Neoplasias ováricas endocrinofuncionantes

Gerardo Daniel Loza Magallanes

¿Por qué endocrinofuncionantes?

• Complejo desarrollo embriológico, pueden aparecer tumores de muy variada histología, cada uno de los cuales tendrá un comportamiento biológico específico, lo cual determinará sus diferentes características clínicas.

• Los tumores funcionales del ovario pueden secretar diferentes hormonas, tales como, estrógenos, andrógenos, gonadotropina coriónica y hormonas tiroideas,

¿Qué alteraciones endocrinas surgen?

• Con frecuencia, el síndrome paraneoplásico endocrino constituye la primera manifestación de la enfermedad tumoral que afecta al paciente y luego de la exéresis del tumor, la medición hormonal puede usarse para valorar la curación del individuo y también para diagnosticar una recaída tumoral • Entre estos síndromes se encuentran:

• Hipercalcemia tumoral.• Tirotoxicosis. • Síndrome de ACTH ectópica. • Secreción de gonadotropina coriónica. • Secreción de prolactina. • Secreción de aldosterona.

Los tumores de ovarios se pueden dividir en:

• Tumores derivados del epitelio superficial (mülleriano) o tumores epiteliales del ovario.• Tumores derivados de las células germinales.• Tumores de origen estromal y de los cordones sexuales.

Tumores estromales y de los cordones sexuales

•70 % de todos los tumores ováricos • grupo que con mayor frecuencia producen sustancias con actividad endocrina.

Los TECS pueden ser subdivididos, teniendo en cuenta el tipo histológico celular predominante, en 4 grupos mayores:• Tumores de células de la granulosa.• Tecotas y fibrotecomas.• Tumores de células de Sertoli.• Tumores de células lipídicas (tumor de células hiliares y tumor de células de Leydig).

Tumores de células de la granulosa

• Son las neoplasias más frecuentes de este gran grupo• Representan el 70 % del total de los tumores estromales,• Son tumores habitualmente unilaterales, de color amarillento

y de superficie lisa lobulada, cuyo tamaño puede variar desde unos pocos milímetros hasta 20 cm o más de diámetro• pueden producir hormonas femeninas o masculinas (efecto

virilizante sobre la mujer); no obstante, los que producen estrógenos son los que se encuentran con mayor frecuencia• . Así los tumores de células de la granulosa poseen una

actividad endocrina análoga a la de las células foliculares normales

Manifestaciones endocrinas

La telarquia prematura puede ser el único signo de hiperestrogenismo, y es importante su diferenciación de la telarquia precoz fisiológica que, a diferencia de la primera, no se acompaña de otros signos de desarrollo puberal y, además, el diámetro mamario no excede los 3 cm (estadio II de Tanner) en este último caso.

Manifestaciones endocrinas

En pocos casos provocan virilizacion:• clitoromegalia, hirsutismo, acné y cambio en el tono de la voz

Tecomas y fibrotecomas

• Son menos frecuentes • generalmente en la cuarta o quinta década de la vida, en

torno a la menopausia• Casi siempre son unilaterales, de tamaño variable, que va

desde muy pequeño hasta suficientemente grande como para que el tumor pueda ser palpado a través de las cubiertas abdominales• Están compuestos por elementos celulares semejantes a

los de la teca interna del folículo de De Graaf, sobre todo, por su contenido lipídico, y son en su mayoría benignos

Tumores de las células de Sertoli-Leydig

• células que componen este tipo de tumor tienen un mismo origen que las células testiculares productoras de andrógenos

• producen hormonas masculinas con mucha frecuencia, por lo que clínicamente aparece en el 70-80 % de los casos una virilización progresiva caracterizada por

• También puede presentarse dolor abdominal, aumento de volumen del abdomen, y hasta un cuadro abdominal agudo, debido a torción o ruptura del tumor

• oligomenorrea• amenorrea franca• además de voz ronca• hirsutismo• Acné• alopecia frontotemporal• Clitoromegalia • atrofia mamaria y uterina• hábito masculino.

