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Aunque la noción de que a través de los nervios se dis-tribuían los espíritus animales corresponde a la medicinaclásica en sus orígenes y probablemente supone el primerreconocimiento sobre la existencia de un sistema que coor-dinaba el funcionamiento corporal y de que la descripciónanatómica de algunos de los elementos que lo conformanfue realizada por los primeros anatomistas, como BartoloméEustaquio en 1552, la realidad es que existe una importantedesproporción entre la relevancia de las funciones que des-empeña el sistema nervioso autónomo y el grado de aten-ción que ha recibido de forma habitual. Diríamos que muyespecialmente la atención que se le ha prestado desde laneurología ha sido muy poco relevante.

Quizás esta afirmación, un punto radical y con ánimode despertar al lector, merezca una matización. Tal vez no lehemos prestado atención de forma consciente. Una posibleexplicación es que las entidades en las que su afectación esaislada, o al menos la que más destaca en el contexto gene-ral de la enfermedad, son muy poco frecuentes. Otra posibleexplicación es que la mayor parte de manifestaciones se-cundarias a un mal funcionamiento del sistema nerviosoautónomo se expresan en otros órganos y sistemas. Cabe, fi-nalmente, la posibilidad de que exista una escasa difusiónde algunas técnicas disponibles para su evaluación o que es-té extendida la idea de que en su mayor parte son pruebasde alta tecnología y alta complejidad y por tanto poco acce-sibles para la práctica clínica habitual.

No obstante lo anterior es importante recordar queexiste una pléyade de enfermedades muy prevalentes en lasque un mal funcionamiento del sistema nervioso autónomomodifica sensiblemente el curso de la enfermedad comopueda ser la insuficiencia cardíaca congestiva. Igualmentees importante recordar que algunos de los efectos secunda-rios asociados a fármacos y altamente frecuentes se deben a

un bloqueo o sobreexcitación del sistema nervioso autóno-mo como, por ejemplo, la presencia de hipotensión ortostá-tica.

Con los datos anteriores en mente parece clave recor-dar y reconocer cuáles son las principales manifestacionesasociadas a una alteración en el funcionamiento del sistemanervioso autónomo.

La forma más sencilla de pensar en disautonomías con-siste en revisar sistema por sistema todos aquellos que reci-ben algún tipo de influencia1. Así, existe disfunción sexual,principalmente impotencia. La afectación del aparato diges-tivo se produce a múltiples niveles, traduciéndose en altera-ciones en la salivación, en la motilidad y en la secreción gás-tricas, ambas mediadas fundamentalmente por el nerviovago, en la secreción pancreatobiliar e intestinal, en la mo-tilidad intestinal, pudiendo producir tanto estreñimiento,diarrea, como alternancia en el hábito intestinal.

A nivel metabólico las acciones son también numerosas,destacando especialmente el papel del sistema nerviososimpático en la movilización de reservas energéticas.

El nervio vago y sus núcleos asociados en el troncoen-céfalo no sólo intervienen en la regulación digestiva. Des-empeñan un papel fundamental en la regulación de lafunción cardíaca. Junto con las fibras simpáticas proce-dentes de la cadena ganglionar cervical y del ganglio es-trellado contribuyen a generar un delicado equilibrio quepermite ajustar de forma fina la función cardíaca a las ne-cesidades orgánicas latido a latido. A nivel vascular el sis-tema nervioso autónomo contribuye igualmente al controldel tono vascular. La inervación es máxima en las arterio-las precapilares, los principales vasos de resistencia y losencargados de asegurar el flujo adecuado a cada territorioen todo momento. Para ello, entre otras cosas, existe unpatrón de inervación diferenciado en cada territorio vas-cular que permite obtener respuestas diferenciadas en di-ferentes órganos. Además, del conjunto de todos esos fac-tores va a depender el control ajustado de la presiónarterial en todo momento. 25 115

Editorial

Sistema nervioso autónomo, ¿el gran olvidado?

