AGENESIA TRAQUEAL

La agenesia traqueal (TA) es una malformación congénita rara en la que la tráquea puede estar ausente por completo (agenesia), o presentarse de forma subdesarrollada (atresia). En ambos casos, hay una ausencia de comunicación entre la laringe y los alveolos pulmonares. Prevalencia: 1 cada 50.000 nacidos vivos

Clasificación de Floyd

• Tipo I: atresia de tráquea proximal, con segmento distal de tráquea y bronquios principales normales,

• acompañándose de fístula tráqueo-esofágica (20%).

• Tipo II: agenesia traqueal completa. Bronquios y carina normales, pudiendo existir o no fístula

• tráqueoesofágica. Es el más frecuente (60%)• Tipo III: los bronquios principales nacen indepen

dientemente del esófago (20%).

• Incluye en el diagnóstico diferencial del Síndromede distress respiratorio del recién

• nacido, debiendo sospecharlo si éste se asocia con ausencia de llanto y dificultad para la intubación.

• Su patogenia es desconocida. Su diagnóstico• definitivo es endoscópico y la evolución

generalmente fatal, siendo la única posibilidad terapéutica la corrección quirúrgica precoz.

TRATAMIENTO

• No hay solución quirúrgica a largo plazo debido a la carencia por el momento de un material adecuado para actuar como prótesis traqueal.

• La investigación en ingeniería de nuevos tejidos podría conducir a nuevas posibilidades para una reparación quirúrgica definitiva de la traquea

• MORTAL PARA NEONATOS

AGENESIA TRAQUEAL

• Un diámetro traqueal transversal superior a 25 mm y un sagital superior a 27 mm define la presencia de una traqueomegalia. Su presencia responde a alteraciones adquiridas ycongénitas, estás últimas características de los síndromes de Mounier-Kuhn, Marfan y Ehlers-Danlos.

SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN

• Ó traqueobroncomegalia es una enfermedad congénita rara, que se caracteriza por una importante dilatación de la tráquea y los bronquios principales.

• Se acompaña de una tos ineficaz y a menudo complicada con infecciones pulmonares recurrentes y bronquiectasias.

• Existe un amplio espectro de formas clínicas de presentación, que oscilan entre formas con una escasa afectación de la capacidad funcional y otras progresivas, que evolucionan a una insuficiencia respiratoria que puede ser letal.

S. DE MOUNIER KUHN

SÍNDROME DE EHLER-DANLOS

• (SED) es el nombre por el que se conocen un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo, caracterizadas por hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel y fragilidad de los tejidos.

• Las personas que padecen SED tienen un defecto en su tejido conectivo, él que mantiene unidos entre sí a los demás tejidos del organismo y proporciona sostén y da apoyo a muchas partes del cuerpo como la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos y los órganos internos.

• Se deben a defectos en las enzimas encargadas de la síntesis del colágeno que es una proteína que actúa como la "goma" en el cuerpo, dando fortaleza y elasticidad al tejido conectivo.

• Es una enfermedad que a menudo pasa desapercibida y las personas afectadas son tratadas por problemas relacionados con la enfermedad.

• Además y hasta 1997 el dolor crónico y el cansancio (fatiga crónica) que acompañan con frecuencia al SED no se tenían en cuenta y a muchas personas afectadas se les decía que estaba todo en su mente y/o que se acostumbraran a vivir así.

• El SED es la base de la enorme movilidad de los llamados "hombres de goma" y de los contorsionistas, y posiblemente también de la excepcional agilidad y virtuosismo del violinista Paganini.

TRATAMIENTO

• No existe cura específica para el síndrome de Ehlers-Danlos, así que los problemas y síntomas individuales se deben evaluar y atender de manera apropiada. Con frecuencia, se necesita fisioterapia o la evaluación de un médico especialista en rehabilitación.

PRONOSTICO

• Las personas con Ehlers-Danlos generalmente tienen un período de vida normal y su nivel de inteligencia es normal.

• El caso poco común de la persona con el tipo vascular de Ehlers-Danlos presenta un riesgo más elevado de ruptura de un órgano o de un vaso sanguíneo principal y por lo tanto tiene un alto riesgo de muerte súbita.

TRAQUEA EN SABLE

• La tráquea en sable o en desfiladero es una deformidad típica y prácticamente patognomónica de los pacientes con EPOC. La hiperinsuflación pulmonar produce un aumento del diámetro anteroposterior y una reducción del lateral de la tráquea in-tratorácica que es visible en la radiografia o TC.

Traqueopatía osteocondroplástica

• Enfermedad rara caracterizada por presencia de nódulos de cartílago y/o hueso dentro de la submucosa de la tráquea y de los bronquios centrales. Los nódulos pueden presentarse a lo largo de la pared anterior y lateral de la tráquea, sin involucrar la pared posterior.

• En TAC los anillos traqueales son engrosados y pueden estar calcificados. Múltiples nódulos protruyen en la luz traqueal.

TRAQUEOBRONCOMEGALIA

• Causada por atrofia de los elementos elásticos y musculares de las porciones cartilaginosas y membranosas de la tráquea. Existe un marcado predominio en hombres y solo un 5% de las pacientes son mujeres. Esta condición se presenta en pacientes de 3era. y 4ta. década, aunque también puede presentarse en niños.

• El diagnóstico se basa en los hallazgos radiológicos. La radiografía de tórax muestra un diámetro normal de la tráquea pero aumento del diámetro en su extensión distal.

• Existe un prolapso de la mucosa atrófica entre los cartílagos traqueales, dando una apariencia corrugada. Esta apariencia corrugada también se puede ver en tomografía.

Traqueopatía osteocondroplástica

• Desorden benigno, relativamente raro, que afecta solamente la vía aérea cartilaginosa

• La etiología y patogénesis de la T.O. permanece desconocida. Varias hipótesis : congénita, familiar, infección crónica de la vía aérea, factores mecánicos o químicos, procesos de degeneración tisular, alteraciones del metabolismo del calcio y fósforo, amiloidosis, tuberculosis . Algunos autores han encontrado asociación entre T.O. y asma bronquial y con algunos tumores (carcinoma mucoepidermoide, seno).

• Generalmente diagnosticada en forma incidental por broncoscopia o por dificultad para una intubación traqueal necesaria para algún procedimiento quirúrgico. Cuando es sintomático, la hemoptisis es el síntoma predominante.

• Otros síntomas son la tos, disnea, dolor torácico e infecciones recurrentes.

TRAUMATISMOS

• La laringe y la tráquea están expuestas a dos grandes tipos de traumatismos iatrogénicos: los traumatismos relacionados con los procedimientos de soporte ventilatorio y los debidos a los tratamientos de las lesiones laríngeas o traqueales.

• Són:sintomáticas, secundarias a procedimientos de

intubación, traqueotomía quirúrgica o percutánea.

empleo de técnicas físicas, instrumentales o quirúrgicas modernas.

• Tratamiento--------Pruebas de Imagen• Prevención-----Disminuir traumas