Sociedad Argentina de PediatrSociedad Argentina de Pediatr íía a DIRECCION DE CONGRESOS Y EVENTOS COMITDIRECCION DE CONGRESOS Y EVENTOS COMITÉÉ

NACIONAL DE MEDICINA INTERNANACIONAL DE MEDICINA INTERNA

33ºº Jornadas Nacionales de Medicina Interna Jornadas Nacionales de Medicina Interna PediPedi áátrica.trica.

22ºº Jornadas Nacionales de EnfermerJornadas Nacionales de Enfermer íía Pedia Pedi áátrica.trica.

11ºº Jornadas de KinesiologJornadas de Kinesiolog íía en Medicina Interna a en Medicina Interna PediPedi áátrica. trica.

11ºº Jornadas de Farmacia PediJornadas de Farmacia Pedi áátrica Hospitalaria.trica Hospitalaria.

Centro de Docencia y CapacitaciCentro de Docencia y Capacitaci óón Pedin Pedi áátrica trica ““ Dr. Carlos A. GianantonioDr. Carlos A. Gianantonio ””

8, 9, 10 y 11 de agosto de 2012. 8, 9, 10 y 11 de agosto de 2012.

Lic. Paula Plubatsch Klga. Ftra. TRCLic. Paula Plubatsch Klga. Ftra. TRC

Servicio de KinesiologServicio de Kinesiologíía a

Hospital de PediatrHospital de Pediatríía Prof. Dr. J.P. Garrahan.a Prof. Dr. J.P. Garrahan.

ABORDAJE KINESICO DEL ABORDAJE KINESICO DEL NINIÑÑO CON FIBROSIS O CON FIBROSIS

QUISTICAQUISTICA

Fibrosis QuFibrosis Quíísticastica

�� La Fibrosis QuLa Fibrosis Quíística es la enfermedad autosstica es la enfermedad autosóómica mica recesiva severa mas frecuente en la poblacirecesiva severa mas frecuente en la poblacióón n cauccaucáásica. sica.

��CrCróónica y progresiva afecta diferentes nica y progresiva afecta diferentes óórganos y rganos y sistemas, en especial al aparato respiratorio, el sistemas, en especial al aparato respiratorio, el ppááncreas, las glncreas, las gláándulas sudorndulas sudorííparas y el sistema paras y el sistema reproductor masculino. reproductor masculino.

�� La padecen 1 de 6500 nacidos vivos. La padecen 1 de 6500 nacidos vivos.

�� Se conocen mSe conocen máás de 1500 mutaciones.s de 1500 mutaciones.

CorrelaciCorrelaci óón entre clase de mutacin entre clase de mutaci óón yn yexpresiexpresi óón cln cl íínicanica

IPIP SPSP TS NormalTS Normal CBAVDCBAVD

Escala de severidad

NormalI II III IV V

G542XW1282X

G551D R117H3849+10kbC–>T

IVS8-5T

∆∆∆∆F508 A455E

Deficiencia de síntesis

Bloqueo delprocesamiento

ConductanciaAlterada

Bloqueo de la

regulación

SíntesisReducida

Manifestaciones clManifestaciones clíínicasnicas

�� El comienzo de las manifestaciones clEl comienzo de las manifestaciones clíínicas varnicas varíía desde a desde la nila niññez hasta la edad adultaez hasta la edad adulta

�� El deterioro suele ser lento y progresivoEl deterioro suele ser lento y progresivo

�� Los episodios de infecciLos episodios de infeccióón (exacerbacin (exacerbacióón) suelen n) suelen presentarse con cambios mpresentarse con cambios míínimos en los signos y nimos en los signos y ssííntomasntomas

�� Los centros especializados en la atenciLos centros especializados en la atencióón de pacientes n de pacientes con FQ tienen la ventaja de contar con datos con FQ tienen la ventaja de contar con datos longitudinales que permiten la deteccilongitudinales que permiten la deteccióón de cambios n de cambios mmíínimos y la intervencinimos y la intervencióón precozn precoz

Controles ClControles ClÍÍnicosnicos

�� Al menos una vez por mes durante el primer Al menos una vez por mes durante el primer aañño de vidao de vida

�� Luego cada 2 o 3 meses.Luego cada 2 o 3 meses.

�� Los controles serLos controles seráán mn máás frecuentes en caso s frecuentes en caso de exacerbacide exacerbacióón respiratoria, progreso de n respiratoria, progreso de peso inadecuado, mala adherencia al peso inadecuado, mala adherencia al tratamiento, condiciones socioecontratamiento, condiciones socioeconóómicas micas inadecuadas.inadecuadas.

