UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO...
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1 UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” FACTORES RELACIONADOS CON EL CUMPLIMIENTO DE LA PROFILAXIS DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. CONSULTA DE HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL CENTRAL ANTONIO MARIA PINEDA. ROSA ELOÍSA JUNCO Barquisimeto, 2001
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UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO”
FACTORES RELACIONADOS CON EL CUMPLIMIENTO DE LA
PROFILAXIS DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA EN PACIENTES
PEDIÁTRICOS. CONSULTA DE HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL
CENTRAL ANTONIO MARIA PINEDA.
ROSA ELOÍSA JUNCO
Barquisimeto, 2001
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UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL “LISANDRO ALVARADO” DECANATO DE MEDICINA
POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA
FACTORES RELACIONADOS CON EL CUMPLIMIENTO DE LA
PROFILAXIS DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA EN PACIENTES
PEDIÁTRICOS. CONSULTA DE HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL
CENTRAL ANTONIO MARIA PINEDA.
Trabajo presentado para optar por el grado de Especialista en Puericultura y Pediatría.
Por: ROSA ELOÍSA JUNCO
Barquisimeto, 2001
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FACTORES RELACIONADOS CON EL CUMPLIMIENTO DE LA PROFILAXIS DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. CONSULTA DE HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL
CENTRAL ANTONIO MARIA PINEDA.
Por: ROSA ELOÍSA JUNCO
Trabajo de grado aprobado
Dra. María Cristina Quevedo Dra. Nancy Pinto Tutor
Dr. Jorge Gaiti
Barquisimeto, 2001
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Para Gabriel y Reinaldo
Iba un niño travieso Cazando mariposas;
Las cazaba el bribón, les daba un beso, Y después las soltaba entre las rosas.
Por tierra en un estero,
Estaba un sicomoro; Le da un rayo de sol, y del madero
Muerto, sale volando un ave de oro.
- José Martí
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Agradecimiento
A Dios, porque de Él proviene todo. A mis padres. Gracias por levantarse muy temprano en la mañana a despedirme y traerme la cena tarde en la noche cuando estaba de guardia. Estas y mil otras muestras de apoyo y amor hicieron posible lograr esta meta. A mis hermanas, su compañía y cariño en los momentos amargos y en los ratos agradables me dieron ánimo para seguir adelante. A Omar, mi compañero inseparable, sin su ayuda todavía estaría en la línea de salida. A María Cristina, mi maestra y amiga, por su paciencia y afecto. Su ejemplo justificó mi deseo de ser Pediatra. A los pacienticos, sin ellos nada de esto habría sido posible. A todos, sinceramente, Gracias
6
INDICE
Capítulo Página
Dedicatoria.......................................................................................................ii
Agradecimiento...............................................................................................iii
Índice...............................................................................................................iv
Índice de Tablas...............................................................................................v
Resumen..........................................................................................................vi
Introducción.................................................................................................................1
I. EL PROBLEMA......................................................................................................3
Planteamiento del Problema.............................................................................3
Objetivos..........................................................................................................6
Objetivo General..................................................................................6
Objetivos Específicos..........................................................................6
II. MARCO TEÓRICO...............................................................................................7
Antecedentes de la Investigación.....................................................................7
Bases Teóricas.................................................................................................8
III. MATERIALES Y MÉTODOS...........................................................................14
IV. RESULTADOS.................................................................................................. 15
V. DISCUSIÓN.........................................................................................................29
VI. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES..................................................32
Referencias Bibliográficas.........................................................................................34
ANEXOS...................................................................................................................37
ANEXO A (Curriculum Vitae)......................................................................38
ANEXO B (Instrumento de recolección de datos).........................................39
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ÍNDICE DE TABLAS
Página
TABLA # 1
Características Demográficas de la Muestra....................................................15
TABLA # 2
Puntuación de Graffar de la familia de los Pacientes.......................................16
TABLA # 3
Estado de Vacunación de los Pacientes...........................................................17
GRÁFICO # 1
Estado de Vacunación de los Pacientes...........................................................17
TABLA # 4
Cumplimiento de la Antibióticoterapia Profiláctica........................................18
TABLA # 5
Estudio Familiar para el despistaje de la Enfermedad.....................................18
TABLA # 6
Causas de Esquema de Inmunización Incompleto en los Pacientes con Anemia
Drepanocítica...................................................................................................19
GRÁFICO # 2
Causas de Esquema de Inmunización Incompleto en los Pacientes con Anemia
Drepanocítica...................................................................................................19
TABLA # 7
Grado de Conocimiento de los Representantes acerca de la Anemia
Drepanocítica...................................................................................................20
GRAFICO # 3
Grado de Conocimiento de los Representantes acerca de la Anemia
Drepanocítica...................................................................................................20
8
Página
TABLA # 8
Grado de Escolaridad de los Representantes de los pacientes.........................21
GRÁFICO # 4
Grado de Escolaridad de los Representantes de los pacientes.........................22
TABLA # 9
Edad de Diagnóstico de la Enfermedad...........................................................23
GRAFICO # 5
Edad de Diagnóstico de la Enfermedad...........................................................23
TABLA # 10
Relación entre el Estado de Vacunación de los Pacientes y el Grado de
Escolaridad del Representante.........................................................................24
GRAFICO # 6
Relación entre el Estado de Vacunación de los Pacientes y el Grado de
Escolaridad del Representante.........................................................................25
TABLA # 11
Relación entre los conocimientos del representante acerca de la enfermedad y
el estado de vacunación del niño.....................................................................26
GRAFICO # 7
Relación entre los conocimientos del representante acerca de la enfermedad y
el estado de vacunación del niño.....................................................................26
TABLA # 12
Relación entre el Nivel Socioeconómico y el Estado de Vacunación de los
Pacientes...........................................................................................................27
GRAFICO # 8
Relación entre el Nivel Socioeconómico y el Estado de Vacunación de los
Pacientes...........................................................................................................28
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RESUMEN
Para determinar cuales factores incidían en el cumplimiento de las medidas profilácticas en el manejo de la anemia drepanocítica, se aplicó una encuesta a 36 representantes de pacientes pediátricos con el diagnóstico de esta enfermedad que acudieron a la consulta de Hematología del Hospital Central “Antonio María Pineda” de Abril a Septiembre del 2001. La encuesta recogía datos relacionados con la profilaxis de la enfermedad y las causas de la falla en el acatamiento de las mismas, el grado de escolaridad del representante y la puntuación de Graffar. Se realizó un cuestionario de selección múltiple para determinar el nivel de conocimientos del representante acerca de esta patología. Al analizar los resultados obtenidos se encontró que todos los pacientes encuestados recibían con regularidad la antibióticoterapia profiláctica y sus respectivas familias habían sido estudiadas. Todos los pacientes fueron diagnosticados en el período postnatal, la mayoría de ellos en el período de lactancia (97,2%). Se determinó que el 75% no habían recibido el esquema de inmunización indicado, siendo la causa generalmente referida por el representante (88,8%) la carencia de recursos económicos para adquirirlas. Llamando la atención la relación muy significativa entre el nivel económico de la familia y el cumplimiento del esquema de vacunación (P<0,01). Se encontró un paralelismo entre la escolaridad del representante, su nivel de conocimientos con respecto a la enfermedad y el estado de vacunación del paciente. De este estudio se puede inferir que la profilaxis en la anemia drepanocítica y sus complicaciones dependen de factores económicos y socioculturales; por lo que estos pacientes deben ser considerados en el momento de crear programas sociales de protección a las clases más necesitadas, con el fin de mejorar la supervivencia y calidad de vida de estos niños.
