13/09/2011

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Dra. Patricia Fardella BelloHematólogo

Sección QuimioterapiaFundación Arturo López Pérez

12 septiembre 2011

Hemograma

Serie Blanca Serie Megacariocitica

3 series: Pancitopenia

Serie Roja

Hemograma

Serie Blanca Serie Megacariocitica

Pancitopenia

Serie Roja

Serie Roja

� Anemias

� Hb < 12 gr% en la mujer y 14 gr% en el hombre.

� Policitemias

� Policitemia vera

� Policitemias secundarias

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Anemias Microcíticas

Talasemia Anemia Ferropenica: Microcitica Hipocromica

Anemias Macrocíticas (VCM alto)Megaloblásticas Hemolíticas

� Inmunes:

- macrocitos,

- esferocitos

- Reticulocitos

( policromatofilia)

� No inmunes:

- Macrocitos

- esquistocitos

Hemograma Pancitopenia

Pancitopenia

Leucopenia Leucocitosis

PANCITOPENIA

�Disminución de las 3 series hematopoyéticas.

Hto 22%

GB 1200 xmm3

Segmentados 40%

RAN 480 x mm3

RP 20.000 x mm3

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Anemia aplástica

Hto 12%

Hb 4 gr/dl

Reticulocitos 1%

GB 1.100 mm3

RAN 400 mm3

Plaquetas 12.000 mm3

VHS 30 mm/h

Leucemia Aguda

Hto 12%

Hb 4 gr/dl

Reticulocitos 1%

GB 1.100 mm3

RAN 400 mm3

Plaquetas 12.000 mm3

VHS 30 mm/h

Anemia Megaloblástica� Hto 13.5%

� Hb 4.4 gr/dl

� VCM 110

� GB 1.500 mm3

� RAN: 1000 mm3

� Plaquetas 31.000

� Indice ictérico 20

� VHS 10 mm/h

� Macrocitos, ovalocitos,

� Neutrófilos hipersegmentados.

Ictericia, LDH elevada

Infiltración medular (Mieloptisis)

Hto 25% Hb 8.4 gr./dlGB 1.100 mm3Eritroblastos 3Neutrófilos 30%Baciliformes 8%Juveniles 3%Mielocitos 3%Linfocitos 56%Plaquetas 31.000 mm3VHS 130 mm/h

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Mielodis Qué???Mielodisplasias Mielodisplasia

� Enfermedad de ancianos, edad media 70 años.

� Al diagnóstico la mayoría asintomáticos

� Alteraciones cromosómicas en más del 70%.

� Sobrevida media < 12 meses si se transforma a LMA

Mielodisplasia�Médula ósea hipercelular y a una o más citopenias

periféricas progresivas�Displasia en una o más líneas celulares , macrocitosis,

neutrófilos hipogranulares y Pelger.

Cazzola M. N Engl J Med 2005;352:536-538.

�La única forma de llegar al diagnóstico etiológico de una pancitopenia es el estudio de médula ósea

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Hemograma con alteración Serie Blanca

Pancitopenia

Leucopenia Leucocitosis

Leucopenia

Con células inmaduras Con células maduras

InfeccionesFármacosCarencialesInmunesSecuestro esplénicoCongénitas. Neutropenia cíclicaMielodisplasia

LLA LMAMielodisplasia

Leucopenia con Células Inmaduras:

Leucemias Agudas

�Leucopenia con blastos

Hto 29%

GB 2200 xmm3

Segmentados 20%

RAN 580 x mm3

RP 30.000 x mm3

Otros: 65% de elementos mononucleares atípicos

Neutropenia�RAN < 1.500 x mm3

�Neutropenia severa: RAN < 500 x mm3, riesgo de infecciones graves.

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Hemograma

Pancitopenia

Leucopenia Leucocitosis

Leucocitosis

Predominio células inmaduras Predominio células maduras

InfecciónReacción LeucemoideCorticoides

LMCOtros S. MieloprolifLinfocitosisLLC

LLA LMA

Leucocitosis con Células inmaduras

�Leucocitosis o hiperleucoctosis (> 100.000

GB x mm3)

�Falla respiratoria – hemorragia intracerebral

Hto 20% Hb 8 gr./dlGB 120.000 mm3Neutrófilos 10%Blastos 70%Plaquetas 16.000 mm3RAN: 1200

Leucocitosis por infección

Hto 35 % Hb 12 gr./dl

GB 15.000 mm3

Segmentados 80%

Baciliformes 15%

Plaquetas 200.000 mm3

VHS 64 mm/h

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Reacción LeucemoideHto 35 % Hb 12 gr./dl

GB 40.100 mm3

Segmentados 60%

Baciliformes 10%

Juveniles 2%

Plaquetas 140.000 mm3

VHS 104 mm/h

Infecciones gravesDosis altas de corticoides

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos

� Policitemia Vera

� Trombocitemia esencial

� Mielofibrosis Primaria

Cromosoma Philadelphiat(9;22)

+ -

Leucemia Mieloide Crónica

Leucemia Mieloide Crónica� Síndrome mieloproliferativo crónico asociado a la traslocación

9;22 en la célula madre hematopoyética.

Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

Hto 40% Hb 13 gr./dlGB 120.100 mm3Neutrófilos 50%Baciliformes 15%Juveniles 7%Mielocitos 3%Eosinófilos 4%Basófilos 3%Plaquetas 510.000 mm3VHS 30 mm/h

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Sindromes Mieloproliferativos

Crónicos Phi (-)

Policitemia Vera

Trombocitemia EsencialMielofibrosis Primaria

Mutación JAK2V617F

Policitemia Vera� Enf clonal caracterizada por eritropoyesis anormal con

precursores eritroides hipersensibles a eritropoyetina o independientes de ella.

� En 2005 se describe mutación JAK2V617F en 90%

� Hto 55%

� Hb 15 gr/dl

� VCM 95

� GB 12.100 mm3

� Plaquetas 535.000 mm3

� VHS 1 mm/h

Manifestaciones Clínicas�Mareos, enlentecimiento

�Fascies rubicunda

�Inyección conjuntival

�Trombosis

�Hepatoesplenomegalia

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos

Phi (-)Policitemia Vera

Trombocitemia Esencialse verá más adelante

Mielofibrosis Primaria

Mutación JAK2V617F

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Linfocitosis� Reactivas

� Virales: Bordetella pertussis, Mononucleosis infecciosa, Hepatitis aguda

� Desórdenes autoinmunes

� Cáncer

� Inflamación crónica

Mononucleosis infecciosa Bordetella Pertussi

Síndromes Linfoproliferativos�Leucemia Linfocítica Crónica

�Linfomas (LNH y Hodgkin)

�Mieloma Múltiple

�Macroglobulinemia de Waldestron

Leucemia Linfática Crónica

�Proliferación de linfocitos pequeños aparentemente maduros.

�Corresponden a células B que expresan marcadores T (CD5).

�Afecta principalmente a adultos mayores.

Leucemia Linfática Crónica

Hto 35 % Hb 12 gr./dlGB 80.000 mm3Segmentados 8%Linfocitos 93%Plaquetas 200.000 mm3VHS 40 mm/hSombras de GumprechLinfocitos de aspecto maduro

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Hemograma

Serie Blanca Serie Megacariocitica

Pancitopenia

Serie Roja

Plaquetas� Normales: 150.000 – 400.000 x mm3

� TROMBOCITOPENIA:

real

falsa: anticoagulante (EDTA), satelitismo.

� TROMBOCITOSIS

Reactivas

S mieloproliferativo (Trombocitemia esencial)

Trombocitopenias

� Inmunes

� PTI

� No inmunes

� Cuadros trombohemorrágicos:

1.- DISMINUCION DE PRODUCCION

2.- AUMENTO DESTRUCCION

Trombocitopenias

� Inmunes

� PTI: trombocitopenia severa y aislada

Hto 40% Hb 13 gr./dl

GB 9.100 mm3

Neutrófilos 50%

Plaquetas 10.000 mm3

VHS 30 mm/h

macroplaquetas

(plaquetas jóvenes)

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Trombocitopenias

� No inmunes

� Cuadros trombohemorrágicos:

- CID

- TTP

- SHU

- HELLP

- S antifosfolípidos

Esquistocitos

Trombocitosis

�Primaria Trombocitemia Esencial

�Secundarias

--- Post cirugía

- Infecciones

- Hemorragias

- Déficit de hierro

- Post esplenectomía

- Inflamaciones

Síndromes Mieloproliferativos Crónicos

Phi (-)Policitemia Vera

Trombocitemia EsencialMielofibrosis Primaria

Mutación JAK2V617F

Trombocitemia Esencial� Desorden clonal con recuentos plaquetarios > 450.000 x

mm3 asociado a proliferación de megacariocitos.

� Presencia de mutación de JAK2V617F

� Esplenomegalia.

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Trombocitemia

Hto 42%

Hb 14 gr/dl

GB 10.100 mm3

Neutrófilos 50%

Plaquetas 1.000.000 mm3

VHS 30 mm/h