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SESIÓN CLINICOPATOLÓGICA A-2018-46 Miércoles 11 de septiembre de 2019

COORDINADOR: DR. DAVID SALAZAR LIZÁRRAGA

DISCUSOR: DR. CARLOS ANTONIO KANTUN FERNÁNDEZ R-VI MEDICINA

DEL ENFERMO PEDIÁTRICO CARDIOVASCULAR EN ESTADO CRÍTICO PATÓLOGO: DR. STANISLAW W. SADOWINSKI PINE

RADIÓLOGO: DR. OMAR ISRAEL MATA GARCÍA RESUMEN: DR. FELIPE COBOS GAJÓN R-II PEDIATRÍA

NOMBRE: R.G.G.A. SEXO: FEMENINO EDAD: 8 MESES PROCEDENCIA: TECÁMAC, ESTADO DE MÉXICO F. NAC.: 22.09.17 ÚLTIMO INGRESO (CIRUGÍA CARDIOVASCULAR): 03.06.18 EGRESO: 09.06.18

MOTIVO DE CONSULTA: Paciente con diagnóstico de interrupción del arco aórtico tipo B, comunicación interventricular perimembranosa con extensión posterior de 6x5 mm, persistencia de conducto arterioso con cortocircuito bidireccional, hipertensión arterial pulmonar grave, hipertrofia del ventrículo derecho, dilatación del anillo pulmonar, vena cava superior izquierda persistente, agenesia renal izquierda y pie equinovaro bilateral, ingresó al servicio de Cirugía Cardiovascular para realizar corrección de comunicación interventricular y corrección total de arco aórtico. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES: Madre de 29 años de edad, ama de casa, escolaridad preparatoria, católica, hemotipo desconocido, tabaquismo ocasional, etilismo negado, resto de toxicomanías negadas, con diabetes mellitus tipo II en tratamiento con metformina posterior al embarazo. Padre de 39 años de edad, dentro del núcleo familiar, comerciante, escolaridad preparatoria, católico, hemotipo A, Rh +, tabaquismo ocasional, etilismo negado, resto de toxicomanías negadas, aparentemente sano. Tres hermanos de 16, 14 y 10 años de edad aparentemente sanos. ANTECEDENTES NO PATOLÓGICOS: Originaria y residente de Tecámac, Estado de México, habitan casa prestada construida de concreto, piso de loseta y techo de lámina. Cuenta con 2 habitaciones donde habitan 3 personas. Cuenta con todos los servicios de urbanización. Negó convivencia con animales. Baño diario, cambio de ropa cada tercer día, higiene bucal 1 vez al día. Hemotipo O, Rh +. . ALIMENTACIÓN: Seno materno complementado con fórmula de inicio. DESARROLLO PSICOMOTOR: Sonrisa social: 3 meses, aún sin sostén cefálico ni sedestación. INMUNIZACIONES: Esquema de vacunación incompleto. Inició a los 6 meses. ANTECEDENTES PERINATALES Y PATOLÓGICOS: Producto de la G4, P4, padres no consanguíneos, se percató del embarazo a los 5 meses, tabaquismo durante el embarazo de 5 a 11 cigarrillos por día, acudió a 5 consultas de control prenatal en su centro de salud. Se realizó 3 ultrasonografías, reportándose en una de ellas malformaciones en miembros inferiores con la presencia de fémur acortado. Refirió ingesta de ácido fólico y sulfato ferroso al percatarse del embarazo, se aplicó inmunizaciones contra influenza, presentó infección de vías urinarias tratada con antibióticos sin especificar así como con cervicovaginitis, cursó con dislipidemia y diabetes mellitus tipo II en enero de 2017, tratada con metformina, glibenclamida, pravastatina, omeprazol y fibratos durante los primeros 5 meses de gestación, posteriormente inicio con insulina de acción rápida y NPH durante 1 mes, después continuó tratamiento con metformina 500 mg cada 8 horas y fibratos, con adecuado apego a tratamiento y buen control de glucemias. Se obtuvo producto a las 38 SDG por vía vaginal, con un peso de 3,769 gr y una talla de 46 cm. APGAR 2/6. Paciente con expulsivo prolongado de 45 minutos, se obtuvo producto vivo, no vigoroso que requirió 2 ciclos de presión positiva y que ingreso a UCIN por dificultad respiratoria, requirió manejo con ventilación mecánica no invasiva CPAP. Tamiz metabólico no realizado, tamiz auditivo normal. 26.09.17: Evaluaciones previas (extraHIM). Consulta de Cardiología: Se diagnosticó comunicación interventricular trabecular alta, hipertensión arterial pulmonar severa y conducto arterioso permeable. Se inició tratamiento anticongestivo (diuréticos). Imagenología: Ultrasonografía renal que reportó agenesia renal izquierda. Referida a HIMFG. 14.11.17: GENÉTICA: Conocida HIMFG por primera vez por fetopatía diabética y disgenesia caudal, polidactilia pie derecho.

