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www.alergomurcia.comDra Escudero PasportMayo 2007
Dra. Ana Isabel Escudero PastorFEA Alergología
Unidad Alergología. Servicio Medicina InternaHospital Rafael MéndezLorca (Murcia)(España)
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Dra Escudero PasportMayo 2007 www.alergomurcia.com
I. INTRODUCCIÓN
II. ETIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN
III. PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
IV. CLÍNICA
V. DIAGNÓSTICO
VI. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
VII. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
VIII. TRATAMIENTO
IX. BIBLIOGRAFÍA
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I. INTRODUCCIÓN
La urticaria/angioedema representa una de las patologías
cutáneas más frecuentemente atendidas por el médico
de Atención Primaria.
Incidencia en la población general 15-25%.
En la mayoría de los casos se etiqueta como idiopática o
esencial porque no se llega a conocer la verdadera causa
responsable.
La mayor parte no son de causa alérgica.
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URTICARIA
Dermatosis caracterizada morfológicamente por la presencia de
pápulas edematosas de color rosado, contornos geográficos,
consistencia elástica, halo eritematoso y presentación
evanescente que desaparece con la vitropresión, donde el
prurito es un síntoma primordial.
La lesión elemental de la urticaria: "roncha" o "habón“ por edema
del cuerpo papilar de la dermis.
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URTICARIA
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ANGIOEDEMA
Sinónimos. Edema angioneurótico, edema
de Quincke.
Localizado en hipodermis
Se manifiesta en forma de edema.
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ANGIOEDEMA
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URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Desconocido por qué unas veces aparece urticaria
y otras angioedema.
Las lesiones pueden llegar a formar grandes placas
edematosas, confluentes y eritematosas.
Prurito habitualmente de localización topográfica
más extensa que lesiones.
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FORMAS DE PRESENTACIÓN
40% URTICARIA
49% URTICARIA + ANGIOEDEMA
11% ANGIOEDEMA
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II. ETIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN
Ordinaria o común.
AgudaAguda
CrCróónicanica
Por Agentes físicos.
MecMecáánicas nicas
TTéérmicas rmicas
AcuagAcuagéénicanica
Formas Hereditarias.
Angioedema HereditarioAngioedema Hereditario
Asociada a otras
enfermedades.
Enfermedades malignas y Enfermedades malignas y
otros procesosotros procesos
MastocitosisMastocitosis sistsistéémicamica
Miscelánea (papulosa,
embarazo)
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Urticaria Ordinaria o Común
Aguda
Crónica
Aguda Intermitente
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Urticaria Aguda
Duración de lesiones < 6 semanas.
Persiste horas o días, desaparece sin dejar
rastro y no suele reaparecer.
Hasta 20% de la población general puede
presentar un episodio de urticaria a lo largo
de su vida.
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Urticaria Aguda
Es la presentación más frecuente (13-70%
de todas las urticarias).
10-30% se hace crónica.
≈ 50% no diagnóstico etiológico. En HUVA
de 1160 pacientes Dx en 91.4%.
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Urticaria Aguda
Las causas más frecuentes son.
FFáármacos (rmacos (AINEsAINEs, antibi, antibióóticos ticos betalactbetalactáámicosmicos……))
Alimentos (frutos secos, frutasAlimentos (frutos secos, frutas……))
Picaduras de HimenPicaduras de Himenóópterospteros
Otros (exposiciOtros (exposicióón masiva o contacto con alergenos, pruebas n masiva o contacto con alergenos, pruebas
de provocacide provocacióón diagnn diagnóóstica, ingestistica, ingestióón de alimentos n de alimentos
parasitados por parasitados por anisakisanisakis, l, láátex, etc.)tex, etc.)
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Urticaria Crónica
Lesiones diarias o casi diarias durante > 6-8
semanas.
Puede durar años.
Idiopatica en 80% de casos.
Se ha encontrado en % variable de pacientes:
AutoinmunidadAutoinmunidad tiroideatiroidea
4040--50% con 50% con autoanticuerposautoanticuerpos dirigidos frente a la dirigidos frente a la
subunidadsubunidad alfa del receptor alfa del receptor IgEIgE de alta afinidad.de alta afinidad.
