141Patología Revista latinoamericana  Volumen 45, núm. 3, julio-septiembre, 2007

Características ultrasonográficas y morfológicas del tumor de células

de Sertoli, calcificante de células grandes, testicular en un adolescente

de 17 añosFemando A Candanedo González,* Candelaria Córdova Uscanga,* Luis Alberto Mora Hernández**

* Departamentos de Patología.** Departamento de Radiología. Hospital de Oncología, Centro Médico Nacional Siglo XXI.

Correspondencia: Dr. Fernando Candanedo González. Departa-mento de Patología. Hospital de Oncología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS. Av. Cuauhtémoc número 330, Colonia Doctores. CP 06720, México, DF. Tel (5)627-6900, Ext. 4149 FAX: (5)-761-8075. E-mail: fcandanedo@hotmail.comRecibido: junio, 2006. Aceptado: agosto, 2007.

La versión completa de este artículo también está disponible en internet: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx

RESUMEN

Se informa el caso de un paciente masculino de 17 años de edad con un tumor de células de Sertoli calcificante de células grandes del testículo derecho, de dos meses de evolución. Por ultrasonido se observaron imágenes ecogénicas que correspondieron a calcificacio-nes. Las concentraciones séricas de alfa-fetoproteina, gonadotropina coriónica humana y antígeno carcinoembrionario se encontraron dentro de los límites normales. Se le realizó orquiectomía radical derecha que mostró un tumor perfectamente delimitado, de color marrón-amarillo. Desde el punto de vista histológico la neoplasia mostró crecimiento en mantos sólidos y formaciones tubulares. Las células neoplásicas tenían núcleos redondos, con cromatina vesicular, nucléolo prominente y citoplasma eosinofílico. No se observa-ron mitosis, pleomorfismo nuclear, necrosis ni datos de invasión. En la periferia de la lesión se identificaron múltiples calcificaciones de tamaño variable. En los estudios de extensión no se observaron metástasis. Un año después el paciente se encuentra vivo, sin pruebas de recurrencia de la enfermedad. En conclusión, el diagnóstico de tumor de células de Sertoli, calcificante de células grandes, testicular puede sospecharse desde el estudio ultrasonográfico, en correlación con la edad del paciente y se confirma en el análisis morfológico.Palabras clave: tumor de Sertoli calcificante de células grandes, testículo, ultrasonido.

ABSTRACT

We report a 17-year-old boy with a right testicular mass, which grow during two months. Ultrasonograph imaging revealed hyper-echoic áreas with shadows representing tumor calcification. Serum a-feto protein, hCG, and carcinoembryonic antigen tests were normal. A right orchiectomy was performed, and a well circumscribed tumor was found. It was composed of solid, predominantly brown-yellowish tissue. Histologic examination showed that the tumor was composed of tubules and islands of polygonal cells, with round central regular nuclei and abundant granular eosinophilic cytoplasm. There were no mitoses figures, cellular pleomorphism, necrosis or invasion. Many calcifications were present at the periphery. CT scans of retro-peritoneum and lungs were negative for metastases. The patient did not have endocrine anomalies or Camey’s syndrome. One year later, he is alive and free of disease. In conclusión, our observations suggest that the diagnoses of large-cell calcifying Sertoli cell tumor maybe based on ultrasonography studies considering the age of patient and have to be confirmed on histopathologic study.Key words: Sertoli cell tumor, large cell calcifying subtype, testis.

Los tumores de células de Sertoli calcificante de células grandes son una variante poco frecuente de aquellos originados en los cor-dones sexuales, descrita por Proppe y Scully

en 1980.1 Ocurren con mayor frecuencia durante las dos primeras décadas de la vida y se manifiestan como

Revista latinoamericana

Patología 2007;45(3):141-3

Caso clínico

masa testicular. La mayoría de los casos es de curso benigno. Sin embargo, se han informado casos de tumores malignos con metástasis a ganglios linfáticos retroperitoneales, hueso, hígado y pulmones.2,3