FisiopatologFisiopatolog íía de la Enfermedad a de la Enfermedad PulmonarPulmonar

Defecto del gen Defecto del gen Terapia Terapia ggéénicanica

��

Defecto del CFTRDefecto del CFTR��

Transporte anormal de Na y ClTransporte anormal de Na y Cl Bloquear canales de Bloquear canales de Na o activar los de CL Na o activar los de CL

��

ObstrucciObstruccióón bronquialn bronquial Broncodilatadores Broncodilatadores Clearence mucociliarClearence mucociliar DNasa, DNasa, KinesioterapiaKinesioterapia

��

InfecciInfeccióónn ATB ATB ��

InflamaciInflamacióónn Corticoides, DNasa, Corticoides, DNasa, MacrMacróólidoslidos

��

BronquiectasiasBronquiectasias Trasplante de PulmTrasplante de Pulmóónn

Objetivos del TratamientoObjetivos del Tratamiento

�� PrevenciPrevencióón y tratamiento de la enfermedad n y tratamiento de la enfermedad respiratoriarespiratoria

�� PrevenciPrevencióón y tratamiento del deficit nutricionaln y tratamiento del deficit nutricional

�� PrevenciPrevencióón y tratamiento de otras n y tratamiento de otras manifestaciones o complicacionesmanifestaciones o complicaciones

�� Cuidado de la salud mentalCuidado de la salud mental

�� IncorporaciIncorporacióón completa del individuo a la n completa del individuo a la sociedadsociedad

PronosticoPronostico

�� Edad de diagnEdad de diagnóósticostico

�� GenotipoGenotipo

�� Control de la infecciControl de la infeccióón pulmonarn pulmonar

�� NutriciNutricióónn

�� Asistencia a centros especializadosAsistencia a centros especializados

�� Acceso al tratamientoAcceso al tratamiento

Patient Registry-Annual Data Report 2009

OptimizaciOptimizacióón de la depuracin de la depuracióón de la vn de la víía a aaéérea:rea:

�� KinesioterapiaKinesioterapia: uno de los pilares del tratamiento. : uno de los pilares del tratamiento. Debe incorporarse en la rutina diaria inmediatamente Debe incorporarse en la rutina diaria inmediatamente luego de realizado el diagnostico.luego de realizado el diagnostico.

�� Ejercicios FEjercicios Fíísicossicos: no reemplaza KNT, pero asociados : no reemplaza KNT, pero asociados se observo mejorse observo mejoríía del VEF1.a del VEF1.

�� Agentes mucolAgentes mucolííticosticos: ADNasa, soluci: ADNasa, solucióón salina n salina hiperthipertóónica.nica.

�� BroncodilatadoresBroncodilatadores

Metas del tratamiento respiratorioMetas del tratamiento respiratorio

�� Mantener la funciMantener la funcióón pulmonarn pulmonar

�� PrevenciPrevencióón de las exacerbacionesn de las exacerbaciones

�� Tratamiento de las exacerbaciones y Tratamiento de las exacerbaciones y restauracirestauracióón de la n de la ““llíínea de basenea de base””

Recomendaciones 2009Recomendaciones 2009

1.1. Las tLas téécnicas de higiene bronquial estcnicas de higiene bronquial estáán n recomendadas para todos los pacientes con recomendadas para todos los pacientes con FQ para:FQ para:

1.1. remociremocióón de secreciones n de secreciones

2.2. mantener la funcimantener la funcióón pulmonarn pulmonar

3.3. mejorar la calidad de vida.mejorar la calidad de vida.

2.2. Ninguna forma de terapia kinNinguna forma de terapia kinéésica sica respiratoria, supera a otra en forma respiratoria, supera a otra en forma demostrada.demostrada.

�� Para cada paciente una tPara cada paciente una téécnica debe ser cnica debe ser superior a otra. La prescripcisuperior a otra. La prescripcióón debe ser n debe ser individual basada en factores como,individual basada en factores como,

�� La edadLa edad

�� PreferenciaPreferencia

�� Efectos adversos.Efectos adversos.

�� El ejercicio aerEl ejercicio aeróóbico estbico estáá recomendado para los recomendado para los fibroqufibroquíísticos como un complemento de la KTR sticos como un complemento de la KTR que utilicen y por los beneficios adicionales a la que utilicen y por los beneficios adicionales a la salud del paciente en general. salud del paciente en general.

