Síndrome nefrótico Apuntes
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Transcript of Síndrome nefrótico Apuntes
SN con daño mínimo SN con proliferación mesangial SN con glomeruloesclerosis segmentaria focal Glomerulonefritis Membranosa Glomer. Membranoproliferativa
SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIOSÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO
Infección
Glomérulo nefritis post infecciosa
Enf. vascular sistémica
Alérgicas
Drogas o Toxinas
Tumorales
Varios
SÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOSÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOSÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIOSÍNDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO
Debut entre los 2 y 8 años de edad Buena respuesta al tratamiento esteroideo Proteinuria Selectiva Hematuria Macroscópica transitoria HTA transitoria Función renal conservada No hay signos de existencia de enfermedad sistémica Menos de 5 recaídas en un año
Alteraciones de linfoncitos T Los hibridomas de células T humanas de estos
pacientes producen un factor de permeabilidad glomerular produciendo proteinuria y fusión de los pedicelos
Las células T ► linfoquinas ► ↑ permeabilidad glomerular a las proteínas.
Este factor muestra en ocasiones especificidad por las células epit glom con pérdida de barrera selectiva de carga de la MBG.
Presencia de ICcPresencia de IgM sin depósito en el glomérulo de IC
Producto de las lesiones de la MBG aumenta la permeabilidad de la misma, filtrándose las proteínas del plasma con la consecuente albuminuria lo cual produce hipoalbuminemia e hipovolemia y edemas.Disminución del flujo plasmático efectivo que llega al riñón con activación del sistema simpático, RAA, ADH, reteniendo sal y agua lo que perpetúa el edema.
También se pierde por orina antitrombina III y properdina y transportadora de hormona y minerales.
Se ha propuesto una teoría alternativa que explica una retención primaria de sodio.
↓ de IgG, IgA, IgE↑
↑ de fibrinógeno
Complemento normal
↑colesterol y Tg (lipoproteinas de baja densidad y de muy baja densidad)
↓ factores IX, X, XI, XII
Evolución
Generalmente el curso clínico en los niños es limitado
Patrón histológico
Respuesta al tratamiento esteroideo
Complicaciones
Constituyen la principal causa de morbimortalidad asociada al SN
EVOLUCIÓNEVOLUCIÓNEVOLUCIÓNEVOLUCIÓN
D E B U TD E B U T
RespondedorRespondedor75-90%75-90%
RecuperaciónRecuperación25-35%25-35%
no más recaídasno más recaídas
CorticorresistenteCorticorresistente10-15%10-15%1ra. recaída1ra. recaída
50-60%50-60%
RespuestaRespuesta
No recaídaNo recaída10-15%10-15%
Recaídas infrecuentesRecaídas infrecuentes5-10%5-10%
Recaídas frecuentesRecaídas frecuentes20-40%20-40%
CorticodependientCorticodependientee
20-30%20-30%