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INTRODUCCIÓN
La anemia no es una entidad específica, sino un signo de una enfermedad o
proceso patológico subyacente. Hay una clasificación útil de la anemia en niños, que
la divide en dos grandes grupos: 1) Las debidas principalmente a menor producción
de los hematíes o hemoglobina, y 2) Las causadas por mayor destrucción o pérdida de
los hematíes como mecanismo predominante (Menenghello, 1997).
La anemia en los niños también puede clasificarse según las variaciones de
tamaño y forma de los hematíes, pues esto permite determinar la importancia relativa
que tienen la producción disminuida y la destrucción aumentada en la génesis de la
anemia, y a veces, hace posible identificar el proceso etiológico básico.
Este es el caso de la Anemia Drepanocítica o Anemia de Células Falciformes;
en dicha entidad, los hematíes muestran alteraciones de su forma, observándose en el
frotis, en lugar de su aspecto redondeado con el centro más pálido que la periferia, un
gran número de ellos en forma de media luna o huso. Esta característica morfológica
viene dada por una alteración de la hemoglobina, que consiste en la sustitución de un
aminoácido, el ácido glutámico, por valina en la cadena β de la misma. Esta
hemoglobina anormal, llamada hemoglobina S, en su forma desoxigenada da origen
a polímeros moleculares que hacen al eritrocito frágil y poco deformable. Esta
alteración de los hematíes produce una hemólisis intensa que se acompaña además de
lesiones isquémicas originadas por la oclusión de los vasos por masas de células
falciformes (Nelson, 1992).
Estas anomalías morfológicas y funcionales van a dar origen a diversas
manifestaciones clínicas típicas de la anemia drepanocítica como son las crisis
isquémicas o episodios de oclusión vascular, el secuestro esplénico y la aplasia.
Aparte de esto, los pacientes con anemia drepanocítica tienen una predisposición
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aumentada a padecer infecciones por bacterias como el neumococo, H. influenzae y
Salmonellas (Bacle, 1997).
El pronóstico de vida de los pacientes con esta enfermedad es muy variable, y
este depende directamente de cuan precoz se haga el diagnóstico de la misma. El gen
mutado responsable de la anemia drepanocítica se encuentra distribuido
heterogéneamente en las distintas poblaciones a nivel mundial, encontrándose que
más del 10% de la población negra en América es portadora del mismo, así como un
30% de la población Nigeriana (Menenghello, 1997). Lo antes dicho es una muestra
de cuan importante es esta patología en forma global. También en Venezuela se ha
demostrado una incidencia elevada de portadores y enfermos en varias regiones del
país, particularmente en la región centro occidental (Martínez, 1998 y Torrez Guerra,
1993).
La prevención de la enfermedad, que incluye desde la detección de los
portadores del gen y el diagnóstico precoz, preferiblemente antenatal, así como la
antibioticoterapia profiláctica e inmunizaciones, es un factor cardinal en la sobrevida
de estos pacientes, por lo tanto, el cumplimiento de estas medidas tiene un gran
impacto sobre la salud de un porcentaje importante de la población.
De allí la importancia de determinar hasta que punto las medidas profilácticas
de la anemia drepanocítica se cumplen, tomando en consideración el escaso nivel
socioeconómico de un gran porcentaje de la población venezolana, así como las
limitaciones en el aspecto tecnológico de las instituciones dispensadoras de salud.
Esto con la finalidad de delimitar la magnitud del problema, para plantear a
partir de ello las soluciones mas adecuadas con el fin de promover el cumplimiento
de la profilaxis de la anemia drepanocítica y así mejorar la calidad de vida de estos
pacientes.
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CAPÍTULO I
EL PROBLEMA
Planteamiento del Problema
La anemia drepanocítica es una enfermedad autosómica recesiva que consiste
en una hemoglobina anormal causada por la sustitución del codón 6 del gen de la B-
globina. Esta mutación da origen a la hemoglobina S, la cual es mucho menos soluble
cuando está desoxigenada que la hemoglobina normal (hemoglobina A). Esta
característica hace que el eritrocito se deforme y ocluyan las arteriolas produciendo
hemólisis crónica y microinfartos en diversos tejidos y órganos.
Sin lugar a dudas el seguimiento de estos pacientes desde el momento del
diagnóstico, mejora el pronóstico. El manejo de la enfermedad drepanocítica puede
tener lugar durante las crisis y/o las complicaciones agudas o más frecuentemente
durante la fase entre crisis; donde se informa al paciente y a sus familiares acerca de
la misma, sus consecuencias y su transmisión; implementándose las medidas
profilácticas como son antibioticoterapia, inmunizaciones y otros cuidados (O'Brien,
2000). El propósito del manejo profiláctico en estos pacientes es evitar las
complicaciones y en el caso del paciente pediátrico, que este llegue la edad adulta en
las mejores condiciones.
Las hemoglobinopatías, como la anemia drepanocítica, son en la actualidad,
un problema de salud pública a nivel mundial. Estas enfermedades se han extendido
desde el Mediterráneo, Africa y Asia, haciéndose endémicas en Europa, América y
Australia. Los programas de control que se han implantado han tenido éxito en una
minoría de países y tienen poco impacto a nivel mundial. Cada año nacen alrededor
13
de 300.000 niños con estas patologías y la mayoría muere sin diagnóstico, sin
tratamiento, o con tratamiento inadecuado (Olney, 1999).
