Sindrome Hipotonico recien nacido
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Introducción
La hipotonía en el recién nacido (RN) puede estar presente como síntoma cardinal o principal,
como ocurre en el SHRN, pero también puede ser uno del conjunto de signos y síntomas de
un número importante de enfermedades propias de este grupo etáreo, siendo en este caso un
signo clínico relativamente frecuente.
La presencia de hipotonía per se, ya sea como signo principal o secundario, no tiene mayor
relevancia en la evolución de la enfermedad causante de ella; su importancia radica en la
potencial asociación a falta de fuerza.
Definición tono muscular
Según OMS:
“El tono muscular normal es la resistencia dependiente de la
velocidad contra un movimiento pasivo” .
Según Bertha Bobath:
“El tono postural normal es lo suficientemente alto para contrarestar
la fuerza de gravedad y al mismo tiempo lo suficientemente bajo para
permitir un movimiento”.
Para poder realizar de forma eficiente actividades tales como:
Succión y masticación
Facilita la emisión de sonidos.
Estimula los músculos faciales, permitiendo la realización de gestos y muecas.
Posibilita la elevación de los párpados y la movilidad de los ojos, necesarios
para la exploración del entorno y más adelante para la lectura.
Es indispensable para adquirir las posturas y los movimientos necesarios que
llevan al logro de la marcha.
.
SHRN
Se define como la disminución del tono muscular en las
extremidades, tronco y cuello durante los primeros 28 días de
vida extrauterina..
Epidemiologia Epidemiologia nacional:
Enfermedad relativamente frecuente, pues durante el período de estudio ingresó un total de 2158 recién nacidos de los cuales 168 presentaron criterios de SHRN, de los cuales el 83% era de origen central y 17% con causa periférica.
Origen central: destacó en 49% la EHI, le siguen las Genetopatías con un 15% en donde destaca en primer lugar el Sd. de Down seguido por el Sd. de Edwards.
• datos recabados del estudio Revista Chilena de Pediatría - Marzo-Abril 2008¹
• Epidemiologia Internacional:
Dentro de las genetopatías también el Sd. de Down es el más común, seguido del Sd. de Edwards el cual es considerado común en madres mayores de 35 años. El Sd. de Prader Willi es el menos frecuente con una incidencia de 1:45000.
Y en cuanto a las malformaciones del SNC las más comunes son Mielomeningocele e Hidrocefalia. Siendo menos frecuente la Hidranencefalia y la Agenesia del cuerpo calloso.
Diagnóstico
Anamnesis (Historia del embarazo)
Antecedentes perinatales:
Presencia de enfermedad gestacional (DM, HTA).
Movimientos fetales (seguidos, bajos).
Polihidroamnios u oligohidroamnios.
Antecedentes del parto:
Edad gestacional al nacimiento, (pretermino, termino, postermino)
APGAR (5-10)
medidas antropométricas del RN
Historia de traumatismo al nacer
si el RN lloro después del nacimiento
Cordón umbilical
Evaluación
Postura
Actividad en supino, prono y sedestacion
Tono muscular
Fuerza
ROM
Estimulos sensorio motores posturales y reflejos
Evaluación
ORIGEN CENTRAL ORIGEN PERIFERICO
-Reflejos musculotendinosos normales o
aumentados.
-Signos piramidales: BABINSKI, HOFFMAN.
-Deterioro de funciones cognitivas.
-Convulsiones.
-Rasgos dismórficos.
-Signo de la tijera en suspensión ventral.
-Microcefalia.
-Hipo o arreflexia.
-Debilidad muscular.
-Atrofia muscular.
-Historia familiar de enfermedades neuromusculares.
-Reducción o ausencia de movimientos antigravitatorios.
-Fascies miopáticas: boca abierta, falta de expresión facial, ptosis, alteración de la motilidad ocular.
Postura
Decubito supino:
eeii y eess en ext.
Decubito prono:
Posicion "patas de rana"
Sedestacion inestable
Valoración del tono muscular pasivo
SUSPENSIÓN AXILAR
Musc. aductores del hombro
Si el lactante se desliza entre las manos
del terapeuta significa que el tono es bajo.
TAS: Al tomar al RN de las manos y traccionar hacia sedente,
el bebe deja caer la cabeza hacia atrás.
