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DRA. GUZMAN FECHA: 06/03/15 SINDROMES ANEMICOS Hablando un poco sobre la formación del eritrocito en la medula ósea, tenemos que los elementos primordiales para la maduración del glóbulo rojo (GR) son la Célula pluripotencial y la unidad formadora de colonias eritroides(UFC-E), es así que, la maduración del GR va en el siguiente orden: Proeritroblasto. Eritroblasto basófilo. Eritroblasto policromatico. Eritroblasto ortocromatico u ortocromatofilo. Reticulocito. Eritrocito. OJO: Cuanto más inmadura en la serie roja es una célula, tiene más núcleo, citoplasma basófilo y es más grande, a la inversa, mientras más madura es una célula en la serie roja tiene menos núcleo y es más pequeña. En la medula ósea, es posible observar únicamente la maduración desde el proeritroblasto, es decir, ni la célula pluripotencial, ni la UFC-E se pueden observar (A no ser con microscopia electrónica). En cambio, en la sangre periférica no se observa ninguna célula inmadura a no ser que exista una destrucción celular o actividad intensa en la medula ósea. Normalmente los GR tienen una vida de 120 días, entonces cuando hay una destrucción de estas células en horas, como ocurre en la anemia hemolítica, la medula ósea no es capaz de hacer el proceso completo, por lo tanto la medula está tan estimulada que empieza a mandar eritroblastos y hasta incluso, proeritroblastos a la sangre para compensar la pérdida de GR. En las anemias agudas (Hemorragias), también existiría un estímulo intenso a la medula ósea a través de la Eritropoyetina (EPO) debido a la hipoxia (La hipoxia estimula la secreción de EPO), entonces en este caso el estímulo de producción de nuevos GR no es REALIZADO POR: FELIPE SALINAS

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Sindrome anemico, presentacion , clinica, etiologia.

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DRA. GUZMAN FECHA: 06/03/15

SINDROMES ANEMICOS

Hablando un poco sobre la formación del eritrocito en la medula ósea, tenemos que los elementos primordiales para la maduración del glóbulo rojo (GR) son la Célula pluripotencial y la unidad formadora de colonias eritroides(UFC-E), es así que, la maduración del GR va en el siguiente orden:

Proeritroblasto. Eritroblasto basófilo. Eritroblasto policromatico. Eritroblasto ortocromatico u ortocromatofilo. Reticulocito. Eritrocito.

OJO: Cuanto más inmadura en la serie roja es una célula, tiene más núcleo, citoplasma basófilo y es más grande, a la inversa, mientras más madura es una célula en la serie roja tiene menos núcleo y es más pequeña.

En la medula ósea, es posible observar únicamente la maduración desde el proeritroblasto, es decir, ni la célula pluripotencial, ni la UFC-E se pueden observar (A no ser con microscopia electrónica). En cambio, en la sangre periférica no se observa ninguna célula inmadura a no ser que exista una destrucción celular o actividad intensa en la medula ósea. Normalmente los GR tienen una vida de 120 días, entonces cuando hay una destrucción de estas células en horas, como ocurre en la anemia hemolítica, la medula ósea no es capaz de hacer el proceso completo, por lo tanto la medula está tan estimulada que empieza a mandar eritroblastos y hasta incluso, proeritroblastos a la sangre para compensar la pérdida de GR.

En las anemias agudas (Hemorragias), también existiría un estímulo intenso a la medula ósea a través de la Eritropoyetina (EPO) debido a la hipoxia (La hipoxia estimula la secreción de EPO), entonces en este caso el estímulo de producción de nuevos GR no es la perdida de los mismos, sino la hipoxia por vasoconstricción que existe en este tipo de pacientes. Entonces, la EPO manda una orden a la medula ósea para que forme más GR, por lo que podrían liberarse células inmaduras a la sangre, sin embargo, esta NO es una característica de las anemias agudas.

Entrando ya al tema:

Como hemos visto, la anemia está presente en muchas enfermedades, tanto reumatológicas, nefrológicas, cardiológicas, como neumológicas y muchas más. Entonces la anemia es la base o la consecuencia de muchas enfermedades, de ahí radica la importancia de conocer este tema.

Concepto: La anemia es la reducción de la masa total de los glóbulos rojos (Hematocrito) o de la concentración de Hemoglobina, actualmente no se toma en cuenta el número de glóbulos rojos, sino el HTO. Como consecuencia a esto existe una insuficiencia de aporte de oxígeno a los tejidos

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(HIPOXIA TISULAR) y esta da como resultado la expresión clínica de la enfermedad con sus signos y síntomas:

Neurológicas: Cefalea, mareos, tinnitus, visión borrosa, visión doble, conducta extraña, manchas en el campo visual, vértigo etc…

Cardiológicos: Taquicardia(primera manifestación de compensación), soplo(solo en anemia aguda severa que dure más de 4 semanas, esta se produce porque la disminución de la concentración de la sangre produce una turbulencia durante los latidos cardiacos, este signo es evidenciable durante la inspiración, se llama SOPLO FUNCIONAL)

Ginecológicos: Amenorrea, perdida de la libido. Digestivos: Estreñimiento, ictericia y esplenomegalia (esta desaparece cuando se soluciona

la causa de la anemia, sin embargo, TOMAR EN CUENTA que la esplenomegalia solo es PATOGNOMONICA en casos de ANEMIA HEMOLITICA.

Musculares: Fatiga cuando la Hb esta <7mg/dl puede aparecer Insuficiencia Cardiaca Congestiva y Shock.

Causas: La anemia es el resultado de una o más combinaciones de tres mecanismos básicos:

Pérdida de sangre(Hemorragias agudas) Disminución de la producción o aumento de la destrucción de hematíes(Anemia

hemolítica) Insuficiencia en la producción (Hipoplasia o Aplasia medular).

Clasificación morfológica de las anemias (esta es la más usada):

Macrocíticas (VCM >100 ft)o Megaloblásticaso Hepatopatías (Las hepatopatías de cualquier causa llevan a anemia

megaloblástica, a no ser que tengan varices esofágicas y están produzcan hemorragia, en este último caso tendríamos macrocitocis y microcitosis).

o Síndromes mielodisplasicos: estas son las pre-leucemias o pre oncológicas.o Hipotiroidismo: por eso en estos cuadros se tiene que dar Ácido fólico durante

todo el tratamiento.o Anemia aplásica en algunos casos.o En estos casos de anemias se debe pedir cinética de Ácido fólico y vitamina B12.

Normocíticas y normocrómica (VCM 80-100 ft)o Se da en casos crónicos, por lo que la Enfermedad renal crónica y la diabetes

producen este tipo de anemia.o Anemia aplásica.o Anemia hemolítica no esferocíticao Hemorragia aguda: en este caso, cuando tengamos un paciente con hemorragia, lo

que vamos a tener en las primeras horas es anemia normocítica normocromica, a partir de 3-4 día empieza a diferenciarse a hipocromía con microcitosis.

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Microcítica e hipocrómica (VCM z80 ft ; CCMH < 32g)o En este caso tendremos glóbulos rojos pequeños.o Ferropénica: este es el mayor representante, tiene una incidencia importante en

nuestro medio. Clínicamente esta anemia tiene 3 características: Transferrina: es la proteína transportadora de Hierro, en casos de pérdida

proteica puede aparecer una anemia ferropénica por déficit de proteínas que puede pasar desapercibida. Entonces cuando se la diagnostica la anemia y se administra hierro, este no tendrá ningún efecto sobre el paciente ya que la causa es falta de proteínas, por lo que el tratamiento es reposición de proteínas.

Ferritina: Esta demuestra los depósitos de proteínas. Hierro sérico.

o Talasemia: no tenemos en La Paz, su morfología parece una ferropénica, por eso el Dx diferencial se hace con Electroforesis de hemoglobina (Solo se pide si se sospecha de talasemia).

o Sideroblastica: está en la clasificación de los síndromes mielodisplasicos, es considerada como pre neoplásica.

VCM (Volumen corpuscular medio): se define como el tamaño de los GR. 80-97flHCM (Hemoglobina corpuscular media): es el color de la célula del glóbulo rojo.22-33pg/dlCCMH (Concentración de hemoglobina corpuscular media): es la cantidad que tiene el glóbulo rojo de Hemoglobina. Lo normal es de 32-36g.

Clasificación etiopatogenia:

Regenerativa:o Son todos los tipos de anemias: ferropenias, hemolíticas, etc… todas las que

responden a tratamiento, entonces la clasificación es:o Perdida Sanguínea:

Anemia post hemorrágica Hemolisis

o Corpusculares: Congénitas: estas son las que más llaman la atención, en este grupo el

mayor representante es la esferocitosis congénita por déficit de espectrina y anquirina.

Membranopatias: El GR tiene como una membrana que le permite ser flexible, esta flexibilidad está dada por la anquirina y espectrina, cuando no existen estos elementos (esferocitosis congénita) los GR se rompen al pasar por un capilar, entonces inicia una anemia hemolítica corpuscular.

Enzimopatias: como la alteración de G6PD (Glucosa – 6 fosfato deshidrogenasa).

Hemoglobinopatías: como las talasemias.

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o Extracorpusculares Adquiridas: como el Hiperesplenismo y las inmunes. Dentro de las

inmunes tenemos Secundario a procesos virales, parásitos (malaria por proliferación

del trofozoito dentro del eritrocito y estallido), bacterianos (los mayores representantes son el Síndrome urémico hemolítico en los niños y en los adultos la purpura trombocitopenica trombotica), medicamentos (AINES como el diclofenaco y las cefalosporinas), mecánicas (como las prótesis, diálisis) y agentes tóxicos (veneno de serpientes, benzeno).

Aregenerativa:o Dentro de esta está la alteración o daño a la célula madre, por lo que en este caso

no solo está alterada la serie roja, sino la blanca y las plaquetas. o Aplasia medularo Eritroblastopenias: por alteración congénita, solo afecta la serie roja.o Dismielopoyesis o mielofibrosis: o fibrosis medular: está dentro del grupo de los síndromes mieloproliferativos, en

esta enfermedad la medula esta ocupada por fibrosis, por lo que ningún elemento sale a la sangre. Se observa pancitopenia secundaria a fibrosis medular.

o Sindromes mielodisplasicos: aquí están las anemias refractarias simples, sideroblasticas, leucemias (Pueden hacer anemias arregenerativas, sin embargo, después de un transplante de medula puede volver a la normalidad).

o Linfomas: En estadios avanzados (IV), hay infiltración medular y Pancitopenia.o Metástasis a medula: terminan en Pancitopenia.

VALORES NORMALES

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ANALISIS: ESTO ESTA A NIVEL DEL MAR, vale la pena conocer para exámenes al extranejero.

Para la altura tenemos:

En Mujeres, la hemoglobina normal es: 14,5 – 18 mg/dl.o Se considera anemia leve cuando la Hb esta entre 11,5 - 14,5mg/dl. En

este caso se debe buscar la causa y dar dieta como tratamiento. Mayormente se da en menores y en viejitos, se puede presentar en mujeres jóvenes durante su ciclo menstrual.

o Se considera anemia moderada cuando la Hb esta entre 9 - 11,5mg/dl. En estos casos se debe hacer una reposición con paquete globular.

o Se considera anemia severa cuando la Hb esta <9/dl. EN CASOS DE HB < 9 MG/DL HACER UNA TRANSFUSION SANGUINEA.

En Varones, la hemoglobina normal es: 15,5 – 19mg/dl.

CAUSAS (resumen):

Perdida(Hemorragias) Producción inadecuada:

o Déficit nutricionaleso Enfermedades crónicaso Defectos en síntesis de Hb o ADN.

Destrucción excesiva:o Membrana GRo Hb anormalo Defectos enzimáticoso Alteraciones extrínsecas: Ac o causas mecánicas.

DILUCIONo Tomar en cuenta la dilución ya que es la causa más común en hospitalizados. Esto

debido a que lo primero que se hace en emergencias, es administrar líquidos. Entonces en el periodo que se está diluyendo al paciente, los médicos toman la muestra dando como resultado ANEMIA POR DILUCION. La dilución es responsable de una caída de 3-6% del Hto en los primeros 2 días de internación.

CLINICA

Todas las anemias severas deben tener esta clínica:

Astenia, palidez, fatiga, calambres. Cardiaco: palpitaciones, soplos, disnea, anginas. Neurológico: mareos, acufenos, cefalea, cambios de humor, etc.. Otros como los que se mencionó anteriormente.

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Con estos datos no podemos decir de qué tipos de anemia se trata, por lo que los datos patognomónicos son:

ANEMIA HEMOLITICAo Ictericiao Esplenomegalia

FERROPENICAo Uñas en coiloniquia o en cucharilla.o Cabello quebradizo (se desprende a la tracción)o Ragadas (lesiones en la comisura de la boca).

MEGALOBLÁSTICAo Lengua de loro o de papilacion (al paciente le duele al comer y no siente los

sabores), es de características rojizas como la de un loro.o Componente neurológico periférico como paraparesias, adormecimientos.

DIAGNOSTICO

Se deberá realizar un hemograma, no asustarnos si vemos pancitopenia en el hemograma, primero debemos buscar la causa, por ejemplo, en casos de problemas ginecologicos con perdida sanguínea mayor a 1000cc, no solo se pierde GR sino blancos y plaquetas más. En estos casos, los valores se normalizan después de una transfusión sanguínea.

Índices hematimétricos:

VCM: 80 – 100 microcítica <80, normocítica 80 – 100, macrocítica > 100. HMC: 30 – 34. CHCM: 30 – 36 hipocrómica < 32 gr/dl, normocrímica 32-36 gr/dl.

También se deberá pedir reticulocitos (valor normal de 0,5 – 2%) por protocolo, con este dato podremos hacer una diferenciación de anemia regenerativa y arregenerativa. También se verá reticulocitosis en anemia hemolítica.

Frotis de sangre: evalúa la morfología (macro, micro o normocitosis).

Química:

Bilirribina y LDH para confirmar anemias hemolíticas (pedir en casos de ictericia y esplenomegalia)

Sideremia, transferrina, TIBC, Cobalamina, Ácido fólico para confirmar anemias carenciales como la ferropénica y megaloblástica.

Punción de MO: para las anemias de difícil diagnóstico como la aplásica.

OJO: pedir exámenes de acuerdo a la clínica que se nos presente. El único diagnostico en el que se usa sangre entera ES LA ANEMIA AGUDA SEVERA, en todas las demás usamos PAQUETE

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GLOBULAR. Si estamos en provincia y no hay banco de sangre, DAR COLOIDES Y CRISTALOIDES para mantener la volemia hasta que llegue a un hospital con banco de sangre.

Respondiendo a preguntas:

Las personas de la tercera edad, siempre presentan un tipo de anemia leve, esta se puede manejar únicamente con dieta, sin embargo, si observamos una anemia moderada a severa, BUSCAR NEOPLASIA.

En casos de anemia megaloblástica, el tiempo que tarda en desgastarse el ácido fólico y B12 es 5 – 10 años, por eso no tenemos anemia megaloblástica en menores de 10 años. Esta anemia está enfocada a los alcohólicos con hepatopatía por lo que el tratamiento de estos es de por vida. Sin embargo, en casos de ferropénica, le damos Hierro y se acabó del tratamiento, la respuesta oscila entre 3-4 meses, se quita el hierro cuando se encuentra laboratorialmente valores normales.

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