Sesión Informativa sobre ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL Qué es y cómo se aborda clínicamente...
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Sesión Informativa sobre
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENILQué es y cómo se aborda clínicamente
Carlos Fernández LópezReumatólogo del CHU A Coruña
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILReumatología
La Reumatología es una especialidad médica dedicada a los trastornos clínicos (no los quirúrgicos) del aparato locomotor y del tejido conectivo,
Abarca un gran número de entidades clínicas, conocidas en conjunto como enfermedades reumáticas a las que se suman un gran grupo de enfermedades de afectación sistémica: las conectivopatías
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILReumatología Infantil (pediátrica)
Edad pediátrica (España): 14 años Reumatismos infantiles = Reumatismos juveniles
Por “consenso” ≤ 16 años Médicos:
Pediatras Traumatólogos Infantiles Rehabilitadores Infantiles Reumatólogos Pediátricos
Pediatra entrenado en Reumatología Infantil Reumatólogo entrenado en Reumatología Infantil
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILArtritis Idiopática Juvenil
En 1897 escribió un artículo "Sobre una forma de enfermedad crónica de las articulaciones en los niños" (“On a form of chronic joint disease in children”)
Still identificó las tres categorías de artritis juvenil crónica, siendo una de ellas, la forma sistémica llamada Enfermedad de Still
La enfermedad de Still en el adulto es una forma de artritis similar a la que fué descrita por Still para los niños
George Frederick STILL(1868-1941)
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILSegunda mitad del siglo XIX
Se publicaron muchos casos de Artritis Idiopática Juvenil de comienzo sistémico recogidos por Llevelyn de Bath (Llewellyn RLJ. Arthritis Deformans. Bristol: Wright; 1909)
La mayoría de origen francés: Trousseau, Charcot, Laborde, Trastour, Picot, Lacaze-Dori,
Pelissie, etc. y Moncorvo.
Traducido del portugués por el Dr. Mauriac, se publicó en Paris en 1880 en 140 páginas; no sólo describe su caso de origen brasileño de comienzo a los 2.5 años, sino que aporta 112 referencias bibliográficas, incluyendo muchos autores ingleses y americanos
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILArtritis en niños
Poliarticular AIJ poliarticular Leucemia Hemofilia Enfermedad de Lyme Fiebre Reumática Síndromes Autoinflamatorios
Artralgias de presentación crónica / insidiosa: Tumor periarticular Osteoma osteoide AIJ poli-oligoarticular Artritis seronegativas Osteocondrosis Deslizamiento de la epífisis de la
cabeza humeral Enf de Lyme Tuberculosis Sinovitis tóxica
Distrofia simpático-Refleja Hemofilia Sinovitis Villonodular Pigmentada Ehlers-Danlos
Artralgias de presentación aguda / tóxica: AIJ sistémica Dermatopolimiositis Lupus Eritematoso Sistémico Artritis séptica Leucemia Anemia falciforme Fiebre reumática Vasculitis Púrpura de Henoch-schonlein Kawasaki Enfermedad Intestinal Inflamatoria Crohn Colitis Ulcerosa
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL¿Qué es la artritis idiopática juvenil?
La AIJ es la enfermedad reumática (o conjunto de enfermedades) más frecuente y una de las causas principales de deterioro de la calidad de vida del niño
Incluye todas las artritis de causa desconocida de más de 6 semanas de duración y que aparecen antes de los 16 años
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILPrevalencia / Incidencia
AIJ: Prevalencia (desconocida?)
6/10.000 niños 85/100.000 en Suecia y
Minesota
Incidencia (desconocida?) 1/10.000 niños
J Manners, C Bower. Worldwide prevalence of juvenile arthritis – why does it vary so much? Journal of Rheumatology 2002 29: 1520-1530.
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILPronóstico
El pronóstico de la AIJ no es tan bueno como se creía.
Aproximadamente el 25% , sigue una evolución benigna y alcanza la remisión.
Se estima que de un 30 a un 40% de los niños que desarrollan la forma poliarticular presentan una artritis activa persistente en la edad adulta
Las formas poliarticular y sistémica se asocian a un mayor índice de discapacidad medido con el CHAQ.