Tumores de células lipídicas o de células del hilio• hipernefroides o corticosuprarrenalomas, por contener

residuos de corteza suprarrenal en su histología• son neoplasias estromales del ovario, en su mayor parte de

gran tamaño (de 8 cm en adelante)• 47 años, es frecuente su aparición en la posmenopausia, y

el 20 % son malignos. • En el 70-80 % de los casos el tumor tiene una actividad

androgénica y son virilizantes, mientras que en el 20 % de las pacientes se aprecia actividad estrogénica• 10 % de los casos aparece un síndrome de Cushing, que

puede acompañarse de diabetes mellitus franca.

Ginandroblastoma

• Son tumores estromales raros en los que se identifican combinados elementos histológicos bien diferenciados de ovario junto a túbulos seminíferos y células de Leydig• por lo que su producción hormonal puede ser solo

estrogénica, o, por el contrario, androgénica pura• pueden producirse cuadros clínicos predominantemente

feminizantes o marcadamente virilizantes, o andróginos.• Estas neoplasias aparecen con mayor frecuencia en la

cuarta década de la vida, son unilaterales y tienen un bajo potencial de malignidad.4,24,29

Teratoma quístico maduro del ovario

• tejido tiroideo de estos tumores está bien diferenciado y organizado en formaciones foliculares que contienen material coloideo• mientras que el componente carcinoide puede presentar un patrón insular, trabecular o mucinoso.

Disgerminoma

• Es un tumor maligno derivado de las células germinales del ovario que puede surgir en una gónada normal o disgenética

• de alto grado de malignidad. • 5 % de sus células componentes pueden ser sincitiotrofoblásticas, esta

neoplasia puede producir gonadotropina coriónica • provocar manifestaciones de hiperestrogenismo, que irían desde una

pubertad precoz periférica isosexual en la niña prepúber, hasta un sangrado posmenopáusico en la mujer climatérica.

• Con menos frecuencia este tipo de tumor puede producir manifestaciones androgénicas.

Referencias bibliográficas • Gershenson DM, Tortolero-Luna G, Malpica A. Ovarian intraepitelial neoplasia and ovarian cancer. Obstet Gyn Clin NA. 1996;23:475-543.

• Santiesteban S. Tumores del ovario. En: Rigol O. Obstetricia y ginecología. 1ra. ed. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2004.p.313-8.

• Talerman A. Ovarian pathology. Current Op Obstet Gyn. 1992;4:608-815.

• Pérez M. Tumores estromales de los cordones sexuales del ovario. En: Pérez M. Ginecología oncológica pelviana. 1ra. ed. La Habana: Editorial Ciencias Médicas; 2006.p.57-76.

• Youlton R. Pubertad precoz. Rev Méd Clínica Las Condes. 1998;9(3):1-9.

• Pérez AM, Prieto ML. Trastornos de la pubertad. Bol Pediatr. 2006;46:265-72.

• Cistermino M, Arrigo T, Pasquino A, Tinelli C, Antoniazzi F, Buduschi L, et al. Etiology and age incidente of precocious puberty in girls: a multicentric study. J Pediatr Endoc Metab. 2000;13:695-701.

• Schumer ST, Cannistra SA. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncol 2003;21(6):1180-92.

• Popov E, Popjristova E. Tumores malignos del ovario. En: Popov E, Popjristova E. Sobre la Histomorfología de algunos tumores malignos. 1ra. ed. La Habana: Editorial Organismos; 1970.p.98-108.

• Abound E. Adult granulosa cell tumors of the ovary. Eur J Gynecol Oncol. 1997;18(6):520-2.

• Córdova A, Reyes G, Krygier G. Tumor de la granulosa del ovario. Comunicación de un caso. Rev Méd Uruguay. 1999;15(2):151-4.

• González R, Tupaz B, D´Hoy E, Miranda G, Naranjo de Gómez M, García de Barriola V, et al. Tumor de las células de la granulosa. Caso clínico. Rev Obstet Ginecol Venez. 2003;63(1):31-7.

• Tinsley S, Cannistra S. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncology. 2003;21(6):1180-9.

• Schneider DT, Calaminus G, Wessalowski R, Pathmanathan R, Harms D, Gobel U. Therapy of advanced ovarian juvenile granulosa cell tumors. Klin Pediatr. 2002;214(4):173-8.

