÒMICA

sant jordi j sant jordi j sant jordi j sant jordi j sant jordi

gavàcastelldefels

Agraïm la col·laboració de les empreses que han participat en aquest Sant Jordi 2016 amb la donació o l’adquisició de roses. Cadavegada són més les empreses que es posen en contacte amb les nostres parades per comprar les roses de Sant Jordi pels seus tre-balladors/res i així fer un acte solidari. Us animem a tots a difondre aquesta iniciativa entre les vostres empreses i a crear unaxarxa de venda de roses que ens ajudi a créixer per poder començar nous projectes per lluitar contra la FQ.

passeig de gràcia

H o l a .Somos Jessica yRicard, los papasde Carlota.Queríamos ani-mar a todos lospapas a colabo-rar con la aso-ciación de FQ eldía de SantJordi.

Este ha sidoel primer añoque nosotroshemos montado la parada de venta de rosas ytenemos que decir que ha sido un éxito. Es un buen día para que nos veany para hacernos escuchar. Que la gente sepa todo aquello que hace laAsociación para conseguir el bienestar de nuestros hijos. Es un buen díapara dar a conocer esta dura enfermedad y así conseguir que la gente cola-bore. Nuestra experiencia: un día duro pero muy gratificante y emotivo.

Aprovechamos para dar las gracias a todos los familiares y amigos quenos ayudaron a que todo saliera estupendamente, y a toda la gente quenos visito ese día./Jessica i Ricard

Gracias a lacolaboración dela FundaciónQui ronSa lud,este año se hamontado unaparada de ventade libros y rosasen la Clínica delVallès deSabadell. Conello, además dec o n s e g u i rs o p o r t e

económico, se ha difundi-do la Fibrosis Quística

entre los ciudadanos i profesionales de la salud. Damos un fuerte abrazo atodos los niños que decoraron los dragones i a los profesionales y familiasque cedieron libros para poder venderlos./ Mari Angeles Fernández

passeig del born

clínica del vallèssabadell

divuit

Aquest any, l'Associació Catalana de Fibrosi Quística, vaestar present a la II Concentració del Motor Clàssic de la ciu-tat de Terrassa, que es va celebrar el passat 15 de maig.

Gràcies als propietaris de Pneumàtics Román (un delspatrocinadors de la trobada) vam poder tenir l'oportunitat defer-nos visibles i de donar a conèixer la nostra afecció i teniraixí l'oportunitat de poder conscienciar els participants i visi-tants de la importància d'invertir en investigació científica per

tal d'aconseguir la tan anhelada curació de la malaltia.Van ser molts els curiosos que van apropar-se a la nostra

parada, per adquirir algun detallet, fer algun donatiu a laguardiola i contribuir així a eixamplar la solidaritat.

Volem agrair des d’aquí a tots els amics, veïns i famíliesd'afectats que van apropar-se fins el nostre tenderol perbrindar-nos el seu suport, la seva generositat./ RuthMorejón de Girón Pastor

La II Concentració del Motor Clàssic de Terrassa amb la FQLA SOLIDARITAT ECONÒMICA

A l’esquerra els propietaris de Pneumàtics Romàn, Joan i Mari, i a la dreta la Ruth amb les seves dues filles.

Berto Romero se suma a la lucha contra la FibrosisQuística en un vídeo de sensibilización

El popular humorista Berto Romero,ha hecho un vídeo promocional de sen-sibilización en favor de la lucha contra laFibrosis Quística que puede verse y desca-garse en la web de la Asociación. El vídeoinvita a participar económicamente en lalucha contra la enfermedad promoviendola investigación científica y para elloadjunta el teléfono de la asociación.

Añadimos también la cta bancaria denuestra Asociación para hacer efectivoslos donativos:

ES96 21003302 192200037549

dinou

LA SOLIDARITAT ECONÒMICA

El FC Can Buxeres de l’Hospitalet renovael seu suport contra la FQ

Un any més, el Club de Fútbol de L’Hospitalet de Llobregat, Can Buxeres,ha col·laborat amb la Fibrosi Quística. Va ser el diumenge15 de maig amb lacelebració del Dia del Club i la presentació dels seus equips. Aquest any, amés, estaven de celebració perquè commemoraven el 10è aniversari de l’en-titat.