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
Exclusiones en el diagnóstico de la AIJ
Artritis infecciosas Bacterias (TBC, Brucella) Virus Hongos (inmunodeprimidos, en
tratamiento con anti-TNF) Enfermedad de Lyme
Artritis reactivas o post-infecciosas Salmonella Yersinia Shigella Clamydia Campylobacter Fiebre reumática y artritis post-
estreptocócica Enfermedades hematológicas
Leucemia Linfoma Hemofilia Drepanocitosis
Neoplasias Tumores osteoarticulares Histiocitosis Neuroblastoma
Enfermedades del tejido conectivo Lupus Dermatomiositis Esclerodermia y síndromes asociados Enfermedad de Behçet Síndrome de Sjögren
Patología osteoarticular no inflamatoria Epifisiolisis Osteocondrosis Distrofia refleja Traumatismos
Otras Sarcoidosis Síndromes hereditarios de fiebre
Periódica Reacciones sistémicas de hipersensibilidad a fármacos
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
Criterios de diagnóstico y clasificación de ACR y EULAR
Artritis Reumatoide Juvenil (ACR)
Artritis Crónica Juvenil (EULAR)
Edad de inicio Menos de 16 años Menos de 16 años
Duración de la enfermedad
Más de 6 semanas Más de 3 meses
Presencia de artritis * Sí Sí
Subtipos tras 6 Meses de evolución
- Oligoarticular (< 5 artic)- Poliarticular (> 4 artic)- Sistémica
- Oligoarticular (< 5 artic)- Poliarticular FR negativo (> 4 artic)- Poliarticular FR positivo- Sistémica- Espondilitis anquilosante- Artritis psoriásica
Exclusión de otras enfermedades Exclusión de otras enfermedades
* Tumefacción o presencia de dos o más de los siguientes signos: limitación de la movilidad, dolor y aumento del calor local
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILEdmonton 2001
Siete categorías: Definición con criterios de clasificación
I. Sístémica II. OligoartritisPersistenteExtendida III. PoliartritisIIIa. FR -IIIb. FR + Artritis Psoriásica Artritis y Entesitis Artritis indiferenciadas
Petty, RE; Southwood, TR; Manners, P et al. International League of Associations for
Rheumatology classification of juvenile idioptic arthritis: second revision, Edmonton, 2001
J Rheumatol 2002; 31:390-2
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILAIJ sistémica: rash cutáneo
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILAIJ Oligoarticular
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ oligoarticular: crecimiento asimétrico
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ oligoarticular: sinequias por uveítis, hipopion
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ Poliarticular: retraso en el crecimiento
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILAIJ Poliarticular: micrognatia
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ Poliarticular: queratopatía en banda
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILArtritis Psoriásica: dactilitis
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ Artrisis asociada a Entesitis (espondiloartropatías)
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILEtiopatogenia!
Predisposición genética
Agentes Infecciosos
Virus rubeolaParvovirus B19
InfluenzaVEB
Bacterias intestinales
Alteraciones de la
inmunidad
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILAIJ: Tratamiento: Objetivos
Médico: Control del proceso inflamatorio articular Modulación del dolor Prevención del daño articular
Rehabilitación Prevención del deterioro funcional Mantenimiento o recuperación de la funcionalidad
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ: Tratamiento no farmacológico
Nutrición: Promover el crecimiento y desarrollo normal
Ejercicio – “Vida normal”
Impacto psicosocial Minimizarlo mediante educación al paciente y la familia Equipo multidisciplinar
Psicólogo Enfermería especializada Terapeuta ocupacional
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ: Tratamiento farmacológico
Con AINEs solo 30 % alcanzan remisión 10-12 semanas :Naproxeno, Diclofenaco, Ibuprofeno,
Nimesulida e Indometacina IBP, protección gástrica
Asociar Inmunomoduladores o Inmunosupresores Modificar el curso de la enfermedad Inducir remisión Minimizar secuelas
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ: Tratamiento farmacológico
Corticoides intrarticulares y sistémicos Susceptibilidad a las infecciones Osteoporosis Alteración del crecimiento
Calcio, Vit-D, Bifosfonatos
Inmunosupresores Metotrexato 5-15 mg/m2/semana + Ac Fólico 5 mg/sem (evitar
anemia megaloblástica) Azatioprina, Ciclofosfamida, Clorambucilo, Ciclosporina más
efectos secundarios
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILAIJ en CHU A Coruña
67 casos acumulados (Pre-biológicos)
60 casos actualmente en seguimiento 48 genero femenino 12 genero masculino Al menos la mitad son adultos, mayores de 21 años
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
AIJ: Tratamiento farmacológico
Inmunosupresores “Biológicos” Antagonistas del TNF para casos refractarios
Corto y medio plazo: buenos resultados Remisión >75%
- Etanercep ENBREL (antagonista del receptor soluble) (SC)- Infliximab REMICADE (aTNF uso IV)- Adalimumab HUMIRA (aTNF humano uso SC)
Ac-IL-6 (Tozilizumab):Ensayos en fase III para AIJ sistémica CTLA4 (Abatacept) Ac-IL1 (Kineret)
Otros Transplante de médula ósea o terapia génica
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENIL
Tratamientos biológicos CHUJC
16 pacientes (9 niñas) La mayoría con Etanercept: 7 5 con Adalimumab 2 con Tocilizumab 2 con Abatacept
60% en remisión. Persistencia de actividad monoarticular
Sesión Informativa
ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILTerapia múltiple
Hay un consenso creciente sobre el mayor potencial de la combinación de fármacos para el tratamiento de la AIJ sistémica
No hay evidencia disponible pero hay diversos estudios en marcha
Una intervención precoz y agresiva es la recomendación actual para aquellos niños con AIJ sistémica de difícil control
Estas combinaciones deben ser utilizadas por médicos familiarizados con su uso debido a su potencial toxicidad y efecto impredecible
GRACIAS POR SU ATENCIÓN
Sesión Informativa sobre
ARTRITIS IDIOPÁTICA
JUVENIL