J. M. Moltó Jordà

Unidad de NeurologíaServicio de Medicina InternaHospital Francesc de BorjaGandía (Valencia)

Correspondencia:José Manuel Moltó JordàSan Juan Bosco, 3, bajo C03804 Alcoy (Alicante)Correo electrónico: molto_jma@gva.es

Recibido el 16-2-06Aceptado el 20-2-06

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Finalmente, el control del tono pupilar permitirá obte-ner una visión nítida en todo momento. En la tabla 1 reco-gemos los datos fundamentales de anamnesis y de explora-ción física a los que se debe prestar atención cuando sesospecha un cuadro disautonómico.

EVALUACIÓN DEL SISTEMANERVIOSO AUTÓNOMO

Una vez establecida la sospecha de un mal funciona-miento del sistema nervioso autónomo cabe planear la for-

ma de explorarlo. La valoración de un sistema tan complejocomo el que hemos descrito puede realizarse desde una vi-sión global o bien con una aproximación centrada en la va-loración puntual del subsistema que se cree que está fun-cionando de forma errónea.

Es importante considerar la compleja distribución anató-mica del sistema nervioso autónomo con núcleos centrales enhipotálamo, núcleos a lo largo de todo el tronco de encéfaloy la distribución en ganglios periféricos. Además existe un im-portante número de neurotransmisores implicados en estefuncionamiento, principalmente adrenalina y noradrenalina(sistema simpático) y acetilcolina (sistema parasimpático) anivel periférico. Y, finalmente, su funcionamiento, basado enun delicado equilibrio entre el tono de ambos componentes yla continua interacción a través de complejos arcos reflejos.Todos estos factores hacen muy difícil disponer de fórmulassencillas para una valoración objetiva.

Básicamente dos son las estrategias utilizadas en dichaevaluación. La primera se basa en la valoración clínica de losreflejos con el diseño de técnicas de exploración simples osofisticadas que valoran la respuesta, principalmente delsistema cardiocirculatorio a diferentes estímulos.

Ewing y Clarke2 diseñaron una batería simple basada entres pruebas que valoraban la variación de la frecuenciacardíaca ante la maniobra de Valsalva, la respiración lenta ypausada y el ortostatismo y la variación de la presión arte-rial con el ortostatismo y la realización de un ejercicio iso-métrico. Inicialmente se aplicó principalmente en la valora-ción de la neuropatía diabética.

Los tests que valoraban la frecuencia cardíaca reflejabanel funcionamiento del componente parasimpático, mientrasque los que valoraban la presión arterial lo hacían con elcomponente simpático. Nuestro grupo los utilizó en dife-rentes entidades3. Aunque aparentemente sencillos en suconcepción, la ejecución no era tan simple puesto que reco-ger el registro electrocardiográfico o la presión arterialmientras el paciente se incorporaba era complejo, así comola medición posteriormente de los intervalos R-R, habitual-mente de forma manual.

Con el fin de solucionar estos problemas se han ido des-arrollando otras estrategias como el análisis espectral de lafrecuencia cardíaca o métodos de control no invasivo de lapresión arterial que permiten su valoración latido a latidopor un método fotopletismográfico aplicado a pequeñas ar-teriolas del dedo (Finapres®). El lector interesado en unaadecuada descripción de la técnica puede consultarlo en lasiguiente dirección electrónica: http://www.dsp.pub.ro/leo-nardo/upatras/mne/oscillometry.htm. Constituyen, sin duda,avances importantes con respecto a los tests originalmentedescritos, pero todavía cuentan con dificultades entre lasque la necesidad de colaboración por parte del paciente o lano disponibilidad de los elementos técnicos necesarios parasu registro han dificultado su popularización. 116 26

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ManifestaciónSíntomas Agravantes

disautonómica

Tabla 1 Principales manifestaciones clínicas de las alteraciones en la función del sistema nervioso vegetativo