Suspensión horizontal: al levantar al RN tomándolo de la
cintura y ubicándolo en posición horizontal, caída pasiva de
cabeza y extremidades, formando una U invertida.
Exámenes de apoyo
Análisis de sangre Hemograma, Hormonas tiroideas, Creatinina.
Punción lumbar Meningitis
Otros TAC, RM, EEG, EMG, pruebas genéticas
*hipotonía congénita benigna: condición en la cual un lactante tiene una grave falta de tono muscular que progresivamente mejora y usualmente desaparece dentro de 10 años.
Tratamiento
* Equipo multidisciplinario
Objetivos:
Autonomía AVD
tono muscular
Prevenir contracturas
Mejorar postura
Coordinación
Fortalecimiento muscular para estabilidad.
Terapia del habla y lenguaje: mejor control de los músculos de la mandíbula, boca y cara.
Respiración asistida: Los pacientes con hipotonía sufren a menudo de la dificultad para respirar por la noche debido a una mayor disminución de tono muscular.
Revisión ortopédica: para mejorar el movimiento y el apoyo de las extremidades.
Intervenciones de alimentación: En los bebés y niños con hipotonía severa y dificultades en la alimentación, pueden ser necesarias intervenciones como la alimentación por sonda. El mantenimiento del peso ideal y una nutrición adecuada es parte importante del tratamiento.
* Los trastornos genéticos como el síndrome de Down, síndrome de Prader Willi, síndrome de Edwards, etc. que causan hipotonía no siempre tienen un tratamiento específico. Estas condiciones con hipotonía pueden tratarse sintomáticamente con la terapia física y ocupacional.
Fisioterapia Activación muscular: tono musc.
Base de sustentación pequeña e inestable:
Generar reacciones de equilibrio, enderezamiento, apoyo
Paciente alineado. Por medio de técnicas
como:
a) Clapping
b) Posición de anfibio (generar giros)
c) Trabajar con puntos claves, siempre el
tratamiento debe ser asistido.
d) Retirar ortesis
Ejercicios para la casa
Tumbado boca arriba, cógele bien las
manitas y tira de ellas para levantarle.
Túmbale despacio y repite.
coloca su chupete en su manita, sujétala
y llévala hacia la mano contraria. Vuelve
a la posición inicial
En prono realizar un masaje
para hacerlo mas agradable
Evidencia actualizada
Un equipo de científicos de la Escuela de Medicina de la
Universidad de Massachusetts han investigado una
posible solución al tratamiento de enfermedades
genéticas, específicamente del Sd. de Down, sin
embargo, aún no está comprobada. A continuación se
adjunta el posible hallazgo.
El equipo liderado por Jeanne Lawrence insertó el gen
llamado XIST en células madre cultivadas en laboratorio
de una persona con síndrome de Down.
Este gen juega un papel en el desarrollo de una célula
normal, al inhibir uno de los dos cromosomas X
presentes en los embriones femeninos y garantizar que
las hijas eviten una doble dosis de genes en el
cromosoma X.
Los experimentos demostraron que el gen podía apagar
la copia extra del cromosoma 21, ayudando a corregir
los patrones inusuales de crecimiento en las células.
Conclusión
La importancia del tono muscular en el desarrollo integral de un individuo ya que este nos
permite realizar actividades del dia dia y de la exploración del ambiente.
El síndrome hipotónico en el recién nacido es una entidad clínica que se presenta como
causa de origen central, que afecta en general a todo el Neurodesarrollo de un lactante y
es de mayor frecuencia que la causa de origen periférica. Los antecedentes y la
observación clínica son de vital importancia para la evaluación apropiada a estos
pacientes y la toma de decisiones respecto al diagnostico y tratamiento a seguir.
Bibliografía
Neuroanatomia clínica, 5º edición Richard Snell. "<aducción de EDITORIAL MÉDICA PANAMERICANA S.A. por la doclora Diana S.
Rev Chilena Pediatria 2008; 79 (2): 146-151. Sd Hipotonico
http://www.neurologia.com/pdf/web/2902/h020121.pdf
http://200.72.129.100/hso/documentos/neo/guiascli/51_Hipotonia_Neonatal.pdf
http://www.neurologia.com/pdf/Web/57S01/bkS01S023.pdf