Vasculitis sistemica 1
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VASCULĺTISSISTÉMICA
Maulio García PérezR1 MFC. ABS Palafrugell
Día 24/01/2013
Caso clínico• Varón de 31 Años• Ant. Familiares.
– Padre neo de colon.
• Ant.Personales.– Hipertransaminasemia con control por digestivo.– Linfadenopatia axilar derecha en 2010.– No hábitos tóxicos.– No alergias a medicamentos.
Caso clínico• 13/09/2011 ABS Palafrugell.(8.45am)
• Motivo consulta.– Fiebre de 38°C + masa dolorosa en axila derecha de 24
horas de evol.• Exploración.
– Masa tumoral dolorosa a la palpación en Axila derecha.
– Combur test : cetonuria+ hematuria+++.• Diagnóstico.
– Sind febril.– Absceso Axilar derecho.– Se remite a Hospital de referencia.
Caso clínico.• 13/09/2011 Hospital de Palamós.(10.45)• Exploración (TA 111/70 FC 76*mint FR.16*mint Temp.37.6 °C)
– BEG, NH, NC– Adenopatía axilar dolorosa a la palpación. No zona eritematosa ni
tumefacta. No otras adenopatías. • Pruebas complementarias
– A.Sangre : leucoc: 10x10e3ul; plaq: 133x10e3ul. ( PCR :105.60mg/L).– Rx de Tórax: normal– ECOG :Axilar derecha. Imágenes ovoides ecogénicas compatibles
con adenopatías. Imagen de 2,5cm(necrosis/abscesificación)• I. diagnóstica.
– Absces zona axilar + Síndrome febril.• Plan.
– Amox_clav 875/125 + Ibuprofeno 600mg cada8 horas
Caso clínico• 15/09/2011 Hospital J.Trueta (17.50pm)
• MC.-Fiebre 40°c + escalofríos +Naúseas+ vómitos-Masa tumoral axilar derecha.– Analítica: sin leucocitosis, neutrofilia del 80.9%,
coagulación normal y Glicemia de 151mg/dl.• Diagnóstico.
– Absceso axilar derecho + Síndrome febril• Plan.
– Amox-clav 1g ev + Enantyum ev.– Se remite a hospital de referencia.
Caso clínico• 16/09/2011 Hospital de Palamós
(04.09am)
• Exploración (TA 118/59mmhg, FC 54*mint, FR 18*mint, Temp Axilar 36.5°C)
– Erupción labio inferior– Lesiones maculares, eritematosas en cuello, brazos y piernas,
compatibles con forúnculos.– Adenopatía zona axilar derecha, móvil, dolorosa a la palpación.
• I.Diagnóstica.– Absceso axilar derecho.
• Plan.– Amox_clav 1g + enantyum ev.– Ingreso en cirugía.
Caso clínico.• 17/09/11 Hospital de Palamós
– Agitación + fiebre de 38.5°C• Pruebas:
– PL: leucocitosis linfocitica, proteinas y cocos +; pte de resultado final.
– ADA de 25 u/l
• I. Diagnóstica.– Meningitis.
• Plan.– Midazolam 11mg.– Vancomicina y ceftriaxona.– Derivación al hospital J. Trueta.
Caso Clínico.• Hospital J. Trueta del día 17/09 al 20/09• MC:
Derivado de H. Palamós con diagnóstico de meningitis.
• Exploración (TA 150/67, Sat 94%, FC 89*mint)– Lesiones furunculosas en cuello, tórax y extremidad inferior derecha.– Región axilar: adenopatía dolorosa a la palpación.– Neuro: Agitado y agresivo. Pupilas isocóricas normo reactivas. Buena
movilidad de 4 extremidades.– TAC. Normal
• I.diagnóstica.– Septicemia.
• Plan. – Ingreso UCI.
Caso Clínico.
• Hospital J . Trueta día 20/09/2011.
– Paciente con empeoramiento del cuadro clínico.– Exitus por edema con enclavamiento cerebral.
• Informe de anatomía patológica.