En Venezuela, Torres-Guerra y otros (1993) encontraron una alta incidencia
de anemia drepanocítica en una población rural en el Estado Zulia, del grupo de
pacientes diagnosticados en ese estudio, el 75% desconocía ser portador de la
enfermedad. Este hecho muestra la importancia de la información de la población
para prevenir la proliferación de la enfermedad. En un estudio reciente Martínez y
otros (1998) demostraron que la Reacción de Cadena de Polimerasa (PCR) es una
técnica fundamental para el establecimiento de programas de detección precoz de la
anemia drepanocítica en neonatos en la región central del país. Esta forma de
prevención secundaria ha emergido como un importante mecanismo para detectar los
niños afectados antes de que desarrollen complicaciones.
Con respecto a la prevención primaria en la actualidad el único modo de
reducir el número de pacientes afectados depende de la educación, detección de
portadores, asesoramiento genético y en algunos casos, diagnóstico prenatal. En
Marsella (Lena-Russo y otros, 1996) en años recientes se ha puesto en práctica un
programa de detección de portadores mediante la electroforesis de Hb obligatoria en
el examen prenupcial y embarazo. Esta iniciativa preventiva ha tenido valiosos
resultados por lo que los autores recomiendan su extensión a otras latitudes.
La anemia drepanocítica se ha asociado a diversas enfermedades infecciosas
como resultado de una alteración del sistema inmunitario y el bazo. Por otro lado, las
infecciones pueden desencadenar las crisis drepanocíticas. La bacteriemia a
neumococo y la meningitis son infecciones tan severas que justifican el uso de
antibióticos profilácticos en estos pacientes, lo cual ha producido un dramático
descenso en la morbimortalidad. En menores de 4 años la neumonía a Neumococo es
muy común, mientras que la osteomielitis se debe generalmente a Salmonella. Por lo
antes dicho, los antimicrobianos se seleccionan generalmente según su eficacia contra
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el Neumococo y Salmonella (Committee on Infectious Diseases, 2000). La terapia
profiláctica es de vital importancia y se basa en antibioticoterapia con penicilina de
por vida iniciándose a los 4 meses de vida, y de la vacunación contra Neumococo, H.
influenzae, S. typhi y el virus de la Hepatitis B. (Bacle, 1997; Diop y otros, 1997 y
Hongeng, 1997) No se han reportado Neumococos resistentes a penicilina como
causa de la falla en el tratamiento profiláctico. La vacuna anti-neumococo conjugada
es efectiva para proteger a los niños y en consecuencia debe ser usada en pacientes
con anemia drepanocítica.
En nuestro medio, el bajo nivel socio-económico de un gran porcentaje de la
población afectada, hace difícil el cumplimiento de las medidas de prevención
primaria y secundaria. Sin embargo estas medidas podrían tener como consecuencia
la reducción de las hospitalizaciones y la estadía hospitalaria en estos pacientes, así
como de la morbilidad, permitiendo el ahorro de recursos que podrían ser empleados
en los cuidados del paciente en forma ambulatoria, mejorando así su calidad de vida
y su pronóstico.
Es importante destacar que a nivel internacional, nacional y local no existen
publicaciones que describan los factores relacionados con el cumplimiento de las
medidas profilácticas en la anemia drepanocítica. De allí surge la inquietud de
realizar esta investigación, pues el conocimiento de estos resultados puede contribuir
a la elaboración de programas por parte de las autoridades competentes para mejorar
la atención del paciente con anemia drepanocítica, con el fin de evitar las
complicaciones y reducir la mortalidad por esta causa.
Para lograr este fin la presente investigación busca determinar los factores
relacionados con el cumplimiento de las medidas de prevención de la anemia
drepanocítica en pacientes pediátricos.
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Objetivos
Objetivo General
Determinar los factores relacionados con el cumplimiento de la prevención de
la anemia drepanocítica en pacientes pediátricos de la Consulta de Hematología del
Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Objetivos Específicos
• Determinar la edad del diagnóstico de anemia drepanocítica.
• Determinar el número de parientes consanguíneos que han sido
estudiados para detectar la enfermedad o la condición de portador del
rasgo drepanocítico.
• Determinar el nivel socio económico de la familia del paciente.
• Determinar el nivel educativo de las madres de los pacientes.
• Determinar el nivel de conocimiento de la madre acerca de la
enfermedad y sus complicaciones.
• Determinar el número de pacientes que han recibido las
inmunizaciones contra el Neumococo, H. influenzae y Hepatitis B.
• Determinar el número de pacientes que cumplen el esquema de
antibioticoterapia profiláctica.
• Determinar las causas de la falta de cumplimiento de las medidas
profilácticas.
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CAPÍTULO II
MARCO TEÓRICO
Antecedentes de la investigación.
Granda y otros, (1994) iniciaron en Cuba desde 1983, un programa de
detección de portadores de hemoglobina anormal en mujeres embarazadas, con la
consiguiente detección de parejas de riesgo y asesoramiento genético posterior,
teniendo lugar de este modo la prevención primaria de la anemia drepanocítica, con
excelentes resultados hasta el momento en que se concluyó el estudio en 1993.
Asimismo, Cruz (1986), estudió 12.164 parejas de riesgo detectando en un
2,13% de estas la presencia de hemoglobina anormal en la provincia de Camagüey,
Cuba. Se corroboró también la mayor incidencia de esta patología en individuos de
raza negra y se encontró que las parejas no eran consanguíneas.
Lenna-Russo y otros (1996) concluyeron que es sumamente ventajosa la pauta
de estudiar las mujeres embarazadas y las parejas antes de contraer matrimonio y
antes de concebir, que tiene carácter de obligatoriedad en Marsella, puesto que
permite un adecuado asesoramiento genético y atención del recién nacido con anemia
drepanocítica.
Torres-Guerra y otros (1993) estudiaron un grupo de 870 personas que
habitaban en una población rural del estado Zulia, y detectaron más de un 6% de
portadores de hemoglobina anormal, para este momento un 75% de ellos ignoraban
esta condición. Los autores recomiendan a las autoridades sanitarias tomar medidas
para la detección de la población de riesgo para engendrar hijos con anemia
drepanocítica e impartir educación a este respecto, en vista de la alta incidencia de
esta patología en la región centro occidental de Venezuela.
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Martínez y otros (1998) realizaron un estudio en la ciudad de Maracay, estado
Aragua, donde se demostró que la Reacción de Cadena de Polimerasa es un método
con una alta sensibilidad y especificidad para la detección de la presencia de anemia
drepanocítica y/o rasgo drepanocítico, por lo que podría implementarse como parte de
un programa de detección precoz de estos pacientes en la región central de
Venezuela.
