Síndrome de west
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Síndrome de West. Conocida también como síndrome de los espasmos infantiles, pertenece a las “encefalopatías epilépticas catastróficas” y afecta por lo general a niños menores de 1 año y presenta una triada clásica: Espasmos infantiles. Deterioro neurológico (RDPM) EEG con hipsarritmia. Es la respuesta del cerebro inmaduro del lactante ante la agresión de un agente etiológico. Epidemiologia: 1 de 4000 nacidos vivos; 90 de 100 comienzan en el primer año de vida con mayor incidencia en los varones. Clasificación. Según su etiología: Criptogénico: No tiene etiología, no presenta alteraciones en la evaluación neurológica. 10-15% de los casos. Sintomáticos. Tienen un agente etiológico conocido, y presentan alteraciones en la evaluación neurológica. Cuadro clínico. 1. ESPASMOS INFANTILES: contracción brusca, bilateral y simétrica de los músculos de la cabeza, cuello, tronco y extremidades: En extensión: cuello, tronco y brazos (19-23%), se relaciona mas con la sintomática. En flexión: cabeza, cuello y extremidades (34-68%) Mixta: flexión de cuello, tronco y brazos y extensión de piernas. 2. RETRADO EN EL DESARROLLO PSICOMOTOR: existe primero un retraso y posteriormente un retroceso en el desarrollo psicomotor,
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Síndrome de West.
Conocida también como síndrome de los espasmos infantiles, pertenece a las “encefalopatías epilépticas catastróficas” y afecta por lo general a niños menores de 1 año y presenta una triada clásica:
Espasmos infantiles. Deterioro neurológico (RDPM) EEG con hipsarritmia.
Es la respuesta del cerebro inmaduro del lactante ante la agresión de un agente etiológico.
Epidemiologia:
1 de 4000 nacidos vivos; 90 de 100 comienzan en el primer año de vida con mayor incidencia en los varones.
Clasificación.
Según su etiología:
Criptogénico: No tiene etiología, no presenta alteraciones en la evaluación neurológica. 10-15% de los casos.
Sintomáticos. Tienen un agente etiológico conocido, y presentan alteraciones en la evaluación neurológica.
Cuadro clínico.
1. ESPASMOS INFANTILES: contracción brusca, bilateral y simétrica de los músculos de la cabeza, cuello, tronco y extremidades:
En extensión: cuello, tronco y brazos (19-23%), se relaciona mas con la sintomática.
En flexión: cabeza, cuello y extremidades (34-68%) Mixta: flexión de cuello, tronco y brazos y extensión de piernas.
2. RETRADO EN EL DESARROLLO PSICOMOTOR: existe primero un retraso y posteriormente un retroceso en el desarrollo psicomotor, primero desaparece la sonrisa social, hay apatía y desinterés por el medio. Es menos frecuente la regresión motora.
3. TRAZOS DE HIPSARRITMIA EN EEG: Manifestación eléctrica presente en un 60% de los casos.
Etiología:
Prenatal: Enfermedades neurocutáneas (esclerosis tuberosa), Malformaciones cerebrales (agenesia del cuerpo calloso) Cromosomopatías (Sx down) Enfermedades metabólicas y degenerativas, infecciones prenatales (toxoplasmosis, rubeola) y Sx hipoxico-isquemico prenatal.
Perinatales: Sx hipoxico-isquemico, hemorragia intraventricular, trastornos metabólicos (hipoglucemia neonatal, ictericia grave),
Postnatales. Sx hipoxico-isquemico, deshidratación grave, hemorragias, intoxicación, infecciones (meningitis, encefalitis) tumores, entre otros.
Tratamiento Fisioterapéutico:
Los objetivos del tratamiento se basarían en la estimulación para el desarrollo psicomotor de los niños, para minimizar los efectos de este síndrome. Se pueden utilizar los diferentes métodos de neurofacilitación (Bobath, Kabath, Rood, Doman de Lacato, etc..)
Bibliografía:
VILLAREJO, Francisco. “Tratamiento de la Epilepsia”, ed. Diaz de Santos. Madrid, 1998. Pág. 103 y 104.
SELL Salazar, Fernando. “Epilepsia en la niñez” ed. Tecnológica de costa rica, 2ª ed. Costa rica 2003, pág. 107-113.
Revista Cubana Pediatrica 2002; ArtÌculos de revisión. Hospital Pedi·trico Universitario William Solerî. SINDROME DE WEST: ETIOLOGÕA, FISIOPATOLOGÍA, ASPECTOS CLÕNICOS Y PRONÓSTICO. Dra. Albia J. Pozo Alonso, Dr. Desiderio Pozo y Dr. Desi Pozo Alonso.
