VOLUMEN XXIII NÚMERO 2 Mayo, Junio, Julio,...

PUBLICACIÓN CIENTÍFICA DE LA ASOCIACIÓN PEDIÁTRICA HONDUREÑA, TEGUCIGALPA M.D.C., HONDURAS C.A.

VOLUMEN XXIII NÚMERO 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto ■ 2003

DIRECTOR Dr. Jorge Humberto Meléndez B. PortadaMasetas de FloresPintor: Sergio AlmendárezNació: Olanchito, Yoro, HondurasResidencia: Ojojona, Francisco Morazán.

Tegucigalpa M.D.C. Honduras C.A. Apartado postal 3212 Honduras

Tel./fax: (504) 237-0484 e-mail: [email protected] • [email protected]

CONTENIDO

I, EDITORIAL ¿Porqué mueren los niños en Honduras? Jorge Humberto Meléndez B.

II. TRABAJOS ORIGINALES 1. Caracterizar al paciente con estatus convulsivo en el área pediátrica, atendidos en la Emergencia del Bloque Materno Infantil del Hospital Escuela. Vesna Valladares Cerrato, José Samra, Marco Raimundo Molinero. 2. Hallazgos ecocardiográficos de anomalías cardiovasculares en pacientes con Síndrome de Marfan. Sonia Solórzano, A. Vizcaíno y l. Reyes

MI. ARTÍCULOS DE REVISIÓN Sífilis Congénita Maribel Rivera.

IV. EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA 1. Manejo de los niños con crisis convulsivas. Maño Castillo y Jorge Humberto Meléndez B. 2. Abordaje de las cefaleas en el paciente pediátrico, Pablo Cáceres y Jorge Humberto Meléndez B. 3. Protocolos para el manejo de niños con reflujo gastro esofágico. Patricia Nativi yJorge Humberto Meléndez B.

V. FOTO-CLÍNICA Síndrome de Morquio Ramón Humberto Alvarenga

VI. PEDIATRÍA SOCIAL Foro por la Infancia: Maltrato Infantil Virginia Milla

uando se piensa en la mortalidad infantil y en menores de cinco años, se hace nece-

sario ocupar espacios para entender la dinámi ca social en que estos eventos ocurren, en vista de que por su propia naturaleza son indica dores de condiciones de vida.

No pretendemos hacer un análisis del comporta-miento de las tendencias de !a mortalidad infantil en los últimos años, ni mucho menos interiorizar en los factores sociales que la determinan, sim-plemente deseamos abordar algunos elementos que pasan desapercibidos y forman parte de la vida de los seres para quienes trabajamos los profesionales de la salud.

La morbilidad en los niños menores de cinco años, es uno de los factores determinantes de la mortalidad, y al respecto, encontramos que las infecciones respiratorias agudas han ocupa-do por muchos años, y siguen ocupando, el pri-mer lugar como causa de atención en los servi-cios de salud, representando alrededor del 33% del total de las atenciones ambulatorias y entre el 40% y 60% de las hospitalizaciones, en ese grupo de edad. De igual manera, este pro-blema de salud también es la primera causa de mortalidad, sólo superado por las patologías perinatales que sumadas, constituyen el primer lugar en la mortalidad infantil.

Las enfermedades diarreicas aún son un motivo importante de consulta en la niñez menor de cinco años y especialmente en menores de un año, y aunque han experimentado leves descensos como causa de mortalidad, con-tinúan siendo un problema de salud muy signifi-cativo.

Resulta imposible desconocer que en más del 35% de las muertes en menores de cinco años, la desnutrición se encuentra como sustrato básico que la determina.

Entonces, es relativamente fácil entender que los grandes problemas en la infancia son: Una alta mortalidad, una elevada morbilidad y la desnutrición.

Si conocemos los problemas, entonces, ¿Por-qué mueren los niños de Honduras?.

Es sabido que para abordarlos desde el punto de vista técnico, existe tecnología de baja com-plejidad, que puede estar accesible fácilmente para la población y a un costo considerable-mente reducido. No obstante, estudios realiza-dos en familias de niños fallecidos, expresan que un alto porcentaje de la población no es capaz de reconocer oportunamente las señales de peligro que le permitan la toma de deci-siones para la búsqueda inmediata de atención, por lo que el mayor número de muertes ocurre en las comunidades; lo que significa que no hubo una demanda en los servicios de salud.

