NOTAS CLÍNICAS

SEMINOMA PRIMITIVO DE MEDIASTINO:PRESENTACIÓN DE DOS CASOS

E. MAYAYO, B. MARTÍNEZ, J.J. TERRADEZ, J.FERRANDO, J. GARCÍA y M.J. MAYOL

Departamento de Anatomía Patológica(L. V. Tamarit). Ciudad Sanitaria La Fe.

Valencia

Introducción

La localización por excelencia del seminoma,en el varón, es la testicular, oscilando su fre-cuencia entre un 30-40 % de todos los tumoresgonadales según Ackerman ', el 35-71 % paraMostofi 2 y un 41 % cita Thackray 3. Su presen-tación extragonadal primaria puede darse encontadas ocasiones, encontrándose en diferentespuntos del organismo, tales como, mediastino,área supraselar, retroperitoneo, zona sacrococ-cígea e incluso visceral, como citan Hernándezy cois. 4.

Los localizados en mediastino fueron obser-vados por primera vez en 1951 por Friedman 5,en un estudio sobre teratomas de mediastino,descubriendo en tres casos, estructuras simila-res a las germinales testiculares. Por ello eti-queta estos casos como seminomas primitivosde mediastino. Posteriormente a esta fecha apa-recen nuevas aportaciones 6"14, encontrandoMolina 15 en su revisión de 1965 solamente 35casos y posteriormente en 1973 Besznyák ycois. 16 aumentan esta cifra hasta 73, añadiendoellos un caso más. En nuestro país tan sólo hansido publicados dos casos por Torres y cois.en 1974 y un caso más en 1979 por HernándezCaballero y cois. 4. Por lo que son aproximada-mente un centenar, los casos aportados a la lite-ratura hasta la fecha.

Recibido el día 10 de octubre de 1980.

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El interés de presentar nuestros casos se debea la infrecuente localización mediastínica delseminoma, siendo muy pocos los que tienen unestudio postmortem, ya que sólo hemos encon-trado citados cuatro casos en la literatura revi-sada 15-18'20. Aportamos dos casos, uno de ellosdiagnosticado por biopsia y el otro completadosu estudio por autopsia.

Observaciones clínicas

Caso 1. R.G.E., varón de 23 añps dependiente. Antece-dentes patológicos: a los 11 años, hematurias que precisaronde reposo de dos años; amigdalectomizado a los 13 años; alos 21 años episodio de hematuria, con biopsia renal de glo-merulonefritis focal. La historia actual desde hace aproxi-madamente tres meses y sin causa conocida desencade-nante, tos seca irritativa, que a veces se hace quintosa yemetizante. Algias erráticas en cara anterior de tórax, sincaracterísticas pleuríticas o pericárdicas; disfonía, astenia,anorexia, pérdida de 9 kg. de peso; insomnio e irritabilidad.No prurito, ni sudoración, ni fiebre, ni disfagia.

A la exploración presenta buen estado nutricional y colo-ración cutáneo-mucosa. No adenopatías periféricas palpa-bles. Tumefacción a nivel de hemitórax superior. Hepato-megalia de dos traveses dedo, no esplenomegalia, ni masastumorales abdominales. A la auscultación se aprecia brevesoplo protomesosistólico a nivel aórtico, que se irradia acuello y todo el hemitórax derecho. Analíticamente destacauna VSG aumentada y leucocitosis de 9.000.

Radiológicamente, en tórax destaca una imagen tumoral,no pulsátil a nivel de la ventana aorticopulmonar, que im-pronta sobre esófago, porción lateral de tráquea terminal ybronquio principal izquierdo; el juicio diagnóstico es de pro-ceso mediastínico compresivo, que condiciona un síndromede cava superior.

Se descarta un origen vascular. Broncoscopia negativa.

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Practicada una mediastinoscopia, con toma biópsica, sediagnostica de tumor germinal (seminoma). La consulta deUrología informa negativamente: escroto, testículos, epidí-dimo y cordones espermáticos, sin hallazgos patológicos.

El estado del paciente se deteriora y aparecen náuseas yanorexia intensa. Una gammagrafía de perfusión pulmonar,presenta amputación total de la perfusión en el pulmón iz-quierdo. La linfografía muestra una afectación metastásica delas cadenas paraaórticas altas, y supraclaviculares. El rastreoóseo practicado negativo. Programado para intervenciónquirúrgica, presenta una crisis sincopa! tras la administra-ción de la anestesia, falleciendo por parada cardiorrespira-toria.