Castro y otros (1999), corroboran con su trabajo, la importancia que tiene en
la actualidad la antibioticoterapia profiláctica en el manejo de pacientes con anemia
drepanocítica para prevenir las infecciones por neumococo.
También Simon y otros (1999) recomiendan la inmunización contra los
gérmenes causantes de infecciones mas frecuentes en niños y adolescentes con
anemia drepanocítica, así como contra hepatitis B, por tratarse de pacientes sometidos
a numerosas transfusiones en el curso de su enfermedad.
Bases Teóricas.
La anemia drepanocítica constituye una causa importante de morbimortalidad
a nivel mundial en niños y adultos. La prevalencia en los adultos es menor porque los
pacientes tienen una menor esperanza de vida. Las variadas manifestaciones clínicas
de este trastorno pueden atribuirse a una lesión específica: la sustitución de ácido
glutámico por valina en el sexto residuo de la cadena β de la hemoglobina (Harrison,
1991).
Al sufrir desoxigenación, los hematíes que contienen HbS cambian su forma
de disco bicóncavo por la de una semiluna alargada o una hoz. Las microfotografías
electrónicas revelan la presencia de fibras de unos 20 nm de diámetro. Cada fibra
falciforme está constituida por un polímero helicoidal con 14 filamentos. El polímero
está estabilizado por enlaces hidrófobos entre β6 valina y un sitio complementario
19
situado en otra porción de la cadena β de un filamento adyacente. Además, existen
otras muchas interacciones entre moléculas vecinas. La transformación falciforme,
tanto en el hematíe intacto como en solución libre, se ve muy afectada por la
presencia de hemoglobina no S. La HbA participa mas activamente que la HbF en la
copolimerización con la HbS (Nelson, 1992).
La capacidad de los hematíes para atravesar la microcirculación depende en
gran parte de su capacidad de deformación. Como los polímeros falciformes se
forman durante la desoxigenación, los hematíes se tornan rígidos y en consecuencia,
pueden obstruir el flujo sanguíneo capilar. La velocidad con que se produce la
polimerización depende principalmente de la concentración intracelular de HbS y el
grado de desoxigenación. Si la polimerización se produce antes de que el eritrocito
escape de los capilares de pequeño calibre, puede producirse una obstrucción,
causante de hipoxia tisular local, mayor desoxigenación y mayor formación de
drepanocitos. Este círculo vicioso puede favorecer la extensión de la obstrucción
microscópica hasta provocar una zona mayor de infarto. El ciclo drepanocítico
dependiente del oxígeno suele ser reversible. Sin embargo, la membrana de los
hematíes SS puede lesionarse lo bastante como para que las células pierdan potasio y
agua, dando lugar a la formación de células falciformes irreversibles. En estas
células, la forma característica de hoz persiste, incluso después de exponerlas a la
tensión de oxígeno normal a la temperatura ambiente, y pueden observarse
fácilmente en frotis de sangre teñidos con la técnica de Wright. (Harrison, 1991).
La proporción de drepanocitos irreversibles varía ampliamente entre los
pacientes homocigóticos y no guarda relación con la gravedad clínica. La HbF se
encuentra distribuida irregularmente entre los hematíes de los pacientes SS, y
constituye entre un 2 y un 20% de la hemoglobina total, el resto es casi totalmente
HbS.
20
Dado que la HbF inhibe la polimerización de la HbS, las células que contienen
HbF están protegidas de la drepanocitosis, mientras que las células que carecen de
HbF tienen más probabilidades de convertirse irreversiblemente en drepanocitos. No
es de extrañar que estas células rígidas sean rápidamente retiradas de la circulación y
destruidas. La formación y destrucción continuas de los drepanocitos irreversibles
contribuye en gran manera a la intensa anemia hemolítica que presentan todos los
pacientes con anemia drepanocítica. Además, estos hematíes rígidos pueden iniciar
oclusiones de pequeños vasos.
Los factores que disminuyen la afinidad de los hematíes por el oxígeno tales
como la acidosis o el aumento de 2.3-difosfoglicerato eritrocitario, favorecen la
formación de desoxihemoglobina y por lo tanto promueven la polimerización
intracelular y finalmente la drepanocitosis. Además, esta última depende en gran
medida de la concentración de hemoglobina. Todo proceso fisiopatológico que tienda
a extraer agua de los hematíes drepanocíticos incrementará considerablemente su
tendencia a la deformación falciforme, así, el ambiente hipertónico de la médula renal
puede ocasionar drepanocitosis local e infartos capilares, incluso en individuos con
rasgo drepanocítico.
Los pacientes homocigóticos con anemia drepanocítica presentan una
variedad de problemas clínicos. Los signos y síntomas no suelen aparecer hasta
después del sexto mes de vida, en cuyo momento la mayor parte de la HbF ha sido
sustituida por HbS. Entre las manifestaciones constitucionales o generales de la
anemia drepanocítica se encuentran el retraso en el crecimiento y desarrollo. Además
estos pacientes presentan una mayor tendencia a sufrir infecciones graves por
neumococo. Los pacientes SS presentan una alteración marcada de la función
esplénica, lo que impide la eliminación eficaz de las bacterias circulantes. Con el
transcurso del tiempo, el órgano sufre infartos recurrentes y finalmente se convierte
en una pequeña masa de tejido fibroso (Menenghello, 1997 y Nelson, 1992).
21
Los homocigotos SS padecen una anemia hemolítica intensa con valores de
hematócrito entre el 18 y 30%. La destrucción de los hematíes es independiente de la
edad celular. La supervivencia media de los hematíes se sitúa alrededor de 10 a 15
días. Como consecuencia de la ruptura eritrocitaria acelerada, los pacientes con
anemia presentan un aumento de la producción de reticulocitos en sangre periférica y
en médula ósea un incremento de la relación serie eritroide/mieloide. El
engrosamiento de la médula con adelgazamiento de la cortical, así como las
visceromegalias son manifestaciones de este fenómeno.
Aunque la hemólisis es principalmente extravascular, la haptoglobina
plasmática está por lo general baja o ausente. La anemia se hace cada vez más
intensa si se suprime la eritropoyesis, existen dos causas principales de crisis
aplásticas: infección y deficiencia de ácido fólico. Las crisis aplásicas constituyen
otra manifestación clínica grave de la enfermedad, y consiste en una incapacidad de
la médula ósea para dar lugar a una eritropoyesis suficiente para compensar las
pérdidas por hemólisis muy rápida.
