Drs. Daniela Pesse Bravo, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodriguez Aris

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

SEMINARIO 76: SECUENCIA TRAP

(TWIN-REVERSED ARTERIAL PERFUSION)

Generalidades

Anomalías múltiples derivadas de una disrupción de la morfogénesis en embarazos gemelares monocoriónicos.

Se caracteriza por la presencia de un feto:

Con corazón ausente o rudimentario no funcional

Polo cefálico y extremidades superiores ausentes o subdesarrolladas

Barth, R. Evaluación Ecográfica de los Embarazos Múltiples. en Callen, P. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. 4º Ed. Ed.

Panamericana. 166-199.

Generalidades

Limitada a embarazos monocorionicos

1/35000 embarazos y 1/100 embarazosmonocorionicos gemelares 1/30 monocorionicostriples

Anastomosis umbilicales arterio-arteriales

Acompañada de anastomosis veno venosas

Anomalia letal para el feto acardio

Gran cantidad de complicaciones gestacionales y perinatales (PHA, PP, Insuficiencia cardiaca, muerteintrauterina)

Chia-Jen Wu et al. Prenatal diagnosis and manegement of twin reversed arterial perfusion (TRAP) syndrome. Taiwan J Obstet

Gynecol .2008 .Vol 47 (1), 126-128

Fisiopatología

Formación de anastomosis vasculares placentarias previo al inicio de la actividad cardiaca (18 – 21 días).

La circulación de un feto es “colonizada” por la actividad cardiaca del otro. Feto Receptor y Feto Bomba.

Perfusión anómala del Feto Receptor por flujo reverso a través de la arteria umbilical.

Las malformaciones son resultado de una oxigenación disminuida Defecto en la organogénesis.

La sangre fluye primero al polo caudal del Feto Receptor.

Barth, R. Evaluación Ecográfica de los Embarazos Múltiples. en Callen, P. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. 4º Ed. Ed.

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Teorías de la patogénesis

Anastomósis vasculares, con hipoxia tisular precoz en el receptor, con atrofia secundaria del corazón y otros órganos

Defecto primario en la embriogenesis cardiaca, con TRAP que permite la sobrevida del feto acardio

Defectos cromosómicos

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Gynecol .2008 .Vol 47 (1), 126-128

Nombre Malformación

Acephalus Ausencia de polo cefálico.

Anceps Cabeza rudimentaria con presencia de

estructuras craneales o tejido neural.

Acormus Polo cefálico con ausencia de tronco.

Amorphus Variedad más indiferenciada con

estructuras irreconocibles.

Secuencia TRAPNomenclatura del Feto Receptor

1999-05-26-18 Twin-reversed arterial perfusion syndrome © Gonçalves. http://thefetus.net/

Chia-Jen Wu et al. Prenatal diagnosis and manegement of twin reversed arterial perfusion (TRAP) syndrome. Taiwan J Obstet

Gynecol .2008 .Vol 47 (1), 126-128

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Diagnóstico ultrasonográfico

Identificación de un feto con malformaciones severas en un embarazo gemelar monocoriónico.

Feto anormal puede presentar:

Ausencia o desarrollo alterado de:

Polo cefálico.

Corazón.

Extremidades superiores.

Vísceras.

Extremidades inferiores preservadas o malformadas.

Cordón umbilical de 2 vasos.

Movimientos corporales.

Alt. Cromosómicas en el 50% de los casos.

Barth, R. Evaluación Ecográfica de los Embarazos Múltiples. en Callen, P. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. 4º Ed. Ed.

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Diagnóstico

Diagnóstico antenatal ante la ausencia de pulsaciones cardiacas, pobre definición del tronco, cabeza y EESS, EEII malformadas

Diagnostico erroneo al interpretar como anencefalo, higroma quistico, pagos, muerte fetal, o tumores intraamnioticos o placentarios

Hallazgo de flujo retrogrado en feto acardio por doppler color confirma el diagnóstico

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Diagnóstico

Ecografia 4D ayuda en la confirmación diagnóstica y en definir la extension de las malformaciones fetales

Mortalidad perinatal del gemelo dador (pump) de 50–75%, por aumento en la demanda cardiaca al perfundir al gemelo receptor

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Secuencia TRAPDoppler

Flujo reverso en arteria umbilical del Feto Receptor.

Cordón umbilical de 2 vasos en el Feto Receptor.

Barth, R. Evaluación Ecográfica de los Embarazos Múltiples. en Callen, P. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. 4º Ed. Ed.

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Factores de mal pronostico

Relación peso dador/receptor > 70%

Crecimiento rápido de acardio

Falla cardiaca congestiva del dador

Hidrops del dador

PHA

Características morfológicas (acardio anceps, presencia de EEII)

Diferencia de índice de resistencia pequeña < 0.20 en doppler de arteria umbilical

Parto menor a 32 semanas

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Tratamiento ablativo y seguimiento con RNM

Hu Leland et al. MR findings of complicated multifetal gestations. Pediatr Radiol (2006) 36: 76–81

Tratamiento

Objetivo: interrumpir la comunicación vascular entre el dador y el receptor

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Tratamiento

Manejo Conservador: Control Ecográfico Seriado para determinar tasa de

crecimiento y estado cardiovascular del Feto Bomba. Uso de Digoxina para manejo de falla cardíaca en Feto

Bomba. Uso de Indometacina para prevenir PHA y Parto

Prematuro.