En el estudio post mortem llama la atención el mediastino,ocupado por una masa tumoral de forma irregular, mal deli-mitada, de 10 x 7 x 6 cm., de consistencia dura y colora-ción blanco-amarillenta (figs. I y 2). Esta alcanza desde laparilla costal, en su cara anterior, hasta esófago en su caraposterior; rodeando a bronquios principales, tráquea, gran-des arterias estenosando su luz y llegando hasta epicardio(fig. 3). La arteria pulmonar está infiltrada en toda su pared,con dos formaciones excrecentes polipoideas de 3 x 2 x 1cm. y 1 x 0,5 cm. a 5 y 8 cm. respectivamente de la válvulapulmonar. Hay infiltración de ganglios y parénquima pulmo-nar, a nivel hiliar, y metástasis con células neoplásicas aisla-das en bazo e hígado (fig. 4). Realizados cortes seriados anivel de ambos testículos, no hay tumor o áreas cicatricialesque sugieran tumor antiguo.

Caso 2. J.P.P. varón de 44 años; soldador. Antecedentespatológicos: hace cuatro o cinco años, epididimitis tratadacon hidracidas. En enero de 1978 ingresa por cuadro de ab-

domen; en el acto quirúrgico se le descubre una zona empas-tada sobre la pala ilíaca derecha y pegada a los vasos ilía-cos, con adenopatías. Realizada la biopsia, el diagnóstico fu ede adenitis dermatopática. En marzo del mismo año, se lerealiza otra biopsia de una adenopatía inguinal con el mismodiagnóstico histopatológico. En abril una laparotomía explo-radora muestra desaparición de las lesiones apreciadas ante-riormente, y practicada nueva biopsia de un ganglio linfá-tico, se observan las mismas lesiones que en las anteriores.

Historia actual en abril de 1979: ingresa por tromboflebitisen MID, presentado además astenia, anorexia, pérdida de 4kg de peso y episodio de síndrome mediastínico desde hacedos días, con disnea y opresión precordial. La exploraciónresulta. Radiológicamente se observa una masa redondeadaen mediastino medio-superior (fig. 5). Practicada mediasti-noscopia y toma biópsica, el diagnóstico anatomopatológicofue de seminoma. La exploración testicular fue negativa parael testículo izquierdo, encontrándose en el derecho un no-dulo redondeado no doloroso en la cola del epidídimo. Rea-lizada una toma biópsica testicular derecha se observanáreas de fibrosis, con focos necróticos residuales, sin obser-varse presencia de neoplasia.

El tratamiento practicado fue de eobaltoterapia, don dosisde 3.000 r. sobre mediastino, siendo su evolución buena, de-sapareciendo la sintomatología. Después de un año del tra-tamiento, la lesión mediastínica ha desaparecido radiológi-camente, encontrándose el paciente en buen estado de salud.

Histológicamente, la anatomía patológica muestra en am-bos casos, un patrón similar constituido por acumules celu-lares que se disponen en forma de tecas, separadas entre sípor tractos conjuntivos. Las células son grandes, poligona-les, de citoplasma claro, núcleo redondeado o con ligero po-

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ARCHIVOS DE BRONCONEUMOLOGIA. VOL. 17. NUM. 3. 1981

limorfismo, cromatina dispersa, uno o más nucléolos promi-nentes, con figuras de mitosis abundantes, que con la técnicade PAS presenta positividad intracitoplásmica (fig. 6). Seacompaña de un infiltrado de linfocitos a nivel de los tractosfibrosos. Hay áreas en las que el patrón tubular no está tanbien definido y la fibrosis es más densa.

Discusión

Los seminomas primitivos de mediastino sontumores de aparición en edades jóvenes o me-dias de la vida, encontrándose entre los 16 años,citados por Pugsley y Carleton 18 y Torres ycois 7 y los 62 años citados por Molina ycois. 15, con una edad media de 28-30 años.

La clínica de estos tumores es muy inespecí-fica, dando un cuadro de síndrome mediastínico,con una sintomatología derivada de la compre-sión de las estructuras vecinas, como puede sertos, disfagia, disfonía y acompañados de astenia,anorexia y pérdida de peso. También puedenpresentar síndrome de vena cava superior comoencuentra Besznyák y cois. 16, que también ha-llamos nosotros en nuestro primer caso. Histo-lógicamente son idénticos a los testiculares ypara que sean considerados como primitivos, setienen que descartar que no sean focos metastá-sicos de tumores gonadales, lo que supondríauna manera muy caprichosa de metastatizar,afectando exclusivamente a mediastino.