Disautonomíagastrointestinal

Disautonomíagenitourinaria

Intolerancia alortostatismo o hipotensiónortostática

InestabilidadCambios visualesMolestias

cervicales/hombroDebilidadConfusiónDisartriaClínica sincopalÁngor posprandialNáuseasPalpitacionesSensación de temblorSofocosNicturiaPiel secaPies secos Reducción de

arrugas cutáneasSudoración excesiva

en regionesintactas

ImpotenciaNicturiaRetención urinariaIncontinencia

urinariaInfecciones urinarias

recurrentesEstreñimientoPlétora posprandialAnorexiaDiarreaUrgencia fecal e

incontinenciaPérdida de peso

Descanso en camaIngesta de comidaIngesta de alcoholFiebreAmbientes calurososBaños calientesEjercicioHiperventilación

Hipohidrosis

Disautonomíagenitourinaria

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Otras especialidades han adoptado algunas pruebas co-mo propias. Así los cardiólogos prefieren, sin duda, la prue-ba de la mesa basculante, también conocida como tilt-test.Cuenta con ventajas como la mejor estandarización de lospasos a desarrollar y una mayor seguridad al incorporar alpaciente4. Sin embargo, clásicamente fueron criticadas porobviar los mecanismos centrales que se activan durante elproceso de planificación del movimiento, lo que hace quesea una exploración que valora fundamentalmente el com-ponente periférico del arco reflejo, pero desestima la modu-lación central sobre dicho reflejo.

Un modo de valoración más reciente es el del uso de al-gunos marcadores metabólicos y su fijación en determina-dos territorios como el miocardio5.

El otro enfoque posible para la evaluación del sistemanervioso autónomo es la medición en líquidos biológicos delos niveles de algunos neurotransmisores o de sus precurso-res o metabolitos intermedios. Ésta es la estrategia utilizadapara la valoración por el doctor Rouco et al.6 en el presentenúmero de NEUROLOGÍA como marcador que permita la dife-renciación entre la enfermedad de Parkinson y la atrofiamultisistémica.

Son innumerables las sustancias valoradas en la litera-tura7. Sin duda una descripción detallada y en profundidadva mucho más allá de los objetivos del presente editorial,pero recomendamos excelentes revisiones como la referen-ciada al lector interesado. Las determinaciones pueden rea-lizarse, además, en situación basal o bien tras estimulaciónfarmacológica con diferentes fármacos.

VALORACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSOAUTÓNOMO EN PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL

El trabajo del grupo del Hospital de Cruces incide enuno de los campos en los que últimamente existe una aten-ción preferencial a la patología del sistema nervioso autó-nomo. La posibilidad de diferenciar entre diferentes síndro-mes parkinsonianos que con frecuencia ofrecen importantessimilitudes clínicas es especialmente atractiva. En términosterapéuticos (cirugía o ensayos clínicos de nuevas estrate-gias) y pronósticos tiene gran relevancia dicha diferencia-ción.

En el diagnóstico diferencial de la patología extrapira-midal se han propuesto otros métodos como la respuestaterapéutica a levodopa. Sin embargo, es conocido que algu-nos casos de atrofia multisistémica tienen una respuestainicial significativa a fármacos dopaminérgicos, similar a laobtenida en la enfermedad de Parkinson8-10. Por otra partecabe la posibilidad de agravar la hipotensión ortostática conla levodopa, por lo que algún neurólogo podría sentir ciertareticencia a administrarla en pacientes que ya refieren clíni-ca típica de hipotensión ortostática en estadios precoces dela enfermedad11.

Los criterios clínicos desarrollados han ido mejorandonuestra capacidad de distinguir entre las diferentes entida-des y otras exploraciones complementarias como la tomo-grafía por emisión de positrones (PET) han mejorado sensi-blemente esta capacidad. No obstante, algunas de estaspruebas no son accesibles con facilidad y por ello persiste labúsqueda de otros marcadores que ayuden en el diagnósti-co diferencial de estos cuadros.