Vasculítis sistémica linfocitaria y focalmente necrotizante con fenómenos detrombosis vascular.
– SNC. Meningitis y Edema Cerebral, – Piel. Lesión úlcero_costrosas en labio inf, úlcera en tronco de pene, afectación
escrotal.– Genitourinario. Epididimitis.– Hemolinfo. Paniculitis y linfadenitis necrotizante a nivel axilar derecho.– Digestivo. Afectación gástrica antral.
• Los hallasgos necróticos sugieren una vasculítiss sistémica tipo SD. De Behçet.
VASCULĺTIS.
• DEFINICIÓN.
• PATOGENIA.
• CLASIFICACIÓN.
• DIAGNÓSTICO.
• TRATAMIENTO.
DEFINICIÓN.• Grupo de enfermedades sistémicas que se
caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos.
• CONSECUENCIA.- El daño y la destrucción de la pared vascular.
• úlcera – necrosis.(trombosis e izq)
• Púrpura. .(perforación y hemorragia)
• Aneurisma.(debilidad de la pared)
Patogénesis.• Inflamación de los vasos por:
– Lesión directa sobre el vaso por algún agente.- Agentes infecciosos (virales-bacterianos – tóxicos)
– Procesos inflamatorios sobre la pared vascular.- Ac anti membrana basal .
– Secundario a un proceso inflamatorio no relacionado directamente con los vasos.
- Es el + frecuente ( complejos inmunes )
Mecanismos inmunes.
• Reacción de hipersensibilidad.
– Tipo I mediado por IGE.
– Tipo II Citotóxica o citolítica.
– Tipo III mediado por inmunocomplejos.
– Tipo IV mediado por linfocitos T.
Patogénesis.
Patogénesis.• Reacción tipo II citotóxica o citolítica.
• Asociada a producción de auto Ac IgG o IgM.• Mediada por ANCA:Ac anti citoplasma de neutrófilo y monocito.
• Técnica de inmunofluorescencia Técnica de Elisa
F.Granular citoplasmática(cANCA) Proteinasa-3(PR3)Fluorescencia Perinuclear(pANCA) Mieloperoxidasa(MPO)
Estas enzimas se almacenan en los gránulos azurofílicos de los Polimorfonucleares y se pueden expresar en las membranas celulares (a.c-d.e)
EJ:(cANCA) vasculitis de Wegener. (pANCa) Vasculitis de Churg.Strauss y Poliangeítis microscópica.
Patogénesis.
• Reacción Tipo II citotóxica o citolítica.– Asociada a producción de auto Ac IgG o IgM.
• Mediada por AECA: Ac anticelulares endoteliales.
– Se detecte por técnica de Elisa.– Antígeno no definido.– AECA pueden causar vasculitis por daño directo o por
activación del complemento.
• Ej: Enf de Kawasaki, Behçet, Wegener y Takayasu
Patogénesis.• Reacción tipo III por Inmunocomplejos.
Inmunocomplejos circulantes y depósito de éstos en la pared de los vasos.
• Permeabilidad vascular.(liberación de aminas vasoactivas por plaq y mast)
• Daño vascular directo (activación neutrófilo y liberación de enzimas por act Complemento)
• Entidades donde se ha identificado el antígeno circulante en los complejos inmunes.
– Ag VHB Poliarteritis Nodosa (Pan)– Ag VHc Crioglobulinemia mixta esencial
– Complejos Inmunes IgA Púrpura de Schonlein-Henoch.
Patogénesis.
• Reacción tipo IV Mediada por linf T.– Pared arterial : Linfocitos T infiltrantes CD4 +
macrófagos y células gigantes.– Granulomas en la pared arterial.
EJ : Arteritis de la temporal. (casos de agregación familiar HLA Dr-4)
Arteritis de Takayasu.
Clasificación.
• Primaria y secundaria.
• Mecanismos patogénicos implicados.
• Según tamaño del vaso afectado.
CLASIFICACIÓN.• SECUNDARIA.