• Tenorio V, De Diego M, Sánchez C, Uriz S, Marcos V. Tumor ovárico de la granulosa: causa infrecuente de telarquia prematura. Anal Pediatr. 2004;61(6):558-61.

• Schulin-Zeuthen C, Yamamoto M, Pires Y, Mayerson D, Cattani A. Pubertad precoz periférica por tumor ovárico de las células de la granulosa juvenil, con manifestaciones iso y heterosexuales en una niña de 6 años. Rev Méd Chile. 2003;131(1):71-6.

• Pérez ME, García J, García J, Bello JA, Salgado M, Fírvida JL. Tumor de células de la granulosa ovárico (TCG) juvenil: a propósito de un caso. Oncología. 2006;29(7):299-303.

• Nogales FF, Musto ML, Sáez AI, Robledo M, Palacios J, Aneiros J. Multifocal intrafollicular granulosa cell tumor of the ovary associated with an inusual germline p53 mutation. Modern Pathology. 2004;17:868-73.

• Ruiz MH, Flores FG, Herrera GA, Solorza LG. Tumores de células de la granulosa de ovario en el Instituto Nacional de Cancerología. Rev Inst Nal Cancerol Méx. 1995;41(4):205-8.

• Rocha AL, Barbosa FR. Tumores de células de la granulosa del ovario: estudio de 24 casos. Rev Bras Ginecol Obstet. 2004;26(8)1-15.

• Cuello M, Merino P, Etchegaray A, Pomés C, Gejman R, Pires Y, et al. Tumor de células de la granulosa del ovario. Rev Chil Obstet Ginecol. 2003;68(5):1-29.

• Ozbey C, Erdogan G, Pestereli HE, Simsek T, Karaveli S. Serous papillary adenocarcinoma and adult granulosa cell tumor in the same ovary. APMIS. 2005;113:713-5.

• De Paula LCP, Zen V, Czepielewski MA. Pubertad precoz asociada a tumor mixto del ovario (células germinativas-estroma-cordones sexuales): aspectos clínicos, diagnóstico y manejo de un caso. Arch Bras Endocrinol Metabol. 2005;49(5):776-83.

• Norris HJ, Chorlton I. Tumores funcionales del ovario. Clín Obstet Ginecol. Marzo 1974:185-224.

• González A, Chavarría ME, Reyes A, Iris S, Torres ME, Guzmán C. Fibrotecoma ovárico: informe de un caso. Ginecol Obstet Méx. 2002;70(5):239-43.

• Sfar E, Ben Ammar K, Mahjoub S, Zine S, Kchir N, Chelli H, et al. Anatomo-clinical characteristics of the ovarian fibrothecal tumors. 19 cases over 12 years: 1981-1992. Rev Fr Gynecol Obstet. 1994;7:315-22.

• Soto GE, Castro B. Síndrome de Meig. Rev Venez Oncol. 2001;13(2):1-5.

• Montvelisky H, Chang SH. Tumores de células Sertoli-Leydig: descripción de dos casos. Rev Costarric Cien Méd. 1997;18(1):1-7.

• Correa R, Cuello M, Gejman R, Merino P, Etchegaray A, Carrasco M, Brañes J. Tumor de células de Sertoli y Leydig del ovario. Rev Chil Obstet Ginecol. 2003;68(5):399-406.

• Rodríguez W. Caso de síndrome de virilización en mujer joven. Ginecol Obstet Peruana. 1998;44(3):1-4.

• Monteiro EM, Valente MF, Seixas MT, Petrilli AS. Tumor de células de Sertoli-Leydig de ovario: presentación de un caso y revisión de la literatura. Rev Bras Cancerol. 1998;44(4):347-53.

• Salomone M, Walpniarsky H, Medina R. Virilización por tumor ovárico de Leydig en paciente postmenopáusica tratada con tamoxifeno. Arch Gin Obstet. 2002;40(1):1-7.

• Toribio I, Gutiérrez MR, Mora A. Tumor masculinizante de ovario (a propósito de un caso). Acta Méd Costarric. 2004;46(4):1-5.

• Luque EJ, García F, Rechkemmer A, Solís J, Rosas L, Castillo O et al. Tumor de células esteroideas de ovario: reporte de un caso. Rev Méd Hered. 2005;16(1):1-11.