La infección trae consigo una reducción transitoria de la producción de
hematíes. En particular los parvovirus ocasionan una supresión brusca de la
eritropoyesis. En los pacientes SS que están sufriendo una hemólisis intensa, esto
suele provocar un descenso rápido del hematócrito.
La morbilidad y mortalidad de la anemia drepanocítica se deben
principalmente a fenómenos recurrentes de oclusión vascular. Estos fenómenos
pueden dividirse en dos grupos: microinfartos y macroinfartos. Durante toda su vida
los pacientes SS sufren crisis dolorosas recurrentes. Estos episodios pueden aparecer
con una brusquedad explosiva y atacar a diversas partes del organismo, en particular
el abdomen, tórax, espalda y articulaciones. Alrededor de la tercera parte de las crisis
dolorosas están precedidas por una infección bacteriana o viral. La frecuencia de
estas crisis dolorosas es muy variable. Un paciente determinado puede pasar meses e
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incluso años sin una crisis y después padecer una serie de ataques graves y frecuentes.
En algunos individuos las crisis aparecen con mas frecuencia en tiempo frío, quizas
precipitadas por un vasoespasmo reflejo. En otros las crisis aparecen más a menudo
en tiempo cálido, en momentos en los que es posible que los pacientes estén
deshidratados. A menudo resulta difícil distinguir entre una crisis dolorosa
drepanocítica y algún otro tipo de proceso agudo tal como cólico biliar, apendicitis o
perforación visceral. Muchos pacientes han sufrido una laparotomía exploratoria
porque se pensó que padecían un problema quirúrgico agudo. Los pacientes con crisis
drepanocíticas abdominales suelen tener ruidos intestinales normales, sin hiperestesia
de rebote. Si el dolor abdominal es debido a la drepanocitosis el cirujano no suele
encontrar signos macroscópicos de infarto o isquemia.
Los homocigotos SS presentan con frecuencia ataques de dolor pleurítico
agudo con fiebre. Aunque la radiografía de tórax inicial suele ser normal, puede
aparecer un infiltrado. Lo importante es el diagnóstico diferencial entre neumonitis e
infarto pulmonar. Los cultivos y la tinción de Gram en el esputo serán útiles para
establecer la presencia de una neumonía. En estos pacientes es mucho mas probable
que los infartos pulmonares se deban a trombosis in situ que a émbolos. En ocasiones,
los infartos pulmonares sufren una infección secundaria.
Cuando una crisis drepanocítica se localiza en las extremidades, puede
simular una osteomielitis o artritis aguda, así como una gota o artritis reumatoidea.
Los pacientes presentan por lo general una sinovitis aguda con derrame articular. El
examen del líquido articular resulta útil para el diagnóstico diferencial. Si el derrame
se debe a drepanocitosis el líquido será claro y amarillo, con un recuento leucocitario
bajo (100 a 1000 mononucleares por mm3) y ausencia de cristales o bacterias. Las
crisis drepanocíticas pueden afectar en ocasiones al sistema nervioso central con
convulsiones, ictus o coma. Aunque tales crisis son a menudo reversibles, pueden
resultar mortales.
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Las medidas terapéuticas mas importantes en el niño con anemia
drepanocítica están dirigidas hacia la prevención de las complicaciones de la
enfermedad, encontrándose entre las mas sobresalientes las infecciones. Existe, en
estos pacientes un riesgo aumentado de padecer infecciones por neumococo, H.
influenzae y Salmonella, por lo que está indicado en estos niños la colocación de las
vacunas antineumocócica y contra el HiB, así como la inmunización contra hepatitis
B. La administración de antibioticoterapia profiláctica también está indicada,
pudiéndose utilizar Penicilina G o Amoxicilina.
La educación del grupo familiar con respecto a los cuidados que necesita el
paciente pediátrico con anemia drepanocítica es de vital importancia para permitirle
al médico actuar en la forma más eficaz y precoz posible cuando se presente una
complicación.
25
CAPÍTULO III
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó un estudio analítico descriptivo transversal, tomándose como
muestra los pacientes en edad pediátrica con diagnóstico confirmado de anemia
drepanocítica que acudieron acompañados de su representante al control ambulatorio
en la consulta de Hematología del Hospital Central “Antonio María Pineda” durante
el período comprendido entre Abril y Septiembre del año 2001.
Se le aplicó al representante de cada niño una encuesta que recopilaba los
datos relacionados con el cumplimiento de la profilaxis de la enfermedad así como las
causas de falla en el cumplimiento de la misma. A través de esta se investigó el grado
de escolaridad del representante y el nivel socioeconómico de la familia por medio de
la aplicación de la encuesta de Graffar. Se realizó un breve examen de selección
múltiple para determinar el nivel de conocimientos del representante acerca de la
enfermedad del niño. Se evaluó este examen en base a 20 puntos, y se clasificaron los
resultados de la siguiente forma: de 16 puntos en adelante, bueno; entre 11 y 15
puntos, regular; y menor o igual a 10 puntos; bajo.
Los datos recopilados de esta forma se organizaron para su análisis
aplicándoseles los métodos estadísticos de X2 (Chi cuadrado) y Riesgo Relativo. Se
realizaron tablas y gráficos, que fueron analizados para obtener conclusiones, y
finalmente se elaboró el informe final de la investigación.
27
CAPÍTULO IV
RESULTADOS
TABLA # 1
Características Demográficas de la Muestra.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
La Tabla # 1 muestra las características de la muestra, siendo notorio que la mayoría
de los pacientes se encontraban en edades comprendidas entre 3 y 5 años (47,2%). No
hubo diferencia significativa entre ambos sexos.
Edad (años) Masculino (%) Femenino (%) Total (%)
0-2
3-5
6-8
9-11
12-14
3
7
1
3
2
4
10
0
0
6
7 (19,4)
17 (47,2)
1 (2,7)
3 (8,3)
8 (22,2)
Total 16 (44,4) 20 (55,5) 36 (100)
28
TABLA # 2
Puntuación de Graffar de la familia de los pacientes.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”. Barquisimeto,
2001.
En la Tabla # 2 se observa que la mayoría de los pacientes pertenecían a grupos
familiares de los estratos sociales más bajos, ubicándose en la categoría de Clase
Obrera y Marginal (Graffar IV y V).
Graffar Número Porcentaje
I
II
III
IV
V
0 0
0 0
7 19,4
27 75,0
2 5,6
Total 36 100
29
TABLA # 3
Estado de Vacunación de los Pacientes.
Consulta de Hematología. Hospital Central “Antonio María Pineda”. Barquisimeto,
2001.