Las metástasis son frecuentes, ya sean por víalinfática o por vía hemática, pudiéndose locali-zar en ganglios biliares, supraclaviculares, a ni-vel de pulmón, costillas, tiroides, hueso, hígado,bazo, suprarrenales y dermis. La tumoracióntambién puede extenderse por infiltración de es-tructuras adyacentes y englobar a parte de ellas,como en nuestro caso que infiltra a pleura, ad-venticia de la arteria aorta y completamente a laarteria pulmonar.

Pero quizá lo más discutido haya sido su ori-gen, y son muchos autores los que apuntan dife-rentes teorías patogénicas, no llegando ningunode ellos a una teoría clara para sus génesis. Au-

tores como Oberman y Libcke 20, Lattes 8 oWoolner 7, piensan que sería una variedad detumor tímico, por encontrar restos tímicos en elinterior de la tumoración y sobre todo por su lo-calización. Para Bullón y cois. 14 sería un para-timoma y para otros autores un timoma semi-nomatoso. Otros han propuesto considerar a es-tos como metástasis de tumores o microtumoresprimarios testiculares, que podrían regresar es-pontáneamente y las metástasis continuar sucrecimiento.

Pero la teoría más razonable es que su origenes a partir de células germinales multipotencia-les, que en su migración desde la pared del sacovitelino hacia el mesonefros quedan retenidas aeste nivel y también a lo largo de toda la líneamedia de migración. Esta es la teoría defendidapor Dixon y Moore 2 ', Friedman 5 y Schiumber-ger 22, quien dice que es el resultado de una dis-locación de las células germinales durante laembriogénesis. Esta teoría estaría potenciadapor diversos hechos, como son el haber encon-trado esta tumoración en mujeres, existiendodos casos descritos por Iverson 6 y otros dos ca-sos más por Martini y cois. l2; el poder hallarotro tipo de tumores germinales en las mismaslocalizaciones como el coriocarcinoma, los car-cinomas embrionarios, teratomas con focos mix-tos de seminoma, etc.; y el haber sido descritosseminomas a lo largo de toda la línea media damigración celular.

El diagnóstico clínico y radiológico puede serde sospecha, si se piensa en este tipo de tumo-res, pero el diagnóstico de certeza es siempre elde un estudio histopatológico, resultando gene-ralmente un hallazgo inesperado para el clínico.Su diagnóstico diferencial se tiene que hacersiempre con todo proceso mediastínico, en elcual estarían incluidos principalmente los timo-mas, todos tumores germinales mediastínicos,los timolipomas, los quistes de timo, el tumor deCastelman, etc. Y el histológico preferente-mente con el timoma, como se dijo anterior-

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mente, aunque no suelen ofrecer dificultad, puespor lo general tienden a ser seminomas típicos,aunque pueden darse los mismos tipos histológi-cos que en el testículo (típico, anaplásico, es-permatocítico); y más definitorias son las prue-bas de citoquimia o la microscopía electró-nica ".

El tratamiento quirúrgico es difícil de realizardebido a la no resecabilidad del tumor por suinvasión de estructuras vecinas, por lo cual ypor ser muy radiosensible, la radioterapia(3.000-4.500 r.) asociada a quimioterapia combi-nada es la medida de elección terapéutica; te-niendo una supervivencia del 80-90 % en el pri-mer año y sólo del 40-50 % a los ocho años.

Resumen

Se aportan dos nuevos casos de seminomaprimitivo de mediastino y se revisa y comenta lapatogenia y embriogénesis de estos tumores.Uno de los casos tratado mediante radioterapia,presenta remisión de la sintomatología clínica yradiológica a los 15 meses. En el otro caso, rea-lizada la autopsia, lo que supondría una quintaaportación según la literatura revisada, mostrabauna infiltración de estructuras vecinas por conti-güidad y metástasis en ganglios de hilio pulmo-nar y células tumorales aisladas en hígado ybazo.

Summary

PRIMITIVE SEMINOMA OF THE MEDIASTINUM:PRESENTATION OF TWO CASES

The authors contribute two new cases ofprimitive seminoma of the mediastinum andreview and comment on the pathogenesis andembryogenesis of these tumors. One of thecases treated by means of radiotherapy, showedremiss ion of c l inical and radiologicsymptomatology at 15 months. For the othercase the autopsy, which will be the fifthreported in the medical bibliography the authorsreviewed, showed infíltration of neighboringstructures by contiguity and metástasis in lymphnodes of hilus of lung isolated and tumoralcells in the liver and spieen.

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