Síndrome de cushing
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Carlos Benítez DelgadoDavid Reyes CamachoMaría Rivero Infantes
Carmen Rodríguez Rueda
SÍNDROME DE CUSHING
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ÍNDICE
• Definición• Epidemiología• Etiología• Fisiopatología• Anatomía patológica• Clínica• Diagnóstico• Diagnóstico diferencial• Tratamiento• Preguntas
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DEFINICIÓN• Es el cuadro clínico que resulta de la hipersecreción
de cortisol por las glándulas suprarrenales (y también de andrógenos en algunas mujeres).
Su forma más frecuente:
Enfermedad de Cushing
La hipersecreción de cortisol se debe a la secreción inadecuada
de ACTH por la hipófisis
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ETIOLOGÍASe distinguen dos grandes tipos de síndromes:• Suprarrenales e independientes de la ACTH• Por exceso de estímulo suprarrenal por acción de la ACTH
Dentro de los síndromes de Cushing endógenos se distingue:
Dependientes de ACTH:
• Adenoma hipofisario productor de ACTH (enfermedad de Cushing)
• Secreción de ACTH por tumores periféricos
• Tumores carcinoides o de CRH
Independientes de ACTH:
• Adenoma suprarrenal• Carcinoma suprarrenal• Hiperplasia
micronodular bilateral • Hiperplasia
macronodular bilateral
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EPIDEMIOLOGÍA
Enfermedad poco
común
• Incidencia:• 5-25 casos por 100000
habitantes/ año
Causas
• 75% de los casos Enfermedad de Cushing
• 20%:Tumores suprarrenales• 5%: Hiperplasia
macronodular y Cushing ectópico
En Enfermedad de Cushing
• La lesión hipofisaria es un adenoma
• En un 80% su tamaño < 10 mm
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FISIOPATOLOGÍA
La génesis de Adenomas
• Es mixta. Son tumores monoclonales: derivados de una célula
Evento Inicial: Alteración
Genética Celular con
• Activación de protooncogenes
• Deleción genes supresores
Posteriormente: Factores de Promoción
Hipotalámicos
• Entre ellos destaca: Hormona liberadora de corticotropina
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FISIOPATOLOGÍA
El tumor crece hasta segregar ACTH de forma
autónoma
Esta ACTH resiste a la supresión con dosis débiles de dexametasona
Pero responde a dosis
farmacológicas de CRH
Esto explica: AUSENCIA DE CICLO
CICARDIANO DEL
CORTISOL
E HIPOCORTIS
OLISMO TRAS
EXTIRPACIÓN DEL
MICROADENOMA
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FISIOPATOLOGÍA
• La patogenia del tumor suprarrenal es desconocida.• Parece estar relacionada con:
Alteraciones de proteína G del receptor ACTH activa la adenilciclasa
Superexpresión de receptores como V3 de la vasopresina
Eventos oncogénicos inductores o mutaciones de genes supresores (pc53)
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
ENFERMEDAD DE CUSHING
Adenomas suprarrenales unilaterales de menos de 6 cm.
Exceso de ACTH: hiperplasia
bilateral que afecta a las
zonas fascicular y reticular
Adenoma hipofisario, menor de 1 cm.
Carcinomas suprarrenales
unilaterales, de mayor tamaño con múltiples
mitosis.En la displasia
micronodular, las
glándulas son de
tamaño normal y
presentan
nódulos menores
de 5 cm.
La hiperplasia
macronodular
presenta un
aumento de
glándulas, con
nódulos
mayores de 5
mm, de aspecto
histológico
benigno
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
El cuadro clínico esta determinado por las alteraciones fisiopatológicas, ya que
no existen síntomas ni signos específicos de hiperaldosteronismo
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Hipertensión.• Hipopotasemia-alcalosis metabólica.• Falta de edemas por diuresis espontanea o
fenómeno de escape.• Electrocardiograma con signos de hipertrofia
del ventrículo izquierdo y en algunos casos extrasístoles auriculares y/o ventriculares y signos de hipopotasemia.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS• Laboratorio:1. Hipopotasemia(<3,5 meq/L)2. Hipernatremia(na< 145-150 meq/L)3. Alcalosis metabólica(bicarbonato= 32-55 meq/L)4. Hipomagnesemia leve5. Intolerancia hidrocarbonada del 50 %6. Función renal normal pero incapacidad para concentrar la orina7. Disminución del hematocrito por hipovolemia8. Aldosterona elevada que no se suprime con la expansión de volumen.