Los tumores de células de Sertoli calcificante de células grandes pueden manifestarse en forma here-ditaria o esporádica. En la forma hereditaria afectan con mayor frecuencia a niños y jóvenes, y se asocian al complejo de Carney.1,2 En esta condición 71% son bilaterales, multifocales y 38% afectan a varios miem-bros de la misma familia. La forma esporádica no se asocia con enfermedad endocrina, afecta con mayor frecuencia a adultos y son lesiones únicas.4,5 Debido a su baja frecuencia es difícil reunir un gran número de casos que permita crear suficiente experiencia para su identificación y tratamiento. En nuestro medio

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no existen trabajos que analicen las características clínico-radiológicas y su relación con síndromes en-docrinos. El objetivo de este informe es mostrar las características clínico-radiológicas del tumor de célu-las de Sertoli calcificante de células grandes testicular en un joven de 17 años, en ausencia de enfermedad endocrina.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Adolescente masculino de 17 años, con aumento de volumen del testículo derecho, de dos meses de evo-lución. En la exploración física el testículo se palpó con consistencia aumentada, no había ginecomastia ni lesiones subcutáneas. Mediante ultrasonografía se detectaron múltiples imágenes ecogénicas que co-rrespondieron a calcificaciones (figura 1). El testículo contralateral no mostró alteraciones. Las pruebas séricas mostraron alfa-fetoproteina de 1.51 ng/mL (NL 0-9 ng/mL), gonadotrofina coriónica humana fracción-p <5 MIU/mL (<5MIU/mL) y antígeno car-cinoembrionario de 2 ng/mL (0-5 n<5 g/mL).

derecha. Al cabo de un año el paciente se encuentra en buenas condiciones, sin señales de recurrencia o metástasis.

HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS

El tumor midió 3.3 x 2.3 x 2.3 cm, estaba bien delimitado, era sólido, de color marrón-amarillo, completamente cubierto por tejido residual. En el examen histológico se observó una neoplasia compuesta por túbulos y mantos de células poligonales, con núcleos redondos centrales y abundante citoplasma granular eosinofílico. No se observó atipia nuclear, mitosis, necrosis, ni invasión vascular; el estroma era fibroso y presentaba infiltrado inflamatorio crónico. En la periferia de la lesión se iden-tificaron múltiples calcificaciones de tamaño variable (figura 2). El cordón espermático, la túnica albugínea y el epidídimo no mostraron alteraciones.

Figura 2. Tumor de células de Sertoli calcificante de células gran-des. a) Múltiples calcificaciones periféricas de diferentes tamaños; b) células neoplásicas fusiformes que forman haces entrecruzados; c) mantos sólidos de células poligonales con núcleo redondo y abundante citoplasma granular eosinofílico; d) túbulos sólidos revestidos por células poligonales con núcleo ovoide y abundante citoplasma eosinofílico (flecha). El estroma muestra infiltrado inflamatorio crónico.

Figura 1. Ultrasonido testicular. Se observa una lesión lobulada, con imágenes hiperecoicas asociadas con sombra sónica posterior hipoecoica de 2.4 X 2.0 cm. El resto del testículo muestra ecoge-nicidad homogénea.

La telerradiografía de tórax, y la tomografía axial computarizada de tórax y la abdomino-pélvica, no demostraron actividad tumoral metastásica. Luego de descartar que hubiera algún otro padecimiento en-docrino se realizó orquiectomía radical transinguinal

COMENTARIO

Los tumores de células de Sertoli calcificante de célu-las grandes del testículo son una variante del tumor de células de Sertoli que puede manifestarse en forma

Candanedo González FA y col.

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Características ultrasonográficas y morfológicas del tumor de células de Sertoli

hereditaria o esporádica. En la forma hereditaria los tumores son bilaterales, multifocales y 36% de los pa-cientes tiene alguna alteración endocrina relacionada con el complejo de Carney, caracterizado por mixomas y lesiones pigmentadas.1,4,5 En la forma esporádica los tumores afectan sólo a un testículo, son únicos y no se relacionan con alteraciones endocrinas. En el caso que aquí se informa se observó relación entre la afección de un solo testículo y la ausencia de com-plejo de Carney. Sin embargo, para distinguir entre estas dos formas de presentación es recomendable realizar un interrogatorio clínico exhaustivo junto con la exploración física y complementar con estudios de imagen. Esto permitirá identificar: afectación del testículo contralateral, enfermedad metastásica y otras alteraciones del sistema endocrino.