IntervenciIntervencióón del complemento.n del complemento.
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Urticaria Aguda Intermitente
Se considera una urticaria crónica.
Curso en brotes de días o semanas de duración.
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Urticarias por Agentes Físicos
Mecánicas.
La forma mLa forma máás frecuente es el s frecuente es el
dermografismo o urticaria facticia.dermografismo o urticaria facticia.
Urticaria demorada por presiUrticaria demorada por presióón.n.
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Urticarias por Agentes Físicos
Térmicas.
FrFríío. Destaca la o. Destaca la CriourticariaCriourticaria IdiopIdiopááticatica Adquirida. Adquirida.
Calor. Urticaria Calor. Urticaria ColinColinéérgicargica. Se desencadena por . Se desencadena por
calor, estrcalor, estréés o ejercicio fs o ejercicio fíísico.sico.
Luz solar. Luz solar.
Simple (tipos I a VI).Simple (tipos I a VI).
Con agente Con agente sensibilizantesensibilizante (sulfamidas, (sulfamidas,
tetraciclinastetraciclinas, , fenotiacinasfenotiacinas, , áácido cido nalidnalidííxicoxico...)...)
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Urticarias por Agentes Físicos
Urticaria Acuagénica.
Aparece en contacto con el agua Aparece en contacto con el agua
independientemente de su independientemente de su TTªª..
Considerada por algunos Considerada por algunos
investigadores como variante de investigadores como variante de
urticaria urticaria colincolinéérgicargica..
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Dermografismo
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Urticaria Colinérgica
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Formas Hereditarias
Angioedema Hereditario Familiar.
Herencia Herencia autosautosóómicamica dominante.dominante.
DDééficit cuantitativo (85ficit cuantitativo (85--90%) o cualitativo de C1 90%) o cualitativo de C1
inhibidor.inhibidor.
Inicio en infancia o principio de edad adulta.Inicio en infancia o principio de edad adulta.
No brotes No brotes urticarialesurticariales asociados.asociados.
Localizado en cara, laringe y mucosa gastrointestinal.Localizado en cara, laringe y mucosa gastrointestinal.
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Urticaria Asociada a Otras Enfermedades
Enfermedades Malignas.
Enfermedades Endocrinas
HiperHiper e hipotiroidismoe hipotiroidismo
DiabetesDiabetes
Colagenosis
Urticaria Vasculitis
Urticaria por autoinmunidad a progesterona
Mastocitosis sistémica
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Miscelánea
Urticaria del embarazo
Urticaria papulosa,
psicógena….
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II. PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA
1. INMUNOLÓGICA.
Mecanismos de hipersensibilidad tipo I, II, III de la clasificación de Gell y Coombs.
2. NO INMUNOLÓGICA.
2.1. Activación de la vía alternativa del complemento.
2.2. Liberación inespecífica de Histamina.
2.3. AINEs (inhibición de la ciclooxigenasa)
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II. PATOGENIA Y FISIOPATOLOGÍA (2)
Reacción urticarial debida a.
Liberación de mediadores por las células de la piel,
principalmente mastocitos.
Los mediadores provocan vasodilatación y edema y atraen
poblaciones celulares que a su vez liberan nuevos mediadores.
En las reacciones alérgicas el alergeno participa en la activación
del mastocito, en el resto de reacciones urticariales se
desconoce el mecanismo exacto de activación.
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III. CLÍNICA
Urticaria.
Los síntomas cardinalesson el habón y el prurito.
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Habón o Roncha
Diversas formas (circular, lineal, policíclica...). En ocasiones, aspecto ampolloso.
Tamaño variable (0.2-10 cm de diámetro)
A veces, lesiones confluentes.
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Habón o Roncha
Localización.
CualquieraCualquiera
Ciertos casos predominio en tronco y zonas Ciertos casos predominio en tronco y zonas cutcutááneas expuestas al roce o presineas expuestas al roce o presióón.n.
