Tumor Wilms
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TUMOR DE WILMS
Dr. Teodoro Muñiz Ronquillo.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
• Sir Williams Osler: Primer cirujano en operar un tumor renal.
• Max Wilms: primera serie de casos en 1899.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
Tumor maligno de riñón más frecuente en Pediatría.
Unilateral.
Bilateral.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
Epidemiología
• Cada año se Dx, 460-500 casos nuevos.
• 5-6% de todos los canceres en Pediatría.
• Tres veces más frecuente en la raza negra.
• Edad promedio de presentación: 40 m (3ª.)
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
FACTORES CONGENITOS ASOCIADOS
Alteraciones del Cr 11.
• Sd. WARG: aniridia, malformaciones genito-urinarias, retraso mental y T. Wilms.
• Sd. Denys Drash: Pseudohermafroditismo, enfermedad degenerativa renal, T Wilms.
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Tumor de WilmsTumor de WilmsSINDROMES ASOCIADOS
Sd. Beckwith Wiedeman: macroglosia, onfalocele, visceromegalia.
Sd Perlman y Simpson Golabi: síndromes de Sobre crecimiento.
Neurofibromatosis, Sd de Soto, Sd Bloom, Li Fraumeni.
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Tumor de WilmsTumor de WilmsPATOLOGIA
Tumor derivado del Blastema Metanéfrico.Nefroblastoma.
Masa bien definida, apariencia hemorrágica, tamaño variable.
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Tumor de WilmsTumor de WilmsHistológicamente hay 3 tipos
celulares:
Blastemal.Estromal.Epitelial.• Tumores Bifásicos o Trifásicos.• Anaplasia: Factor pronóstico.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
Cuadro Clínico.
• Distensión abdominal.
• Tumor abdominal.
Durante el baño.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms• Dolor abdominal.
• Hematuria macroscópica.
• Fiebre.
• Cambios en el patrón de evacuaciones.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
• 25% de los pacientes con HTA por aumento en la producción de Reninas.
• EF: Tumor alargado en el flanco, no móvil con la respiración.
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Tumor de WilmsTumor de WilmsDiagnóstico
o Biometría Hemática.
o Pruebas de función renal: Creatinina, Urea.
o Pruebas de función hepática.
o Examen general de orina.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms• Ultrasonido abdominal: Tumor sólido vs
quístico.
• TAC: Simple y contrastada, define la extensión de la enfermedad.
• Biopsia.
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Tumor de WilmsTumor de WilmsTratamiento
Cirugía.
Quimioterapia.
Radioterapia.
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
Pronóstico
• Histología favorable: 95% vivos a 5 años.
• H. desfavorable: 81% vivos a 5 años.