Sindrome de sjögren
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Sindrome de Sjögren
• Descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren
• “Enfermedad autoinmune sistémica de evolución crónica que consiste en una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas.”
• La cual provocan destrucción progresiva de las glándulas exocrinas: secreciones glandulares Sequedad mucosas.
• Presentacion comun sintomas intra-extraglandulares.
EPIDEMIOLOGIA
• Segunda enf. Reumatoide mas comun despues de la AR.
• Prevalencia oscila entre el 0.1% y 0.5% (Sx.S Primario)
• EUA Incidencia 4 nuevos casos por 100,000 hab/año
• Predominio mujeres (>90%) rel. 9:1
• 3ª y 4ª décadas de la vida
• 1/3 pacientes presenta manifestaciones generales.
• Linfomas malignos.
ETIOLOGIA
• A) Alteración del reconocimiento Inmunitario(auto ac, presencia virus EPB, V.Herpes, VHC, VIH, Retrovirus HTLV-1)
• B) Alteración de la respuesta inflamatoria adquirida.
• c) Alteración de regulacion inmunitaria (citocinas)
• D)Factores genéticos HLA DR3, DR2, B8, DRw52.
En pac. Con anticuerpos antiRo/La
• E)Disfuncion de linfocitos B
CLASIFICACIONES
• PRIMARIO: aislada.
• SECUNDARIO: Asoc. a otro trastorno autoinmunitario.
– 20-40% Asoc. a Artritis reumatoide
– 5-25% Asoc. a Lupus Eritematoso Sistémico
Enfermedades asociadas
Artritis reumatoideLupus eritematoso sistémicoEsclerodermiaEnfermedad mixta del tejido conjuntivoCirrosis biliar primariaVasculitisHepatitis crónica activa
FISIOPATOLOGIA
Caracterizado por infiltracion de linfocitos T inflamación de glándulas exocrinas.
Hiperreactividad de Linfocitos B
Puede existir factor
Factor Reumatoide
Ro/SS-ALa/SS-B
Comienzo precoz de la enfermedad
↑ infiltración linfocitico
Mayor duración de la
enfermedad
Hipertrofia glandular
Manifestaciones extraglandulares
Infiltración linfocitica
Linfocitos B y T
Formación de folículos linfoides
Elevación del BAFF
Disminución de la apoptosis
Células epiteliales
glandulares
Presentan antígenos
Ardor en la boca
Dificultad para masticar y tragar alimentos secos
El gusto cambia
No puede hablar por mucho tiempo
Glándulas difusamente aumentadas de tamaño, firmes e indoloras
Xeroftalmia
Sensación de cuerpo extraño
Prurito y quemazón
Sequedad
Dolor punzanteSecreción mucosa
Disminución de lagrimas al
llorar
Ojo rojo
Fotofobia
Agudeza visual disminuida
Síntomas generales: fatiga, febrícula, artralgias, artritis
no erosiva
Sequedad de la nariz, garganta y tráquea
Atrofia de la mucosa esofágica, gastritis atrófica
Dispareunia
Otros
SIALOMETRIA
• Mide flujo salival no invasivo por un tubo calibrado durante 15min.
• Positivo: <1.5ml en 15 min.
Prueba de schirmer
• Papel filtro en el parpado inferior y medir la humedad en 5 minutos
• Menor de 5 mm sugiere KCS
Tinción de rosa de bengala
• Muestra lesiones corneales y epiteliales de la conjuntiva bulbar