Duración.
Horas y desaparece sin dejar huella visible.Horas y desaparece sin dejar huella visible.
Durante un brote pueden aparecer otros Durante un brote pueden aparecer otros haboneshabones con persistencia del mismo durante con persistencia del mismo durante meses o ameses o añños. os.
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Prurito
El prurito suele ser constante y de intensidad variable.
Poco significativo en el edema angioneurótico, dada la localización del edema en la hipodermis.
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Angioedema
Lesión consistente en edema frío de consistencia
elástica que no deja fóvea a la presión.
Tamaño variable. Desde unos centímetros hasta
afectar un miembro.
Localización especialmente lugares ricos en tejido
conjuntivo laxo (párpados, labios...).
Duración fugaz sin señal residual pero frecuente
recidiva local.
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Angioedema
Puede afectar a otros órganos con manifestaciones clínicas condicionadas por función y localización del órgano afectado.
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Localizaciones más frecuentes
Bucofaríngea
Laríngea
Abdominal
Sistema Nervioso Central
Otras localizaciones.
CardCardííacaaca
GenitoGenito--urinaria urinaria
Articular Articular
GlGláándulas salivalesndulas salivales
Conductos biliares Conductos biliares
PPááncreasncreas
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URTICARIA
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ANGIOEDEMA
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V. DIAGNÓSTICO
1. Anamnesis
2. Exploración Física
3. Exploraciones Complementarias
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1. Anamnesis
Tiempo de Evolución. Muy importante porque
condiciona el enfoque terapéutico.
Aguda.
Un episodio aislado no requiere estudios Un episodio aislado no requiere estudios
exhaustivos.exhaustivos.
Un 20% de las personas puede presentar un Un 20% de las personas puede presentar un
episodio de urticaria a lo largo de su vida, no se episodio de urticaria a lo largo de su vida, no se
repite y cede con repite y cede con antianti--H1 definitivamente.H1 definitivamente.
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1. Anamnesis
Crónica.
Edad y sexo del paciente.Edad y sexo del paciente.
Tiempo de evoluciTiempo de evolucióón.n.
Factores desencadenantes (Factores desencadenantes (AINEsAINEs, liberadores , liberadores
inespecinespecííficos de H, agentes fficos de H, agentes fíísicos).sicos).
DuraciDuracióón de los n de los haboneshabones (evanescencia) y (evanescencia) y
localizacilocalizacióón (variable).n (variable).
> 50% de UCI desaparecen en 6 meses.> 50% de UCI desaparecen en 6 meses.
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1. Anamnesis
Crónica.
SSííntomas asociados (ntomas asociados (angioedemaangioedema y y
otros).otros).
Anamnesis por Anamnesis por óórganos y aparatos.rganos y aparatos.
Antecedentes familiares y personales Antecedentes familiares y personales
de de atopiaatopia..
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2. Exploración Física
Características de habones (eritematosa o elevada,
centro blanquecino, desaparición con vitropresión,
confluencia, etc.)
Localización de lesión. Evanescente y localización
cambiante.
Presencia o no de angioedema.
Lesiones añadidas. Púrpura, vesículas, pústulas,
cicatrices residuales (porfirias), etc.
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3. Exploraciones Complementarias
Rx
Hemograma y VSG
Bioquímica
T4 libre y TSH
IgE total
Niveles de C3 y C4, anticuerpos antitiroideos, ANA,
ANTI-DNA, etc.
Serología Hidatidosis y otros parásitos
Parásitos en heces
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Pruebas Alergológicas Específicas
Prick test.
Pruebas epicutáneas o de parche (urticaria
contacto, látex)
Prueba de provocación o reexposición al agente
sospechoso (siempre realizada por alergólogo y en
centro sanitario)
Determinación de C1q y C1 inhibidor.
Determinación de IgE específica para Anisakis.
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Pruebas Alergológicas Específicas
Sospecha urticaria física.
TestTest de cubito hielo y determinacide cubito hielo y determinacióón de n de
crioglobulinascrioglobulinas. . CriourticariaCriourticaria. .
