MANEJO DE PACIENTES SISTÉMICAMENTE COMPROMETIDOSSeminario N° 10

Síndrome de Sjogren

Cáceres Francisca Dra. Muñoz

•Síndrome de Sjoegren•Síndrome de Sjoegren

Definición

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El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado de células linfomonocitarias y atrofia acinar de las glándulas exocrinas, que producen una disminución o

ausencia de las secreciones glandulares y sequedad de piel y mucosas; las manifestaciones clínicas más frecuentes son:

xeroftalmía, xerostomía y el aumento de las glándulas parótidas.

Clasificación1. Síndrome de Sjögren primario (SSp): Caracterizado por la xeroftalmía, la xerostomía y otros rasgos clínicos y biológicos de la afección. 2. Síndrome de Sjögren secundario (SSs): Está presente la xeroftalmía y/o la xerostomía, generalmente menos intensa que en el SSp, asociada a una enfermedad o situación autoinmune bien identificada, como la artritis reumatoídea (AR), lupus, esclerodermia, miositis, cirrosis biliar primaria, hepatitis crónica, crioglobulinemia, vasculitis y tiroiditis.

Etiología

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La causa se desconoce. Es probable que el desencadenante de la enfermedad sea un infección

vírica, sin embargo, aun no se demuestra. Se sospecha además la intervención de factores genéticos, debido a

que existen varios casos en una misma familia.Es una enfermedad autoinmune que se altera y ataca al

propio organismo. En este síndrome, las células del sistema inmune invaden y destruyen las glándulas de secreción externa, que son las encargadas de producir

los líquidos que lubricaban la piel y mucosas.

Fisiopatología

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 La infiltración tisular está integrada por linfocitos T, linfocitos B y células plasmáticas, comprometiendo principalmente a las glándulas salivares, lacrimales y otras de secreción exocrina. Inicialmente tiene una distribución periductal, causando atrofia epiteliales y progresivamente destrucción acinar y cicatrización. El infiltrado e generaliza y puede afectar a cualquier órgano, provocando su alteración funcional.    Algunos pacientes presentan intensa infiltración tisular no glandular con aspecto pleomórfico y los ganglios linfáticos suelen estar afectados con desestructuración de su arquitectura normal. Esta situación ha sido denominada pseudolinfoma, entidad que resulta difícil distinguir de auténticos linfomas linfocíticos que terminan desarrollando aproximadamente el 10% de los pacientes.

Epidemiología

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•Prevalencia: 2- 5 % en población general.•Afecta más a mujeres, si afecta a hombres pueden ser de cualquier edad.•4° y 6° décadas.•Afecta 10 veces más a las mujeres que a los hombres. •Con períodos de exacerbación y remisión de los síntomas, que incluyen estados subclínicos apenas perceptibles por el enfermo.•El Sjögren progresa lentamente, desde el primer síntoma hasta la enfermedad plenamente sintomática pasan de 8 a 10 años.

Prevención y tratamiento

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No hay forma de prevenirla, tampoco un tratamiento que la cure, sin embargo, el tratamiento, como se comprende, debe estar encaminado en primera instancia a contrarrestar los síntomas locales propios de la sequedad en las mucosas.Uso de la ciclosporina A y el suero del paciente centrifugado y diluido de forma local con buenos resultados en la xeroftalmía.La pilocarpina por vía oral, ha mostrado contrarrestar los efectos de la xeroftalmía y la xerostomía. El cevimeline, un estimulante colinérgico de los receptores muscarínicos tipo 3 de las glándulas salivales y lagrimales, produce un aumento de las secreciones glandulares y mejora los síntomas de sequedad.Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular.Uso de corticoides sistémicos.

Pronóstico

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El Síndrome de Sjogren es una enfermedad grave pero no letal si es que el diagnostico es realizado a tiempo ya que puede comprometer órganos vitales internos. Es importante recalcar que los individuos con SS presentan un mayor riesgo de desarrollar linfomas que aquellos que no lo padecen.

Aunque el SS lleva implícita una considerable morbilidad, no reduce la esperanza de vida. El pronóstico está condicionado por la enfermedad asociada y por la posible aparición de un proceso linfoproliferativo.

Manifestaciones en la salud bucal

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El elemento oral característico del SS es la xerostomía o sequedad de la mucosa bucal, producida por la disminución de la secreción de las glándulas salivales, que al ser lesionadas por el infiltrado linfocitario, producen manifestaciones clínicas dadas por la sensación de sed, dificultad con la masticación y la deglución, para lo cual el paciente tiene necesidad de ingerir líquidos constantemente. A estos elementos se les puede asociar cambios en el tono de la voz, disminución de la agudeza del gusto, lengua seca, hiperémica y dolorosa, halitosis, gingivitis, periodontitis y caries dentales.Otro síntoma reportado es la sensación de ardor en la boca.

Medidas a considerar durante la atención

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Además de tratar los síntomas y complicaciones de la enfermedad debemos:1. Aplicar flúor tópico (flúor barniz ej. duraphat),uso de pastas y

enjuagues fluorados.2. Control de la placa bacteriana3. Dieta no cariogénica con abundante ingestión de líquidos4. Enjuagues con agua de matico y otras hierbas cicatrizantes.

Se recomienda evaluar el riesgo a caries dental según la severidad y el grado de hipofunción salival.  Es necesaria la evaluación del riesgo individualizado, el diseño y manejo de protocolos preventivos que incluya enjuagues de clorhexidina al 0,12% por 15 días al inicio del protocolo preventivo, cepillado con cremas dentales fluoruradas después de cada comida (1100-1500 ppmF), enjuagues fluorurados NaF (260 ppmF) antes de acostarse y reevaluaciones mensuales mientras el paciente  presente  alto riesgo de caries dental.

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•Martínez Larrarte José Pedro, Reyes Pineda Yusimí. Síndrome de Sjögren. Rev cubana med  [revista en la Internet]. 2010  Jun [citado  2014  Mayo  29] ;  49(2): . Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232010000200006&lng=es.•http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/SindromeSjogren.html•Kruszka P, O'Brian RJ. Diagnosis and management of Sjogren syndrome. Am Fam Physician. 2009;79:465-470