Sindrome nefrotico Dr. Medrano (MI). DEFINICION: Es una situación clínica caracterizada por...
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Sindrome nefrotico Dr. Medrano (MI)
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DEFINICION:
Es una situación clínica caracterizada por proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice
proteinuria/creatininuria > 2,0) edema, hipoalbuminemia,(albúmina plasmática < de 2,5gr/%).
La hiperlipidemia con concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma, acompaña al cuadro
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Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
EdemaHipercolesterolemia > 250mg/dL
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Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 años
Prevalencia: 16/100.00 niños < 16 añosEdad:< 6 años (80% de SNCM)2,5 años (edad media en SNCM)Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años
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Clasificación etiológica1. PRIMARIO O IDIOPÁTICO
2. SECUNDARIO
3. CONGÉNITO
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Clasificación etiológica SN congénito de origen
genético- SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina)- GESF familiar autosómico recesivo (gen
NPHS2 Podocina)- SN asociado a malformaciones (gen WT1
Factor de transcripción) )
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Clasificación etiológica SN idiopático
- SN con cambios mínimos- GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y
focal)- Otros
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Clasificación etiológica SN secundario
- Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES
- Síndrome de Alport- Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y
adquiridas (VHB
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Clasificaciónhistopatológica Lesión de cambios mínimos
76.6% Proliferación Mesangial Difusa
2.3% Esclerosis focal y segmentaria
8.6% G membranoproliferativa
7.5% Glomerulopatía membranosa
1.5%
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ORIENTACIONSNCM GESF GNMP
Sexo H>M H > M M > H
Edad 2-6 4-7 8-14
HTA NO + ++
Hematuria NO + +++
Selectividad proteinuria SI SI NO
Respuesta a corticoides SI S/N NO
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Clasificación clínica Corticosensible:
Respuesta Desaparición de los síntomas: Proteinuria < 4 mg/m2/h Albúmina sérica > 2,5 mg/dl
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Clasificación clínica Corticorresistente:
Proteinuria mayor de 4 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
Recaídas frecuentes: Mas de 2 veces en 6 meses 4 en 1 año
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Clasificación clínica Corticodependiente:
2 recaídas consecutivas durante el tratamiento
Recaídas antes de 14 días de la suspensión
Respondedor tardío: Remisión de la proteinuria después de 4
semanas de tratamiento
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antigeno
Proliferacion de linfocitos T
Liberación de citoquinas IL-2/IL-2R
Alteración de la carga polianiónica de la MB
Proteinuria
HLA B12-DR7
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Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presión oncótica
Líquido intersticia
l
EDEMA
Volumen plasmátic
o
Retención de agua y sal Sistema R-A-A
Actividad simpática ADH
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Proteinuria
Hipoalbuminemia
Capacidad
de transporte
Colesterol acetiltrans
ferasa
Pérdidas urinarias
Presión oncótica
AGL
Lipoproteín-lipasa
Síntesis hepática
VLDL Triglicéridos
Colesterol libre
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Diagnóstico clínico Edema Generalizado Aumento del peso corporal > 10% Albúmina sérica < 2,5 mg/dl Activación del sistema RAA Edema palpebral y de áreas de declive
Ascitis, edema genital, derrame pleural Lesión de cambios mínimos
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Oliguria Disminución del flujo plasmático renal Gasto urinario menor de 2 cc/kg/h Orina con mayor osmolaridad Oscura Espumosa: proteínas
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Hematuria
Más frecuente enEsclerosis focal y segmentaria 67%Glomerulopatía membranosa 69%
Membranoprolierativa es un hallazgo persistente 50%
Rara en Enfermedad de Cambios Mínimos
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Hipertensión arterialCambios mínimos: 30%48% en otros casosGMN membranoproliferativa: Más severaAsociada a IRC
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Síntomas gastrointestinales Diarrea no infecciosa por edema de la
pared intestinal Hepatomegalia
