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Universidad Nacional de Rosario
Carrera de posgrado en dermatología 2016
Máculas Faciales
Su diagnóstico diferencial por
dermatoscopía
Autora: Mariana Orive
Tutor: Gabriel Salerni
2 Máculas Faciales
1. Objetivos……………………………………………………….. 3
2. Introducción…………………………………………………… 4
3. Máculas Faciales Planas…………………………………….. 5
4. Descripción de las entidades: 9
1 Léntigo Solar…………………………………………………. 9
2 Queratosis seborreicas……………….……………………... 10
3 Queratosis liquenoides…………………………………….. 12
4 Queratosis actínicas…………………………………………. 14
5 Léntigo maligno……………………………………………… 17
5. Diagnóstico diferencial dermatoscópico de las entidades… 26
6. Situaciones de dificultad ……………………………………… 29
7. Usos de la microscopía confocal…………………………….. 32
8. Algoritmos……………………………………………………… 34
8. Conclusiones…………………………………………………… 36
9. Bibliografía……………………………………………………… 37
3 Máculas Faciales
Objetivos:
Principales:
1. Realizar una revisión bibliográfica sobre las entidades que se
agrupan bajo el término máculas faciales planas.
2. Realizar una descripción de los criterios dermatoscópicos de
estas entidades.
3. Realizar una revisión bibliográfica sobre el léntigo maligno y
describir el modelo de progresión a melanoma léntigo maligno.
Secundarios:
4. Describir algoritmos diagnósticos que pueden ser aplicados para
el diagnostico diferencial de estas entidades.
5. Describir las aplicaciones de la técnica de microscopía confocal
en estas entidades.
4 Máculas Faciales
Introducción:
Dentro del término máculas faciales planas se incluyen una serie de
entidades clínicas, tanto benignas como malignas.
Dentro del grupo de las máculas faciales planas se incluyen:
léntigo solar (SL)
léntigo maligno (LM)
queratosis seborreica (QS)
queratosis actínica pigmentada (QA)
queratosis tipo liquen plano (QLP)
En ocasiones la diferenciación clínica de estas entidades puede ser
dificultosa y la dermatoscopía es una herramienta útil para establecer los
diagnósticos diferenciales.
5 Máculas Faciales
Máculas faciales planas:
Las máculas faciales planas son un motivo frecuente de consulta en la
práctica clínica(1) y pueden constituir un desafío diagnóstico para el
dermatólogo. Las posibilidades diagnósticas son numerosas, con diferente
implicancia para la salud del paciente (2). Establecer un diagnóstico certero,
permite conocer el curso de la patología y su pronóstico, el cual varía
enormemente según la entidad de la que se trate (3).
La dermatoscopía es una herramienta útil en la evaluación de lesiones
faciales(4, 5), tanto pigmentarias como no pigmentarias(5-7). Puede mejorar la
diferenciación diagnóstica en un 10-30%, en comparación con la inspección
visual (8).
Los patrones dermatoscópicos a nivel facial son distintos que en otras
partes del cuerpo debido a las diferencias anatómicas de la piel de esta región.
La regla del ABCD, la lista de 7 puntos(9) o el método de Menzies no son
aplicables a nivel facial(8). Los procesos interpapilares en el rostro son nulos o
mínimos por el daño actínico(2, 10), por lo que en la dermatoscopía de lesiones
faciales no se observa el patrón reticulado que se suele encontrarse en las
lesiones melanocíticas de otras partes del cuerpo. Las características
derivadas de la red pigmentaria no son válidas en zonas fotoexpuestas porque
las papilas dérmicas se aplanan(11) .En cambio, se encuentra una estructura
patognomónica, el denominado pseudoretículo pigmentario(12) , ocasionada
por la interrupción de la pigmentación homogénea a causa de las salidas
foliculares o anexiales que son prominentes en el rostro(8, 13). La pseudored
puede verse en léntigos solares, queratosis seborreicas, queratosis actínicas,
queratosis liquenoides y en el léntigo maligno. Cuando la red pigmentaria esta
engrosada o acentuada debe considerarse el diagnóstico de léntigo maligno .
6 Máculas Faciales
Figura 1: Variaciones anatómicas de la piel de la región facial(15). En a vemos la disposición del pigmento a lo largo de
las crestas papilares correspondiendo a la disposición que adopta en la piel de la región no facial. En la imagen inferior
el relato dermatoscópico de esta situación con el patrón típico de retículo pigmentario. En b vemos la disposición del
pigmento a nivel facial donde las papilas dérmicas son a planas y se ve interrumpida la pigmentación homogénea por
las salidas foliculares. En la imagen inferior vemos la imagen patognomónica del pseudoretículo pigmentario:
pigmentación homogénea interrumpida por salidas foliculares hipopigmentadas.
Otras estructuras dermatoscópicas halladas solo en el rostro son(16):
1. Las aperturas foliculares con pigmentación asimétrica o círcu-
los incompletos: pigmentación asimétrica marrón oscura o ne-
gra de los orificios foliculares por la proliferación irregular de
melanocitos dentro de los folículos.
Figura 2: Pigmentación folicular asimétrica(17).
2. Patrón anular granular: puntos y glóbulos color gris pizarra al-
rededor de los folículos pilosos.
7 Máculas Faciales
Figura 3: Patrón anular granular: Representación esquemática de P. Tschandl (1) y Col.
3. Estructuras romboidales: negras o amarronadas formadas a
partir de líneas o haces cortos marrón oscuro o negro que se
trazan entre las salidas foliculares.
Figura 4: Estructuras romboidales, señalada con flecha, rodea la salida folicular(1).
4. Estructuras en isobara: Las estructuras en isobaras son círculos
de pigmento concéntricos alrededor de las salidas foliculares.