– Vasculitis inducidas por drogas.– Vasculitis asociadas a otras
Enfermedades primarias.– Infección.– Neoplasias.– Enf reumáticas.
• PRIMARIA:– arteritis de células Gigantes.– Arteritis de Takayasu.– Enf .Behcet.– Panarteritis Nodosa.
– Granulomatosis de Churg_Strauss.– Granulomatosis de Wegener.
– Poliangeítis Microscópica.– Enf. de Cogan.– Enf. de Kawasaki.– Vasculitis del SNC.– Vasculitis por Hipersensibilidad.– Shonlein- Henoch.– Crioglobulinemia mixta esencial.
CLASIFICACIÓN.
VASO PATOLOGIA MECANISMO DE PRODUCCION
GRANDES VASOS ‐ART TEMPORAL‐ART TAKAYASU‐ENF DE BEHECET
MEC IMC (Tipo IV linf T)MEC IMC (Tipo IV linf T)MEC IMC ( Tipo II AECA)
MEDIANOS VASOS ‐POLIARTERITIS NUDOSA‐ENF DE KAWASAKI
MEC IMC (Tipo II ANCAp)MEC IMC (Tipo II AECA )
MED Y PEQ VASOS ‐GRANULOMATOSIS DE CHURG. STRAUSS‐GRANULOMATOSIS DE WEGENER
MEC IMC (Tipo II ANCAp)
MEC IMC (Tipo II ANCAc)
PEQ . VASOS ‐POLIAGITIS MICROSCOPICA‐‐ENF DE BEHçET
MEC IMC (Tipo II ANCAp)
MEC IMC ( Tipo II AECA)
DIAGNÓSTICO DE VASCULĺTIS.
• CLĺNICO.
• LABORATORIO.
Diagnóstico Clínico.• Piel.
– Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras y necrosis
• Músculos.– Miopatía dolorosa – Déficit de fuerza muscular.
• Neurológico.– Compromiso inflamatorio: vasos del epineuro con
afectación de fibras sensoriales.• Parestesias, disestesias y sensación de corriente.
– Compromiso de fibras motoras.Paresia, cefalea
Diagnósticos clínicos.• Articulaciones.
– Artritis 10% – 20%.– Artralgias
• Visceral:– Pueden afectar cualquier órgano
• Respiratorio VAS.– Sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación tabique nasal ,
alteración de cuerdas vocales…
• Respiratorio VAI.– hemoptisis , hemorragia pulmonar (Rx nódulos y
cavitaciones)
Diagnósticos clínicos.• Renal:
– Sind urinario, nefrítico o nefrótico– Pueden llevar a IR terminal– Puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
• Digestivo:
– Hemorragia digestiva y perforación u obstrucción intestinal
• Cardíaco:– Aneurisma, Isquemia miocárdica
• Hepático:– Elevación de transaminasas.
• Ocular :• Epiescleritis, uveítis posterior y amaurosis.
órganos afectados • Pulmón y riñón (sind riñon-pulmon) en GW y MPA.
• Piel y riñón (Sind dérmico-renal) en Schonlein-Henoch y en las crioglobulinemias.
• Vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener.
• Comp pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss.
• Intestino, dolor y hemorragia intestinal en Schonlein-henoch.
• Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu.
• Cefalea, comp ocular y mandibular en la Arteritis de la temporal.
Diagnóstico laboratorio.• Hemograma- VSG.
– Anemia normocítica-normocrómica, plaquetas, VSG y PCR elevadas .
• Bioquímica.– Compromiso renal (↑ urea y creatinina)– Compromiso hepático (transaminasa y bilirrubina) y
muscular (LDH y CPK).– ANCA, anti-PR3 Y anti-MPO son + en el 90% de los
GW y MPA.– Serología de Hepatitis B y C si se sospecha
formación de crioglobulinas.– Crioglobulinas circulantes y complemento C3-C4.
Diagnóstico
• Radiografía de tórax:– En busca de infiltrados o nódulos
pulmonares.• Electromiografía (EMG):
– Para mononeuritis múltiple, polineuropatía o miopatía.