Recomendaciones 2009Recomendaciones 2009

Nuestra ExperienciaNuestra Experiencia

�� Equipo MultidisciplinarEquipo Multidisciplinar

�� PoblaciPoblacióón de pacientes: n de pacientes:

�� Total: 175Total: 175

�� En tratamiento Ambulatorio: 130En tratamiento Ambulatorio: 130

�� Edades: 0 a 21 aEdades: 0 a 21 aññosos

ElecciEleccióón del Tratamienton del Tratamiento

edad

Capac. De aprendizaje

Efectividad técnica

Acceso al Tto

adherencia costosCombinación

de métodos

severidad

Plan de Tratamiento segPlan de Tratamiento segúún Edadn Edad

• De 0 a 2a: TC , AFE + Tos dirigida

• De 2 a 6a: TC, Huffing, PD, Pep-OPep, Act.

Física

• De 6 a 12a: TC, CAR, Pep-OPep, Act. Física

• De 12a / Adolescentes: TC (?), CAR, DA,

Pep-OPep , Act.

Física, Deportes.

Preferencia al TratamientoPreferencia al Tratamiento

TC: 38,2

CAR +PEP: 28,3

CAR: 20,9

PEP: 9,8

AD: 1,2HFCWO: 1,2

Porcentajes de Tratamientos

Causas de InternaciCausas de Internacióón:n:

�� ExacerbaciExacerbacióón respiratoria.n respiratoria.

�� DiagnDiagnóóstico.stico.

�� InternaciInternacióón programada.n programada.

�� Hemoptisis.Hemoptisis.

�� Neumotorax.Neumotorax.

�� DecolonizaciDecolonizacióón bacteriana.n bacteriana.

�� Soporte nutricional.Soporte nutricional.

Respiratory therapists (RTs) play a key role in thecare of CF patients in the out-patient clinics and taking care of the patients while hospitalized.Following the CF pulmonary guidelines, they administer aerosol delivery and airway clearancewhile also providing education to patients and families.

DiagnDiagnóósticostico

ExacerbaciExacerbacióón Respiratorian Respiratoria

HemoptisisHemoptisis

NeumotoraxNeumotorax

Dificultad RespiratoriaDificultad RespiratoriaEn FQ, la obstrucciEn FQ, la obstruccióón de la vn de la víía aa aéérea y el proceso rea y el proceso inflamatorio crinflamatorio cróónico producen:nico producen:

�� RetenciRetencióón de secreciones.n de secreciones.

�� Aumento de la disnea.Aumento de la disnea.

�� HiperinsuflaciHiperinsuflacióón.n.

�� Discordancia entre la perfusiDiscordancia entre la perfusióón y la ventilacin y la ventilacióón.n.

�� DisminuciDisminucióón de la fuerza de la musculatura respiratoria.n de la fuerza de la musculatura respiratoria.

�� Incapacidad para mantener la oxigenaciIncapacidad para mantener la oxigenacióón arterial dentro de los n arterial dentro de los

llíímites normales.mites normales.

�� La vasoconstricciLa vasoconstriccióón hipn hipóóxica refleja produce un aumento de la xica refleja produce un aumento de la

presipresióón arterial en la circulacin arterial en la circulacióón pulmonar, sobrecarga ventricular n pulmonar, sobrecarga ventricular

derecha y eventualmente, cor pulmonale.derecha y eventualmente, cor pulmonale.

�� Objetivos:Objetivos:•• Reducir la hipoventilaciReducir la hipoventilacióónn

•• Mejorar el intercambio de gases al aumentar la Mejorar el intercambio de gases al aumentar la ventilaciventilacióón por minuto y reducir el esfuerzo n por minuto y reducir el esfuerzo respiratorio sin las complicaciones asociadas a la respiratorio sin las complicaciones asociadas a la intubaciintubacióón endotraqueal.n endotraqueal.

�� Revierte y estabiliza la hipercapnia y la Revierte y estabiliza la hipercapnia y la hipoxemia al mejorar la ventilacihipoxemia al mejorar la ventilacióón alveolar y n alveolar y reducir la fatiga muscular respiratoria o ambos reducir la fatiga muscular respiratoria o ambos (Hodson 1991; Piper 1992; Yankaskas 1999).(Hodson 1991; Piper 1992; Yankaskas 1999).

VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica

VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica

�� Puede ser beneficiosa en la insuficiencia Puede ser beneficiosa en la insuficiencia respiratoria aguda de la FQ, y puede respiratoria aguda de la FQ, y puede desempedesempeññar un rol en el tratamiento de la ar un rol en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria crinsuficiencia respiratoria cróónica al actuar nica al actuar como un puente hacia el trasplante.como un puente hacia el trasplante.

