Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por...

17
Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013 Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr Centro de Registro de Enfermedades Congénitas Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145 1 Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Período: II trimestre 2013 Fecha elaboración: 30/09/2013 Contenidos 1. Introducción 2. Resultados a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. II trimestre 2013 b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud. II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. II trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones 4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10 Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos

Transcript of Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por...

Page 1: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

1

Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos

Unidad de Enfermedades Congénitas

Período: II trimestre 2013

Fecha elaboración: 30/09/2013

Contenidos

1. Introducción

2. Resultados

a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito

nacional. II trimestre 2013

b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de

salud. II trimestre 2013

c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños.

II trimestre 2013

3. Resumen y Recomendaciones

4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10

Unidad de Vigilancia Especializada

de Defectos Congénitos

Page 2: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

2

1. INTRODUCCIÓN

El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de

vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado

en 1985 mediante decreto ejecutivo 16488-S y su sede está en el Instituto

Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA).

La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio

materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 95%

del total de nacimientos del país. Incorpora además los cinco hospitales privados

con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del

año 2008, al Hospital Nacional de Niños.

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de

los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los

informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud

según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional.

Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de

registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por

múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se

codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de

Enfermedades (CIE-10).

En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o

muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los

centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta

física del registro de malformaciones congénitas y de la información de

nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del

Page 3: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

3

cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A

partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No. 16488-S

publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las

malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año

de vida. (Decreto No 34398-S).

2. RESULTADOS

Durante el segundo trimestre del año 2013 se registraron al CREC 16654

nacimientos, 645 defectos congénitos y 485 niños con defectos congénitos, para

una prevalencia al nacimiento de defectos congénitos de 3,9% y una prevalencia

de 2,9% de niños con defectos congénitos. Es importante aclarar que durante el

año 2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones

detectadas durante el primer año de vida; de los 661 recién nacidos con

malformaciones reportadas, 64 (10%) corresponden a malformaciones

reportadas después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos

hospitales como el Hospital de Upala, Hospital La Anexión, Hospital de los

Chiles, y Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos.

Entre las malformaciones más frecuentes reportadas durante el tercer trimestre a

nivel nacional (cuadro adjunto), predominan la luxación y subluxación congénita

de cadera (Q650, 652, 653, 654 y 655) con una prevalencia de 31 por 10000, las

malformaciones de los tabiques cardiacos (Q210, 211 y 212) con una

prevalencia de 68 por 10000 nacimientos, seno y quiste preauricular (Q181) con

una prevalencia de 22 por 10000 nacimientos, y apéndices preauriculares con

una prevalencia de 22 por 10000 nacimientos.

Page 4: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

4

La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el

primer trimestre fue de 3 por 10000 nacimientos, la prevalencia de labio leporino

con o sin fisura del paladar (Q36 y 37) fue de 7,2 por 10000 nacimientos.

En el cuadro 2 se describe la prevalencia de casos de defectos

congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por

caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este

cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos

del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este

trimestre, el Hospital Nacional de Niños), se describen en otro cuadro (4).

Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII “Malformaciones congénitas,

deformidades y anomalías cromosómicas” clasifica los defectos congénitos

dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o

grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o

específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos

sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor

impacto. Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente

frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores dependiendo de su

severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero que además son

vigilados internacionalmente. El cuadro 1 describe los defectos congénitos y su

código según la CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia por el CREC. El

cuadro 3 describe la prevalencia de estos grupos de defectos congénitos

Page 5: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

5

Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC

Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9

MICROCEFALIA Q02.0

HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2

CATARATA CONGÉNITA Q12.0

GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0

ANOTIA/MICROTIA

Q16.0 Q17.2

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS

Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1,

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS

Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9

ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0

FISURA DE PALADAR

Q35.0 a Q35.9

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO

Q39.0 a Q39.3

ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9

ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0

Page 6: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

6

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6

EXTROFIA VESICAL Q64.1

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS

Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3

HIPOSPADIAS Q54

EPISPADIAS Q64.0

SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8

POLIDACTILIA Q69

SINDACTILIA Q70

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR Q71

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q72

HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0

ONFALOCELE Q79.2

GASTROSQUISIS Q79.3

SINDROME DE DOWN Q90

SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3

SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7

Page 7: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

7

Cuadro 2. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud. Costa Rica, segundo trimestre 2013.