Se asocian a la invasión del folículo piloso.
Figura 5: Estructuras en isobara: Representación esquemática de P. Tschandl (1) y Col.
La dermatoscopía permite distinguir alteraciones sutiles en lesiones
tempranas del léntigo maligno, e incluso elegir el mejor sitio de la lesión para
realizar una biopsia (6, 18).
8 Máculas Faciales
Tres meta-análisis demostraron que la dermatoscopía aumenta la
sensibilidad de detección de lesiones mejor que la inspección clínica con ojo
desnudo: Bafounta ML (5), Kittler H (7), Vestergaard ME (19). Estudios recientes(20)
demostraron que la sensibilidad de la dermatoscopía para detección de
lesiones malignas es del 90.6% y la especificidad del 62.7%. Analizando cada
tumor en particular, la sensibilidad para diagnosticar un carcinoma basocelular
fue del 98.6%, 86.5% para espinocelular, y 79% para el melanoma.
Dentro del grupo de las máculas faciales planas se incluyen:
léntigo solar (SL) (1, 11)
léntigo maligno (LM) (1, 11)
queratosis seborreica (QS) (1, 11)
queratosis actínica pigmentada (QA) (3, 13, 21, 22)
queratosis tipo liquen plano (QLP) (13)
El nevo melanocítico no es usualmente un diagnostico diferencial debido
a que su apariencia suele ser cupuliforme, su forma nodular y ocasionalmente
es hipopigmentado (23). Además suelen ser lesiones estables, de larga
evolución(24).
9 Máculas Faciales
Descripción de las entidades:
1- Léntigo solar:
Los léntigos solares son comunes a partir de la cuarta década de la
vida(3). La incidencia en mayores de 50 años es del 90%, y se los considera un
indicador de fotoenvejecimiento, ya que son el resultado de la exposición a la
radiación ultravioleta(25, 26).
Son máculas pigmentadas amarronadas adquiridas que aparecen en
áreas fotoexpuestas, particularmente en rostro, hombros y manos. Su tamaño
puede variar entre 2 y 20 milimetros(27).
Son tumores benignos muy comunes, caracterizados por una
proliferación benigna y localizada de melanocitos en la unión
dermoepidérmica(28). No requieren tratamiento, excepto por cuestiones
estéticas. Las modalidades terapéuticas que pueden implementarse son la
criocirugía, el uso de tretinoina tópica, hidroquinona y la fototermólisis selectiva
con láser Q-switched-Nd Yag, esta última ha probado ser la más efectiva(27).
A la dermatoscopía los léntigos solares presentan:
1. áreas de pigmentación homogénea desestructurada(13)
2. pseudored pigmentaria suave o prominente
3. bordes mordidos o abruptos
4. estructuras en huella digital(29)
Figura 6: M. Stante (13) Léntigo solar: a la izquierda foto clínica: mácula amarronada homogénea de bordes netos. A la
derecha foto dermatoscópica: pigmentación homogénea amarronada interrumpida por salidas foliculares
hipopigmentadas (Pseudoretículo pigmentario).
10 Máculas Faciales
2- Queratosis seborreicas:
Son los tumores benignos epidérmicos más comunes de la piel(30) y
son más comunes a partir de los 50 años. Afecta por igual a ambos
sexos. Generalmente se presentan como máculas o placas amarronadas
o amarillentas(31), de bordes bien delimitados. Su clínica puede variar
según el grado de acantosis, pigmentación basal y papilomatosis que
presente la lesión(29). Se reconocen las siguientes formas clínicas(32):
benigna escamosa: pápula verrugosa adherente con quistes
pseudocorneos.
adenoide o reticulada: pápulas pigmentadas amarronadas.
hiperqueratósica o estucoqueratosis: pápulas blancas de 1 a 3 mm
de diámetro con la parte superior plana firmemente adheridas a la
piel.
clonal: tiene queratinocitos agrupados en nidos intraepiteliales.
acantótica: hay marcada acantosis de las células basaliodes. Hay
papilomatosis y acantosis moderada(33).
irritada: lesiones inflamadas generalmente por traumatismos. En la
dermis suele haber infiltrado inflamatorio.
melanoacantoma o pigmentada: son lesiones de crecimiento lento,
intensamente pigmentadas, de gran tamaño que se da en
pacientes de edad avanzadas.
Los hallazgos dermatoscópicos(34) más comunes son la imagen en huella
digital, los pseudoquistes milium y las áreas amarillas opacas(11). También
pueden presentar signo de la jalea(6), bordes apolillados(29) y áreas
homogéneas marrón claro.
En un estudio retrospectivo realizado por Goncharova y col.(21) de 64
lesiones pigmentadas planas faciales se reporta que casi el 100% de las
queratosis seborreicas analizadas presentaban patrón cerebriforme, 50%
tenían pseudoquistes milium, 37.5% tapones de queratina, y 54.17% bordes
demarcados a pico(21). Según Tschandl et al, las queratosis seborreicas también
pueden presentar imagen de tienen “doble círculo”, la cual se define como un
círculo perifolicular, rodeado por un círculo externo(1) y imagen de “dedos
gordos” (fat fingers) que corresponde a círculos amarronados elongados (15, 35).
11 Máculas Faciales
En las queratosis seborreicas hiperqueratósicas predominan los tapones
de queratina y las fisuras debido a la abundante papilomatosis de estas
lesiones.
Debido a su naturaleza benigna las queratosis seborreicas no requieren
tratamiento de no ser por cuestiones estéticas. Otras indicaciones de
tratamiento son el trauma mecánico frecuente y que ocasionen prurito(36). La
electrocoagulación, la extirpación por shaving, el curetaje y la criocirugía son
las técnicas más usadas para su eliminación.