GRÁFICO # 1
Estado de Vacunación de los Pacientes.
Consulta de Hematología. Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
La Tabla # 3 y Gráfico # 1 muestran que solo un pequeño porcentaje de pacientes
había recibido todas las vacunas indicadas para la prevención de las infecciones por
patógenos específicos.
Estado de
Vacunación
Frecuencia Porcentaje
No Vacunado
Vacunas Incompletas
Vacunas Completas
5
22
9
13,9
61,1
25
Total 36 100
14%
61%
25%No Vacunado
Vacunas Incompletas
Vacunas Completas
30
TABLA # 4
Cumplimiento de la Antibióticoterapia Profiláctica.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
Antibioticoterapia Número Porcentaje
Si
No
36
0
100
0
Total 36 100
En la Tabla # 4 se muestra que todos los pacientes encuestados recibían la
profilaxis con penicilina benzatínica.
TABLA # 5
Estudio Familiar para el despistaje de la Enfermedad.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
En la Tabla # 5 se observa que todos los pacientes encuestados tenían por lo menos
dos familiares estudiados para despistaje de la enfermedad drepanocítica.
Familiares
estudiados
Número Porcentaje
Ninguno
Uno
Dos o más
0
0
36
0
0
100
Total 36 100
31
TABLA # 6
Causas de Esquema de Inmunización Incompleto en los Pacientes con
Anemia Drepanocítica. Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio
María Pineda”. Barquisimeto, 2001.
GRÁFICO # 2
Causas de Esquema de Inmunización Incompleto en los Pacientes con
Anemia Drepanocítica. Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio
María Pineda”. Barquisimeto, 2001.
En la Tabla # 6 y Gráfico # 2 se observa que los representantes de los
pacientes con esquema de vacunación incompleto refirieron en su mayoría que la
causa de esta omisión era la falta de dinero para comprar las vacunas.
Causa Frecuencia Porcentaje
Desconocimiento
Económico
3
24
11,1
88,8
Total 27 100
11,1%
Desconocimiento
Económico
88,8%
32
TABLA # 7
Grado de Conocimiento de los Representantes acerca de la Anemia
Drepanocítica. Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María
Pineda”. Barquisimeto, 2001.
Grado de
Conocimientos
Frecuencia Porcentaje
Bueno
Regular
Escaso
24
12
0
66,7
33,3
0
Total 36 100
GRAFICO # 3
Grado de Conocimiento de los Representantes acerca de la Anemia
Drepanocítica. Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María
Pineda”. Barquisimeto, 2001.
En la Tabla # 7 y Grafico # 3 se observa que el mayor porcentaje de los
representantes mostraron buenos conocimientos con respecto a la enfermedad
drepanocítica, seguido de aquellos que obtuvieron una calificación regular. No hubo
padres con puntuaciones bajas en el cuestionario practicado.
66,7%
0%
BuenoRegular
Escaso
33,3%
33
TABLA # 8
Grado de Escolaridad de los Representantes de los pacientes.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
Grado de escolaridad Frecuencia Porcentaje
Analfabeta
Primaria Incompleta
Primaria Completa
Media Incompleta
Media Completa
Superior Incompleta
3
14
6
6
2
5
8,3
38,9
16,7
16,7
5,6
13,9
Total 36 100
34
GRÁFICO # 4
Grado de Escolaridad de los Representantes de los pacientes.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
Se observa en la Tabla # 8 y Grafico # 4 que el mayor porcentaje de representantes
(38,9%) solo obtuvo educación primaria incompleta, y que solo un 5,6% y 13,9%
obtuvo educación Media Completa y Superior Incompleta respectivamente.
8,3%
Analfabeta Primaria IncompletaPrimaria CompletaMedia IncompletaMedia CompletaSuperior Incompleta
38,9%
16,7% 16,7%
5,6%
13,9%
35
TABLA # 9
Edad de Diagnóstico de la Enfermedad .
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
GRAFICO # 5
Edad de Diagnóstico de la Enfermedad .
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
En la Tabla # 9 y Gráfico # 5 se observa que la enfermedad fue diagnosticada en la
mayoría de los pacientes (97,2%) en la lactancia temprana, y solo en uno de los niños
en la edad preescolar.
Grupo Etario Frecuencia Porcentaje
Recién Nacido
Lactante menor
Lactante mayor
Preescolar
Escolar
0
35
0
1
0
0
97,2
0
2,8
0
Total 36 100
0%
97,2%
0% 0%
Recién nacidoLactante menorLactante mayorPreescolarEscolar2,8%
36
TABLA # 10
Relación entre el Estado de Vacunación de los Pacientes y el Grado de
Escolaridad del Representante. Consulta de Hematología Hospital Central
“Antonio María Pineda”. Barquisimeto, 2001.
Grado de escolaridad Vacunas
Completas
Vacunas
Incompletas
No
Vacunado
Total (%)
Analfabeta
Primaria Incompleta
Primaria Completa
Media Incompleta
Media Completa
Universitaria Incompleta
2
0
2
1
1
3
0
10
4
5
1
2
1
4
0
0
0
0
3 (8,3)
14 (38,9)
6 (16,7)
6 (16,7)
2 (5,6)
5 (19,9)
Total 9 (25) 22 (61,1) 5 (13,9) 36 (100)
P = 0,06415
37
GRAFICO # 6
Relación entre el Estado de Vacunación de los Pacientes y el Grado de
Escolaridad del Representante. Consulta de Hematología Hospital Central
“Antonio María Pineda”. Barquisimeto, 2001.
En la Tabla # 10 y Grafico # 6 se observa que el mayor porcentaje de pacientes
(38,9%) con inmunizaciones incompletas, tenían padres con baja escolaridad.
Mostrando estas variables una relación estadísticamente no significativa.
VacunasCompletas
VacunasIncompletas
NoVacunado
Universitaria Incompleta
Media Completa
Media Incompleta
Primaria Completa
Primaria Incompleta
Analfabeta
38
TABLA # 11
Relación entre los conocimientos del representante acerca de la enfermedad y el
estado de vacunación del niño. Consulta de Hematología Hospital Central
“Antonio María Pineda”. Barquisimeto, 2001.
Conocimientos Vacunas
completas
Vacunas
incompletas
Total (%)
Bueno
Regular
Escaso
9 (25)
0 (0)
0 (0)
15 (41,6)
12 (33,3)
0 (0)
24 (66,7)
12 (33,3)
0 (0)
Total (%) 9 (25) 27 (75) 36 (100)
P<0,05
RR (Conocimientos B/Conocimientos R) Cohorte Vacunas Incompletas = 0,458
GRAFICO # 7
Relación entre los conocimientos del representante acerca de la enfermedad y el
estado de vacunación del niño. Consulta de Hematología Hospital Central
“Antonio María Pineda”. Barquisimeto, 2001.
