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Dra. Analía Elguezabal
Hospital Universitari Joan XXIII, Tarragona.
Sesión de residentesSocietat Catalana de Citopatologia
Diciembre 2010
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• Mujer de 74 años.
• Antecedentes de DM tipo 2 y AR.
• Acude por adenopatías axilares y laterocervicales bilaterales.
Caso clínico
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Histiocitosis de células de Langerhans
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Diagnóstico diferencial
#Entidades benignas•Hiperplasia folicular
•Linfadenitis dermatopática
•Enf. granulomatosas
•Enf. por arañazo de gato
•Infecciones parasitarias
•Enf. de Kimura
•Histiocitosis sinusal con
linfadenopatía masiva
#Neoplasias malignas •Linfoma de Hodgkin
•Histiocitosis maligna
•Carcinoma papilar de tiroides
•Melanoma maligno
•Linfomas T periférico
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Linfadenitis dermatopática
Hiperplasia folicular
Enfermedades granulomatosas
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Enfermedad de Hodgkin
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Diagnóstico diferencial
#Entidades benignas•Hiperplasia folicular
•Linfadenitis dermatopática
•Enf granulomatosas
•Enf. por arañazo de gato
•Infecciones parasitarias
•Enf. de Kimura
•Histiocitosis sinusal con
linfadenopatía masiva
#Neoplasias malignas •Linfoma de Hodgkin
•Carcinoma papilar de tiroides
•Histiocitosis maligna
•Melanoma maligno
•Linfomas T periférico
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Inmunohistoquímica
S100 CD1a
Langerina
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Histiocitosis de célulasde Langerhans
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Histiocitosis de células de Langerhans
Enfermedad de etiología desconocida.
Proliferación de células de Langerhans (+) S100, CD1a y Langerina.
1953: Lichtenstein; “Histiocitosis X”:- Letterer-Siwe (Aguda y diseminada).- Hand-Schüller-Christian (Crónica multifocal y progresiva).- Granuloma eosinófilo (Crónica y localizada).
1987:Writing Group of the Histiocyte SocietyHistiocitosis de células de Langerhans.
•Infrecuente•Niños y adultos jóvenes•Incidencia: 5 x 106 de habitantes
Clasificación
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Localización:-Hueso-Ganglios linfáticos-Piel-Cav. Oral-Hígado-Bazo-Anogenital-Tiroides-Pulmones
La afectación ganglionar puede encontrarse como parte de una enfermedad sistémica o, de forma excepcional, como entidad primaria.
El diagnóstico de la HCL mediante PAAF está escasamente descrito en la literatura.
Histiocitosis de células de Langerhans
CervicalInguinalSupraclavicularAxilar
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Acta Cytol. 1997 Nov-Dec;41(6):1793-6.
Reporte del 1er caso de HCL diagnosticado por PAAF
en un paciente con histiocitosis ganglionar aislada.
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-Características citológicas:
Población polimorfa: Linfocitos
Eosinófilos
Histiocitos
Células gigantes
HCL:Diagnóstico por PAAF
-Correlación clínico-patológica.
-Técnicas de inmunohistoquímica.
-Microscopía electrónica.
S100CD1aLangerina (50%)
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Eco Abdominal TC Abdominal
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Evolución y tratamiento
Inicia tto QT
Cuadro respiratorio Ingreso hospitalario
Biopsia pulmonar: Daño alveolar difuso
Mala evolución
ÉXITUS: 5 meses posterior al diagnóstico
Afectación de bazo. Adenopatías laterocervicales, axilares, paratraqueales y abdominales.
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Conclusión
-El diagnóstico de la HCL por PAAF es infrecuente.
-Alteraciones citológicas características.
-Correlación clínica.
-Técnicas de inmunohistoquímica.
-Microscopía electrónica.
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