Los tumores de células de Sertoli calcificante de células grandes benignos aparecen en pacientes con edad promedio de 17 años (2-38 años), 28% son bilaterales y multifocales. Los tumores malignos se manifiestan en pacientes con edad promedio de 39 años (28-51 años), son únicos, mayores de 4.0 cm, con invasión extratesticular, permeación vascular, necrosis, atipia nuclear, mitosis (4-14 mitosis por 10 CSF) y dan metástasis a ganglios linfáticos retroperi-toneales, hígado, pulmones y hueso.2,3 Por tanto, es necesario definir la conducta del tumor debido a que los tumores malignos requieren orquiectomía más quimioterapia y radioterapia.2 Nuestro paciente es un adolescente de 17 años de edad, con tumor de 3.3 cm, sin mitosis, necrosis, recurrencia ni metástasis. Con base en lo anterior consideramos que se trata de un tumor benigno del que se recomienda hacer seguimiento.

La característica ultrasonográfica del tumor de células de Sertoli calcificante de células grandes son las múltiples áreas ecogénicas de diferentes tamaños que corresponden a calcificaciones. El ultrasonido testicular es una técnica de imagen que permite iden-tificar dicha neoplasia con relativa facilidad, debido a las calcificaciones. Esto puede determinarse desde el estudio preoperatorio y planear el tipo de tratamiento. No obstante, es importante hacer la correlación con el cuadro clínico y la edad del paciente. El patólogo debe alertar al médico tratante para que busque sín-dromes endocrinos.

Los tumores de células de Sertoli calcificante de células grandes se caracterizan por la existencia de mantos sólidos, trabéculas y túbulos compuestos por células poligonales, con abundante citoplasma granular eosinofílico.1 El caso que aquí se presenta tuvo mantos sólidos y túbulos constituidos por célu-las poligonales con abundante citoplasma granular eosinofílico. Se observaron áreas focales de células fusiformes con citoplasma eosinofílico, que formaba haces entrecruzados. Hasta donde se tiene conoci-miento no se ha descrito previamente este patrón de crecimiento, lo cual pudiera prestarse al diagnósti-co diferencial con tumor de células de Leydig. Sin embargo, la coexistencia de túbulos sólidos es una característica de los tumores de Sertoli, que no se encuentra en los tumores de Leydig.7

En conclusión, el diagnóstico de tumor de células de Sertoli calcificante de células grandes puede sos-pecharse desde el estudio ultrasonográfico, por las imágenes hiperecoicas, en correlación con la edad del paciente y se confirma con el estudio histopato-lógico. Por lo general, cuando es lesión única no se asocia con endocrinopatía. Por tanto, es fundamental la exploración física exhaustiva complementada con estudios de imagen.

REFERENCIAS

1. Proppe KH, Scully RE. Large-cell calcifying Sertoli tumor of the testis. Am J Clin Pathol 1980;74:607-19.

2. Kartzer SS, Ulbright TM, Talerman A, Srigley JR, et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Contrasting fea-tures of six malignant and six benign tumors and review of the literature. Am J Surg Pathol 1997;21:1271-80.

3. Cano-Valdez AM, Chanona Vilchis J, Domínguez Malagon H. Large cell calcifying cell tumor of the testis: a clinico-patholo-gical, immunohistochemical, and ultrastructural study of two cases. Ultrastruct Pathol 1999;23:259-65.

4. Washecka R, Dresner MI, Honda SAA. Testicular tumors in Carney’s complex. J Urol 2002;167:1299-302.

5. Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, Shenoy BV, Go VL. The complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine overactivity. Medicine 1985;64:270-83.

6. Noszian IM, Balón R, Eitelberger FG, Schmid N. Bilateral testicular large-cell calcifying sertoli cell tumor and recurrent cardiac myxoma in a patient with Carney’s complex. Pediatr Radiol 1995;Suppl 1:S236-37.

7. Kim I, Young RH, Scully RE. Leydig cell tumors of the testis. A clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1985;9:177-92.