Por otra parte, en muchas circunstancias la de-manda es considerablemente tardía, requirien-do servicios con elevada complejidad para re-solver problemas que podrían haber sido tratados de manera exitosa si se identificaran señales que indiquen tempranamente la situa-ción de crisis.

Tampoco podemos desconocer que la mayoría de nuestros centros asistenciales, incluidos los hospitales, carecen de las condiciones necesa-rias para responder de manera apropiada a problemas de salud de elevada complejidad, lo que sin lugar a dudas está relacionado con un elemento muy importante cuando se trata de seres humanos, la calidad de atención.

Esta calidad de atención, debe visualizarse al menos en tres dimensiones: La estructural, que permita a las instituciones contar con la organi-zación y la estructura mínima necesarias para responder satisfactoriamente a la demanda, lo

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que incluye el equipo básico y su mantenimien-to.- La técnica, que facilite la obtención del conocimiento actualizado y su aplicación co-rrecta y oportuna; esto, hace referencia a la ca-pacitación en servicio y la utilización de la investigación científica como herramienta fundamental en el desarrollo del conocimiento y su aplicación.- Por último, la dimensión humana, que tiene relación con la manera como nos vemos al interior de nuestros centros de trabajo, pero sobre todo como vemos a los usuarios de nuestros servicios de salud; expresa entonces, la calidez y el apoyo que ofrecemos a cada uno de los seres que atendemos, la oportunidad con que vemos sus dolencias y la importancia que estas nos merezcan, es decir, conocer sus códigos de comunicación y actuar en consonancia con ellos.

Pero al hacer el análisis del porque la población no demanda oportunamente en los servicios de salud, entendemos que ese pobre acceso a la atención está condicionado por un escaso acceso a la educación; y no sólo a la educación en salud, sino a aquella" que le permita al ser humano adquirir permanentemente las habilidades y destrezas para asumir responsabilidades y conductas orientadas al autocuidado, al cuidado de su familia y de su comunidad; esto es, pensar y edificar su futuro actuando correctamente en las diferentes circunstancias de su vida.

La educación debe afrontar este problema porque se sitúa más que nunca en la perspectiva del futuro que puede ser doloroso para el de-

sarrollo de la sociedad y la persona humana. La educación tiene la misión de permitir a todos, sin excepción, hacer fructificar sus talentos y capacidades de creación, ¡o que implica que cada uno pueda responsabilizarse de si mismo y realizar su proyecto personal, que incluya la vida de los niños y las niñas de Honduras; sin desconocer que esto será una contribución esencial para la búsqueda de un país más apto para la vida humana.

La alta morbilidad, la elevada mortalidad y la desnutrición, encontrarían respuestas si se impone y aplica el concepto de educación durante toda la vida, con sus ventajas de flexibilidad, diversidad y accesibilidad en el tiempo y el espacio. Educación, como parte de un programa y un proceso de desarrollo. Naturalmente que esto no exime de responsabilidades a todos los demás sectores involucrados; seguridad alimentaría, salud y la mejoría en la calidad de atención, acceso a los medios de produc-ción, empleo, saneamiento básico, vivienda, entre otros, que juntos contribuirían a incrementar el capital social del país.

Dr. Jorge Humberto Meléndez B. Director, Revista Honduras Pediátrica.

Jefe del Servicio de Consulta Externa Pediátrica, Hospital Escuela.

Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003

Caracterizar al paciente con estatus convulsivo en el área

Pediátrica, atendidos en la emergencia del bloque

materno infantil del hospital escuela

Characterize to patients whit convulsive status in the pediatric área, attented at the emergency of the bloque Materno infantil of the hospital escuela

Vesna Valladares-Cerrato*, José Samra**, Marco Raimundo Molinero***

RESUMEN. OBJETIVO. Caracterizar al paciente con Estatus convulsivo (EC) en la población pediátrica que asiste al Hospital Materno Infantil, durante el período de Junio del 2000 a Septiembre 2002.