Aumento de la síntesis de albúmina Dolor abdominal DNT crónica Retardo pondoestatural osteoporosis
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Diagnostico Densidad urinaria aumentada pH normal Proteinuria cualitativa >250 mg/dl ó +++ Hematuria microscópica Leucocituria Estereasas leucocitarias Células epiteliales Cilindros hialinos, granulosos, Cuerpos ovales Cilindros hemáticos
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Proteinuria cuantitativa Muestra aislada Orina de 12 o 24 horas Albúmina/creatinina: 2 Proteínas > de 40 mg/m2/h 1000 mg/m2/h
Albúmina sérica Hipoalbuminemia < 2,5 mg/dl
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Lípidos Colesterol y triglicéridos > 200 mg/dl
66% > 400 mg/dl Aumentan cuando la albúmina es >
1,5 mg/dl Se normalizan a los 3 meses, luego de
la remisión de la proteinuria
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Hcto y Hb aumentados Proteinuria persistente: anemia
microcítica hipocrómica Leucocitosis por infecciones VSG elevada
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Pruebas de función renal Creatinina
Normal o baja por hiperfiltración Retención de nitrogenados 20% por
hipervolemia intensa
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Electrolitos séricos Pseudohiponatremia por hiperlipidemia Hiponatremia dilucional Potasio normal Hipocalcemia
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Complemento sérico GMN membranoproliferativa: bajo Bajo: Biopsia renal
Rx tórax Derrame pleural
Ecografía renal Aumento de la ecogenicidad
Inmunoglobulinas Determinar el tipo de lesión histopatológica IgE elevada
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COMPLICACIONES
Hipovolemia Susceptibilidad a las infecciones
(E. coli, S. pneumoniae, varicela) Tromboembolismo Alteraciones nutricionales Disfunción tubular renal Arterioesclerosis precoz Fracaso renal
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CONDUCTA Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico Orientar el diagnóstico hacia un síndrome
nefrótico primario, secundario, congénito El SNP ocurre más frecuentemente entre los 2
y 5 años de vida, más frecuentemente en varones, normotensos y normo o hipovolémicos (Rx tórax), con urea por compromiso pre renal elevada y creatinina normal, no hay antecedentes de enfermedades crónicas, drogas, etc
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Decidir que estudios complementarios deben solicitarse
Decidir si el paciente debe o no ser internado
Decidir si el paciente debe ser derivado
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Ingreso ? si en riesgo de descompensación hemodinámica, por diarrea o vómitos, en pacientes muy edematizados, en anasarca con
compromiso mecánico que requieren manejo especial de restricción de líquidos y diuréticos.
en caso de infecciones
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Derivacion ?
no contar con recursos para hacer un adecuado diagnóstico y tratamiento.
Si el paciente está descompensado o con alguna complicación, debe contarse con los recursos terapéuticos necesarios.
También será derivado en caso de indicación de punción biopsia renal
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TRATAMIENTO Dieta: normoproteica, hiposódica. 1
gr/día restricción hídrica, 400-600/m2/día ya que
oliguricos . Vitamina D: 3000 U/ día. Calcio: 1 gr por día. corticoterapia.
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Antibióticos PNC Aminogucósidos
Vacunación Neumococo Evitar vacunas de virus vivos en
recaídas Albúmina
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Diuréticos No se utilizan como terapia única Reducen el flujo plasmático y
producen shock hipovolémico y trombosis
FurosemidaHidroclorotiacidaEspironolactona
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AntihipertensivosBloqueadores de canales de
calcioNifedipina: 0,25-0,5
mg/kg/dosisIECA: Captopril, Enalapril, si
hay resistencia a los esteroides
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Medidas específicasPrednisolona 60 mg/m2/día ó
2 mg/kg/díaPor 4 a 6 semanas
Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos Por 4 a 6 semanas
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Agentes alquilantesCiclofosfamida
3 mg/kg/día por 8 sem + prednisolona
Efectos adversos variados
Clorambucil 0,15-0,2 mg/kg día por 8 a 12 sem + prednisolona
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Levamisol: Antihelmíntico con propiedades
inmunoestimulantes Disminuye los requerimientos de
esteroides Disminuye recaídas 50% 2,5mg/kg/día alternos 4 a 12 meses
Ciclosporina A Remisión en 17- 50% de pctes
resistentes a esteroides Causa dependencia
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GRACIAS