Establecimiento de salud #Niños con

malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES 7 50 14,00%

CLINICA BIBLICA 9 318 2,83%

HOSPITAL CIMA 3 175 1,71%

HOSPITAL CIUDAD NEILY 1 174 0,57%

HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 157 1.501 10,46%

HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 2 401 0,50%

HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 3 954 0,31%

HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 1 675 0,15%

HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 23 1.213 1,90%

HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 1 153 0,65%

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 46 1.393 3,30%

HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 20 941 2,13%

HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 19 286 6,64%

HOSPITAL GOLFITO 3 123 2,44%

HOSPITAL GUAPILES 13 748 1,74%

HOSPITAL LA ANEXION 3 449 0,67%

HOSPITAL LOS CHILES 6 128 4,69%

HOSPITAL MEXICO 10 1.112 0,90%

HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 4 513 0,78%

HOSPITAL SAN CARLOS 3 959 0,31%

HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 1 238 0,42%

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 13 1.225 1,06%

HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 38 1.063 3,57%

HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 22 1.125 1,96%

HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 1 134 0,75%

HOSPITAL UPALA 3 180 1,67%

Page 8: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

8

Cuadro 3. Informe trimestral de prevalencias de grupos de defectos congénitos bajo vigilancia. Costa Rica, segundo trimestre 2013.

Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia %

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 152 0,92

LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 49 0,3

SINDROME DE DOWN 29 0,18

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 20 0,12

POLIDACTILIA 19 0,11

HIPOSPADIAS 12 0,07

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 12 0,07

MICROCEFALIA 11 0,07

DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 10 0,06

SINDACTILIA 9 0,05

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 8 0,05

FISURA DE PALADAR 7 0,04

HIDROCEFALIA CONGENITA 7 0,04

ANOTIA/MICROTIA 6 0,04

HERNIA DIAFRAGMATICA 6 0,04

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 5 0,03

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 5 0,03

Page 9: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

9

DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 5 0,03

GASTROSQUISIS 5 0,03

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 4 0,02

SINDROME DE PATAU 4 0,02

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 3 0,02

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 3 0,02

CATARATA CONGENITA 3 0,02

ONFALOCELE 3 0,02

SINDROME DE EDWARDS 3 0,02

ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 2 0,01

ATRESIA DE LAS COANAS 2 0,01

SEXO INDETERMINADO 2 0,01

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1 0,01

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1 0,01

OTROS 245 1,48

TOTAL 653 3,95

Nota: un mismo niño podría presentar varios defectos, del mismo o diferente grupo,

es por eso que la prevalencia en este cuadro es por defectos y no por casos.

Page 10: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

10

Cuadro 4. Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. Segundo Trimestre 2012.

Grupo FRECUENTE #Malformaciones

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 51

CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 12

SINDROME DE DOWN 6

HERNIA DIAFRAGMATICA 4

ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 3

HIDROCEFALIA CONGENITA 3

MICROCEFALIA 2

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1

AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 1

ATRESIA DE LAS COANAS 1

ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1

ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 1

CATARATA CONGENITA 1

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 1

GASTROSQUISIS 1

HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1

ONFALOCELE 1

OTROS 1

TOTAL 92

Page 11: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

11

Resumen y recomendaciones

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de

los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de

vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores

de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la

segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica.

A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades

privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos

congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de

Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido

inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente

Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de

este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del

hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. Aun los servicios de

atención primaria pediátrica no se han sumado, con algunas excepciones, al

registro, por tanto es indispensable que los encargados de vigilancia de cada

centro de salud, área y región se avoquen a insistir en el reporte de casos antes

del primer año de vida.

La prevalencia de defectos congénitos en el II trimestre del 2013 fue 3,9%,

similar a la reportada durante el año 2011, 3,7% y a la del trimestre anterior, 4%.

La prevalencia de casos con defectos congénitos fue de 2,9%, igual a la

reportada durante el año 2012. Durante el trimestre, algunos hospitales

presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y la Clínica de

Page 12: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

12

Buenos Aires, otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital Carlos

Luis Valverde Vega, el Hospital de los Chiles y el Hospital de la Anexión.

Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda:

1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de

maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus

nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos

congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional

de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,9%.

2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6%, o

con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la

reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional

de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un

periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones

analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC esta

disponible para cualquier asesoría o apoyo.

3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región,

capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños

menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones

congénitas.

4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual

operativo siguiendo el link :

http://www.inciensa.sa.cr/contenido/descargas/manuales/manual_crec.pdf

5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de

información se debe seguir el link:

http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=3

0&Itemid=234

Page 13: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

13

3. ANEXO

Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10. Costa Rica. Período 1-04-2013 al 30-06-2013.