Vacunas completas Vacunasincompletas
EscasoRegularBueno
39
En la Tabla # 11 y Gráfico # 7 se observa que existe una relación significativa entre el
cumplimiento del esquema de vacunas y los conocimientos de los padres con respecto
a la enfermedad de los niños, notándose que todos padres de pacientes con el
esquema de vacunación completo obtuvieron una buena calificación en el
cuestionario de conocimientos. El riesgo relativo muestra con un 95% de confianza,
que el hecho de que los padres tengan un buen nivel de conocimientos es un factor
protector contra las inmunizaciones incompletas.
TABLA # 12
Relación entre el Nivel Socioeconómico y el Estado
de Vacunación de los Pacientes.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
Nivel
Socioeconómico
Vacunas
Completas
Vacunas
Incompletas
Total (%)
Bajo
Medio
2 (5,5)
7 (19,4)
27 (75)
0 (0)
29 (80,6)
7 (19,4)
Total (%) 9 (25) 27 (75) 36 (100)
P <0,01
RR Nivel social medio / Nivel social bajo (Cohorte Vacunas Completas) = 55
40
GRAFICO # 8
Relación entre el Nivel Socioeconómico y el Estado
de Vacunación de los Pacientes.
Consulta de Hematología Hospital Central “Antonio María Pineda”.
Barquisimeto, 2001.
En la Tabla # 12 y Gráfico # 8 llama la atención la relación muy significativa entre el
nivel socioeconómico de los pacientes y su estado de inmunización; puesto que todos
los pacientes pertenecientes a la clase social media tuvieron sus vacunas completas.
El riesgo relativo muestra que aquellos pacientes pertenecientes a familias de mejores
recursos económicos (clase media) tienen 55 veces más probabilidades de tener las
inmunizaciones necesarias que aquellos pertenecientes a las clases sociales más bajas
(obrera y marginal).
5,5%
19,4%
75%
0%
Vacunas Completas Vacunas Incompletas
BajoMedio
41
CAPÍTULO V
DISCUSIÓN
Los hallazgos de este trabajo de investigación muestran una vez más la
influencia que tienen los factores socioculturales en la salud del individuo, puesto que
se encontró una relación altamente significativa entre la condición económica del
grupo familiar al que pertenece el paciente con anemia drepanocítica y el
cumplimiento de la profilaxis de las complicaciones de la enfermedad, como lo es la
inmunización contra patógenos específicos como el Neumococo, el H. influenzae y el
virus de la Hepatitis B.
Hasta hace pocos años el Estado Venezolano no contemplaba dentro del
esquema de inmunizaciones que se coloca a los pacientes pediátricos en forma
gratuita en los centros ambulatorios, las vacunas contra el H. influenzae y la Hepatitis
B. En vista de que la mayoría de los pacientes incluidos en la muestra se encuentran
en edad preescolar, los padres de estos niños debieron adquirir las vacunas para poder
cumplir con el esquema, cuyo costo es bastante elevado. La vacuna contra el
Neumococo no forma parte del esquema del Ministerio de Salud y Desarrollo Social,
por lo que esta asimismo debe ser comprada por los representantes del niño.
La causa citada por los representantes encuestados acerca del esquema de
vacunas incompleto fue principalmente la escasez de dinero para adquirir las vacunas.
Por otro lado, llama la atención el hecho de que todos los pacientes encuestados
reciben la antibióticoterapia profiláctica. En vista de que el costo de la Penicilina
Benzatínica es muy bajo; es posible inferir que una vez que el facultativo indica una
serie de medidas a seguir por el paciente con anemia drepanocítica para mantenerlo
42
en las mejores condiciones de salud, sus padres hacen lo posible por llevarlas a cabo,
hasta el momento en que la limitación económica entra en juego.
Otra muestra de ello es el hecho de que el grupo familiar de todos los niños
con anemia drepanocítica que formaron parte de la muestra fue estudiado para
descartar la presencia de otros enfermos o portadores del gen mutante. Este despistaje
se realiza gratuitamente en el Servicio de Hematología del Hospital “Antonio María
Pineda”, por lo que este paso de la profilaxis primaria de la enfermedad sí se cumple
en este grupo de riesgo.
También se describe en el trabajo la relación que existe entre el nivel de
instrucción y el nivel de conocimientos de los padres, con el cumplimiento de la
profilaxis secundaria; encontrándose que a mayor nivel de escolaridad y de
conocimientos acerca de la enfermedad que padecen sus hijos, los padres tienen una
mayor motivación para gestionar los medios para cumplir con el esquema de vacunas
indicado.
Un hallazgo alentador de la presente investigación lo constituye el hecho de
que la calificación obtenida en el cuestionario de conocimientos por los padres a
quienes se les aplicó la encuesta fue alta en la mayoría de los casos y regular en el
resto de ellos, lo que demuestra, que el personal médico y paramédico del servicio
que maneja este grupo de pacientes ha contribuido positivamente informándoles
acerca del origen y consecuencias de la enfermedad de sus hijos, y la necesidad del
cumplimiento de las medidas profilácticas para mantenerlos en las mejores
condiciones de salud.
Ninguno de los pacientes fue diagnosticado prenatalmente, probablemente por
el hecho de que el despistaje global y prenatal de esta enfermedad no se ha
implementado como política de salud en el país, y las personas pertenecientes a los
estratos socioeconómicos más bajos no cuentan con los recursos para realizarlos en el
43
medio privado. El control de embarazo de la mayoría de las pacientes que dan a luz
en las Instituciones del Estado se realiza de manera incompleta, sin el número de
controles adecuados y a menudo sin los paraclínicos básicos, por lo que un examen
para detectar la presencia de la hemoglobina anormal en la mujer embarazada y su
pareja están fuera de cuestión en las condiciones sociales actuales.
A pesar de lo anterior, en la mayoría de los pacientes se realizó un diagnostico
precoz, durante el primer semestre de vida extrauterina, lo que indicaría que los
médicos en el nivel primario de atención tienen presente la posibilidad diagnóstica de
esta patología en la detección y estudio de la anemia en el lactante.
De lo anteriormente dicho se puede concluir que la profilaxis de la anemia
drepanocítica y sus complicaciones depende en gran parte de factores relacionados
con aspectos económicos y socioculturales, por lo que este grupo de pacientes debe
ser considerado en el momento de la elaboración de programas sociales para proteger
a las clases más necesitadas con el fin de mejorar la supervivencia y calidad de vida
de estos niños.