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24.11.17 OTORRINOLARINGOLOGÍA: Probable ganglio linfático cervical infartado vs quiste dermoide/quiste tirogloso. Se solicitó ultrasonografía cervical. 08.01.18: Ultrasonografía de cuello: Estudio sin alteración estructural. 22.01.18 ORTOPEDIA: Escoliosis congénita, displasia del desarrollo de cadera izquierda, pie equinovaro bilateral. Se inició manejo con cojín de Freiker. 05.03.18 CARDIOLOGÍA: Clase funcional II. Se detectaron pulsos disminuidos en extremidades inferiores, precordio hiperdinámico, soplo sistólico, segundo tono reforzado, saturación por oximetría 80%. Tratamiento con furosemide 1 mg/Kg/do cada 8 horas, espironolactona 1 mg/Kg/do cada 8 horas y captopril 0.3 mg/Kg/do cada 8 horas. Se solicitó ecocardiograma transtorácico. 13.03.18: Ecocardiograma transtorácico: IT moderada, con PSVD de 78 mmHg, hipertrofia ventricular derecha, seno coronario dilatado, insuficiencia mitral moderada, VC de 2 mm, CIV por desalineación que obstruía región subvalvular aórtica sin gradiente subvalvular lo cual fue secundario a CIV, CIV infundibular de 5 mm con CC bidireccional, dilatación TAP, relación 1:1.8 con Ao, PMAP 55 mmHg, arco aórtico izquierdo interrumpido, se observó PCA BoPo 4.9 mm, BoAo 5.1 mm con CC bidireccional de predominio D-I, interrupción de arco aórtico tipo B. 16.03.18 CARDIOLOGÍA-CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Presentación en sesión médico quirúrgica con plan de angioplastía de arco aórtico + cierre de conducto arterioso + cerclaje o cierre de CIV. 30.03 a 10.04.18 CARDIOLOGÍA: Hospitalización por neumonía adquirida en la comunidad con panel viral positivo para Influenza tipo A. Tratada con cefuroxima por 7 días y oseltamivir por 5 días.

PADECIMIENTO ACTUAL 03.06.18 CIRUGÍA CARDIOVASCULAR 10:00 HORAS: Ingresó a sala de Cirugía Cardiovascular con el plan de cierre de CIV y angioplastía de la interrupción aórtica. Exploración Física:

Peso Talla FC FR TA Temperatura Llenado Capilar Sat O2

4.81 kg 48 cm 129 / min 38 / min 72/37 mmHg 36.3°C 2 segundos 83 %

Lactante femenino de edad aparente similar a la cronológica, alerta, activa, reactiva, cooperadora, con adecuada hidratación de piel y mucosas, pálida. Normocéfala, conductos auditivos normocrómicos y sin alteraciones, membranas timpánicas íntegras, sin cambios de coloración o secreción, cono luminoso bilateral, faringe normocrómica, sin descarga, placas o secreción purulenta, cuello simétrico, tráquea central, tiroides no palpable, sin adenomegalias. Tórax con aumento de diámetro anteroposterior, leve dificultad respiratoria con uso de músculos accesorios de la respiración, con adecuada amplexión y amplexación, precordio hiperdinámico, adecuada entrada y salida de aire, murmullo vesicular presente, claro pulmonar a la percusión, saturación de oxígeno de 82%, ruidos cardiacos rítmicos, con choque de la punta en cuarto EIC derecho, soplo sistólico de intensidad II/IV, en cuarto EIC izquierdo y línea paraesternal izquierda. Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, borde hepático a 2 cm de borde costal derecho. Genitales femeninos Tanner 1. Extremidades tibias, con arnés de Pavlik, PEVAC, pulsos presentes de adecuada intensidad y sincronía, sin edema. 04.06.18 Estudios de laboratorio:

Hemoglobina Leucocitos Neutrófilos Linfocitos Monocitos Plaquetas

12.40 g/dL 11,100/mm3

45 % 50 % 5 % 273,000/mm3

TP TTP INR

12.5¨ 32¨ 1.08

Na K Cl Ca P Mg

141 mmol/L 4.8 mmol/L 103 mmol/L 10.5 mg/dL 6.1 mg/dL 2.5 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

0.92 mg/dL 0.22 mg/dL 0.70 mmol/L 4.7 g/dL 25 U/L 34 U/L


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CIRUGÍA CARDIOVASCULAR: Se solicitó angiotomografía para determinar plan quirúrgico. 07.06.18: Pasó a quirófano encontrándose aorta ascendente de 7 mm, TAP 15 mm, aorta descendente 9 mm. Se decidió interponer tubo de Goretex 8 mm de diámetro entre aorta ascendente y aorta descendente preservando arteria subclavia izquierda, cierre de conducto arterioso, cierre de CIV con parche de Dacrón se realizó paro circulatorio de 39 minutos y pinzamiento aórtico de 102 minutos, tiempo de circulación extracorpórea de 151 min. Al término se observó bloqueo AV de tercer grado, dependiente de marcapaso

epicárdico. TERAPIA INTENSIVA 18:30 HORAS: Ingresó a Terapia Intensiva con una FC de 120 lpm

(frecuencia de marcapaso), TA de 85/56, FR de 48 rpm. Hemodinámicamente síndrome de bajo gasto cardiaco dependiente de apoyo aminérgico a base adrenalina a 0.1 mcg/Kg/min, milrinona a 0.5 mcg/Kg/min por contar con reserva venosa de 26 se decidió aumentar adrenalina a 0.3 mcg/Kg/min disminuyéndose la dosis por presentar hipertensión, se tomó gasometría arterial reportándose un lactato de 7 mmol/L. Se inició cobertura antibiótica con cefalotina como profilaxis.

08.06.18 TERAPIA INTENSIVA: Persistió con hipoperfusión periférica (reserva venosa central 50%),

incremento de presión venosa central a 13 mmHg, continuó con apoyo aminérgico a base de adrenalina a 0.28 mcg/Kg/min la cual se requirió aumentar hasta 0.4 mcg/Kg/min, continuó con milrinona (0.5 mcg/kg/min), tensiones arteriales sistémicas medias de 50 mmHg, se logró mejoría en niveles de lactato (1.4 mmol/L). Ventilación mecánica invasiva, modo AC, PIP 14, PEEP 4 mmHg, FiO2 de 60 %, ciclado de 20, y con mejoría en el índice de Kirby.

Estudios de laboratorio:

Gasometría pH PO2 HCO3 PCO2 Sat Lac EB

10:00 horas (venosa) 7.27 40 mmHg 19 mmol/L 43 mmHg 50% 1.3 mmol/L -7 mmol/L

10:00 horas (arterial) 7.32 121 mmHg 14 mmol/L 28 mmHg 94% 1.1 mmol/L -10 mmol/L





Se reportaron alzas térmicas de hasta 40 ° C por lo que se solicitó PCT la cual se reportó en 200 ng/dL, se solicitó interconsulta al servicio de Infectología quienes escalaron tratamiento antibiótico a cefepima 150 mg/Kg/día y amikacina 15 mg/Kg/día integrando diagnóstico de sepsis asociada a los cuidados de la salud por leucocitosis de 15,500 mm3 y PCT de 200 ng/dL. Presentó elevación importante de azoados con una tasa de filtrado glomerular de 27.5 ml/m2 lo cual se consideró esperado debido al tiempo de bomba de circulación extracorpórea. Continuó con dependencia de marcapasos epicárdico. Se realizó ecocardiograma (limitado por mala ventana acústica) con reporte de TAPSE 6 mm, FAVD de 29%, IT de 34 mmHg, PSVD 44 mmHg, FEVI biplanar de 52 mmHg, EA mitral 1.3, insuficiencia aórtica y mitral leve, arco aórtico con tubo protésico a aorta descendente sin gradiente obstructivo, aorta abdominal con flujo pulsátil,

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN

0.34 mg/dL 6.9 mg/dL 63 mg/dL 19.20 mg/dL

Na K Cl Ca P Mg

150 mmol/L 4.9 mmol/L 115 mmol/L 9.9 mg/dL 6.0 mg/dL 3.0 mg/dL

BT BD BI Albúmina ALT AST

1.18 mg/dL 0.46 mg/dL 0.72 mg/dL 3.1 g/dL 29 U/L 175 U/L

Hemoglobina Hematocrito Leucocitos Neutrófilos Bandas Linfocitos Monocitos Plaquetas

12 g/dL 34 % 15,500/mm3

68 % 10% 12 % 10 % 290,000/mm3

Creatinina Ácido Úrico Glucosa BUN Osm

0.80 mg/dL 14.1 mg/dL 124 mg/dL 34.83 mg/dL 315.88 mOsmol/Kg


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sin defectos residuales. Se logró una disminución de la adrenalina hasta dosis de 0.22 mcg/Kg/min, con un incremento de la milrinona hasta 0.75 mg/Kg/min, con lo que se mantuvo una tensión arterial sistólica de

74–77 mmHg. TERAPIA INTENSIVA 21:00 HORAS: Gasometría arterial: pH de 7.30, pCO2 de 34 mmHg, pO2

212 mmHg, saturación de 99 %, lactato de 0.9 mmol/L y reserva venosa de 52 %, se mantuvo gasto urinario de 2,1 ml/Kg/hr mediante infusión de furosemide a dosis 150 mcg/Kg/h, con últimos volúmenes urinarios reportados en 10-15 ml por hora con mantenimiento de la tensión arterial media de 57-60 mmHg, balance hídrico positivo en 340 ml, incremento de creatinina a 0.8 mg/dL (prequirúrgica 0.34 mg/dL). Se reportó incremento de K sérico a 6.2 mmol/L, por lo que se suspendió aporte de K, se administró dosis en bolo de furosemida, se iniciaron soluciones despolarizantes y bolo de gluconato de calcio (Control a las 00:00 con K 5.0 mmol/L).

09.06.18 TERAPIA INTENSIVA 00:37 HORAS: Paciente presentó deterioro de manera súbita con un

decremento de la tensión arterial hasta 61/37 mmHg, disminución de la frecuencia cardiaca hasta 90 lpm, se observó disminución del voltaje de QRS sin respuesta a estimulación por marcapasos.

Gasometría pH pO2 pCO2 HCO3 Lactato EB Sat O2 K Ca+

00:37 horas (Venosa)

6.97 38.2 mmHg

48.1 mmHg

10.5 mmol/L

9.5

mmol/L

-20.8 mmol/L

34.7 % 7.0 mmol/L

2.5 mmol/L

00:45 horas 6.88 89 mmHg

42.4 mmHg

7.5 mmol/L

10.9

mmol/L

-24 mmol/L

84 % 6.8 mmol/L

1.76 mmol/L

00:46 HORAS: Paro cardiorrespiratorio, se dieron maniobras de reanimación por 20 minutos, se

administraron 4 dosis de adrenalina, gluconato de calcio y bicarbonato de sodio sin revertir paro cardiorrespiratorio determinando muerte clínica. Hora de defunción: 01:04 horas.


08.01.18


13.01.18


22.01.18


15.03.18 28.03.18


30.05.18 30.03.18


03.04.18


08.06.18

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