Figura 7: Aimilios Lallas (15)Caracteristicas dermatoscópicas de las queratosis seborreicas: a patrón de pseudored
homogeneo, b bordes demarcados a pico , c quistes milium y tapones de queratina, d estructura en huella digital.
3- Queratosis liquenoides:
También llamadas liquen plano solitario o liquen plano-like queratosis(38).
Descriptas por primera vez en 1966 por Lumpkin y Helwig(37). Aparecen en
adultos entre la cuarta y séptima década.
En el rostro se presentan clínicamente como máculas color marrón o gris,
y pueden aparecer en tronco (60%), piernas (33%) y rostro (7%). Son
ligeramente induradas y no suelen ser pruriginosas(40). En los miembros
inferiores suelen presentarse como pápulas hiperqueratósicas escamosas.
Es probable que la queratosis liquenoide sea el espectro evolutivo de una
lesión cutánea preexistente en regresión (37). La hipótesis de que se trata de un
proceso inflamatorio para eliminar un léntigo solar o una queratosis seborreica
12 Máculas Faciales
es una teoría cada vez más aceptada(41). El período de regresión puede
abarcar de 3 a 18 meses. Las queratosis liquenoides en regresión son por
dermatoscopía indiferenciables de la regresión de un melanoma primario(42).
Watanabe(41) describe distintos estadios de las queratosis liquenoides: se
cree que comienza a partir de un léntigo solar con ligera inflamación, la que se
evidencia por áreas rosadas en la dermatoscopía. Luego comienza una fase de
regresión temprana, en la cual hay estructuras anulares-granulares y a nivel
histológico pueden evidenciarse melanófagos perifoliculares. Más tarde, hay
una etapa de franca regresión que coincide con la imagen dermatoscópica de
pseudored gris, e histológicamente se encuentra un infiltrado prominente de
melanófagos en dermis papilar. Finalmente hay una etapa tardía de regresión
que dermatoscópicamente presenta puntos finos grises-azules e
histológicamente escasos melanófagos en dermis.
Panizzon y Skaria(44) describieron 3 formas clínicas, según simulaban una
queratosis actínica (tipo eritematoso), una queratosis seborreica (tipo pápulo
queratósico) o un carcinoma de Bowen (tipo placa).
Histológicamente presentan un patrón liquenoide con un infiltrado en
banda superficial. Hay hiperqueratosis con paraqueratosis. Puede en ocasiones
presentar hallazgos de léntigo solar en la periferia(37). Hay melanófagos
dérmicos y epidérmicos en las zonas perifoliculares(29, 42).
A la dermatoscopía presentan alguno de estos 3 patrones
dermatoscópicos principales(29):
1. Patrón granular difuso en toda la lesión (gránulos gruesos
de color marrón-gris, rojo-marrón o blanco-gris).
2. Patrón granular localizado (también llamado en sal y
pimienta).
3. Puede haber un patrón en terrones marrones o negros.
4. El patrón anular granular también puede estar presente(42).
El Patrón granular difuso y el localizado son los más frecuentes.
No requieren tratamiento, solo control. Generalmente son auto
resolutivas. Se han publicado pequeñas series de casos donde demostraron
efectividad de la utilización de fototerapia y retinoides sistémicos en pacientes
con lesiones múltiples(40).
13 Máculas Faciales
Figura 8: M. Stante (13) Queratosis liquenoide: izquierda características clínicas: mácula gris-amarronada de
pigmentación heterogénea y limites mal definidos. Derecha fotografía dermatoscópica donde se evidencia un patrón
anular-granular, la presencia de color gris y áreas de regresión (las fotos no pertenecen al mismo paciente).
4- Queratosis actínicas:
Son lesiones premalignas epidérmicas que consisten en la proliferación
de queratinocitos epidérmicos citológicamente aberrantes(45), que aparecen en
respuesta a la exposición a radiación ultravioleta(46).
Los principales factores de riesgo para su aparición son los fototipos I y II
de Fitzpatrick y desempeñarse en trabajos al aire libre(47). Suelen ser más
frecuentes en hombres(3). Aparecen generalmente después de los 40 años(48).
Tienen mayor incidencia en pacientes inmunosuprimidos y en portadores de
síndromes genéticos como el xeroderma pigmentoso o Rothmund-Thomson(45).
Clínicamente se manifiestan como placas escamosas en la piel
fotoexpuesta. Pueden ser eritemarosas, hipertróficas, pigmentadas o
bowenoides. Son lesiones únicas o múltiples contiguas, y pueden configurar un
área denominada campo de cancerización (20). Este término se define como un
campo de alteración tanto citológica como molecular que predispone a la
aparición de neoplasias(49). La presencia de 2 o más queratosis actínicas
asociadas a signos de fotodaño nos habla de que el paciente tiene mayores
probabilidades de tener un cáncer de piel no melanoma(50). Se aconseja en
estos pacientes un control trimestral o ante la aparición de nuevas lesiones(50).
Histológicamente las alteraciones están confinadas a la epidermis, pero
en ocasiones hay un infiltrado inflamatorio dérmico. Hay focos de queratinocitos
atípicos y pleomórficos dispuestos a lo largo de la membrana basal. Sobre
estos focos de queratinocitos pueden existir áreas irregulares de acantosis,
hiperqueratosis y paraqueratosis.
14 Máculas Faciales
Las queratosis actínicas dejadas a su libre evolución tienen 3 posibles
evoluciones clínicas: la regresión, la persistencia o la progresión a un
carcinoma in-situ(51).
Pueden ser precursoras de un carcinoma escamoso, motivo por el cual
deben ser controladas periódicamente. La tasa de transformación es
desconocida y varía según el autor considerado del 0 al 53%(52). En el 51% de
los pacientes con queratosis actínicas hay antecedentes de otras malignidades
cutáneas. Hay evidencia que afirma que en el 90% de los carcinomas
escamosos hay una queratosis actínica contigua, apoyando la hipótesis de que
son lesiones precursoras(53).