MATERIAL Y MÉTODOS. Se realizó un estudio prospectivo, descriptivo y longitudinal en 63 pacientes ingresados a la sala de emergencia del Bloque Materno Infantil (BMI) del Hospital Escuela (HE) con diagnóstico de EC, a los cuales se le aplicó un instrumento de trabajo en función de los objetivos del estudio; se organizaron los datos y se hizo análisis de las variables.

RESULTADOS. El total de pacientes incluidos en el estudio fue-ron 63; según sexo un 57.2 % fueron masculinos y 42.8 % femeninos; la edad más afectada fue entre 1 y 6 años con 69.8 %; se estableció que el EC tiende a incrementar cuando hay antece-dentes de convulsiones tanto personales como familiares, 47.6 % y 52.4 % respectivamente; el tipo de convulsión más frecuente fue la generali-zada en un 88.9 %; la fiebre fue el factor asocia-do, presentándose en un 60.3 %. 53 pacientes recibieron manejo anticonvulsivante con Epamin

Y Diazepan, al resto de pacientes se le agregó otro anticonvulsivante por la falta de respuesta (15.9 %). El tiempo hospitalario estuvo entre 1 y 2 días {77.8 %)

Las secuelas neurológicas se presentaron en 7 pacientes {11.6 %) de los 60, ya que 3 fallecieron.

CONCLUSIÓN. La edad pediátrica mas afectada por el EC está en los primeros 6 años de vida; la fiebre fue el princi-pal síntoma asociado al EC, como causas desen-cadenantes se encontró el abandono de trata-miento, dosis inadecuada de anticonvulsivantes y enfermedades neurológicas de base; los antece-dentes personales y-familiares de convulsiones in-crementan el riesgo de presentar un EC, la mortali-dad se presentó en el 5% de los pacientes.

PALABRAS CLAVE. Estatus Convulsivo (EC), Epilepsia, Factores Epidemiológicos, Anticonvulsivante.

SUMMARY OBJETIVE. Characterize to patients whit Convulsive Status (CS) in pediatric patients treated at the Hospital Materno infantil during the period between June 2000 to the September 2002. MATERIAL AND METHOD. A longitudinal descriptive and prospective study was carried out on 63 patients intemed in the Emergency Room of the Bloque Materno Infantil of the Hospital Escuela, diagnosed as CS, to whom inquiry instrument was applied in accor-dance to the objectives of study; the data was processed, a analysis of the differents variables.

* Residente de Ill año Post Grado de Pediatría. Universidad Nacional Autónoma de Honduras. ** Departamento de Pediatría, Hospital Escuela ***Departamento de Pediatría, Hospital Escuela

Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto • 2003

RESULTS. The patients that took part ¡n the study was 63, according to sex, 57.2 % were male and 42.8 % femaie; between 1 and 6 year were the most af-fected ages rating up to 69.8 %, it was establi-shed that the EC tends to increase when these are convulsive Antecedents either personal or in the family, 47.6 % and 52.4 % respectively, the most frequent type of convulsión showed by the patients whit EC was the generalized type in an 88.9 %. Fever was the present in 60.3 % and the triggering factor. 53 patients received anticonvul-sive treatment whit Epamin and Diazepan, to the rest of patients another anticonvulsive was added because of lacking to respond (15.9 %). Hospital time was between 1 and 2 days (77.8 %). Neuro-logical sequéis showed up in 7 patients (11.6 %) of 60 remaining patients, 3 passed away.

CONCLUSIÓN. The pediatric age most affected by the CS is the first 6 years of life; the fever was the major symp-tom associated to CS, as precipitating cause faií-ure to follow treatment was found, inadequate dosage of anticonvulsivante and familiar history of convulsión increase the risk of having a CS, the mortality was reported in 5% of the patients.

KEY WORDS. Convulsive Status (CS), Epidemiologic Factor, Epilepsy, anticonvufsive.

