Síndrome Icterico

SINDROME ICTERICO

Alexis Oviedo

Bilirrubina

• Es un pigmento amarillo, producto de la degradación de el catabolismo normal del grupo hemo, causada por el aclaramiento de los glóbulos rojos envejecidos que contienen hb.

• Liposoluble.

Vía de la bilirrubina

• Se calcula que 1 g de hemoglobina rinde 35 mg de bilirrubina.

• La formación diaria de bilirrubina en el ser humano adulto es aproximadamente de 250-350 mg

Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil Medicine, Philadelphia, EEUU, Elsevier Saunders

• Normalmente la BNC no atraviesa la barrera hematoencefálica.

• Puede aparecer BNC libre (no unida a la albúmina) cantidad de bilirrubina supera la capacidad de unión de la albúmina:

• Bilirrubina, hipoalbuminemia,etc.

• BNC libre es siempre anormal eventual daño del cerebro.

SINDROME ICTERICO.

• Interferencias en cualquiera de los puntos de procesamiento de la bilirrubina descrito anteriormente puede conducir a una condición conocida como hiperbilirrubinemia.

La bilirrubina normal del adulto y del niño mayor es menor de 1 mg/dl. Cuando la cifra de bilirrubina en la sangre excede de 1 mg/dl, existe hiperbilirrubinemia.

Tipos de ictericias

• El aumento de la bilirrubina sérica puede ocurrir por cuatro mecanismos:

• Sobreproducción.• Disminución de captación hepática.• Disminución en la conjugación. • Disminución en la excreción de la bilis (intra o

extrahepática).

Esto ha ayudado a clasificar las ictericias en:• Pre-hepáticas o Hemolíticas. • Hepáticas o Hepatocelulares. • Post-hepáticas u Obstructivas o colestáticas.

• HEMOLISIS:• de la producción de bilirrubina por

destrucción excesiva de los eritrocitos.• Predomina la BNC y pruebas de función

hepática normales.

ICTERICIA PRE-HEPÁTICA

• Las causas más frecuentes de ictericia pre-hepática son:

• Hemólisis por reacción transfusional• Desórdenes hereditarios de glóbulos rojos:

incluyen los siguientes fenómenos:

a) Anemia de células falciformes (más frecuente en la raza negra)

b) Talasemia c) Esferocitosis: fragilidad de la pared del glóbulo rojo por

deficiencias enzimáticas


• Desórdenes hemolíticos adquiridos: paludismo, la enfermedad hemolítica del recién nacido por incompatibilidad de los Rh madre-hijo

• Anemia hemolítica autoinmune


ICTERICIAS HEPATICAS

• Mixta• Disminución de la captación de bilirrubina por

el hígado desordenes genéticos

• Disminución de la conjugación de bilirrubina def. glucuroniltransferasa

• Daño hepatocelular (muy frecuentes)

• Enfermedad hereditaria que se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre.

• El gen UGT1A1 cromosoma 2 humano.• Deficiencia de Glucoronil-transferasa.• Hiperbilirrubinemia no conjugada.• GS se diagnostica con mayor frecuencia poco

después de la pubertad o en la vida adulta durante los exámenes de rutina.

Síndrome de Gilbert

• Defecto en la captación de bilirrubina, así como en la conjugación.

• Por lo general no presenta síntomas, aunque puede aparecer leve ictericia en condiciones:

• Esfuerzo excesivo• Estrés• Insomnio,• Ayuno,• Infecciones • Ingesta de algunos medicamentos.

Signos y síntomas.

• Px suelen sentirse cansado todo el tiempo (fatiga), dificultad para mantener la concentración , patrones de ansiedad, pérdida de apetito, náuseas, dolor abdominal, pérdida de peso, picazón (sin erupción), etc.

Signos y síntomas.

• El criterio diagnóstico principal:• Niveles elevados de bilirrubina sérica, indirecta• Niveles de bilirrubina conjugada normales • Pruebas de función hepática normales,• hemograma con frotis de sangre periférica y

recuento de reticulocitos sin alteraciones, • No evidencia de obstrucción de las vías biliares

en pruebas de imagen.

Diagnostico y tratamiento.

• Ayuno hiperbilirrubinemia.• Fenobarbital• TX Los niveles de bilirrubina no conjugada se

reducen tras la administración de corticoides, que aumentan la absorción hepático de bilirrubina.

• Inductores del metabolismo hepático fenobarbital o el clofibrato >una a tres semanas.

Signos y síntomas.

• Autosómica recesiva.• Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no

conjugada de alrededor de 20 a 45 mg / dl que aparece en el período neonatal y persiste de por vida.

• UGT1A1 AUSENTE No fenobarbital• Descartar hemolisis.• Kernicterus, Daño cererbal.