En cuanto a la dermatoscopía las queratosis actínicas pueden presentar:
Escama detectable con dermatoscopía en el 94% de los casos.
Un patrón en frutilla(21): Es una pseudored roja sobre un fondo
eritematoso, asociado a aperturas foliculares prominentes
rodeadas de un halo blanco. Está presente en el 41% de los casos.
Las queratosis actínicas pigmentadas pueden tener estructuras
romboidales marrón oscuras o grises, círculos blancos(1), y patrón
anular granular (6).
Cuatro puntos blanco brillantes conformando un cuadrado o
también llamadas rosetas(54).
El patrón vascular hallado más frecuentemente es el perifolicular o
en corona(21).
Se disponen variadas de opciones terapéuticas para el tratamiento de la
lesión y para el campo de cancerización (50, 55). Para la lesión individual pueden
utilizarse métodos destructivos como la crioterapia, electrocoagulación,
curetaje, láser o la escisión(56). Para tratar el campo de cancerización puede
utilizarse la terapia fotodinámica, 5-fluoracilo, diclofenac al 3%, imiquimod e
ingenol mebutate(20, 57). La terapia fotodinámica es hoy en día un tratamiento
muy utilizado(58). Debe recalcarse la importancia del uso de factores de
protección solar en estos pacientes(50). El resiquimod es un fármaco en
investigación. Es un toll- like receptor 7 cuyos efectos inmunomoduladores son
mayores que el imiquimod(59).
15 Máculas Faciales
Figura 9: M. Stante (13) Izquierda fotografía clínica: se observa mácula eritematosa áspera de superficie escamosa.
Derecha: foto dermatoscópica: patrón en frutilla. (Las fotos no pertenecen al mismo paciente)
5- Léntigo maligno
Es un melanoma in situ de piel fotodañada(60), descripto por primera vez
por Hutchinson en 1890. Dubreulih en 1912 lo denominó melanosis
precancerosa circunscripta(61). El léntigo maligno afecta a personas mayores de
40 años(62) , con una edad promedio de 65 años y un pico de incidencia entre la
séptima y octava década de la vida(14). Es más frecuente en mujeres(3).
Tiene una clara relación con la exposición acumulativa a la radiación
solar(16). Los factores predisponentes son la depleción de la capa de ozono, la
exposición solar a edades tempranas de la vida y las exposiciones intensas
intermitentes. El riesgo aumenta con la cantidad de horas de sol recibidas, la
presencia de lesiones actínicas y el diagnóstico de cáncer de piel no melanoma
(61, 64-66).
Es un tumor de lento crecimiento(67), con fase de crecimiento horizontal es
extensa(23). Es de difícil diagnóstico(8) debido a que en etapas iniciales puede
pasar desapercibido. El diagnóstico suele ser tardío(68). El tiempo entre que el
paciente reconoce la lesión hasta el momento en el que se le hace el
diagnóstico suele ser de 1 a 3 años(63, 69) . Se originan de novo sobre piel sana,
no existen lesiones precursoras(23).
Clínicamente es una mácula de borde irregular, suave al tacto. Puede
presentar varios colores: marrón, gris, negro o rosado. Se localiza en cabeza y
cuello. En los hombres más frecuentemente en cuero cabelludo y pabellón
auricular(60) y en mujeres tiene predilección por las mejillas (63). Asienta sobre
piel fotodañada. La observación meticulosa permite, en ocasiones, diferenciarlo
de otras lesiones adyacentes (signo del patito feo).
16 Máculas Faciales
El diagnóstico de léntigo maligno es histológico (70). La biopsia escisional
es sin duda la mejor muestra para analizar, pero debido a que las lesiones de
léntigo maligno suelen ser grandes, las biopsias incisionales con múltiples
punch son una buena opción (aunque pueden subestimar la profundidad de la
neoplasia en los sitios no biopsiados). El punch debe ser tomado de la zona
más sospechosa de la lesión, y la dermatoscopía puede ayudarnos a encontrar
el sitio más adecuado.
A nivel histológico se observa proliferación de melanocitos atípicos(71) a lo
largo de la unión dermoepidérmica con puentes entre las papilas epidérmicas,
atrofia epidérmica, extensa elastosis solar y extensión del crecimiento de los
melanocitos hacia las estructuras glandulares. Esta forma de crecimiento es
una de las hipótesis de porque ocurren las recidivas del LM (70).
Zalaudek y col. consideran que el diagnóstico de léntigo maligno está
infra-estimado, por confusión diagnóstica con otras entidades clínicas. El
diagnostico histológico de nevo juntural, lentiginoso o displásico en piel de
rostro de adultos con intenso fotodaño debe ser criticado(23). Zalaudek afirma
que los nevos en adultos son cupuliformes, hipopigmentados tipo Miescher y a
la histopatología son nevos dérmicos. Los nevos junturales son raros en
adultos, y son en general lesiones pequeñas menores a 6 mm, por lo que
lesiones mayores deberían ser consideradas sospechosas. Por último este
autor recomienda contemplar la posibilidad de revisar el diagnóstico de nevo
juntural por patólogos experimentados en melanoma en aquellas
pigmentaciones postquirúrgicas tardías o recurrentes de lesiones informadas
como nevos.
Para sospechar un léntigo maligno es importante la historia evolutiva de la
lesión y la dermatoscopía (23). El uso de la dermatoscopía como herramienta
auxiliar de diagnóstico no invasivo, permite la identificación de estructuras que
facilitan el reconocimiento del LM en etapas tempranas. Signos encontrados en
los melanomas de otras partes del cuerpo como la red de pigmento atípica,
glóbulos de distribución irregular y pseudópodos rara vez se encuentran en los
melanomas faciales. El léntigo maligno en etapas tempranas es una lesión
clínicamente trivial, por lo que no se debería excluir el diagnóstico cuando se
examina una lesión con ABCDE negativo.