Durant la tarda del diumenge van organitzar tota mena d’activitatsadreçades als nens, joves i pares. Des d’una masterclass de zumba, fins a jocsinfantils per donar contingut a tota la tarda de diumenge. La recaptació acon-seguida amb les diferents activitats va ser donada íntegrament a l’AssociacióCatalana de Fibrosi Quística per lluitar contra la malaltia i donar suport a leslínies de recerca científica.

De nou hem d’agrair el gest del F.C. Can Buxeres i de tota la gran famíliaque composa l’entitat, especialment a la seva Junta Directiva i al seu presi-dent, Ricardo Reche, per la sensibilitat que demostra envers la lluita contra laFibrosi Quística. Hem de donar també les gràcies a tota la família Reche, aMónica Recio, a Maria José Chanca, als voluntaris i a la Fundació Sifu pel seusuport en l’organització de l’acte. Alhora agraïm la col·laboració de l’empresaIdilia que va donar productes i ens va ajudar a que aquesta jornada solidàriafos tot un èxit.

L’Ombeliqo, és un projecte que va arribar a les nostresmans fa poc menys d’un any. Acompanyar a les famílies en elprocés de maternitat i criança és el principal objectiu de la feinaque fem al nostre espai, i teníem clar des del principi que aixòinclouria participar en iniciatives relacionades a ajudar a lesfamílies i especialment a la infància. Sé, que aquesta idea nohagués sorgit si jo no conegués a una família afectada per lafibrosi quística. Per mi, com per la majoria de persones, la FQera fins ara una malaltia estranya i desconeguda.Malauradament, no som conscients dels problemes queafecten a la gent fins que no ens són propers.

Així doncs, amb motiu del dia nacional de lamalaltia, l’Ombeliqo decideix organitzar unes jor-nades per recaptar diners per l’associació catalanade fibrosi quística. La intenció principal és donar-liveu als nens/es i adults afectats. Contribuir a quepoc a poc sigui una situació menys desconeguda.Un objectiu molt gran que hem intentat fomentaramb el nostre petit granet de sorra.

Des d’un inici, la resposta per part de les per-sones que formem l’Ombeliqo (família, usuaris/es, amics, pro-fessionals, ets) va ser excel·lent. Moltes mares van implicar-sedes del principi i molts dels professionals als que vam demanarcol·laboració no s’ho van pensar dues vegades. La participacióa les jornades va superar per molt les nostres expectatives.Dissabte 30 d’abril va ser un dia ple de màgia. Ni la pluja va

evitar la gran assistència. És emocionantveure com una petita proposta potmoure a tantes persones. Tallers, activi-tats en família, concert, MAMIfit, dansa,esmorzar solidari... activitats pròpies delnostre espai que aquell dia van omplirles sales. Tot plegat va suposar la xifra de950€, per nosaltres molt més del queens hagéssim imaginat.

Amb l’ajuda dels/les professionals, les nostres famílies isobretot la iniciativa d’una de les moltes mares que malau-radament tenen fills amb fibrosi quística, l’èxit de les jornadesva ser possible!

L'Ombeliqo, acompanyament a la criança/ MartaNavarro i Sara Navarro

Ombeliqo, acompanyant a la criança i sentint-se solidaris amb la FQ

Paralizar bacteriaspuede bastar paraimpedir infecciones

Mediante la simple eliminación de una pro-teína presente en bacterias, una acciónmás fácil de lograr sin efectos secundariosque matarlas, se consigue sabotear sucapacidad de desplazarse y esto a su vezimpide que pongan en marcha una infec-ción. Además, esta estrategia acarrea unmenor riesgo de generar farmacorresisten-cia en las bacterias atacadas.Este es el hallazgo que han hecho unoscientíficos y que podría proporcionar unanueva forma de prevenir infecciones bac-terianas tanto en humanos como en plan-tas sin desencadenar resistencia a múlti-ples fármacos en bacterias.Cuando las bacterias infectan ya sea a unvegetal o a un animal, tienen primero quemoverse a través de la superficie hasta ellugar propicio para la infección. Sin estamigración, a las bacterias les resulta difícilintroducirse o adentrarse lo suficiente en elanfitrión como para aposentarse con éxitoy son menos capaces de causar una infec-ción.El equipo del Dr. Jacob Malone, del CentroJohn Innes en Norwich y la Universidad deAnglia Oriental, ambas instituciones en elReino Unido, quería saber por qué hayunos niveles elevados de una proteína enparticular en bacterias cuando estas entranen contacto con plantas. Tras investigarmás a esta proteína, Malone y sus colabo-radores descubrieron que es un importantesistema de control del movimiento bacte-riano durante las infecciones sufridas porvegetales y por animales como el SerHumano. Esta proteína podría convertirseen una nueva diana contra la que desa-rrollar fármacos antiinfecciones, y dadoque un ataque a dicha proteína no acarreasu muerte inmediata, ello reduce tambiénla probabilidad de que evolucionen paradesarrollar resistencia a fármacos dirigidoscontra dicha proteína.El Dr. Malone y sus colegas estudiaron un

tipo de bacterias llamadas Pseudomonas,de las que existen docenas de especiesdiferentes, incluyendo la patógena P.aeruginosa, que causa alrededor del 7 porciento de las infecciones adquiridas en hos-pitales en el Reino Unido y otros países, yque es una causa principal de mortalidaden los pacientes de fibrosis quística.Conocer a fondo a estas bacterias esmédicamente muy importante.Los autores del estudio han encontradoque la capacidad de las Pseudomonas decausar una infección se ve comprometidaen una etapa temprana cuando se eliminala citada proteína de la bacteria.Esta proteína clave se llama RimK, y estápresente en cientos de especies de bacte-rias, incluyendo varias que provocan enfer-medades severas en humanos, pero sufunción biológica era en buena partedesconocida, hasta ahora.

La UE autoriza ampliar eluso de 'Kalydeco' (Vertex)para tratar a niños de 2 a 5 años con FQ

La Comisión Europea ha autorizado laampliación de la indicación del fármacopara la fibrosis quística ivacaftor, comer-cializado por Vertex como 'Kalydeco', paraincluir a los niños de 2 a 5 años que tienenuna de nueve mutaciones de apertura delcanal en el gen regulador de la conductan-cia transmembrana de la fibrosis quística(CFTR), así como en adultos que tienenuna mutación R117H.Hasta ahora el fármaco ya estaba auto-rizado para el uso en mayores de 6 añosque tenían una de estas nueve mutaciones(G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S,S1251N, S1255P, S549N y S549R).La decisión se basa en los resultados de unestudio abierto de fase 3 de 24 semanasdiseñado para evaluar la seguridad y far-macocinética de la dosificación de ivacaftorbasada en el peso (50 o 75 miligramos dosveces al día) en niños de 2 a 5 años.Para estos niños más pequeños se ha crea-

do una formulación oral granulada de iva-caftor basada en el peso, que se mezclacon alimentos blandos o líquidos y estádisponible en dos concentraciones. Laautorización también abarca la ampliaciónde la dosificación de ivacaftor basada en elpeso a niños de 6 a 11 años que pesanmenos de 25 kilos, administrando la nuevaformulación oral granulada."La ampliación de uso de ivacaftor permi-tirá tratar la causa subyacente de la fibro-sis quística en niños de menor edad, conlos beneficios que ello conlleva", ha desta-cado Jeffrey Chodakewitz, vicepresidenteejecutivo y director médico de Vertex.Por otro lado, la decisión de usar este fár-maco en pacientes con la mutación R117Hse basa en los resultados de otro estudioen fase 3, en el que participaron 69pacientes. "Si bien el grado de severidadde la FQ es muy variable en las personasportadoras de una mutación R117H, unavez que comienza la progresión de laenfermedad, el deterioro de la función pul-monar puede ser severo", ha explicadoChodakewitz.Por ello, esta autorización supone "unimportante avance para los adultos porta-dores de una mutación R117H, que ahoradispondrán por primera vez de un medica-mento que trata la causa subyacente de suenfermedad".19.11.2015 (Europa Press)

Europa autoriza'Orkambi' (Vertex) comoprimer fármaco para lacausa subyacente defibrosis quística

La Comisión Europea ha autorizado lacomercialización de lumacaftor/ivacaftor,registrado por Vertex PharmaceuticalsIncorporated con el nombre de 'Orkambi',como el primer medicamento que trata lacausa subyacente de la fibrosis quística(FQ) en personas de 12 años y mayores

Como es habitual, en ésta y las páginas siguientes incluimos una síntesis de un grupo de noti-cias médicas relacionadas con la problemática de la FQ, que pueden ser consultadas amplia-mente a través de la Asociación www.fibrosiquistica.org. Aquí se cita, como viene siendo la

norma, sólo el medio donde se publicó y la fecha de edición, y un resumen de los contenidos.

NOTÍCIES

vint

NOTÍCIES

vint-i-una

que tienen dos copias de la mutaciónF508del.En Europa hay aproximadamente 12.000personas con esta enfermedad de 12 añosy mayores que tienen dos copias de estamutación. "Para las personas que padecenfibrosis quística, la enfermedad es unabatalla que deben librar a lo largo de todala vida y que se agrava progresivamentecon frecuentes hospitalizaciones a causade infecciones pulmonares. Hasta ahora,las personas portadoras de dos copias dela mutación F508del disponían únicamentede tratamientos para los síntomas y lascomplicaciones de la dolencia", ha comen-tado uno de los investigadores principalesdel estudio fase III 'Traffic', Stuart Elborn.La autorización se basa en los datos yaanunciados de dos estudios globales defase 3 de 24 semanas, 'Traffic' y'Transport', y en otros datos provisionales,de 24 semanas, procedentes del posteriorestudio de extensión, 'Progress', realizadocon personas de 12 años y mayores porta-doras de dos copias de la mutaciónF508del que ya estaban siendo tratadascon medicamentos estándar de referencia.En los estudios, que incluyeron a más de1.100 pacientes, los tratados con la combi-nación de lumacaftor más ivacaftor expe-rimentaron mejorías significativas en lafunción pulmonar. Los pacientes tambiénexperimentaron mejorías en el índice demasa corporal (IMC) y reducciones en lasexacerbaciones pulmonares (infeccionespulmonares agudas), incluidas aquellasque hicieron necesaria la hospitalización yla administración de antibióticos intra-venosos.En concreto, los datos provisionales de'Progress' demuestran que estas mejoríasse mantuvieron durante un total de 48semanas de tratamiento. Además, elpatrón y la magnitud de respuesta obser-vados tras el inicio del tratamiento combi-nado en todos los pacientes que recibieronplacebo en 'Traffic' y 'Transport' y que pos-teriormente recibieron un régimen combi-nado en 'Progress' fueron similares a losregistrados en pacientes que recibieron unrégimen combinado en dichos estudios."La autorización de la UE para lumacaftoren combinación con ivacaftor constituye unimportante hito en nuestra larga laborencaminada a desarrollar nuevos medica-mentos que traten la causa subyacente dela enfermedad en personas aquejadas de

fibrosis quística", ha comentado el presi-dente y director ejecutivo de Vertex,Jeffrey Leiden.23.11.2015 (Europa Press)