INTRODUCCIÓN. La Comisión Epidemiológica y Pronóstico de la Liga Internacional contra la Epilepsia define al Es-tatus Convulsivo como una actividad epiléptica que dura mas de 30 minutos o la presencia de dos o más crisis secuenciales sin recuperación de la conciencia entre las crisis. (1-7)

El Estatus Convulsivo constituye una urgencia médica que se aborda de forma organizada y competente para reducir al máximo su morbilidad y mortalidad; se debe conocer aspectos epide-miológicos que pueden ser determinantes para tratamiento y pronóstico de lo pacientes. (8-12)

Los niños son más susceptibles de presentar este cuadro que los adultos, se presenta en el 3.7 % de los menores de 15 años, y el 75 al 85 % se verifica en menores de 5 años. (1-4)

En Honduras no se cuenta con cifras exactas sobre los aspectos epidemiológicos del Status Convulsivo en edad pediátrica, no se han realizado estudios específicos anteriormente, la información obtenida es a través de un estudio realizado en 1997 en el municipio rural de Sa-lamá, Honduras por Medina y Col., donde se incluía la población en general. (9)

Se ha determinado la necesidad de desarrollar un estudio de 3 años de duración con la meta de caracterizar a los pacientes con EC del Hospital Escuela en nuestra población infantil que incrementa el riesgo de aumentar su incidencia y de obstruir el normal desarrollo de nuestros niños asociados a sus complicaciones. (13)

MATERIAL Y MÉTODO. Este es un estudio prospectivo, descriptivo y longitudinal; la población escogida fueron niños menores de 12 años que ingresaron en la sala de Emergencia de Pediatría del BMI del Hospital Escuela, con el diagnóstico de Estatus Convulsivo en el periodo comprendido de Junio del 2000 a Septiembre del 2002. La información se obtuvo a través de una ficha de recolección de datos, anotándose: la edad, sexo, procedencia, vía de nacimiento, problemas durante el parto, antecedentes personales y familiares de convulsión, tipo de convulsión, factores asociados y desencadenantes, manejo en la emergencia y sala, estudios realizados, tiempo hospitalario, condición de egreso y secuelas neurológicas. Se incluyó 63 pacientes con diagnóstico de Estatus Convulsivo y se excluyó todos aquellos que se ingresaron con diagnóstico de Síndrome Convulsivo. Se realizó análisis porcentual de los datos.

RESULTADOS. Durante el periodo de Junio del 2000 a Septiembre del 2002 se ingresó a la sala de Emergencia de Pediatría del BMI, un total de 132 pacientes con diagnóstico de Síndrome Convulsivo, sólo 63 pacientes cumplían los criterios clínicos de Estatus Convulsivo.


Se encontró que el EC se presenta con más fre-cuencia entre el 1er y 6to año de vida, represen-tando el 69.8 % de los pacientes, como se ob-serva en la tabla 1; el sexo masculino fue mayor en un 57.2 %, 42.8 % femenino.

El 82.5 % de los pacientes provienen de Francis-co Morazán, seguido de Comayagua en un 9.5%. El 71.4 % de los encuestados, la vía de nacimiento fue vaginal; se encontró que los pro-blemas durante el parto (asfixia) representaron un 15.9 % (10 pacientes), de los cuales 7 fueron cesárea y 3 partos vaginal.

En el 47.6 % de los pacientes presentó antece-dentes personales de convulsión, el 52.4 % an-tecedentes familiares.

El tipo de convulsión más frecuente que se en-contró en pacientes con EC fue el generalizado (88.9 %), seguido de parcial complejo en un 11.1%.

Como factores asociados a la convulsión, la fiebre se presentó en un 60.3 %, de estos el 11.1% ten-ían cultivo positivos por bacterias de liquido cefa-lorraquídeo; la enfermedad neurológica de Base (craneosinostosis, microcefalia, hidrocefalia)se presentó en un 9.5%,el abandono de tratamiento en un 6.3 % y dosis inadecuada en un 3.2%.

La causa de EC en menores de 6 meses fue la neuroinfeccion (75%) e hidrocefalia congénita (25%); 13 pacientes comprendidos entre las edades de 7 a 12 años, todos recibían tratamiento epiléptico previo, 4 pacientes (30%) tenían el antecedente de abandono de tratamiento.

En la tabla 2 se observa que el manejo que re-cibe en la emergencia el paciente con EC es Epamin y Diazepan con 84.9 %, el 15.3% (10 pa-cientes) restante se le agregó otro anticonvulsi-vante por falta de respuesta al manejo previo.