TestTest de esfuerzo. Urticaria de esfuerzo. Urticaria colincolinéérgicargica y y
anafilaxia inducida por ejercicio. anafilaxia inducida por ejercicio.
TestTest de escritura sobre la piel.de escritura sobre la piel.
TestTest de vibracide vibracióón cutn cutáánea.nea.
PesoPeso
ExposiciExposicióón a agua y luz solarn a agua y luz solar
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VI. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Urticaria
Angioedema
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Urticaria
Prúrigo agudo simple
Eritema Exudativo Multiforme
Púrpura de Schönlein-Henoch
Vasculitis Urticarial
Dermatosis ampollosas
Urticaria Pigmentosa
Ras de la Artritis Reumatoide Juvenil (Enfermedad de
Still)
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Prurigo Agudo
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Eritema Exudativo Multiforme
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Vasculitis Urticarial
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Dermatosis Ampollosa
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Urticaria Pigmentosa
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Angioedema
Edemas por cardiopatía, nefropatía, hepatopatía o mal nutrición
(hipoproteinemia).
Edema por hipotiroidismo (mixedema).
Edema de las infecciones de partes blandas (celulitis y erisipela).
Edema linfático o linfedema (no deja fóvea).
Edema del síndrome de la obstrucción de la vena cava superior.
Síndrome de Melkersson--Rosenthal.
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Mixedema Pretibial (hipertiroidismo)
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Mixedema Hipotiroideo
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Erisipela
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Linfedema
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VII. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Depende de la variedad de Urticaria
Urticarias ordinarias aguda y crónica ya expuesto.
Urticarias físicas. Curso recurrente o crónico.
Angioedema Hereditario Familiar. Curso recurrente. 30% muerte
antes de los 30 años.
Urticarias secundarias. Depende del Px de la enfermedad
asociada.
Miscelánea. Tiende a disminuir con edad (papulosa) o recurrente
(embarazo).
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VIII. TRATAMIENTO
Considerar la forma clínica de presentación de
Urticaria/Angioedema.
Como Como úúnica manifestacinica manifestacióón de reaccin de reaccióón aln aléérgica.rgica.
Formando parte de una reacciFormando parte de una reaccióón aln aléérgica generalizada. rgica generalizada.
Tratamiento de anafilaxia.Tratamiento de anafilaxia.
AcompaAcompaññando a otra enfermedad. Tratamiento de la ando a otra enfermedad. Tratamiento de la
enfermedad subyacente, enfermedad subyacente, antianti--H1 y esteroides en caso H1 y esteroides en caso
necesario.necesario.
Criterios de derivación a Alergólogo.
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VIII. TRATAMIENTO
Se considerarán dos aspectos del
tratamiento.
EtiolEtiolóógicogico
SintomSintomááticotico
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Urticaria Ordinaria Aguda
Eliminación del agente productor.
Sintomático.
AntihistamAntihistamíínicos no sedantes, durante al menos 10nicos no sedantes, durante al menos 10--
15 d15 díías.as.
En formas gigantes o graves (afectaciEn formas gigantes o graves (afectacióón larn larííngea por ngea por
angioedemaangioedema, , etcetc). Adrenalina 1/1000 ). Adrenalina 1/1000 s.cs.c. 0.1 . 0.1
mgmg/10kg peso). Recordar ADREJECT 0.3 y 0.1./10kg peso). Recordar ADREJECT 0.3 y 0.1.
Esteroides en casos muy puntuales.Esteroides en casos muy puntuales.
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Urticaria Ordinaria Crónica
Eliminación de la posible causa.
Sintomático
AntihistamAntihistamíínicos no sedantes en dosis adecuadas, nicos no sedantes en dosis adecuadas,
con rotacicon rotacióón de principios activos.n de principios activos.
AsociaciAsociacióón de Antihistamn de Antihistamíínicos sedantes, nicos sedantes,
preferentemente nocturnos.preferentemente nocturnos.