Desarrollan prueba exacta para FQ en recién nacidos

Se ha desarrollado una prueba rápida, debajo costo y muy exacta, para detectar lafibrosis quística en recién nacidos. El nuevométodo detecta prácticamente todas lasmutaciones en el gen de la fibrosis quísti-ca, previniendo que se pasen por altodiagnósticos que retrasan la capacidad delos bebés para comenzar a recibir eltratamiento esencial.La fibrosis quística (FQ), que hace que elmoco se acumule en los pulmones, el pán-creas y otros órganos, es la enfermedadgenética mortal más común en los EUA,afectando a 30.000 personas. Para desa-rrollar la enfermedad, el niño debe heredardos copias mutadas del gen de la FQ, unade cada padre. Los recién nacidos en todoslos estados de los EUA han recibidoexámenes de detección primaria para laFQ, desde 2010, pero las pruebas actualestienen limitaciones.

Científicos del Centro Médico de laUniversidad de Stanford (CA, EUA) y suscolegas han desarrollado un análisis muysensible, específico, rápido y rentable, parael análisis integral de gen regulador de laconductancia transmembrana de la fibrosisquística (CFTR) a partir de muestras desangre seca, la muestra de cribado neona-tal más común. El diseño único de CFseq,nombre con el que se conoce el análisis,integra el procesamiento optimizado de lamuestra de sangre seca, un método nove-doso de amplificación multiplex, con tanpoco como un nanogramo de ADNgenómico, y la secuenciación multiplex, depróxima generación, de 96 muestras en unsolo procesamiento para detectar todos lostipos de mutación pertinentes de CFTR.El análisis de los datos de secuencia utilizaun software a disposición del público com-plementado por un compendio curado porexpertos de más de 2000 variantes del genCFTR. Los estudios de validación usando190 muestras de sangre seca demostraronuna sensibilidad del 100% y un valor pre-dictivo positivo del 100% para las variantes

de un solo nucleótido y las inserciones ydeleciones y concordancia completa entodos los poli-TG polimórficos y los tractosde poli-T consecutivos. Además, detec-taron con exactitud tanto una deleciónconocida en el exón 2,3 y una deleción queno había sido detectada previamente en elexón 22,23. CFseq fue así capaz de susti-tuir todos los ensayos moleculares paraCFTR existentes con un único ensayorobusto y definitivo con un ahorro signi-ficativo del costo y de tiempo y podríaadaptarse para el cribado de altorendimiento de otras condicionesheredadas.Curt Scharfe, MD, PhD, profesor y autorprincipal del estudio, dijo: “Los ensayos enuso requieren mucho tiempo y no analizantodo el gen de la fibrosis quística. Por lotanto, no cuentan toda la historia. En últi-ma instancia, nos gustaría desarrollar unensayo más amplio para incluir las condi-ciones, en los recién nacidos, máscomunes y más problemáticas y sercapaces de hacer el cribado de maneramucho más rápida, más amplia y muchomás barata”. El estudio fue publicado el 28de enero de 2016, en la revista Journal ofMolecular Diagnostics.23.3.2016 (Lambmédica)

Desarrollan mini-intestinos quepredicen la respuesta ala terapia de lospacientes con FQ

Mini-intestinos cultivados en el laboratorioempleando células de pacientes con fibrosisquística pueden ayudar a identificar a losque tienen más probabilidades de benefi-ciarse de nuevos fármacos, según un nuevoestudio de investigadores del CentroMédico de la Universidad de Utrecht, enPaíses Bajos.Los resultados, publicados en ‘ScienceTranslational Medicine’, abren el caminopara la explotación de los llamadosorganoides como una herramienta para ladetección de fármacos y personalizar eltratamiento para los pacientes con fibrosisquística y otras patologías genéticas.La fibrosis quística, una enfermedad en laque la mucosidad pegajosa obstruye lospulmones y otros órganos, es causada por

