Sindrme merida

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  1. 1. SNDROME DE HERLYN-WERNER-WNDERLICH. REPORTE DE CASO HERNANDEZ FLOTA ARSENIO, VASQUEZ CONTRERAS ALEJANDRO MERIDA YUCATAN MEXICO INTRODUCCIN El sndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (SHWW) es una anomala congnita sumamente rara1-3. La presentacin clnica de tumoracin abdominal palpable y dismenorrea son hallazgos frecuentes1. El SHWW se caracteriza por tero bicorne, septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral1-4. Su incidencia vara de 0.1 hasta 3.8% de la poblacin general2. El ultrasonido es un buen mtodo diagnstico; sin embargo la resonancia magntica es el estudio ideal4. El manejo quirrgico preferido es la escisin y marsupializacin del septum por abordaje transvaginal5, 6. Luego de la escisin quirrgica la fertilidad se conserva hasta en el 87%6. CASO CLINICO: Femenino, 13 aos; portadora de retraso psicomotor. Menarca: 11 aos; ciclos regulares, dismeorrica. Constipacin crnica e infeccin de vas urinarias recurrentes de 1 ao de evolucin. Cuadro clnico de dolor abdominal, clico, localizacin hipogstrica con irradiacin a fosa ilaca derecha, de moderada intensidad, acompaado de constipacin y retencin urinaria; a la exploracin fsica gran tumoracin abdominal palpable, dolorosa, mvil. Ecografa abdominal: tero bicorne, hematocolpos y hematmetra derecho. Urografa excretora: exclusin renal derecha. Tomografa axial computarizada: coleccin vaginal hipodensa. Se realiza ciruga correctiva: 1)Colposcopia, drenaje de hematmetra (800cc), plastia de vagina 2)Laparoscopia exploradora: tero bicorne, hematmetra derecho, hematosalpinx derecho y agenesia renal derecha 3)Laparotoma exploradora: reseccin de trompa derecha y oclusin tubo ovrica izquierda. Egreso a los 5 das por mejora. DISCUSIN: El abordaje de masa tumoral en pediatra en el sexo femenino, incluye el estudio de alteraciones genitourinarias. La presentacin de dolor abdominal, tumoracin hipogstrica, dismenorrea y sntomas urinarios, orienta a la presencia de alteraciones caudales de los conductos wolffianos, que en conjunto con alteracin mlleriana conforman la alteracin congnita descrita en la literatura y denominada SHWW, encontrada en nuestra paciente. CONCLUSIN: La correlacin clnica y los hallazgos de imagen son de crucial importancia para el diagnstico de SHWW. La correccin quirrgica representa el manejo ideal. BIBLIOGRAFIA Tong J, Zhu L, Lang J. Clinical characteristics of 70 patients with HerlynWernerWunderlich syndrome. International Journal of Gynecology and Obstetrics 2013; 121: 173175. Arkan , Harma M, Harma M, Bayar .l, Barut A. Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome (uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis) - a case report. J Turkish-German Gynecol Assoc 2010; 11: 107-9. Kabiri D et al. Herlyn-Werner-Wuderlich Syndrome: Uterus Didelphys and Obstructed Hemivagina with Unilateral Renal Agenesis. IMAJ 2013; 15. Ratsogi A, Khamesra A. Herlyn- Werner- Wunderlich Syndrome: A Rare Urogenital Anomaly Masquerading as Acute Abdomen. Indian Journal of Pediatrics 2010; (77): 917. Khong T et al. Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome: Uterus Didelphys, Obstructed Hemivagina, and Ipsilateral Renal AgenesisRole of Sonographically Guided Minimally InvasiveVaginal Surgery. Eur J Pediatr Surg 2012;22:171173. Nabeshima H et al. Laparoscopic Strassman Metroplasty in a Postmenarcheal Adolescent Girl With Herlyn-Werner-Wunderlich Mllerian Anomaly Variant, Obstructed Noncommunicating Didelphic Uterus Without Gartner Duct Pseudocyst. Journal of Minimally Invasive Gynecology 2013: (20)2: 255-258. RADIOGRAFIA SIMPLE UROGRAFIA ULTRASONIDO TOMOGRAFIA TIPO DE MALFORMACION HALLAZGO OPERATORIO