En los últimos años se ha publicado un número impor-tante de trabajos que hacen referencia a estos aspectos. Elprofesor Mathias resume en un editorial12 el espectro deafectación autonómica y extrapiramidal en tres entidadesfundamentales: la disfunción autonómica primaria, la atro-fia multisistémica (distinguiendo tres subformas) y la enfer-medad de Parkinson. En el artículo destaca la necesidad deevitar siempre la confusión que otras entidades que causanalteraciones en la función autonómica pueden producir porsu alta frecuencia de comorbilidad, como la diabetes melli-tus, dato que es perfectamente tenido en cuenta en el tra-bajo que se presenta en este número de NEUROLOGÍA.

No debemos olvidar que la afectación autonómica enpacientes con enfermedad de Parkinson idiopática puedeser muy prevalente, hasta el 80% en algunas series13. Parasu valoración se han desarrollado cuestionarios estructura-dos13, se han utilizado baterías clásicas para la valoración dela función autonómica cardiovascular14, se han utilizado ra-diomarcadores15 y análisis espectral del intervalo R-R2 y sehan realizado determinaciones de algunos metabolitos tan-to en estudios post mortem16 en respuesta a estímulos far-macológicos como la administración de levodopa17 o declonidina18.

El tema que los autores afrontan es un tema controver-tido en la bibliografía más reciente. Una precisión muy inte-resante al respecto es la que encontramos en el trabajo deRiley y Chelimsky519. Estos autores llaman la atención sobreel hecho de que con mucha frecuencia los criterios de inclu-sión de los pacientes en estudios sobre diferencias en laafectación autonómica en estos síndromes incluyen en ladefinición de los propios síndromes afectación autonómica.Por tanto, en la propia definición de los cuadros viene im-plícita la diferencia que se persigue demostrar. Para intentarevitarlo diseñan un trabajo en el que de forma retrospectivarevisan el registro de estudios autonómicos de los hospitalesuniversitarios de Cleveland. Posteriormente clasifican a lospacientes en los diferentes síndromes, sin recurrir a los cri-terios de disfunción autonómica, mediante una serie de cri-terios contrastados en series anatomopatológicas. Sobre es-tas bases, los autores concluyen finalmente que no existeuna diferencia en los tests de afectación autonómica aplica-dos en su laboratorio. Sin embargo, los propios autores re-conocen que su serie es realmente corta y, por tanto, sujetaa una posible escasez de potencia estadística para respondera la cuestión planteada. Otros autores, no obstante, tampo-co encuentran diferencias significativas en otros tests defunción autonómica, y concretamente concluyen que la va-27 117

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riación del intervalo R-R evaluado mediante análisis espec-tral no diferencian entre la enfermedad de Parkinson y laatrofia multisistémica20.

Un hecho reconocido y que constituye la base del trabajoincluido en este número de NEUROLOGÍA es el diferente lugar dela lesión autonómica en ambas entidades. Podría ser ésta unaexplicación para algunas de las discrepancias y constituye unaadecuada justificación para la utilización de determinadostests bioquímicos, más específicos de diferente localización dela lesión de lo que podría obtenerse con tests de función glo-bal. En concreto, la lesión autonómica en la atrofia multisisté-mica es predominantemente bulbar, preganglionar, mientrasque en la enfermedad de Parkinson la lesión afecta principal-mente al sistema simpático posganglionar21,22.

Aunque algunos de los resultados obtenidos no se corres-ponden con los esperados sobre esta base teórica, el trabajo ensu conjunto apoya claramente la existencia de diferencias enla afectación vegetativa en pacientes con síndromes rigidoacinéticos de distinto origen. Principalmente la coincidenciade estos datos con otros publicados previamente sobre losniveles de catecolaminas y sus metabolitos a nivel periféri-cos en pacientes con y sin hipotensión ortostática apuntanen la dirección de la lesión posganglionar en la enfermedadde Parkinson23.

Sin duda el trabajo es de gran interés y aporta datos re-levantes que creemos deben contribuir a recordarnos que elsistema nervioso autónomo existe. Su evaluación puede serde gran interés para el clínico, permitiéndole marcar dife-rencias terapéuticas y pronósticas en algunos tipos de pa-cientes.

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