17 Máculas Faciales
Las características dermatoscópicas más importantes del léntigo maligno
fueron descriptas por Stolz (2, 11, 72):
1. Estructuras romboidales
2. Presencia de glóbulos y puntos grises
3. Pigmentación asimétrica de las salidas foliculares (16).
4. Patrón anular-granular: constituido por puntos y glóbulos
color gris pizarra alrededor de los folículos pilosos (6).
Según Serra y col., la combinación estos 4 criterios tiene especificidad
cercana al 100% para el diagnóstico de léntigo maligno(72). La combinación de
patrón anular granular, estructuras romboidales y áreas homogéneas azules-
grisáceas, tiene un 96% de especificidad y 89% de sensibilidad. Para validar
estos criterios se hizo un estudio retrospectivo de 125 casos (68) de léntigo
maligno diagnosticado por biopsia y se evaluó retrospectivamente su
dermatoscopía. El 87% de los casos tenían al menos 1 de los criterios
descriptos por Stolz. En el 58% había aumento de la densidad vascular y en el
40% presencia de estructuras romboidales. El léntigo maligno puede presentar
también hipopigmentación de las salidas foliculares con un círculo
hiperpigmentado que las rodea por fuera(11).
Schiffner identificó hallazgos dermatoscópicos del lentigo maligno (72):
Aperturas foliculares asimétricas
Líneas oscuras (marrón o negras)
Líneas marrón claras
Líneas gris pizarra
Glóbulos oscuros
Glóbulos marrón claros
Glóbulos gris pizarra
Puntos oscuros
Puntos marrón claros
Puntos gris pizarra
Estructura romboidal oscura
Estructura romboidal marrón claro
Área homogénea oscura
Área homogénea marrón claro
18 Máculas Faciales
Área homogénea blanca
Área homogénea gris pizarra
Área homogénea amarilla opaca
Estructura tipo velo
Pseudored oscura
Pseudored marrón clara
El léntigo solar puede ocasionalmente presentar pigmentación asimétrica
de las salidas foliculares, áreas romboidales, glóbulos o puntos grises, pero la
combinación de estas características debe hacer sospechar un léntigo maligno.
La presencia de estructuras en huella digital y pseudoaperturas foliculares son
sugestivas de léntigo solar (43, 73).
El léntigo maligno puede tener también incremento en la densidad de la
vascular en el 58% de los casos(13), pudiendo presentar vasos en forma de
coma, arborizantes, lineales o rodeando la lesión en corona.
Figura 10: (60)Dermatoscopía de léntigo maligno: a) pigmentación asimétrica de las salidas foliculares, áreas
homogéneas gris azules; b) puntos marrones , patrón anular granular localizado; c) círculo dentro de círculo, área
central de obliteración de la salida folicular; d) estructuras romboidales marrones; e) glóbulos gris-azules; f)
pigmentación asimétrica de las salidas foliculares y aumento de la densidad vascular; g) obliteración de la apertura
folicular; h) velo, áreas homogéneas marrón y grises, áreas blancas cicatrizales.
19 Máculas Faciales
Los hallazgos en la dermatoscopía del léntigo maligno se van
modificando paulatinamente según evoluciona el cuadro clínico. Se estableció
un modelo estimativo de la progresión del léntigo maligno que postula que
los melanocitos infiltran progresivamente el aparato pilo-sebáceo(74). En sus
etapas iniciales, la invasión folicular de los melanocitos constituye el sustrato
de la pigmentación circular y asimétrica de las aperturas foliculares(13), porque
las células del melanoma progresan hacia la profundidad del folículo piloso en
forma asimétrica(2). Con frecuencia, la presencia de abundantes puntos de color
gris es el primer signo de la enfermedad(8). Más tarde, alrededor del folículo
aparecen líneas cortas, puntos y glóbulos produciendo el patrón anular-
granular. Las líneas cortas perifoliculares progresan hasta la configuración de
estructuras romboidales(15). Estas estructuras se corresponden con la
proliferación melanocítica alrededor de los folículos. Las líneas oscuras son
resultado de filas cohesivas de células de melanoma. Las áreas homogéneas
son consecuencia de la oclusión completa de las salidas foliculares por las
células de melanoma que invaden y obliteran las estructuras foliculares. Como
resultado pueden observarse áreas azules sin estructura, áreas blancas
cicatrizales y áreas rojo lechosas.
Este modelo de progresión ha despertado controversias con respecto a si
la célula que origina el lentigo maligno es la stem cell del folículo piloso, o los
melanocitos epidérmicos(75).
20 Máculas Faciales
Modelo de progresión de LM
Puntos rodean folículos pilososLíneas cortasPigmentación asimétrica de las salidas folicularesPatrón anular granular sutil
Patrón anular granular Estructuras romboidales
Áreas de pigmentación homogéneaEstructuras foliculares respetadas
Áreas homogéneasObliteración folicularÁreas rojo lechosas
Figura11: Modelo de progresión del LM.