Como se observa en la tabla 3 a la mayoría no se le realizó ningún estudio (49.2 %), los estudios se limitaron a la Punción Lumbar y Electroencefa-lograma en un 28.6 % y 22.2 % respectivamente.

*E. D. = Epamin, Diazepan

El tiempo hospitalario fue entre 1 y 2 días (77.8 %). La condición de egreso fue satisfactoria en 60 pa-cientes (95.2%); fallecieron 3 pacientes (4.8%).

RL.= Punción Lumbar E.E.G. = Electroencefalograma T.A.C.= Tomografía Axial Computarizada

El 11.6%(7 pacientes) presentaron secuelas neurológicas, las cuales fueron epilepsia y retardo mental.


DISCUSIÓN. En el presente estudio se encontró que la pobla-ción más afectada son los menores de seis años (69.8 %) comparado con el 75% según estudio de Doldán Pérez, publicado en la Revista de Pe-diatría del 2000 (5); se encontró predisposición al sexo masculino con un 57.2%.

La procedencia de la mayoría de los niños fue de Francisco Morazán en un 82.5 %, seguido de Comayagua 9.5 %, ya que hay mayor acceso para su atención de inmediato.

La vía de nacimiento no significó una causa pre-disponente de EC, a 7 pacientes que se le reali-zó cesárea, ya tenían un diagnóstico previo de Sufrimiento Fetal y al momento del parto ya tenían algún grado de asfixia neonatal; no hay referencias que indiquen que la vía de nacimien-to tanto vaginal como cesárea, predispongan al EC porsísolo.(6)

Se encontró en el estudio, que tanto los antece-dentes familiares como los personales de con-vulsión tienen una relación directa en la apari-ción de SC, teniendo concordancia con lo que habla la literatura (5,9).Las causas de EC en niños con antecedentes de convulsión se debe a niveles sanguíneos no terapéuticos de anticon-vulsivantes ó enfermedad aguda agrega-da^),este estudio reporta el de abandono de tratamiento y a la enfermedad neurológica de base .En niños sin antecedentes de convulsión las causas EC son la fiebre sin infección del sis-tema nervioso central e infecciones del sistema nervioso central (3,5),se encontró que solo el 11.1% presentaron infección del sistema nervio-so central.

En la mayoría de los niños de este estudio, el ti-po de convulsión generalizada fue la más fre-cuente, comparándola con el estudio de Medina y Col. y la literatura internacional. (5,9)

La literatura internacional reporta que el 50% de los EC es de causa desconocida y de estos el 50% se asocian a fiebre (3,12), en este estudio se demuestra que la fiebre fue el principal sínto-ma asociado en un 60.3%.

Con relación al manejo y en concordancia con la literatura internacional, el tratamiento utilizado para el EC es el uso de Epamin y Diazepan, de no haber respuesta se agrega otro anticonvulsi-vante tipo Fenobarbital y Acido Vaiproico. (1-5,7,812)

Debido a no contar con protocolos de estudios para pacientes con EC, no se pudieron realizar todos los estudios necesarios para el diagnósti-co de alguna patología neurológica de base que desencadenen un EC.

El tiempo hospitalario en la mayoría de los pa-cientes fue de 2 días en un 77.8 %, la evolución de su cuadro convulsivo en las primeras 48 ho-ras se resolvió, el 22.2 % de los pacientes ocupó un tiempo hospitalario mayor de 4 días debido a que presentaban patología infecciosa, como neuroinfeccion y requerían cumplir tratamiento antimicrobiano.

Las secuelas neurológicas se presentó en un 11.6% (7 pacientes), siendo esta epilepsia y re-traso mental; el estudio de Aicardi y Col. reporta que las secuelas se presentan en un 20 %. (13)

El 5% de los Pacientes fallecieron, se encontró que la neuroinfeccion los condujo a falla hemo-dinámica y ventilatoria; la literatura reporta entre el 5 al 10 % de mortalidad sin patología asocia-da. (1,4,7)

CONCLUSIÓN. Por los resultados obtenidos se concluye que la población mas afectada por el EC es la menor de seis años debido probablemente a la suscep-tibilidad a los procesos infecciosos; no existe di-ferencia entre sexo , tanto los antecedentes per-sonales como los familiares aumentan el riesgo de presentar un SC; la mortalidad es baja debi-do a su atención inmediata. (1-5,8-12)

