Trastorno desintegrativo infantil (síndrome de Heller)Sinónimos: CDD, infantalis demencia, psicosis desintegradoras, la regresión del desarrollo socialDefiniciónTrastorno desintegrativo de la niñez (CDD) o el síndrome de Heller es un trastorno generalizado del desarrollo (PDD). PDDes un espectro deproblemas de comportamiento asociados con el autismo y síndromes como el autismo, y tambiénpuede ser referido como trastornos del espectro autista  (TEA).PatogenesiaTrastorno desintegrativo de la niñez (CDD) es diferente de autismo clásico en el que se produce en los niños que hantenido un desarrollo normal, ya que luego parecen retroceder.1Algunos consideran que la condición de ser una demencia infantil, lo que sugiere que la deposición cerebraldeamiloidees la causa de la condición, aunque no se fisiopatología clara ha sido comprobado. 2EpidemiologíaEsto es extremadamente raro con una incidencia de 2 por cada 100.000 niños. 3•La prevalencia de trastorno generalizado del desarrollo (PDD) es de aproximadamente 30 por cada 10.000 niños ysólo 1 niño de cada 175 niños con PDD tiene un trastorno disociativo de la infancia (CDD).•Esto hace sesenta veces menos frecuente que el autismo. 4PresentaciónLos síntomasLos niños afectados presentan pérdidas clínicamente significativa de habilidades adquiridas anteriormente en al menosdos de los siguientes:•Lenguaje, habilidades sociales o comportamiento adaptativo•Intestinos o la vejiga de control•Juego•Las habilidades motorasEl niño se presenta después de al menos dos años de desarrollo aparentemente normal. Esto ocurre generalmente entrelas edades de 3 a 4 años, pero por lo general antes de la edad de 10 años.•El inicio puede ser abrupto o gradual.

•Por lo general, los padres y profesionales han notado ninguna anormalidad anterior en términos decomunicación y lenguaje no verbal, relaciones sociales, juego, comportamiento de adaptación o el desarrolloemocional.•Una presentación típica sería un niño capaz de comunicarse en dos o tres palabras-frases, la pérdida de estacapacidad. A continuación, se deja de hablar por completo o retener sólo fragmentos de su discurso anterior.•Puede haber problemas sociales y emocionales, como un niño previamente feliz de ser abrazada ser reaciosal contacto físico.El paciente muestra similares déficits sociales y de comunicación como los asociados con el autismo.Sin embargo, sedistingue claramente de autismo en base a la historia anterior de desarrollo normal.•Los niños con trastorno desintegrativo de la niñez (CDD) son más propensos que los niños autistas muestrantemor y principios de los comportamientos estereotipados.5•La epilepsiaes mucho más frecuente en niños con CDD en comparación con el autismo.6•El grado de deterioro intelectual en niños con CDD parece ser más ", incluso" que si se compara con elautismo, aunque el grado total de discapacidad y el resultado parece ser similar en ambos grupos.Signos•No hay signos específicos de confirmación y anomalías físicas no se encuentran habitualmente, aunque puedehaber anomalías de menor importancia tales como microcefalia o falta de coordinación motriz.•Examen cuidadoso del SNC incluyendo el fondo de ojo es importante para detectar otras posibles causas delos síntomas