Segundo Trimestre CASOS LIMITES

Código

CIE-10

Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior

Q019 ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q020 MICROCEFALIA 11 0 11 6,6050 2,7030 10,5070

Q030 MALFORMACIONES DEL ACUEDUCTO DE SILVIO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO 4 2 6 3,6027 0,7205 6,4850

Q040 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CUERPO CALLOSO 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q042 HOLOPROSENCEFALIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q052 ESPINA BIFIDA LUMBAR CON HIDROCEFALO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q068 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE

LA MEDULA ESPINAL

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q070 SINDROME DE ARNOLD-CHIARI 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q111 OTRAS ANOFTALMIAS 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q112 MICROFTALMIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q120 CATARATA CONGENITA 2 1 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL

CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO)

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 35 2 37 22,2169 15,0661 29,3677

Q172 MICROTIA 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335

Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 6 0 6 3,6027 0,7205 6,4850

Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 37 0 37 22,2169 15,0661 29,3677

Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE

CARA Y CUELLO

1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q206 ISOMERISMO DE LOS APENDICES AURICULARES 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q208 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS CAMARAS

CARDIACAS Y SUS CONEXIONES

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 38 11 49 29,4224 21,1962 37,6485

Page 14: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

14

Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 46 11 57 34,2260 25,3559 43,0962

Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q213 TETRALOGIA DE FALLOT 4 1 5 3,0023 0,3711 5,6335

Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 3 1 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q228 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA

TRICUSPIDE

3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q229 MALFORMACION CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE,

NO ESPECIFICADA

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q238 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VALVULAS

AORTICA Y MITRAL

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q246 BLOQUEO CARDIACO CONGENITO 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q248 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON,

ESPECIFICADAS

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO

ESPECIFICADA

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 21 7 28 16,8128 10,5905 23,0351

Q251 COARTACION DE LA AORTA 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q269 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO

ESPECIFICADA

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA

UMBILICAL

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q300 ATRESIA DE LAS COANAS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA

ESPECIFICACION

4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q378 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN

OTRA ESPECIFICACION

3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q379 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL,

SIN OTRA ESPECIFICACION

5 2 7 4,2032 1,0901 7,3163

Q380 MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO

CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO

CLASIFICADAS EN OTRA PARTE

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q392 FISTULA TRAQUEOESOFAGICA CONGENITA SIN MENCION DE

ATRESIA

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Page 15: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

15

Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL

DUODENO

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q412 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ILEON 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q422 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO,

CON FISTULA

2 1 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN

FISTULA

4 1 5 3,0023 0,3711 5,6335

Q435 ANO ECTOPICO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q438 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL INTESTINO,

ESPECIFICADAS

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO

ESPECIFICADA

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q451 PANCREAS ANULAR 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q501 QUISTE EN DESARROLLO DEL OVARIO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q530 ECTOPIA TESTICULAR 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 16 1 17 10,2078 5,3578 15,0577

Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 11 1 12 7,2055 3,1301 11,2809

Q552 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS

TESTICULOS Y DEL ESCROTO

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q604 HIPOPLASIA RENAL, BILATERAL 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q606 SINDROME DE POTTER 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q614 DISPLASIA RENAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y

DEL URETER

4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q632 RIÑON ECTOPICO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q652 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 22 0 22 13,2100 7,6936 18,7265

Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 8 0 8 4,8037 1,4757 8,1316

Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO

ESPECIFICADA

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA 12 0 12 7,2055 3,1301 11,2809

Page 16: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

16

Q659 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q660 TALIPES EQUINOVARUS 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q664 TALIPES CALCANEOVALGUS 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL 18 0 18 10,8082 5,8178 15,7987

Q669 DEFORMIDAD CONGENITA DE LOS PIES, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q672 DOLICOCEFALIA 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335

Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES,

ESPECIFICADAS

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO 13 0 13 7,8059 3,5642 12,0476

Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q704 POLISINDACTILIA 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q715 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL CUBITO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q720 AUSENCIA CONGENITA COMPLETA DEL (DE LOS) MIEMBROS

(S) INFERIOR (ES)

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q728 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS)

MIEMBROS (S) INFERIOR (ES)

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q729 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO

ESPECIFICADO

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q742 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS)

MIEMBROS (S) INFERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA

PELVIANA

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q743 ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q748 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS

DEL (DE LOS) MIEMBROS (S)

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q750 CRANEOSINOSTOSIS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q753 MACROCEFALIA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q771 ENANISMO TANATOFORICO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q774 ACONDROPLASIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA 5 1 6 3,6027 0,7205 6,4850

Q792 EXONFALOS 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q793 GASTROSQUISIS 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335

Page 17: Unidad de Enfermedades Congénitas€¦ · II trimestre 2013 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. I trimestre 2013 3. Resumen y Recomendaciones ...

Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013

Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr

Centro de Registro de Enfermedades Congénitas

Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145

17

Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED

ABDOMINAL

3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO 13 1 14 8,4064 4,0047 12,8081

Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL,

ESPECIFICADAS

21 0 21 12,6096 7,2198 17,9994

Q831 MAMA SUPERNUMERARIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q833 PEZON SUPERNUMERARIO 6 1 7 4,2032 1,0901 7,3163

Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q839 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO

ESPECIFICADA

3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q848 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS,

ESPECIFICADAS

1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE

AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q872 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE

AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS

2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652

Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 24 5 29 17,4132 11,0810 23,7455

Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396

Q917 SINDROME DE PATAU, NO ESPECIFICADO 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553

Q969 SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773

TOTAL DE NACIMIENTOS: 16654