�� Puede ser una medida para revertir Puede ser una medida para revertir momentmomentááneamente o desacelerar la neamente o desacelerar la progresiprogresióón de la insuficiencia respiratoria n de la insuficiencia respiratoria en la FQ.en la FQ.

VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica

�� PodrPodríía ser a ser úútil como complemento de las ttil como complemento de las téécnicas cnicas de desobstruccide desobstruccióón de las vn de las víías respiratorias, as respiratorias, especialmente en personas con FQ con dificultad especialmente en personas con FQ con dificultad para expectorar. para expectorar.

�� La VNI, usada ademLa VNI, usada ademáás del oxs del oxíígeno, puede geno, puede mejorar el intercambio de gases durante el suemejorar el intercambio de gases durante el sueñño o en mayor medida que la oxigenoterapia sola en la en mayor medida que la oxigenoterapia sola en la enfermedad moderada a grave.enfermedad moderada a grave.

VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica�� Durante el sueDurante el sueñño, las disminuciones del gasto o, las disminuciones del gasto

respiratorio neuromuscular sobredimensionan estos respiratorio neuromuscular sobredimensionan estos cambios y producen hipoventilacicambios y producen hipoventilacióón nocturna antes de n nocturna antes de que la insuficiencia respiratoria diurna se haga evidente que la insuficiencia respiratoria diurna se haga evidente (Ballard 1996). (Ballard 1996).

�� El empleo de oxEl empleo de oxíígeno nocturno mejora la hipoxemia y geno nocturno mejora la hipoxemia y podrpodríía tener efectos favorables en el cor pulmonale, no a tener efectos favorables en el cor pulmonale, no se comprobse comprobóó que afecte el progreso de la enfermedad que afecte el progreso de la enfermedad en la FQ en la FQ (Zinman 1989).(Zinman 1989).

�� El uso de un tratamiento con oxEl uso de un tratamiento con oxíígeno puede provocar geno puede provocar un empeoramiento de la hipercapnia un empeoramiento de la hipercapnia (Gozal 1997; Milross 2001).(Gozal 1997; Milross 2001).

VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica

�� FunciFuncióón de la VNI como mn de la VNI como méétodo de todo de eliminacieliminacióón de las secreciones de las n de las secreciones de las vvíías respiratorias as respiratorias (Fauroux 1999; Holland 2003; Kofler (Fauroux 1999; Holland 2003; Kofler

1998; Placidi 2006)1998; Placidi 2006)

�� Cuatro ensayos, con un total de 79 Cuatro ensayos, con un total de 79 participantes, evaluaron la VNI como un participantes, evaluaron la VNI como un mméétodo de eliminacitodo de eliminacióón de las secreciones n de las secreciones de las vde las víías respiratoriasas respiratorias

VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis QuíísticasticaEn una sola sesiEn una sola sesióón de fisioterapia el uso de la VNI n de fisioterapia el uso de la VNI contribuycontribuyóó a realizar una limpieza ma realizar una limpieza máás fs fáácil de las vcil de las víías as respiratorias en los participantes con enfermedad estable respiratorias en los participantes con enfermedad estable moderada a grave. moderada a grave.

La movilizaciLa movilizacióón de las secreciones de las vn de las secreciones de las víías aas aééreas reas puede ser mpuede ser máás fs fáácil y los participantes pueden preferir cil y los participantes pueden preferir usar la VNI para la limpieza de las vusar la VNI para la limpieza de las víías respiratorias.as respiratorias.

No se encontraron pruebas de que la VNI aumente la No se encontraron pruebas de que la VNI aumente la expectoraciexpectoracióón de esputo o mejore la funcin de esputo o mejore la funcióón pulmonar.n pulmonar.

Hay algunas pruebas de que la introducciHay algunas pruebas de que la introduccióón de la VNI n de la VNI para la limpieza de las vpara la limpieza de las víías respiratorias preservas respiratorias preservóó la la fuerza muscular y mejorfuerza muscular y mejoróó la fuerza muscular espiratoria.la fuerza muscular espiratoria.

MUCHAS GRACIAS!MUCHAS GRACIAS!

TU RESPIRAS SIN TU RESPIRAS SIN

PENSAR,PENSAR,

YO SOLO PIENSO YO SOLO PIENSO

EN RESPIRAREN RESPIRAR……