Muchas lesiones pueden simular los cambios iníciales de un léntigo
maligno:
los nevos (sobretodo en adolescentes que contienen glóbulos
grises)
las queratosis liquenoides
las queratosis actínicas pigmentadas
el melasma también puede producir un patrón de pigmentación
anular-granular(11)
La proporción de léntigo maligno que progresa a melanoma léntigo
maligno es incierta. En 1966 Jackson et al. afirmaban que hasta el 50%
evolucionaba a melanoma y el 10% metastatizaba. En 1967 Danes y col.
sugirieron que si la persona vivía lo suficiente todos sufrirían transformación
maligna(76). La meta del dermatólogo debe ser identificar y extirpar los
melanomas lo más tempranamente posible(77), debido a que la oportunidad
curativa es máxima con tratamiento quirúrgico, lográndose buen control de
márgenes y una alta tasa de curación, con mínima pérdida de tejido. En
lesiones grandes donde debe realizarse colgajos o injertos el léntigo maligno
21 Máculas Faciales
existe el riesgo que el melanoma pueda recurrir alrededor de la lesión original o
el injerto cutáneo(14).
La modalidad quirúrgica puede ser la cirugía de Mohs, la escisión
convencional o la escisión en estadios (técnica spaguetti, técnica del perímetro,
método cuadrado, slow Mohs o también llamada técnica Mohs diferida(78, 79)).
La técnica de Slow Mohs facial es una técnica aceptada debido a su utilidad en
la región facial, donde la preservación de tejido sano es importante. Se ha
demostrado en la serie de pacientes de Vries(80) una menor recurrencia del LM
con esta técnica (4 recaídas cada 100 pacientes tratados) en comparación con
la escisión convencional que tiene entre 6 y 20% de recurrencias, usando
márgenes de 5mm. Se reportaron recurrencias entre 0 y 6% en la serie de Hou
y col., en comparación con el 20% de la cirugía convencional (81).
En el año 1992 la National Institutes of Health Consensus Development
Conference on Diagnosis and Treatment of Early Melanoma consensuó en
utilizar en el léntigo maligno un margen quirúrgico de 5mm(82). Actualmente los
márgenes quirúrgicos del léntigo maligno están en discusión(83), debido a que
en frecuentemente hay alteraciones subclínicas como hiperplasia atípica
juntural o infiltración perianexial que se extiende más allá de los márgenes
visibles(84). Hay estudios que demuestran que hasta en un 20% de los LM los
márgenes de 5mm son insuficientes(78). Autores como Kunishige et al. afirman
que un margen de 9mm sería suficiente para disminuir la posibilidad de
recaídas en el 99% de los pacientes (85, 86).
Si la cirugía no es una opción factible debido fundamentalmente a edad
avanzada del paciente o a asociaciones mórbidas con corta sobrevida, hay
estudios que avalan el uso de imiquimod al 5% en el LM (87, 88). Estudios
realizados por S. M. Swetter (85) y Ellis LZ (89) demostraron tasas de curación
entre el 82 y el 86%. Se constató en estos trabajo que los pacientes que tenían
una importante respuesta inflamatoria tenían mayor tasa de curación. Debe
mencionarse que en la serie de casos de Swetter 5 pacientes con LM en
tratamiento con imiquimod desarrollaron melanoma metástasico. Por este
motivo el tratamiento con imiquimod no constituye una alternativa de primera
línea y solo puede ser recomendado para pacientes con contraindicación para
la cirugía.
22 Máculas Faciales
Diagnostico diferencial dermatoscópico de las entidades:
Tanto las características clínicas como los criterios dermatoscópicos de
las máculas faciales planas, en ocasiones se solapan (como veremos a
continuación), complicando el diagnóstico diferencial con el LM(90).
Distintos estudios se han realizado para identificar con dermatoscopía los
patrones correspondientes a las máculas planas faciales. Tschandl y col(1)
documentaron la dermatoscopía de 240 lesiones pigmentarias planas faciales
que luego fueron biopsiadas. Se aplicó análisis de patrones, según
presentaban líneas, puntos, terrones, círculos o pseudópodos. Si presentaban
más de un patrón se clasificaba la lesión según el patrón más específico. Los
más específicos en orden decreciente son: líneas, círculos, terrones, puntos y
áreas desestructuradas. También se agregaron estructuras no descriptas en el
análisis de patrones modificado como los 4 puntos o rosetas (4 puntos blancos
dispuestos formando un cuadrado), doble círculo (círculo gris dentro de otro
círculo), círculos incompletos o pigmentación folicular asimétrica, borde
demarcado a pique o borde mordido (cesación abrupta de la pigmentación),
círculos blancos, rombos (la unión de líneas interfoliculares formando
polígonos) y presencia de escama.
El 47,5% de las lesiones resultaron malignas (24 léntigos malignos, 21
carcinomas basocelulares y 69 queratosis actínicas pigmentadas) y el 52.5%
eran lesiones benignas (33 nevos, 71 léntigo solar/queratosis seborreicas, 19
queratosis liquenoides).
En esta serie los léntigos malignos presentaban color gris en su
estructura en el 96% de los casos. El 18% tenía pigmentación irregular de las
salidas foliculares o círculos incompletos, con una sensibilidad de 58% y
especificidad de 71%. Los círculos grises se encontraban en el 54% de los
léntigos malignos con un 83% de especificidad. Las estructuras romboidales
fueron muy específicas (91%) pero poco frecuentes (4%).
Las queratosis actínicas pigmentadas presentaron estructuras grises
en el 78% de los casos y círculos incompletos en el 43%. El hallazgo más
específico fue la escama con una especificidad del 94.2%. Las estructuras
romboidales tuvieron una especificidad del 94%. Las aperturas foliculares de
23 Máculas Faciales
pigmentación asimétrica no son patognomónicas del léntigo maligno, las
queratosis actínicas pigmentadas también pueden tenerlas.
Los léntigos solares y las queratosis seborreicas presentaron líneas
interfoliculares en el 39% de los casos, bordes abruptos en el 23.9% y puntos
blancos o quistes milium en el 15.5%. No se encontraron estructuras grises.
Las queratosis liquenoides tenían patrón de puntos en el 52% de los
casos con una especificidad del 71%. El 26.3% tenían borde abrupto.