Esteroides a largo plazo en formas rebeldes.Esteroides a largo plazo en formas rebeldes.
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Urticarias por Agentes Físicos
Facticia o Dermografismo primario sintomático.
AntihistamAntihistamíínicosnicos
Consejos profilConsejos profiláácticos (evitar ropa ajustada...)cticos (evitar ropa ajustada...)
Acuagénica.
Aceite inerte y Aceite inerte y antianti--H1 no sedantes.H1 no sedantes.
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Urticarias por Agentes Físicos
Térmicas.
CriourticariaCriourticaria. .
Consejos profilConsejos profiláácticos (ducha con agua caliente, salir abrigado cticos (ducha con agua caliente, salir abrigado
en invierno,...) y antihistamen invierno,...) y antihistamíínicos no sedantes.nicos no sedantes.
ColinColinéérgicargica. .
Consejos profilConsejos profiláácticos (evitar situaciones con calor ambiental cticos (evitar situaciones con calor ambiental
importante, ejercicio fimportante, ejercicio fíísico con precaucisico con precaucióón, etc.) + n, etc.) +
antihistamantihistamíínicos no sedantes.nicos no sedantes.
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Urticarias por Agentes Físicos
Luz Solar.
Simple.Simple.
Consejos profilConsejos profiláácticos (evitar luz solar, cremas cticos (evitar luz solar, cremas
protectoras)protectoras)
AntihistamAntihistamíínicos no sedantes.nicos no sedantes.
Eventualmente Eventualmente ““inducciinduccióón de tolerancia al soln de tolerancia al sol””, ,
PUVATERAPIA, antipalPUVATERAPIA, antipalúúdicos...dicos...
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Urticarias por Agentes Físicos
Luz Solar.
Con Agente Fotosensibilizante.Con Agente Fotosensibilizante.
Eliminar droga responsableEliminar droga responsable
AntiAnti--H1 no sedantes H1 no sedantes
Eventualmente esteroides a dosis bajas y en Eventualmente esteroides a dosis bajas y en
pauta corta.pauta corta.
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Formas Hereditarias
Angioedema hereditario familiar.
Profilaxis a largo plazoProfilaxis a largo plazo
Profilaxis a corto plazoProfilaxis a corto plazo
Tratamiento Ataque AgudoTratamiento Ataque Agudo
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Angioedema Hereditario Familiar
Profilaxis a largo plazo.
Agentes Agentes antifibrinolantifibrinolííticosticos. . ÁÁcido cido tranextranexáámicomico
(AMCHAFIBRIN(AMCHAFIBRIN®). 500 ). 500 mgmg/12h./12h.
AndrAndróógenos. genos. EstanazololEstanazolol. 2. 2--6 6 mgmg/d/díía, repartidos a, repartidos
en 3 tomas (men 3 tomas (máás barato que s barato que danazoldanazol).).
Medidas Generales. Evitar emociones, estrMedidas Generales. Evitar emociones, estréés, s,
traumatismos, ejercicio ftraumatismos, ejercicio fíísico intenso...sico intenso...
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Profilaxis a corto plazo
Administrar en caso de sospecha de brote
(Intervenciones quirúrgicas, traumatismo...).
ÁÁcido cido tranextranexáámicomico desde 3 ddesde 3 díías antes de la as antes de la
IntervenciIntervencióón o exploracin o exploracióón.n.
11--2 ampollas de C12 ampollas de C1--Inhibidor 1 hora antes de la Inhibidor 1 hora antes de la
intervenciintervencióón.n.
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Tratamiento Ataque Agudo
Ácido tranexámico. 500-1000 mg IV.
Plasma fresco congelado. 2 Unidades IV.
C1INH. 1-2 ampollas IV, si disponible.
Intubación endotraqueal o traqueotomía si
lo precisa.
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Criterios de Derivación
Urticaria aguda. En caso de duda o como
confirmación Dx.
Urticaria crónica.