NOTÍCIES

vint-i-dues

mutaciones en el canal CFTR.Recientemente, se han aprobado terapiasdirigidas a CFTR para el tratamiento de lafibrosis quística, pero identificar el subgrupode pacientes con más probabilidades deresponder a estos medicamentos siguesiendo un reto, lleva mucho tiempo y resul-ta costoso.Para predecir mejor la respuesta clínica delos individuos, Johanna Dekkers y sus cole-gas cultivaron organoides intestinales, cul-tivos de células madre adultas tridimen-sionales que se asemejan a los intestinos, apartir de biopsias rectales de 71 pacientescon fibrosis quística que portaban unaamplia gama de mutaciones CFTR.Los investigadores encontraron que lasrespuestas de los mini-intestinos a los fár-macos que se centran en CFTR in vitro secorrelacionan estrechamente con los datospublicados de ensayos clínicos de los mis-mos medicamentos. Sobre la base de estosresultados, se seleccionó a dos individuoscon mutaciones CFTR raras cuyosorganoides rectales respondieron fuerte-mente al tratamiento.De hecho, cuando se administró el fárma-co, ambos individuos mostraron menos sín-tomas de la enfermedad y mejora de la fun-ción pulmonar. En conjunto, los resultadosapoyan la posibilidad de utilizar organoidesderivados del paciente para adaptar lostratamientos a las personas.23.6.2016 (El Digital de Asturias)

Ibuprofeno inhalablepara tratar la fibrosisquística

Investigadores de la Universidad de TexasA&M dirigidos por Carolyn Cannon han halla-do un método para redirigir el ibuprofeno(Ibpf) a los pulmones, a fin de tratar con éxitola fibrosis quística (FQ). Se trata de unananoformulación compuesta casi exclusiva-mente por el fármaco y desarrollada por el Dr.Hugh Smyth. En experimentos con animalesel nano-Ibpf mostró un perfil farmacocinéticofavorable, alcanzando concentraciones máxi-mas en los pulmones y mínimas en el torrentecirculatorio. El concepto deriva de la obser-vación de que dosis elevadas de Ibpf ayudana reducir la progresión del declive funcionaldel pulmón en pacientes con FQ.El mantenimiento de la función de esteórgano es importante, ya que la mayoría de

pacientes muere como consecuencia de infec-ciones respiratorias en las que el patógeno nopuede ser eliminado. Sin embargo, las dosisaltas del fármaco en regímenes a largo plazoprovocan hemorragia gastrointestinal y, encombinación con antibióticos, un fallo renalagudo. Aunque los estudios originales su-gerían que el Ibpf inhibe la migración de losneutrófilos a los pulmones, el nuevo ensayosugiere que a dosis elevadas también tienenpropiedades antimicrobianas. Esta actividadpotenciaría la acción de los antibióticos quetoman los pacientes, con un efecto terapéuti-co sinérgico.15.7.2016 (http://www.immedicohospita-lario.es)

La investigación cambiael rumbo de la medicina

El doctor del Instituto Salk en La Jolla(Estados Unidos) Juan Carlos Izpisúa haasegurado este jueves que gracias a lafinanciación privada, y no pública, lasinvestigaciones que se han llevado a caboen los últimos diez años están permitiendocambiar el rumbo de la Medicina.El investigador se ha pronunciado asídurante la ceremonia de entrega de la XIIIConvocatoria Anual de Ayudas a laInvestigación Científica en Salud de laFundación Mutua Madrileña, entidad queha donado 1,7 millones de euros para larealización de 18 ensayos clínicos enEspaña sobre enfermedades raras que semanifiestan en la infancia, trasplantes,traumatología y oncología pediátrica.Se trata de un presupuesto que, tal y comoha apostillado el director de laOrganización Nacional de Trasplantes ypresidente del Comité Científico de laFundación, Rafael Matesanz, unido al queha realizado desde hace varios años, y quesuman un total de 54 millones de euros,supone la "mayor aportación" a la investi-gación biomédica de una institución priva-da en España.Por ello, ambos expertos han agradecido alas entidades que, como la FundaciónMutua Madrileña, ayudan desinteresada-mente a los investigadores españolesporque, a su juicio, sólo así se podrá avan-zar en la medicina y, por tanto, cuidar lasalud de la población. En este punto, eldoctor Izpisúa ha asegurado que EstadosUnidos es líder mundial en investigaciónbiomédica no por el dinero público que los