Aldosterona plasmática> 15 ng/dl y en orina > 20 µg/24 horas9. Actividad de la renina plasmática disminuida que no responde a la
depleción de volumen. HAP> 4010. Orina con pH neutro o alcalino, con hiperpotasuria y aldosterona elevada
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DIAGNÓSTICO
• Se debe sospechar de hiperaldosteronismo primario en los pacientes con hipertensión arterial e hipopotasemia que persiste al suspender los diuréticos, en personas con hipopotasemia sin causa aparente y en personas jóvenes o niños con hipertensión.
• El diagnóstico de sospecha se debe confirmar por las pruebas de laboratorio siendo muy importante suspender la medicación que pueda interferir en las pruebas.
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PRUEBAS DE LABORATORIO• Pruebas de supresión. Realizándose una sobrecarga de volumen,
estando contraindicadas en niños, ancianos, pacientes con hipertensión arterial maligna o grave no controlada, insuficiencia cardíaca…etc. Dentro de este grupo de pruebas tenemos la sobrecarga de sodio, la deoxicórticosterona o fludrocortisona y la prueba de captropril.
• Pruebas de estímulo. Se induce una hipovolemia que estimula la secreción de renina en el individuo normal pero no de los HAP.
• Destacamos otras pruebas como son el cociente de aldosterona plasmática/ARP, la cual parece ser de gran valor para diferenciar los pacientes con hipertensión esencial de los que tienen hiperaldosteronismo primario, y la supresión con dexametasona.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Permite diferenciar las posibles causas:• Prueba de estimulación ACTH con CRH: Para
distinguir entre Cushing suprarrenal e hipofisario. exactitud 50%.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Cifra basal de ACTH (<10 pg/ml)
• Supresión nocturna con dexametasona (DEXA): Basado en la supresión de ACTH ante dosis grande de glucocorticoides.
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Diagnóstico de imagen:• RMN (resonancia magnética nuclear)• TAC (tomografía computerizada)• Captación isotópica con yodo-colesterol
RMN hipófisisTAC: Hiperplasia suprarrenal
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Desmopresina (DVAP): • Estimula la secreción de ACTH en caso de enfermedad de Cushing
• No estimulado en Cushing suprarrenal ni ACTH de tumor ectópico
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TRATAMIENTO
• Enfermedad de Cushing• Adenomectomía Transfenoidal• El éxito depende de micro o macroadenomas
• Radioterapia postquirúrgica• Ketokonazol (inhibe esteroidogénesis)
Hipocortisolismo
Adenomectomía Transfenoidal
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TRATAMIENTO
• Adenoma Suprarrenal• Extirpación quirúrgica• Tratamiento con hidrocortisona (9-12meses)
• Carcinoma Suprarrenal• Cirugía, con tratamiento sobre metástasis• Mal pronóstico
• Tumor productor de ACTH ectópico• Extirpación
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PREGUNTAS ESENCIALES• ¿Son mas específicos algunos hallazgos clínicos que otros en relación
al síndrome de Cushing?• ¿Cuál es el mas frecuente de los diversos tipos de síndrome de
Cushing?• ¿Tiene importancia la edad y el sexo en el diagnóstico diferencial del
síndrome de Cushing?• ¿Cuál es la causa de muerte en el síndrome de Cushing?• No estoy convencido de que la paciente tenga síndrome de Cushing,
¿Cómo lo puedo confirmar?• La resonancia magnética muestra un área hipodensa de 3 mm en la
cara lateral de la hipófisis, ¿es hora de llamar al neurocirujano?• ¿Por qué no se extirpan sencillamente las glándulas suprarrenales
del paciente?
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BIBLIOGRAFÍA• Millares García J.M. De Leiva Hidalgo A. Enfermerdades del
sistema endocrino y de la nutrición. Salamanca: Ediciones Universidad de Salamanca; 2001.
• Jara Albarrán A. Endocrinología. Madrid: Médica panamericana; 2001
• Michael T. McDermott. Endocrinología. 5ª. ed. Barcelona: Elsevier; 2010.
• http://zl.elsevier.es/imatges/12/12v54n02/grande/12v54n02-13098139tab03.gif
• http://zl.elsevier.es/imatges/125/125v23n03/grande/125v23n03-13061691tab02.gif
• http://gfol1.cirugia-neurologica.org/transesfenoidal_ws52616660.gif
• http://www.imagenmed.com/imagen_mes/2008/05_cushing_5.jpg
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BIBLIOGRAFÍA
• http://www.hormone.org/~/media/Hormone/Images/Questions%20and%20Answers/Pituitary/Cushings.jpg
MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN