Sindromes de malabsorción (PPTshare)

8/8/2019 Sindromes de malabsorción (PPTshare)

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Sindromes de malabsorciónSindromes de malabsorción

Dra. Silvina DeiraDra. Silvina Deira

Hospital Ramos MejíaHospital Ramos Mejía



DefiniciónDefinición

La mala bsorción se caract eriza por la a bsorción La mala bsorción se caract eriza por la a bsorción defectuosa de las g rasas, las vitaminas liposolu bl es y defectuosa de las g rasas, las vitaminas liposolu bl es y

otras vitaminas, las prot eí nas, los h idratos d e car bono, otras vitaminas, las prot eí nas, los h idratos d e car bono, los el ectrolitos y min eral es y el a g ua .los el ectrolitos y min eral es y el a g ua .

La pr es entación clínica más f r ecu ent e es la diarr ea La pr es entación clínica más f r ecu ent e es la diarr ea crónica .crónica .

E l dato caract erístico es la est eatorr ea .E l dato caract erístico es la est eatorr ea .



Funciones digestivas normalesFunciones digestivas normales

Digestió n intraluminalDigestió n intraluminal

Descomposició n de proteínas, hidratos de carbono y grasas en formasDescomposició n de proteínas, hidratos de carbono y grasas en formasasimilables. Comienza en laasimilables. Comienza en la bocaboca con la saliva, luego con lacon la saliva, luego con la

digestión ácida gástrica y sig ue en eldigestión ácida gástrica y sig ue en el IDID por acción emulsiva de laspor acción emulsiva de lassales biliares.sales biliares.

D i gestión t erminal D i gestión t erminal Hi drólisis de h i drat os de car bon o y pépti dos por las disa cari dasas y Hi drólisis de h i drat os de car bon o y pépti dos por las disa cari dasas y di pepti dasas , en el di pepti dasas , en el borde en cepillo de la mucosa del ID.borde en cepillo de la mucosa del ID.

T ransport e a trav és d el epit elio

T ransport e a trav és d el epit elio Nutri ent es , l íquido y el ectrolitos pasan a la vas culari za ci ón Nutri ent es , l íquido y el ectrolitos pasan a la vas culari za ci ón

int estinal . Los ácidos g rasos s e convi ert en en trigli céridos y junto int estinal . Los ácidos grasos s e convi ert en en trigli céridos y junto con el col est erol son ensa mblados en quilo mi cron es .con el col est erol son ensa mblados en quilo mi cron es .



Alteraciones en la digestión Alteraciones en la digestión

Mezcla inadecuadaMezcla inadecuada

La pérdida f uncional o estruct ural de la f unción gástrica hace que llegue al IDLa pérdida f uncional o estruct ural de la f unción gástrica hace que llegue al IDcantidades excesivas de alimento osmóticamente activo.cantidades excesivas de alimento osmóticamente activo.

Las enzimas pancreáticas y biliares no son suf icientes para digerirlo y ocasionanLas enzimas pancreáticas y biliares no son suf icientes para digerirlo y ocasionandiarrea y malabsorción de nutrientes.diarrea y malabsorción de nutrientes.

Además el pasaje de alimento y líquido no digerido al ID causa alteraciones en la Además el pasaje de alimento y líquido no digerido al ID causa alteraciones en la

f lora.f lora.

Insufici encia de los med iadores Insufici encia de los med iadores Alteraciones en la secreción de sales biliares que impiden la emulsión de las Alteraciones en la secreción de sales biliares que impiden la emulsión de lasgrasas.(cirrosis, enf ermedades obstructivas del árbol biliar etc)grasas.(cirrosis, enf ermedades obstructivas del árbol biliar etc)

Alteración en la secreción de enzimas pancreáticas (pancreatitis, f ibrosis quísticas) Alteración en la secreción de enzimas pancreáticas (pancreatitis, f ibrosis quísticas)

P at ologí a muc osaP at ologí a muc osaEnf ermedad celíaca, esprue tropical, Linf angiectasia intestinalEnf ermedad celíaca, esprue tropical, Linf angiectasia intestinal

C ausas mic robianas de malabs or ción C ausas mic robianas de malabs or ción Sobrecrecimiento bacteriano, enf ermedad de Whipple, giardiasisSobrecrecimiento bacteriano, enf ermedad de Whipple, giardiasis



PRINCIP ALES SINDROMES DE M ALABSORCIÓNPRINCIP ALES SINDROMES DE M ALABSORCIÓN

Digestión int r aluminal def ectuosaDigestión int r aluminal def ectuosa

(muc osa n or mal)(muc osa n or mal)

Digestión de gr asas y prot eí nas Digestión de gr asas y prot eí nas Insufici encia panc reática debi d a a panc reatitis o fi brosis Insufici encia panc reática debi d a a panc reatitis o fi brosis

quística.quística. Sindrome de ZollingerSindrome de Zollinger--EllisonEllison. :. : inactivación de enzimasinactivación de enzimas pancreáticas por exceso depancreáticas por exceso de

secreción ácida gástricasecreción ácida gástrica..

Solubilización de las grasas por secreción biliar defectuosaSolubilización de las grasas por secreción biliar defectuosa Disfunción o resección del ileon, con captación disminuída de sales biliaresDisfunción o resección del ileon, con captación disminuída de sales biliares Interrupción del f lu jo de bilis por obstrucción, disfunción hepáticaInterrupción del f lu jo de bilis por obstrucción, disfunción hepáticaPreabsorción o modificación de los nutrientes por sobrecrecimiento bacterianoPreabsorción o modificación de los nutrientes por sobrecrecimiento bacteriano

Anomalías primarias de las células mucosas Anomalías primarias de las células mucosas

Digestión terminal defectuosaDigestión terminal defectuosa Def iciencia de disacaridasas (intolerancia a la lactosa)Def iciencia de disacaridasas (intolerancia a la lactosa) Sobrecrecimiento bacteriano con daño del borde en cepilloSobrecrecimiento bacteriano con daño del borde en cepillo

Transporte epitelial defectuosoTransporte epitelial defectuoso Abetalipoproteinemia Abetalipoproteinemia Malabsorción primaria de ácidos biliares por mutaciones en el transportador ileal de ácidosMalabsorción primaria de ácidos biliares por mutaciones en el transportador ileal de ácidos

biliaresbiliares



D isminución del área super ficial del int estin o delgadoD isminución del área super ficial del int estin o delgado

Ent eropatía s ensi bl e al glut en Ent eropatía s ensi bl e al glut en ( enf er med ad c elíaca)( enf er med ad c elíaca)

Enf er med ad de Crohn Enf er med ad de Crohn

O bst r ucción linfáticaO bst r ucción linfática Linf omaLinf oma

Adenitis TBC Adenitis TBC

Inf ección Inf ección Enteritis inf ecciosa agudaEnteritis inf ecciosa aguda

Inf estación parasitariaInf estación parasitaria

Esprue tropicalEsprue tropical

E

nf ermedad de WhippleE

nf ermedad de Whipple

Iat rogé nic oIat rogé nic o Gastrectomía subtotal o totalGastrectomía subtotal o total

Sindrome del intestino corto por resección extensaSindrome del intestino corto por resección extensa

Resección o derivación ileal distalResección o derivación ileal distal



Presentación clínicaPresentación clínica

P u ed e pr edominar un d efecto f isiopatoló g ico, p ero pu ed en sumars e otros o existir P u ed e pr edominar un d efecto f isiopatoló g ico, p ero pu ed en sumars e otros o existir alt eracion es s ecundarias a la causa primaria alt eracion es s ecundarias a la causa primaria ..

La cons ecu encia d e la mala bsorción a fecta a muchos sist emas or gánicos:La cons ecu encia d e la mala bsorción a fecta a muchos sist emas or gánicos:

Tracto alimentario:Tracto alimentario: diarrea, meteorismo, dolor abdominal pérdida de peso y alteacionesdiarrea, meteorismo, dolor abdominal pérdida de peso y alteaciones

mucosas por déf icit mucosas por déf icit vitamínico.vitamínico. Sistema hematopoyético:Sistema hematopoyético: anemia f erropénica, por déf icit de f olatos y/o vitamina Banemia f erropénica, por déf icit de f olatos y/o vitamina B

Sistema musculoesquelético:Sistema musculoesquelético: osteopenia y tetania por déf icit de calcio , magnesio y osteopenia y tetania por déf icit de calcio , magnesio y vitamina D. Atrof ia muscular.vitamina D. Atrof ia muscular.

Sistema endocrino:Sistema endocrino: amenorrea, impotencia e inf ertilidad por desnutrición,amenorrea, impotencia e inf ertilidad por desnutrición,hiperparatiroidismo por déf icit prolongado de calcio y vit Dhiperparatiroidismo por déf icit prolongado de calcio y vit D

Piel:Piel: púrpura, petequias por déf icit de vit K, edema por hipoproteinemia, dermatitispúrpura, petequias por déf icit de vit K, edema por hipoproteinemia, dermatitisherpetif ormeherpetif orme

Sistema nervioso:Sistema nervioso: neuropatía perif érica por f alta de vitaminas A y B12.neuropatía perif érica por f alta de vitaminas A y B12.

Es importante mediante biopsia, identificar o excluir la enfermedad celíaca.Es importante mediante biopsia, identificar o excluir la enfermedad celíaca.



ENFERMED AD CELÍAC AENFERMED AD CELÍAC A

La enf ermedad celíaca (enteropatía por hipersensibilidad alLa enf ermedad celíaca (enteropatía por hipersensibilidad algluten) es ungluten) es un proceso crónicoproceso crónico en el que existe unaen el que existe una lesiónlesióncaracterística de la mucosacaracterística de la mucosa del intestino delgadodel intestino delgado, con, conaf ectación de la absorción de nutrientes, queaf ectación de la absorción de nutrientes, que mejora almejora aleliminar de la dieta las gliadinas del trigo y proteínas eliminar de la dieta las gliadinas del trigo y proteínas similares de los cereales.similares de los cereales.

Patogenia :Patogenia :Sensibilidad al gluten, proteína contenida en el trigo, avenaSensibilidad al gluten, proteína contenida en el trigo, avenacebada y centeno.cebada y centeno.Como consecuencia hay una reacción inf lamatoria crónica,Como consecuencia hay una reacción inf lamatoria crónica,mediada por células T, con un componente autoinmune y mediada por células T, con un componente autoinmune y predisposición genética.predisposición genética.Se acumulan linf ocitos T CD8+ intraepiteliales y TCD4+ en laSe acumulan linf ocitos T CD8+ intraepiteliales y TCD4+ en lalámina propia, sensibilizados a la gliadina.lámina propia, sensibilizados a la gliadina.



MorfologíaMorfologíaMacrosópicamenteMacrosópicamente (endoscopía).(endoscopía). La af ectación de la mucosa no es unif orme.La af ectación de la mucosa no es unif orme. Su aspecto es aplanado o f estoneado.Su aspecto es aplanado o f estoneado. Las lesiones son más marcadas en el intestino proximal (duodeno y yey uno),Las lesiones son más marcadas en el intestino proximal (duodeno y yey uno),

zonas que soportan la mayor concentración de gliadinas.zonas que soportan la mayor concentración de gliadinas.MicroscópicamenteMicroscópicamente :: Enteritis difusa y aplanamiento o Enteritis difusa y aplanamiento o atrof iaatrof ia vellositaria.vellositaria.

Epitelio superficialEpitelio superficial con degeneración vacuolar, pérdida del borde en cepillocon degeneración vacuolar, pérdida del borde en cepillode las microvellosidades condensación y eosinof ilia citoplasmática conde las microvellosidades condensación y eosinof ilia citoplasmática conaumento de linf ocitos intraepiteliales.aumento de linf ocitos intraepiteliales.

Criptas Criptas con actividad mitótica aumentada , alargadas, hiperplásicas y con actividad mitótica aumentada , alargadas, hiperplásicas y tort uosas pero con presencia de goblet cells y Panet h.tort uosas pero con presencia de goblet cells y Panet h.

Lámina propiaLámina propia con aumento de linf ocitos, plasmocitos, macróf agos ,con aumento de linf ocitos, plasmocitos, macróf agos ,eosinóf ilos y mastocitos.eosinóf ilos y mastocitos.

En consecuencia, alteración de la relación cripticoEn consecuencia, alteración de la relación criptico--vellositaria.vellositaria.

La histología de la mucosa se normaliza luego de la eliminación delLa histología de la mucosa se normaliza luego de la eliminación delgluten en la dieta.gluten en la dieta.



Vellosidades normales Vellosidades normales



Marsh 1 LIE aumentado M 2 LIE aum +vellos. Redond. M3 atrofia vellositaria



V ar iación mor f ológica s egún la exposición al glut en V ar iación mor f ológica s egún la exposición al glut en

Ant es de la eliminación del glut en en la di eta Ant es de la eliminación del glut en en la di eta Sindrome de malabsorciónSindrome de malabsorción

Biopsia yey unal con mucosa plana con :Biopsia yey unal con mucosa plana con :

Epitelio superf icial severamente dañado, adelgazado con ausencia de microvellosidades.Epitelio superf icial severamente dañado, adelgazado con ausencia de microvellosidades.

Aumento de linf ocitos intraepiteliales (LIE) Aumento de linf ocitos intraepiteliales (LIE)

Inf iltrado inf lamatorio crónico en la lámina propia.Inf iltrado inf lamatorio crónico en la lámina propia.

Criptas elongadas y aumento de mitosis.Criptas elongadas y aumento de mitosis.

Dieta libre de gluten a corto plaz o (1 semana a 3 meses)Dieta libre de gluten a corto plaz o (1 semana a 3 meses) Notoria mejoría clínicaNotoria mejoría clínica

Disminución de la injuria epitelialDisminución de la injuria epitelial

Reducción del número de LIEReducción del número de LIE

Parcial restablecimiento de las vellosidadesParcial restablecimiento de las vellosidades

Dieta libre de gluten a largo plaz o (más de 3 meses)Dieta libre de gluten a largo plaz o (más de 3 meses) Vellosidades gradualmente normales Vellosidades gradualmente normales

Disminución de la actividad mitóticaDisminución de la actividad mitótica

Franca disminución de la inf lamaciónFranca disminución de la inf lamación

Restablecimiento del gluten en la dietaRestablecimiento del gluten en la dieta Rápida aparición de todas las lesiones mucosas y cuadro clínicoRápida aparición de todas las lesiones mucosas y cuadro clínico



Cuadro clínicoCuadro clínico

Los síntomas varían mucho de un paciente a otro.Los síntomas varían mucho de un paciente a otro. Pueden comenzar en la lactancia o en la vida adulta.Pueden comenzar en la lactancia o en la vida adulta. La presentación clásica es con diarrea, f lat ulencia, dolor abdominal y La presentación clásica es con diarrea, f lat ulencia, dolor abdominal y

pérdida de peso.pérdida de peso. Puede comenzar con síntomas extraintestinales.Puede comenzar con síntomas extraintestinales. Dermatitis herpetif orme y alteraciones neurológicas.Dermatitis herpetif orme y alteraciones neurológicas. Detección de anticuerpos antigliadina y antiendomisio.Detección de anticuerpos antigliadina y antiendomisio.

DiagnosticoDiagnostico

Clínica de malabsorción y aparición de anticuerpos Clínica de malabsorción y aparición de anticuerpos antigliadinaantigliadina Biopsia de intestino delgado con demostración de lesión (LIE Biopsia de intestino delgado con demostración de lesión (LIE

mayor de 40/100 enterocitos)mayor de 40/100 enterocitos) Mejoría de clínica y de la histología de la mucosa al suprimir elMejoría de clínica y de la histología de la mucosa al suprimir el

gluten de la dieta.gluten de la dieta.



Otras patologias malabsortivasOtras patologias malabsortivasEsprue tropicalEsprue tropical

Similar a la enf ermedad celíacaSimilar a la enf ermedad celíaca Se da en poblaciones de climas tropicales (América,äf rica y sudeste asiático)Se da en poblaciones de climas tropicales (América,äf rica y sudeste asiático) Aparece luego de una inf ección entérica diarreica aguda. Aparece luego de una inf ección entérica diarreica aguda. Se debería al sobrecrecimiento de bacterias enterotoxí genicas (E j. E. coli)Se debería al sobrecrecimiento de bacterias enterotoxí genicas (E j. E. coli) Tratamiento antibiótico.Tratamiento antibiótico. No tendría relación con los linf omasNo tendría relación con los linf omas

Causas microbianas de malabsorciónCausas microbianas de malabsorción

Enfermedad de WhippleEnfermedad de Whipple Es un proceso sistémico con af ectación del intestino, SNC y articulacionesEs un proceso sistémico con af ectación del intestino, SNC y articulaciones En hombres (10 a 1) entre 40 y 50 años con comienzo como SMA o articularEn hombres (10 a 1) entre 40 y 50 años con comienzo como SMA o articular Germen causal Tropheryma whippelii (actinomiceto grampositivos) que prolif eran dentro de losGermen causal Tropheryma whippelii (actinomiceto grampositivos) que prolif eran dentro de los

macróf agos intestinales sin reaqcción inmune del huésped.macróf agos intestinales sin reaqcción inmune del huésped. La mucosa intestinal está repleta de macróf agos que distienden la lámina propia., con gránulosLa mucosa intestinal está repleta de macróf agos que distienden la lámina propia., con gránulos

PAS + (lisosomas con gérmenes).También pueden encontrarse en las articulaciones y SNCPAS + (lisosomas con gérmenes).También pueden encontrarse en las articulaciones y SNC Los ganglios mesentéricos suelen estar af ectados .Bloqueo linf ático y depósito de lípidos en lasLos ganglios mesentéricos suelen estar af ectados .Bloqueo linf ático y depósito de lípidos en las

vellosidades.vellosidades. Tratamiento antibióticoTratamiento antibiótico



Enfermedad de Whipple



Enfermedad de Whipple P AS



GiardiasisGiardiasis

Es la parasitosis más f recuenteEs la parasitosis más f recuente

El agente etiológico es laEl agente etiológico es la G ard ia lamblia.G ard ia lamblia. Aumentó su prevalencia con el SIDA y los tratamientos inmunosupresores. Aumentó su prevalencia con el SIDA y los tratamientos inmunosupresores.

Los pacientes pueden ser asintomáticos o presentarse con diarrea severaLos pacientes pueden ser asintomáticos o presentarse con diarrea severa

La transmisión es f ecalLa transmisión es f ecal--oral, por ingesta de las f ormas quísticas en aguaoral, por ingesta de las f ormas quísticas en aguacontaminada o por contacto sexualcontaminada o por contacto sexual

Se diagnostica por examen de materia f ecal y por biopsia duodenal, encontrándoseSe diagnostica por examen de materia f ecal y por biopsia duodenal, encontrándoselos trof ozoitos con f orma de pera , binucleados.los trof ozoitos con f orma de pera , binucleados.

Debe hacerse diagnóstico dof erencial con otras causas de malabsorción y otrasDebe hacerse diagnóstico dof erencial con otras causas de malabsorción y otras

inf ecciones como amoeba, Cryptosporidia y helmintos.inf ecciones como amoeba, Cryptosporidia y helmintos.



Deficiencia de disacaridasasDeficiencia de disacaridasas

CongénitaCongénita (rara)(rara)

Causada por def iciencia enzimática. Diarreas explosivas y distensión abdominalCausada por def iciencia enzimática. Diarreas explosivas y distensión abdominal Adquirida Adquirida relacionada con inf ecciones entéricas víricas o bacterianas.relacionada con inf ecciones entéricas víricas o bacterianas.

Pérdida parcial de lactasa, con dif icultad en la digestiónPérdida parcial de lactasa, con dif icultad en la digestión

Abetalipoproteinemia Abetalipoproteinemia

Def ecto autosómico recesivo.Def ecto autosómico recesivo.

Incapacidad para sintetizar apolipoproteína B.Incapacidad para sintetizar apolipoproteína B.

No pueden ensamblarse los quilomicronesNo pueden ensamblarse los quilomicrones

Los triglicéridos quedan almacenados en las células intestinalesLos triglicéridos quedan almacenados en las células intestinales

Hay ausencia en plasma de todas las lipoproteínas que tienenHay ausencia en plasma de todas las lipoproteínas que tienen

apolipoproteína Bapolipoproteína B Def ectos en la membrana lipídica que se ve en los hematíes (acantocíticos)Def ectos en la membrana lipídica que se ve en los hematíes (acantocíticos)

espiculados.espiculados.

Se ve en niños con dif icultad en el aumento de peso, diarres y esteatorreaSe ve en niños con dif icultad en el aumento de peso, diarres y esteatorrea



Patología malignaPatología maligna

La aparición de patología maligna es más f recuente que la esperada enLa aparición de patología maligna es más f recuente que la esperada enlos enf ermos celíacos.los enf ermos celíacos.

LINFOM ASLINFOM AS

Constit uyen el 50% de todos los t umores en celíacos.Constit uyen el 50% de todos los t umores en celíacos. Están constit uidos por linf ocitos TEstán constit uidos por linf ocitos T

En la población linf oide no t umoral vecina, se observa el mismoEn la población linf oide no t umoral vecina, se observa el mismoreordenamiento clonal que en el t umor.reordenamiento clonal que en el t umor.

Se lo debe sospechar ante un cuadro clínico ref ractario alSe lo debe sospechar ante un cuadro clínico ref ractario al

tratamientotratamiento

Adenocarcinomas intestinales Adenocarcinomas intestinalesCarcinoma de cavidad oral y faringeCarcinoma de cavidad oral y faringeCarcinomas de esófagoCarcinomas de esófago



LinfomaLinfoma



Linfoma



CONCLUSIONESCONCLUSIONES

Las causas del sindrome de malabsorción pueden organizarse en tresLas causas del sindrome de malabsorción pueden organizarse en trescategorías básicas:categorías básicas:

Las relacionadas con problemas en la mezcla o en los mediadoresLas relacionadas con problemas en la mezcla o en los mediadores

digestivos, tal como ocurre en las gastrectomías, en el déf icit dedigestivos, tal como ocurre en las gastrectomías, en el déf icit deenzimas pancreáticas oenzimas pancreáticas o intestinales o en las salesintestinales o en las sales biliares.biliares.

Las relacionadas con problemas del la mucosa y de la paredLas relacionadas con problemas del la mucosa y de la paredintestinal, que incluyen un amplio grupo de patologías causantesintestinal, que incluyen un amplio grupo de patologías causantesmás f recuentes de malabsorción.Entre ellas la enf ermedad celíaca,más f recuentes de malabsorción.Entre ellas la enf ermedad celíaca,

la enteropatía relacionada con SIDAla enteropatía relacionada con SIDA Las relacionadas con ef ermedades microbianas como el Whipple y Las relacionadas con ef ermedades microbianas como el Whipple y

otras inf ecciones que se ven en huéspedes inmunocomprometidosotras inf ecciones que se ven en huéspedes inmunocomprometidoscomo la giardiasis ,cirptosporidiosis etc.como la giardiasis ,cirptosporidiosis etc.

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