Enviar a alergEnviar a alergóólogo con anallogo con analíítica (tica (hemogramahemograma y y
VSG, T4 libre, TSH, anticuerpos VSG, T4 libre, TSH, anticuerpos antitiroideosantitiroideos))
No prescribir esteroidesNo prescribir esteroides
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Urticarias por Agentes Físicos
Urticaria Facticia. No es necesario remitir a
alergólogo salvo casos muy sintomáticos.
Criourticaria Idiopática Adquirida.
Remitir en caso de Prueba cubito de hielo Remitir en caso de Prueba cubito de hielo
negativo o formas sistnegativo o formas sistéémicas.micas.
Hacer Prueba Cubito de Hielo.Hacer Prueba Cubito de Hielo.
Urticaria Colinérgica. Remitir solamente en caso de
afectación sistémica (choque colinérgico).
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Urticarias por Agentes Físicos
Urticarias por luz solar.
Simple. No remitir salvo en caso de duda o falta Simple. No remitir salvo en caso de duda o falta
de respuesta a de respuesta a ttttºº..
Con agente fotosensibilizante. Enviar Con agente fotosensibilizante. Enviar
directamente a alergdirectamente a alergóólogo.logo.
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Angioedema Hereditario Familiar
Remitir directamente a Alergólogo,
detallando Hª familiar y cuantificación de
C3 y C4.
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Otras Formas de Urticaria
Se remitirán directamente al alergólogo
Urticarias secundariasUrticarias secundarias
Otras formas de Urticarias FOtras formas de Urticarias Fíísicas (sicas (angioedemaangioedema
vibratorio...)vibratorio...)
Formas Hereditarias (dFormas Hereditarias (dééficit de C3b, ficit de C3b, MuckleMuckle--WellsWells...)...)
Urticaria del EmbarazoUrticaria del Embarazo
Siempre en caso de duda o casos complicados.Siempre en caso de duda o casos complicados.
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CONCLUSIONES
FFáármacos de Primera Eleccirmacos de Primera Eleccióón. Antihistamn. Antihistamíínicos no sedantes a dosis adecuadas y nicos no sedantes a dosis adecuadas y
durante el tiempo necesario.durante el tiempo necesario.
Adrenalina en casos graves.Adrenalina en casos graves.
AngioedemaAngioedema de glotis.de glotis.
Choque anafilChoque anafiláácticoctico
Urticaria GiganteUrticaria Gigante
Esteroides. Esteroides.
En casos puntuales y por corto espacio de tiempo.En casos puntuales y por corto espacio de tiempo.
Evitar administraciEvitar administracióón n parenteralparenteral en brote agudo (efecto de rebote).en brote agudo (efecto de rebote).
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IX. BIBLIOGRAFÍA
1. Urticaria y Angioedema. En: http://www.saludaliamedica.com/protocolos/seai/SEAIC_urticaria
2. Actualización en Urticarias. Programa Anual 2000-2001 de Formación continuada acreditada para Médicos de Atención Primaria. En: http://www.medynet.com/elmedico/aula/temario.htm
3. HERNÁNDEZ GARCÍA, J. Urticaria y Angioedema. Madrid: Editorial CEA. Grupo Jarpyo Editores. Madrid. 1988.
4. KAPLAN, A.P. Urticaria and Angioedema. En: KAPLAN, A.P. Allergy. Philadelphia: W.B. SAUNDERS COMPANY. Second Edition. 1997: 573-592.
5. METZGER, W.J. URTICARIA, ANGIOEDEMA AND HEREDITARY ANGIOEDEMA. En: PATTERSON, R.; ZEISS, C.R.; GRAMMER, L.C.; GREENBERGER, P.A. Allergic Diseases. Diagnosis and Management. 4TH Edition. Philadelphia: J.B. Lippincott Company, 1993: 331-351.
6. VIVAS ROJO, E. La urticaria: raramente de origen atópico. En: PELTA, R. y VIVAS, E. Piel y alergia. Madrid: Ediciones Díaz de Santos, 1997: 69-83.
7. Curso de Formación Médica Continuada: "Actualización en Urticarias en Atención Primaria“. Octubre 2006. En: www.alergomurcia.com.
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