• Angiografía:– Demostrar irregularidades del calibre de
grandes vasos (Art de Takayasu).
TRATAMIENTO.
• Medidas generales.
• Esteroides tópicos y sistémicos.
• Inmunosupresores.(ciclosporina , azotioprina)
• Colchicina.
• Antihistamínicos H1(clorfenamina e hidroxicina)
Vasculitis de Behçet.
• Enfermedad crónica, multisistémica y de carácter recidivante.
• Puede afectar pequeños y grandes vasos.– Descrita en 1937 por el Dr.Huluis
Behçet.
Incidencia y epidemiologia.
• Japón y países del Mediterráneo.• Adultos jóvenes y en varones es más agresiva.• Se sospecha predisposición genética(con
antígenos de histocompatibilidad HLA DR5 y B5)
• Proporción: H/M 1/1
Patogénesis.
• Mecanismo inmuno complejos tipo II AECA (anticuerpo anti célula endotelial)
– Vasculítis de pequeños y grande vasos.
Diagnóstico.• Manifestaciones clínicas.• Laboratorio.• Criterios diagnóstico.
Manifestaciones Clínicas.
• Piel:– Funiculitis, Eritema nodular, Exantema
acneiforme y úlceras orales o genitales.
• Articular:– Artralgia, oligoartritis no erosiva.
• Vasculares:– Aneurisma, trombosis arterial o venoso,
Tromboflebitis superficial.
Manifestaciones Clínicas.• Oculares:
– Iritis, oclusión vasos retinianos(ceguera), neuritis óptica y Uveítis posterior (complicación + grave).
• Neurológicas:Hipertensión intracraneal(HTI), afectación trombótica de senos venosos y meningoencefalitis asépticas.
– Por afectación del parénquima cerebral:Encefalitis, ataxia y demencia.
Laboratorio.• Sólo muestran alteraciones inespecíficas.
• Anatomía patológica.– Trombosis venosa.– Vasculitis.– Ac. Membrana mucosa oral humana.
Criterios Diagnósticos.
Tratamiento.
• Ulceras orales.– Corticoides tópicos, colchicina y corticoides orales.
Afectación articular.– AINEs o corticoides en dosis bajas.
• Uveítis anteriores.– Corticoide tópicos y midriáticos.
Tratamiento.
• Uveítis posteriores.– Corticoides orales + ciclosporina (5 a 10 mg /kg/ días)
• SNC.– Dosis alta de corticoides.– Inmunosupresores. Azotioprina (2 a 3 mg/kg/dia)
Gracias.
PúrpuraFoliculitis
UrticariformeÚlceras orales Úlceras escrotal
Kawasaki
Vasculitis arterialVasculitis Reumatoidea
Takayasu
Wegener Pol microscopica
Schönlein‐Henoch
Schönlein‐Henoch
churg‐strauss
Art Takayasu
Art Temporal
Shonlein‐HenochSchönlein‐Henoch
Granulomatosis deWegener
PROTEINAS.
• PR3 y MPO son proteínas. Que tienen funciones importantes como actividad proteolítica, activación de citikinas y control de crecimiento y diferenciación celular.
Crioglobulinemias.• Son inmunogloblinas que precipita de forma reversible
con la exposición al frío.• Crioprecipitado.segun numero-carácter.• Tipo I. 1 IMG monoclonal IgM(Macroglob de Waldenström o al
miloma)
• Tipo II. 2 IMG IGM y IgG(fenómeno de Raynaud, púrpuras vasculítica, glomerulonefritis, neuropatíaperiferica)
• TipoIII.Constituidas por 2 o 3 IMG IgM, IgG y IGA de carácter policlonal.
• Patogénesis.• Nefropatía crioglobulinemíca.
– Proteinuria,creatinina , fallo renal.– Biopsia renal(glomerulonefritis membranosa proliferativa)
PúrpuraFoliculitis
UrticariformeÚlceras orales Úlceras escrotal