NEFROBLASTOMATUMOR DE WILMS

Tumor embrionario maligno del riñón que contiene células blastemales, estromales y epiteliales en proporciones

variables.

6%

Raza negra

5to lugar

1/8 – 10 000 nacimientos

Sin predilección por sexo

1- 5 años

Cánceres infantiles

Tumores malignos en infancia

unilateral

> frecuente

ETIOLOGÍA10% asociado a anomalías congénitas/síndromes

99% esporádico

1% hereditario, autosómico dominante

Anomalías congénitas

Aniridia

Hemihipertrofia

Síndromes

Beckwith-Wiedemann

Denys-Drash

WAGR

Perlman

Golabi-Behmel

Gen WT1 y WT2

CUADRO CLÍNICO

50% masa abdominal asintomática.

Otros hallazgos:

Hipertensión (75%) Fiebre (30%) Hematuria microscópica (24%) Dolor (24%) Hematuria macroscópica (18%) Náuseas, vómitos, disminucióndel apetito, pérdida de peso yconstipación.

Exploración física

Tamaño de la masa, ascitis, aniridia, extremidades y

genitales.

HISTOPATOLOGÍA

Blastemal Estromal EpitelialNeoplasia embrionaria trifásica:

Islas de células indiferenciadas.

Constituyen estructuras glomeruloides.

90%mixto

Factor pronóstico

desfavorableANAPLASIA

5-10%> 2 años

Figuras mitóticas anormales. Núcleos hipercromáticos. Núcleo de diámetro al menos

3 veces > que el de núcleos de células normales.

Desfavorable

HISTOPATOLOGÍA

• Grandes, multilobulados

• Color gris o bronceado

• Áreas focales de hemorragia y necrosis.

Características

macroscópicas

HISTOPATOLOGÍA

ESTADIFICACIÓN(National Wilms Tumor Study Group)

IIIIIIIVV

Determinante importante en el pronóstico

ESTADIO I Tumor limitado al riñón y completamente extirpado.

Superficie de la cápsula renal está intacta.

Tumor no se rompe antes ni durante la escisión.

Los vasos del seno renal no están infiltrados.

No hay tumor residual más allá de los márgenes de resección.

ESTADIFICACIÓN

40% - 45%

ESTADIO II El tumor se extiende más allá del riñón, pero ha sido completamente removido.

Tumor penetra la cápsula renal hacia tejidos blandos perirrenales.

Compromiso de vasos del seno renal.

ESTADIFICACIÓN

20%

No hay tumor residual aparente más allá de los márgenes de resección.

ESTADIFICACIÓN

ESTADIO III Tumor residual limitado al abdomen, sin diseminación hematógena.

20 - 25% Tumor residual en abdomen.

Tumor en ganglios linfáticos abdominales.Contaminación peritoneal difusa/implantes periotoneales.

Márgenes quirúrgicos positivos.

ESTADIFICACIÓN

ESTADIO IV Metástasis hematógenas o a ganglios linfáticos extra-abdominales.

5%

PULM

ÓN

HÍG

ADO

HU

ESO

S

CERE

BRO

ESTADIO V

10%

Compromiso bilateral

DIAGNÓSTICO

Historia clínica y exploración física

• Radiografía de tórax• TAC• Ultrasonido adominal

Estudios de gabinete

• EGO, PFR, PFH, BH.Exámenes de laboratorio

• Tumor muy grande para resección primaria segura (inoperables).

• Quimioterapia preoperatoria.Biopsia

• Diámetro máximo ocupa 2/3 o > de la cavidad abdominal.• Tumor en vena cava• Tumor bilateral.

Tumor inoperable:

TRATAMIENTO

Multidisci-plinario

Cirugía

Quimioterapia

Radiación

Estadio Volumen tumoral

ESTADIOSI II Cirugía + Quimioterapia

III IV Biopsia + Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia

V Quimioterapia + Cirugía + Quimioterapia/Radioterapia

• 90% en pacientes con tumores localizados.• 70% en pacientes con enfermedad metastásica.

PRONÓSTICO

1. American Cancer Society. (2015). Wilms Tumor. Recuperado de http://www.cancer.org/cancer/wilmstumor/detailedguide/wilms-tumor-staging

2. Atlas of Pathology. (2009). Nephroblastoma (Wilms Tumor). Recuperado de http://www.pathologyatlas.ro/nephroblastoma-wilms-tumor.php

3. Guía de Práctica Clínica. Tumor de Wilms diagnóstico y tratamiento en pediatría. Recuperado de http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/304_SSA_10_Tumor_Wilms/GRR_SSA_304_10.pdf

4. Paulino, A. (2014). Wilms Tumor. Recuperado de http://emedicine.medscape.com/article/989398-overview

5. Rojas, E. (s.f.). Oncología Pediátrica Tumor de Wilms. Recuperado de http://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/599/art23.pdf

REFERENCIAS