Manejo Invasivo: Primera linea:

Ligadura Fetoscópica del cordón umbilical del Feto Receptor (Quintero 1994)

Ablación radioquirúrgica (sobrevidas mayores al 90%)

Aborto Terapéutico electivo. Quemoesclerosis con OH Embolización de arteria umbilical del Feto Receptor

Barth, R. Evaluación Ecográfica de los Embarazos Múltiples. en Callen, P. Ecografía en Obstetricia y Ginecología. 4º Ed. Ed.

Panamericana. 166-199

Lee H, Wagner AJ, Sy E, et al. Efficacy of radiofrequency ablation for twin-reversed arterial perfusion sequence. Am J Obstet

Gynecol 2007;196;459.e1-459.e4

Manejo expectante esta asociado con mortalidad perinatal en un 50-75% de los casos, debido a falla cardiaca, PP por PHA, o crecimiento acelerado del feto acardio

Quintero R. Surgical management of twin reversed arterial perfusion sequence. American Journal of Obstetrics and

Gynecology (2006) 194, 982–91

Manejo quirúrgico

74 pacientes con TRAP

65 candidatas quirúrgicas, 51 se intentó ligar el cordón

65% de sobrevida en pacientes con oclusión de cordón (33/51 patients) versus 42.9% (6/14 patients) (P =0.1)

Mejores resultados si no se rompía el septum

Cirugía en el saco de feto TRAP se realizó en el 23.5%, no se asoció a RPM, con 83% de sobrevida perinatal y mayor EG

Conclusion: manejo Qx esta indicado en pacientes de alto riesgo, se debe ajustar caso a caso, evitar romper septum

Quintero R. Surgical management of twin reversed arterial perfusion sequence. American Journal of Obstetrics and

Gynecology (2006) 194, 982–91

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Quintero R. Surgical management of twin reversed arterial perfusion sequence. American Journal of Obstetrics and

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Criterios para manejo quirúrgico

Circunferencia abdominal del acardio igual o mayor al dador

PHA (bolsillo mayor > 8 cm)

Estudios doppler criticamente anormales en dador (FDA AU, FDR AU, flujo pulsatil en vena umbilical, FDR DV)

Hidrops fetal del dador

Gemelos monoamnióticos

Quintero R. Surgical management of twin reversed arterial perfusion sequence. American Journal of Obstetrics and

Gynecology (2006) 194, 982–91

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Conclusiones

Secuencia TRAP requiere vigilancia ecográfica semanal (EPF, doppler, ecocardiografia)

Tratamiento conservador se puede considerar en casos leves con dominancia del feto dador

Los casos de fetos acardios grandes, con mal pronóstico deben ser tratados en forma invasiva y oclusión de cordón

Se requiere seguimiento a largo plazo para descartar secuelas neurológicas en el dador posterior a terapia conservadora o intervencional

Dr. Ruben Quintero

Profesor y director de la división de medicina materno-fetal y jefe del programa de especialización en la universidad del sur de florida, desde noviembre del 2005, tras servir como director medico del programa de terapia fetal en el hospital St. Joseph's Women's Hospital de 1996 a 2005

Ha desarrollado el campo de la fetoscopia quirurgica minimamente invasiva

Pionero en el uso de cirugía laser para tratar STTF

Propuso la clasificación del STFF (1999)

EducacionPregrado: Universidad Central de Venezuela Escuela de medicina, Caracas, Venezuela Residencia: Obstetricia y ginecología, Universidad de Yale, New Haven, ConnecticutFellowship: Medicina materno-fetal, Yale

Referencias

1. Barth, R. Evaluación Ecográfica de los Embarazos Múltiples. en Callen, P. Ecografía en Obstetricia y

Ginecología. 4º Ed. Ed. Panamericana. 166-199

2. Chia-Jen Wu et al. Prenatal diagnosis and manegement of twin reversed arterial perfusion (TRAP) syndrome. Taiwan J Obstet Gynecol .2008 .Vol 47 (1), 126-128

3. 1999-05-26-18 Twin-reversed arterial perfusion syndrome © Gonçalves. http://thefetus.net

4. Hu Leland et al. MR findings of complicated multifetal gestations. Pediatr Radiol (2006) 36: 76–81

5. Lee H, Wagner AJ, Sy E, et al. Efficacy of radiofrequency ablation for twin-reversed arterial perfusion sequence. Am J Obstet Gynecol 2007;196;459.e1-459.e4

6. Quintero R. Surgical management of twin reversed arterial perfusion sequence. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 194, 982–91