científicos reciben, sino por la "filantropía"."En 2015 en mi laboratorio el 35 por cien-to de la financiación procedía de institu-ciones desinteresadas que donaban sudinero para mejorar la salud de lapoblación. De hecho, si miramos en losúltimos 20 años, un porcentaje muy alto dedescubrimientos procedían de experimen-tos inicialmente financiados por lafilantropía", ha recalcado el reconocidocientífico. Precisamente, con esa finan-ciación, el equipo liderado por Izpisúa hacreado células funcionales que, en mode-los de ratones, permiten retrasar el enve-jecimiento, así órganos humanos en cerdosque se podría utilizar en trasplantes."Actualmente podemos modificar, corregirmutaciones y seleccionar cómo queramosque sea la especie humana, si bien ahoraqueda considerar importantes y profundoscomponentes éticos. Sin embargo, y pesea la importancia de estos hallazgos, estosse han podido realizar en un momento gra-cias a la financiación privada, por lo que esnecesario recordar que no sólo es dinero esimportante, sino que es más importante lamanera en la que se distribuye ese dinero",ha zanjado Izpisúa.16.7.2016 (Europa Press)

Las donaciones deórganos crecen un 11%en España en el primersemestre de 2016

La Organización Nacional de Trasplantes(ONT) ha registrado un incremento delnúmero de donantes de órganos del 11 porciento en el primer semestre de 2016, conrespecto al mismo período del año ante-rior, y si se mantiene este crecimiento sesuperarán por primera vez en la historia los40 donantes por millón de habitantes. "Los datos para este año son muybuenos", según ha declarado a EuropaPress el director de la ONT, RafaelMatesanz, ya que con ese incremento cal-cula que a final de año España tendrá entorno a 2.000 donantes y la tasa nacionalestará entre el 41,5 y 42 donantes.En 2015 España registró un total de 1.851donantes de órganos, un 10 por cientomás que el año anterior, el mayor incre-mento anual de la historia. 19.7.2016 (Europa Press)

e-mail:fqcatalana@fibrosiquistica.orgweb: www.fibrosiquistica.org

ASSOCIACIÓ CATALANA DE FIBROSI QUÍSTICAAssociada a la Federación Española de Fibrosis Quística

Passeig Reina Elisenda de Montcada,5- 08034 BARCELONA

SOL·LICITUD DE SOCI/AEn /Na Amb DNIAmb domicili al carrer núm. pisdel municipi de Codi postalTelèfon Mòbil FaxAdreça electrònica

Sol·licita ser admès com a

Soci/a actiu/activa (pares i mares d’afectats o afectats majors d’edat)Soci/a col·laborador/a (qualsevol altra persona o entitat major d’edat)

Lloc i data Signatura,

En cas de ser soci actiu,Nom de l’afectat/ada

Data de naixement Hospital on porten el controlEn cas de ser familiar o amic/ga, posar també nom de l’afectat/ada o familiar

Domiciliació bancària:

IBAN Banc Agència D.C. Compte

Quota mensual: 7,67 € 15,35 € 23,02 € 30,70 € 38,36 €

Altres quantitats: euros Dades de 2016-Anualment s’incrementa la quota amb l’IPC

Enviar a: ASSOCIACIÓ CATALANA DE FIBROSI QUÍSTICAPasseig Reina Elisenda de Montcada, 5 - 08034 Barcelona

En compliment del que estableix la Llei Orgànica 15/1999, de 13 de desembre, de Protecció de Dades de Caràcter Personal, l’informemque les dades que ens faciliti, passaran a formar part d’un fitxer propietat de l’Associació Catalana de Fibrosi Quística per al tractamenti utilització de les mateixes dins del marc propi de les seves activitats. En qualsevol moment, les dades podran ser consultades, rectifi-cades o cancel·lades per l’interessat/ada.