44
CAPÍTULO VI
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
Al analizar los resultados obtenidos se encontró que todos los pacientes
encuestados recibían con regularidad la antibióticoterapia profiláctica y sus
respectivas familias habían sido estudiadas. Todos los pacientes fueron
diagnosticados en el período postnatal, la mayoría de ellos en el período de lactancia
(97,2%). Se determinó que el 75% no habían recibido el esquema de inmunización
indicado, siendo la causa generalmente referida por el representante (88,8%) la
carencia de recursos económicos para adquirirlas. Llamando la atención la relación
muy significativa entre el nivel económico de la familia y el cumplimiento del
esquema de vacunación (P<0,01). Se encontró un paralelismo entre la escolaridad del
representante, su nivel de conocimientos con respecto a la enfermedad y el estado de
vacunación del paciente. De este estudio se puede inferir que la profilaxis en la
anemia drepanocítica y sus complicaciones dependen de factores económicos y
socioculturales. En vista de lo anterior se sugieren las siguientes medidas:
• Implantar un programa sencillo de educación a los padres y representantes, así
como al propio paciente cuando este alcance la edad apropiada, para que
conozca más a fondo los aspectos importantes relacionados con su
enfermedad. Este objetivo puede ser alcanzado por medio de la realización de
charlas con rota folios en la sala de espera de la consulta, de contenido
sencillo y claro, así como también la elaboración y distribución de trípticos o
cualquier otro tipo de material de información breve.
• La extensión del programa de inmunizaciones del MSDS para abarcar dentro
del mismo a los pacientes con Anemia Drepanocítica mayores de 6 meses de
45
edad, y la inclusión dentro del mismo de la vacuna contra el Neumococo y la
Salmonella para este grupo particular de pacientes.
• Mejorar la calidad de atención en los centros de salud ambulatorios
estimulando la asistencia al control prenatal y a la Consulta de Higiene
Infantil que forman parte de las consultas de Medicina Integral, para la
detección precoz de la enfermedad y la implantación de las medidas de
prevención de sus complicaciones.
46
Referencias Bibliográficas
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49
ANEXOS
50
ANEXO A
Curriculum Vitae
Médico Cirujano: Título otorgado por la Universidad Centroccidental “Lisandro Alvarado” en Octubre 1996 con la mención “Cum Laude”. Internado Rotatorio: Realizado en el Hospital “Pastor Oropeza” de Barquisimeto desde Marzo 1997 a Marzo 1999, con pasantía rural de 6 meses de duración en el Ambulatorio Rural Tipo II Cubiro. Residencia de Postgrado de Puericultura y Pediatría desde Marzo 1999 hasta la actualidad.
51
ANEXO B
(Instrumento de Recolección de Datos)
REPÚBLICA DE VENEZUELA
MINISTERIO DE EDUCACIÓN
UNIVERSIDAD CENTRO OCCIDENTAL LISANDRO ALVARADO
DIRECCIÓN DE POST-GRADO DEL DECANATO DE MEDICINA
FACTORES RELACIONADOS CON EL CUMPLIMIENTO DE LA PROFILAXIS DE LA ANEMIA DREPANOCÍTICA EN PACIENTE PEDIÁTRICOS. CONSULTA DE HEMATOLOGÍA DEL HOSPITAL CENTRAL ATONIO MARÍA PINEDA. BARQUISIMETO 2001
Fecha:_________
#:_________
I.- Identificación
Apellidos y Nombres:____________________
Sexo: M:___ F:___
Edad:___
Graffar:___
Nivel de Conocimientos:______
II.- Cumplimiento de la Profilaxis
1.- ¿A qué edad le diagnosticaron la Anemia Drepanocítica?
2.- ¿Cuántos de los familiares del niño han sido estudiados para determinar si son
portadores o enfermos de Anemia Drepanocítica?
a.- Uno (1)
b.- Dos o más
c.- Ninguno
Si contesta c, por qué?
52
3.- ¿El niño ha recibido alguna de las siguientes vacunas:
- Contra el Neumococo? Si___ No___
- Contra el Haemofillus influenzae (Hemófilo)? Si___ No___
- Contra la Hepatitis B? Si___ No___
Si contesta no en alguna, por qué?
4.- ¿El niño recibe mensualmente un Benzetacil?
Si___ No___
Si contesta no en alguna, por qué?
5.- ¿Qué grado de escolaridad tiene el representante del niño?
III.- Conocimientos del Representante Acerca de la Enfermedad
1.- La enfermedad de su hijo (a) se debe a:
a.- Un defecto de los glóbulos rojos
b.- Un problema en el hígado
c.- Un virus
2.- Entre los síntomas que siempre están presentes en la enfermedad de su hijo se
encuentran:
a.- Palidez
b.- Color amarillo de los ojos
c.- Fiebre
3.- Es necesario acudir urgentemente al médico en caso de que el niño presente:
a.- Dolor abdominal
b.- Fiebre
c.- Color amarillo de los ojos
53
4.- ¿Sabe qué es una crisis dolorosa? Explique brevemente
5.- ¿Qué debe hacer si el niño presenta una crisis dolorosa?
6.- ¿Considera que es importante:
a.- Ponerle las vacunas al niño?
b.- Ponerle el Benzetacil mensualmente al niño?
c.- Llevar al niño al odontólogo?
d.- Acudir a control con regularidad?
e.- No dejar que el niño haga mucho ejercicio?
7.- ¿Por qué los padres, hermanos, y otros familiares del niño deben ser estudiados?
a.- Para saber si tienen Anemia Drepanocítica.
b.- Para saber si tiene riesgo de tener más hijos con Anemia Drepanocítica.
c.- Para evitar que se contagie a otros.
8.- La Anemia Drepanocítica es:
a.- una enfermedad hereditaria.
b.- una enfermedad contagiosa.
c.- una enfermedad que se encuentra presente desde el nacimiento del niño.
d.- una enfermedad que aparece después de los 5 años de vida
9.- El niño debe recibir el Benzetacil para:
a.- para evitar que le duelan los huesos.
b.- para prevenir las infecciones.
c.- para que no se ponga más pálido.
d.- para que le suba la hemoglobina.
10.- Algunas complicaciones que puede presentar el niño causadas por la Anemia
Drepanocítica son:
a.- Conjuntivitis.
b.- Caries.
c.- Crisis dolorosas.
d.- Neumonía.