M. Stante (13) y col. hicieron un estudio similar en 62 pacientes con
máculas planas faciales, a los cuales se les realizó dermatoscopía y
posteriormente biopsia obteniendo los siguientes resultados:
1. Léntigo maligno (8 casos): 87% de los casos pseudored de
pigmento atípica y 75% áreas homogéneas desestructuradas. En
cuanto al patrón vascular, el 37% tenían vasos en coma y el 25%
presentaban vasos arboriformes.
2. Queratosis actínicas (17 casos): 53% tenían pseudored, 47%
tenían puntos o glóbulos. En cuanto al patrón vascular el 41%
tenían vasos en corona.
3. Queratosis seborreicas (24 casos): 54% tenían bordes
demarcados, 100% áreas de patrón cerebriforme, 50% quistes
milium y 37% tapones de queratina. Las estructuras vasculares
más frecuentes fueron los vasos en coma en el 29% de los casos.
4. Léntigo solar (15 casos): 100% tenían áreas desestructuradas,
40% pseudored, 20% bordes demarcados.
24 Máculas Faciales
Situaciones de dificultad para el diagnóstico diferencial:
El léntigo maligno en etapas tempranas, las queratosis actínicas
pigmentadas(91) y las queratosis liquenoides pueden presentar características
de superposición desde el punto de vista dermatoscópico(3, 11, 22). Todos los
patrones dermatoscópicos del léntigo maligno pueden ser observados en las
queratosis actínicas pigmentadas (3, 22). La complicada diferenciación de estas 3
entidades motivó la realización de múltiples trabajos de investigación para
encontrar formas de diferenciarlas mediante la dermatoscopía. A continuación
se exponen las más relevantes:
Tschandl y col.(1) propusieron diferenciarlos mediante las pistas más
específicas de cada entidad:
Los círculos grises se asociaron más a melanoma
Los círculos blancos, escama y borde demarcado se asociaron a
queratosis actínicas pigmentadas.
La presencia del color gris puede se considerar un criterio
importante a la hora para determinar malignidad.
La obliteración del folículo piloso es poco frecuente en la queratosis
actínica, así como los tapones de queratina son poco frecuentes en el léntigo
maligno(3, 22). Si la superficie de la lesión es áspera, también orienta a
queratosis actínica(43, 92). Salidas foliculares blanquesinas y líneas rojas son
más sugestivas de queratosis actínica(91).
Akay (93)busco los criterios dermatoscópicos de léntigo maligno en otras
máculas planas faciales, con el objetivo de diferenciar el léntigo maligno de la
queratosis actínica pigmentada. Reunió 89 máculas faciales planas. Se
incluyeron todas aquellas lesiones que presentaban los criterios de Schiffner
para léntigo maligno a la dermatoscopía y se realizó el estudio histopatológico:
67 fueron queratosis actínicas pigmentadas, 20 léntigos malignos y 2
queratosis liquenoides. En esta serie las queratosis actínicas presentaron
puntos grises en el 70% de los casos, patrón anular-granular en el 39%,
estructuras romboidales en el 36%, características dermatoscópicas que son
frecuentemente halladas en el LM.
La diferenciación de léntigo maligno y queratosis liquenoide(13) es otra
situación dificultosa porque las queratosis liquenoides son lesiones en
25 Máculas Faciales
regresión y suelen presentan gránulos gris-amarronados que pueden o no
coalescer, hallazgos que son comunes en los LM.
A Lallas y col. (15) propusieron reglas prácticas identificar rápidamente por
dermatoscopía las lesiones malignas:
1. Dar importancia al color gris: permite diferenciar
con rapidez el léntigo maligno del léntigo solar y las queratosis
seborreicas, ya que estas entidades solo contienen melanina a
nivel epidérmico y presentan tonos variables de marrón(13, 94). El
color gris está provocado por la melanina a nivel dérmico. Esto se
observa en las queratosis actínicas, las queratosis liquenoides y
el léntigo maligno(93, 95).
2. Realizar un correlato clínico, dermatoscópico e
histológico: en etapas tempranas el léntigo maligno presenta no
presenta características histológicas claras, si no se correlaciona
con la clínica puede ser informado como un nevo juntural.
3. Nunca realizar tratamientos ablativos en lesiones
equivocas. Ante casos dudosos debe realizarse la biopsia.
Figura 12: Aimilios Lallas (15): Situaciones de difícil diagnóstico dermatoscópico. Figura a Léntigo Maligno: puede
observarse áreas color gris, pigmentación asimétrica de las salidas foliculares, estructuras romboidales, patrón anular
26 Máculas Faciales
granular, áreas rojo-lechosas y zonas de obliteración de las salidas foliculares. Figura b Queratosis Liquenoide: se
observa la predominancia del color gris con un patrón granular. Figura C Léntigo Maligno: Se observa color gris,
estructuras romboidales y pigmentación asimétrica de las salidas foliculares. Figura D Queratosis Actínica: Se observa
coloración gris, áreas romboidales, pigmentación asimétrica de las salidas foliculares y estructuras en isobara.
Cuando la diferenciación incluso a nivel histológico es complicada,
situación que se presenta en pacientes con intenso fotodaño donde hay un
incremento de la densidad de melanocitos, algunos incluso morfológicamente
atípicos(24, 96), la marcación inmunohistoquímica de Melan-A o HMB-45 puede
ayudar(43).
Otra herramienta útil en lesiones de difícil diagnóstico es la microscopía
confocal.