El cobrament dels rebuts es fatrimestralment

Montserrat Vila: “L’Associació, que som la gent que laformem, estem units per un vincle molt fort que són els

nostres malalts i la nostra esperança”

Vèncer.- Regales una part delteu temps...Montserrat Vila.-- No m’hovaig pensar gens. Quant ensvam trobar amb la sorpresalamentable de la malatia a lafamília, l’Associació ens vadonar aixopluc, ens va acom-panyar, i jo vaig pensar queen el moment que poguéshavia de tornar una partd’aquesta comprensió id’aquest caliu en forma decol·laboració. I és el que esticfent ara.

Vèncer.- I què fas exactament?M.V.- El que em demanen. De feina n’hiha molta i tot i que la feina a l’Associacióestà molt ben estructurada, sempre hi hacoses que demanen una certa atenció.Ara he estat depurant la base de dades,repassant e-mails, en fi, treballs que algúha de fer i que jo faig amb molt degust... D’altra banda, a l’Associaciótothom té el seu paper. Tothom sapque és el que li toca fer i com fer-ho iper això funciona com un rellotge. Lafeina voluntària només és un annex enel dia a dia de la gestió...

Vèncer.- Abans ja havies estat a laJunta.M.V.- Si, vaig estar una temporada,però ara és diferent. Jo penso que a laJunta ha d’estar la gent més activa,gent jove especialment, que se sentimolt implicada amb les tasques de re-presentació, que tingui més continuï-tat. La feina voluntària és més feina desuport, d’ajut, potser més irregularperò també important.

Vèncer.- Com veus això de la malaltia?M.V.- Amb esperança. Al principi va seruna sotregada. Després vas veient que lamalaltia es pot portar amb una certa nor-malitat i ara els avenços ens fan mirar elfutur amb una certa confiança. Es tractad’una malaltia greu però hi ha moltagent treballant per aconseguir resultats ijo tinc la sensació que en molt pocs anyss’ha avançat tant que el futur és ple dellum...

Vèncer.- Això anima i fa queels esforços es multipliquin...M.V.- Doncs si. Aquesta ésuna malaltia que fa pensar. Ésuna malaltia que forma partde nosaltres mateixos. Somnosaltres els que portemaquest accident en els nostresgens que després es desen-volupa en els nostres descen-dents. T’hi sents implicat,especialment implicat i pensesque tot el que facis serà pocperquè tú, d’alguna manera

remota, també ets responsable del queha passat...

Vèncer.- Segurament tots som respon-sables del que ve darrere nostre, però lanatura és incontrolable en aquest punt...M.V.- Sí, sens dubte, però no pots evitarpensar en aquestes coses. D’altra banda,davant l’evidència de la malaltia, el queno pots fer és enfonsar-te i sobretotressignar-te, així que ara toca lluitar, con-

tribuir, donar suport... La vida ens portaper molts camins i de tots ells s’aprèn,de manera que qualsevol oportunitatés bona per confiar en l’esforç de totsplegats per seguir avançant.

Vèncer.- Què creus que li falta al’Associació?M.V.- Tot és millorable, sens dubte,però l’Associació, que som la gent quela formem, estem units per un vinclemolt especial que són els nostresmalalts i la nostra esperança. Això ensfa molt forts, molt solidaris, molt reivin-dicatius i també molt agraïts.

Vèncer.- Grans paraules!

LA CONTRA

Montserrat Vila fa de voluntària a l’Associació de fa temps. Abans ja havia estat a la Junta i pensa que mantindrà la seva col·labo-ració mentre pugui perquè qualsevol esforç és important i perquè és una manera de respondre al suport rebut en el moment més de-licat que és quan descobreixes que un familiar proper està afectat per la malaltia. Ella és l’àvia d’un petit afectat i basa totes les sevesesperances en el treball dels investigadors, dels metges i professionals sanitaris, però també d’aquells que ofereixen el seu temps i laseva imaginació per fer front a la malaltia en el camí de superar-la algún dia.