Sesión de Residentes de l’Acadèmia · La enfermedad renal terminal (ERT) está relacionada con....
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Sesión de Residentes de l’Acadèmia
Paola CastilloHospital Clínic
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• Hombre de 37 años
• Insuficiencia renal terminal por nefronoptisis
• 1986 hemodiálisis
• 1986 primer transplante renal
• Rechazo con reinicio de HD 1993
• 2001 segundo transplante renal
• Transplantectomía 2009
Historia clínica
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Resonancia magnética
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655 g
16 x 8 x 7 cm
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• Carcinoma papilar tipo 1 y 2• Carcinoma renal quístico• Oncocitoma/Oncocitosis• Carcinoma renal asociado a
translocación TFE3
Diagnóstico diferencial
Enfermedad Renal Terminal con Enfermedad Renal Quística Adquirida
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CD 10 CK 7
RacemasaRacemasa
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• Positividad – Racemasa– CD 10– CK AE1- AE3– Vimentina
• Positividad Difusa/Focal– CK 7
• Negatividad– TFE 3– EMA
Inmunohistoquímica
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Carcinoma renal asociado a enfermedadrenal quística adquirida sobre un riñóntransplantado
Diagnóstico
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Discusión
La enfermedad renal terminal (ERT) está relacionada conel desarrollo de enfermedad renal quística adquirida (ERQA)
La ERQA está reconocida como factor de riesgo paracarcinomas renales (3-7%)
Factores relacionados:• Sustancias relacionadas con la diálisis• Isquemia• Uremia• Obstrucción de los túbulos por depósitos de oxalato
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Serie de 82 nefrectomías en pacientes jóvenes coninsuficiencia renal crónica
72 casos presentaron Enfermedad renal quísticaadquirida (87.8 %)
42 casos (52%) con hiperplasia del epitelio, en 18(22%) de estos casos proliferación papilar
22 casos (27%) con neoplasias de distintos tipos
Mallofré, et al. Clincal Nephrology, Vol. 37 Nr. 6. 1992
Discusión
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Serie de 66 riñones tumorales de pacientes conERT se encontraron un total de 261 tumores.
52 riñones (78%) presentaban enfermedad renalquística adquirida
41 % de los tumores eran de morfologías reconocidas(carcinoma de células claras, cromófobo, y papilar)
Tickoo, et al. Am J Surg Pathol. Vol. 30, Nr 2. February 2006
Discusión
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Formas asociadas específicamente a ERT
– Carcinomas asociados a enfermedad renalquística adquirida (36%)
– Carcinoma papilar de células claras (23%)
Tickoo, et al. Am J Surg Pathol. Vol. 30, Nr 2. February 2006
Discusión
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Carcinoma renal asociado a enfermedad renal
quística adquirida– Arquitectura variada (papilar, quística, sólida)– Arquitectura cribiforme focal o difusa– Cristales de oxalato– Calcificaciones psammomatosas– Células con citoplasma eosinófilo, granular, de
alto grado nuclear
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– Inmunohistoquímica
– GenéticaFISH ganancia para cromosomas 7 y 17
Positividad Negatividad
Racemasa CK 7
CD10 E- cadherina
Vimentina EMA
RCC marker
Pan, et al. Histopathology, 55, 145-153. January 2009
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• Subtipo de carcinoma renal asociado a ERT recientemente descrito
• Rasgos histológicos característicos
• Inmunofenotipo y citogenética poco estudiados
• Biológicamente más agresivo que los otros subtipos
Conclusión
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Ciudad de Panamá