Microscopía confocal:
Es un estudio no invasivo que produce una imagen horizontal de la piel
con resolución celular in vivo, permite aumentar la sensibilidad del diagnóstico
de cáncer de piel(97, 98). Un microscopio confocal consiste en una fuente de luz
que ilumina una zona muy pequeña de tejido(63). La luz reflejada alcanza el
detector a través de un diafragma, todo dispuesto en planos ópticos
conjugados. Las imágenes confocales están paralelas a la superficie cutánea y
son monocromas en la escala de grises(99). Las estructuras que se observan
son:
En el estrato córneo corneocitos grandes de forma poligonal.
En el estrato granuloso queratinocitos granulares con un área
central oscura que corresponde al núcleo, circundado por un
citoplasma brillante debido a la reflexión de luz procedente de las
organelas y de las membranas.
En el estrato espinoso los queratinocitos son más pequeños y
adquieren un aspecto en panal de abejas.
27 Máculas Faciales
A nivel de la unión dermoepidérmica se observa una única capa
de queratinocitos basales de que son brillantes y altamente
refractarias debido a la presencia de melanina.
La microscopia con focal es efectiva en la detección de léntigo maligno
porque puede identificar una proliferación melanocítica atípica mediante la
presencia de foliculotrofismo y alteraciones características de la unión
dermoepidérmica(100, 101). Pellacani y col.(102) establecieron que el melanoma
tiene dos características mayores a la evaluación con microscopía confocal:
papilas sin contorno y atipia citológica; y cuatro menores: presencia de células
redondeadas en láminas superficiales, dispersión de células pagetoides, nidos
cerebriformes y células nucleadas en dermis papilar.
N. de Carvalho (97) reunió 60 máculas faciales planas, de las cuales 30
eran melanomas y 30 lesiones agrupadas como “no melanomas” (queratosis
seborreicas, queratosis liquenoides y queratosis actínicas pigmentadas). La
microscopia con focal reveló presencia de células atípicas en la unión
dermoepidérmica y crecimiento pagetoide con morfología dendrítica en los
melanomas. Se identifico un “patrón en malla” que corresponde a nidos
melanocíticos en la epidermis de los melanomas. En las lesiones no
melanomas se hallo un patrón en “panal de abejas” que se corresponden con
los bordes de los granulocitos bien demarcados. El patrón en cabeza de
medusa se detecto en 11 melanomas en relación al hallazgo dermatoscópico
de pigmentación folicular asimétrica. En 14 melanomas se observó
foliculotrofismo.
Tanto la dermatoscopía como la microscopía confocal son valiosas para la
elección del sitio más apropiado para la toma de biopsia(103, 104): incrementan la
posibilidad de un diagnóstico precoz y permiten establecer márgenes
prequirúrgicos, lo que minimiza la pérdida de tejido sano(105, 106).
28 Máculas Faciales
Algoritmos diagnósticos:
Algunos autores como Uhlenhake y Goncharova proponen algoritmos
para facilitar el diagnostico de las máculas planas faciales:
Goncharova analiza en primer término los bordes de la lesión. Si son bien
demarcados y adicionalmente presenta patrón cerebriforme, quistes milium o
tapones foliculares se plantea la queratosis seborreica como diagnóstico más
probable. Si los bordes no son netos y la lesión tiene pigmentación
desestructurada homogénea se plantea el diagnóstico probable de LS en
ausencia de aumento de la trama vascular o queratosis actínica si la trama
vascular está presente. En ausencia de signos de otras entidades considerar el
diagnóstico de LM.
Figura 13: AlgoritmoY. Goncharova (21)
29 Máculas Faciales
Aimilios LLalas y col. establecieron un cuadro con las características
más sobresalientes de cada entidad:
LM QA pigmentada LS y QS QL
Pseudored
Pigmentación
asimétrica folicular
Puntos grises
Pseudored
Puntos grises
Pigmentación asimétrica
folicular
Pseudored
Pigmentación asimétrica
folicular
Gránulos marrón-
grises localizados o
difusos
Estructuras
romboidales
Patrón anular granular
Estructuras romboidales
Patrón anular granular
Áreas en huella digital
marrones
Áreas amarillas opacas
Gránulos azul- grises
localizados o difusos
Áreas blancas
cicatrizales
Áreas rojo lechosas
Glóbulos negros y grises Quistes milium
Bordes cortados a pique
o mordidos
Cualquier criterio de LS
y QS
Aumento de la red
vascular, áreas
romboidales rojas
Tapones de queratina Vasos en hebilla
Círculos dentro de
círculos (isobara)
Círculos dentro de círculos
(isobara)
Signo de la jalea
Estructura cerebriforme
Tabla 1: Aimilios Lallas (15): LM: léntigo maligno, QA: queratosis actínica, LS: léntigo solar, QS: queratosis seborreica,
QL: queratosis liquenoide.
30 Máculas Faciales
Comentario final y conclusiones
La frase que mejor resume la forma de proceder ante las máculas
faciales planas es: “mejor tratamiento es un buen diagnóstico”.
Es fundamental la realización de un examen clínico y dermatoscópico
correctos, junto con la integración en el contexto clínico del paciente.
Algoritmos como el propuesto por Goncharova resultan prácticos y permiten
hacer una evaluación rápida de los aspectos dermatoscópicos.
Las queratosis actínica pigmentada y las queratosis liquenoides pueden
ser dermatoscópicamente muy similares al léntigo maligno, por lo tanto, cuando
el diagnóstico diferencial es dificultoso es aconsejable realizar un estudio
histopatológico. Nunca se deben realizar procedimientos ablativos en lesiones
sin un diagnóstico claro.
El léntigo maligno en etapas tempranas es una lesión clínicamente trivial,
por lo que no se debería excluir el diagnóstico cuando se examina una lesión
con ABCDE negativo. La meta del dermatólogo debe ser identificar y extirpar
los léntigos malignos lo más tempranamente posible. De esta manera
tendremos máximas oportunidades curativas con mínima pérdida de tejido.
31 Máculas Faciales
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