Crigler-Najjar 1

• En ausencia de conjugación, la bilirrubina no conjugada se acumula en el plasma, de la que se elimina muy lentamente.

• TX- Fototerapia + Fosfato de Ca y carbonato.• Transplante de hígado.

Tratamiento.

• Los niveles de bilirrubina son generalmente inferiores a 345 mmol / l (100 a 430, por lo que se produce solapamiento)-

• Kernicterus es poco frecuente en el tipo II.

• La bilis es pigmentada, en lugar de pálida en el tipo I• UGT1A1 ( típicamente <10% de lo normal), a causa de mutaciones

de pares de bases individuales.• Tratamiento con fenobarbital es eficaz, generalmente con una

disminución de al menos el 25% de la bilirrubina en suero. • El patrón de herencia del síndrome de Crigler-Najjar tipo II ha sido

difícil de determinar, pero en general se considera que es autosómica recesiva.

Crigler-Najjar 2

• Fatiga, mareo, dolor abdominal (ocasionalmente)

• Hepatoesplenomegalia (excepcional)• Diagnostico: Hiperbilirrubinemia conjugada

aislada, analisis molecular de gen ABCC2 Biopsia hepatica.

• Fenobarbital.

• Se debe al fallo para excretar la bilirrubina desde el hepatocito al duodeno.

• Se caracteriza porque la bilis no llega al duodeno. No hay coloración en materia fecal (acolia), hay coloración excesiva en orina (coluria).

ICTERICIAS POS-HEPATICAS

Las causas de la ictericia post-hepática son: • Desórdenes estructurales del tracto biliar.• Colelitiasis (cálculos en la vesícula): el cálculo

obstruye el paso de la bilis. • Obstrucción biliar por tumores:

principalmente causados tumores en la cabeza de páncreas y en la ampolla de Vater.


• Generalmente los pacientes con ictericia obstructiva (post-hepática) tienen una coloración amarillo-verdosa.

• Además hay prurito debido a que la bilirrubina se fija en la grasa de los tejidos.


• Autosómica recesiva• Caracterizada por hiperbilirrubinemia crónica

(conjugada)• Secreción biliar de pigmento bilirrubina es

defectuoso• Deposito de pigmentos marrones-negruzcos

en hepatocitos.• Ausencia del MRP2 proteína canalicular

Dubin-Johnson

• El hígado es por lo demás normal.• Ictericia leve o moderada desencadenada por

enfermedad subyacente, embarazo, anticonceptivos orales, etc.

Dubin-Johnson

• Trastorno benigno y hereditario del hígado.• Autosomica recesiva.• Hiperbilirrubinemia no hemolitica, crónica-->

Conjugada.• Histología normal• Fallo en el procesamiento y almacenamiento

de bilirrubina.

Síndrome de Rotor

• Coloración amarillenta de la piel, escleras y membranas mucosas.

• Coluria y acolia• Cuadro clínico dependiente de la causa de

ictericia.

CUADRO CLÍNICO:

• HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION FISICA:• Historia familiar de Sx Gilbert, DB, Rotor, etc.• Hepatotoxinas, medicamentos.• Origen del paciente y viajes que ha realizado.

ENFOQUE DIAGNOSTICO ICTERICIA

• Fiebre , y dolor abdominal, particularmente en el cuadrante superior derecho, es sugerente de obstrucción biliar con colangitis.

• Ictericia indolora + perdida de peso Malignidad.


• Síntomas compatibles con pródromo viral (anorexia, malestar, mialgias) posibilidad de hepatitis.


CIRROSIS

• Las pruebas utilizadas en la evaluación inicial en busca de enfermedad hepática recae en dos categorías.

• Pruebas que indican lesión, como la liberación de enzimas intracelulares, y las pruebas que miden, o al menos reflejan la función real.

DIAGNOSTICO

• Bilirrubina en sangre.• Fosfatasa alcalina• Aminotransferasas• Recuento sanguineo• TP• Biopsia• Pruebas especificas para enfermedad.

ESTUDIOS DE LAB

IMAGENOLOGICA

• ECOGRAFIA:• Estudio inicial• Bajo costo y alta sensibilidad para detectar patologicas del

hígado, vesícula, cóledoco, páncreas.

• Higado Tamaño, forma, lesiones (abscesos, quistes, metastasis.• Vesicula Engrosamiento, colelitiasis.• Pancreas Forma

• Detallada:• Vía biliar intra y extrahepática• Conducto de Wirsung• Papila• Confirma hallazgos• Citología biopsias• Tx Coledocolitiasis con papilotomía y

extracción de cálculos

CPRE

• Sleisenger y Fordtran, Enfermedades Digestivas y Hepáticas 10ª Edición.

• Goldman, Schafer, (2015) Goldman-Cecil Medicine, Philadelphia, EEUU, Elsevier Saunders

BIBLIOGRAFIA

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Health & Medicine

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