En este estudio se observa la necesidad.de con-struir un protocolo estandarizado del manejo del EC de manera que los servicios de salud de pri-mera, segundo y tercer nivel se establezca un enfoque de diagnostico y tratamiento simulta-neo, esto permite que el numero de secuelas

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neurológicas sea reducido, por otro lado sea fácil la detección del problemas a través de la red de atención y en consecuencia la mortalidad infantil disminuya. A nivel de atención primaria es importante que la madre reconozca los síntomas asociados con EC, de manera que puedan ser derivados a personal de salud para su atención de inmediato.

BIBLIOGRAFÍA.

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2. Bresna, Michael. "Status Convulsivo: Epidemio logía, Diagnóstico y Tratamiento Pediátrico". Ma nual Moderno. Editorial El Manual Moderno. Quinta Edición. México D.F. 1983; Pág. 969-977.

3. Cerda S, Mario. "Status Convulsivo". Cuidados Intensivos en Pediatría. Publicaciones Mediterrá neo. Santiago Chile, 1996; 28: 273-9.

4. Ruza T., Francisco. "Status Convulsivo". Tratado de Cuidados Intensivos Pediátricos. Ediciones Norma. Las Rozas, Madrid. Segunda Edición, 1993; 59: 589-93.

5. Doldán R, Osear. Status Convulsivo. [Publica ciones en serie electrónica] 2000. Enero-Junio. Disponible en http: //www.spp.org.py/pediatria/270104.ht

6. Lévense M., Trounce-J. Cause of Neonatal Con- vulsive Status. Archives of Disease in Childhood. Vol. 61,Oct. 1998; 78-87.

7. Zafra Anta, Miguel Ángel. "Status Convulsivo". Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pedia tría. Editorial Publires Madrid. 3era. Edición. 1996; 12:73-81.

8. Gary R., Strange, et al. "Status Convulsivo: Epi demiología, Clasificación y Tratamiento". Medici na de Urgencias Pediátricas. Editorial McGraw- Hill lnteramericana.2da. edición, México. 1998; 35: 243-9.

9. Medina, Marco Tulio, et all. Status Epiléptico: Epidemiología, Clasificación y Tratamiento. [Publicación en Serie Electrónica] 2000. Disponi ble en http://www. neurología. Rediris.es/congreso-1/conferencias/epilepsta-9.html

10. Scott-rc. Et all. Status Convulsive: Path physiolo- gy, Epidemiology and out come. Arch-dis-child. 1998;jul;79(1):73-7.

11. Shields, D. Estado Epiléptico. Trastornos Convul sivos. Clínicas Pediátricas de Norteamérica. Vol. 2:413-424, 1989.

12. Walker-MC. The Epidemiology and Management of Convulsive Status.- Corr-Opin-Neurol. 1998 Apr; 11(2): 149-54.

13. Aicardi, J.: Status Epilepticus. The International Revue in Chüd Neurology. New York, Raven Press. 284-309,1994.

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Hallazgos Ecocardiograficos de Anomalías

Cardiovasculares en pacientes con síndrome de Marfan

Solórzano SC*, Vizcaíno A**, Reyes L***.

RESUMEN El Síndrome de Marían es una enfermedad fre-cuente del tejido conectivo debido a que estos pacientes presentan alteraciones cardiovascu-lares en un alto porcentaje, por lo que deben ser evaluados frecuentemente por el cardiólogo. En el presente estudio se analizan los hallazgos ecocardiográficos encontrados en pacientes con Síndrome de Marfan estudiados del 1 de Enero de 1990 al 30 de Junio de 1999 en el Hospital In-fantil de México. Se incluyeron 47 pacientes, 31 (66%) de sexo masculino, la edad promedio fue de 12.2 + 4.7 años; el grupo control de 30 pacientes sanos, 19(63%) del sexo masculino, cuya edad promedio fue de 12 + 2.6 años. Los pacientes con Síndrome de Marfan, 31(66%) presentaron alteraciones cardiovasculares, de ellos, 18(38%) dilatación aórtica, 20(42%) insufi-ciencia aórtica y 18 pacientes prolapso mitral asociada a otras alteraciones valvulares. El diá-metro aórtico fue mayor (2.8 + 0.71 cm compa-rado con 1.8 + 0.41 cm en el grupo control, esto fue estadísticamente significativo (p<0.01). El diámetro máximo normal en la raíz aórtica fue de 2.5cm2m2 y en aorta ascendente de 2cm2m2. En los pacientes que presentaron insuficiencia aórtica, 12/20 se descubrió desde el primer estu-dio ecocardiográfico y en 8 durante el segui-miento. El diámetro ventricular izquierdo (cm2m2sc) en los pacientes con Síndrome de Marfan fue significativamente mayor que en los controles (p<0.01). De los pacientes que pre-sentaron dilatación ventricular izquierda (n=12), la mayoría presentaban insuficiencia valvular mi-tral y aórtica y dilatación aórtica.

En el seguimiento ecocardiográfico de 25 pa-cientes, 10(40%) tenían dilatación aórtica en el primer estudio, 5 presentaron progresión (3mm por año), de los otros 15 pacientes sin dilatación inicial, 6 la desarrollaron durante el seguimiento.

Conclusión: La evaluación ecocardiográfica es el método ideal para el diagnóstico y seguimiento de las le-siones cardiovasculares en pacientes con Sín-drome de Marfan, tomando en cuenta que dos tercios de ellos las presentarán, las mediciones adecuadas a la superficie corporal de cada pa-ciente es de gran importancia para decidir el tratamiento oportuno.

Palabras claves: Síndrome de Marfan, Dilatación aórtica, Prolap-so mitral

MARCO TEÓRICO:

El Síndrome de Marfan, es un trastorno heredita-rio del tejido conectivo que afecta principalmente el sistema esquelético, cardiovascular y ocular.

El Dr. Antoine Bernard-Jean Marfan en 1918 des-cribe por primera vez un niño de 5 años, quién presentaba contractura articular de los dedos de pies y manos, talla alta, que él denominó Dolicos-tenomelia (extremidades largas y delgadas). (1-9

McKusick en 1955 delineó la historia natural de la enfermedad, estableciendo firmemente el modo de herencia como autosómico dominante y lo atribuyó a un defecto del tejido conectivo y de las fibras elásticas. (2,4)

* Pediatra Cardióloga, Hospital Escuela. ** Jefe de Departamento de Cardiología del Hospital Infantil de México *** Cardióloga Pediatra del Hospital Infantil de México

= Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto - 200

En 1986, Sakai y cois, descubren la glicoproteina que llamaron fibriiina <26) El gen de la fibriíina es el sitio de mutación que causa el síndrome y se locali-za en el cromosoma 15. Más de 55 mutaciones han sido descubiertas y esto puede influir para el pleo-mórfico cuadro clínico, se estima que 15 a 30% de los casos representan nuevas mutaciones. <2>

La frecuencia de esta entidad, varía de una casuística a otra, se presenta 1 caso por 10,000 habitantes, no hay diferencia en la afectación por sexo y grupo étnico, pero es probable que la edad paterna avanzada tenga efecto en el de-sarrollo de nuevas mutaciones. <1>2>9>14.15>

Las manifestaciones clínicas dependen del grado de alteración de los diferentes sistemas involucrados:

Sistema Esquelético: Talla alta, hiperlaxitud articular, escoliosis y de-formidad anterior del tórax, las extremidades son largas y el segmento inferior (talón-pubis) es mayor que el segmento superior (pubis-vertex) y la brazada es mayor que la talla. Los huesos dis-tales de las extremidades son largos y delgados, produciéndose la llamada aracnodactilia. OAWT)

Manifestaciones oculares: La ectopia lentis, es a menudo es bilateral y ocurre en el 60-80% de los pacientes. (1,19) La miopía también está presente en gran número de pacientes, y a menudo es grave, la escleróti-ca puede ser azulosa. (1-519»

Manifestaciones cardiovasculares: La enfermedad multivalvular es la lesión cardio-vascular predominante y puede ser causa de muerte temprana,. El prolapso de la valva poste-rior de la válvula mitral ocurre en el 66% a 91% y la insuficiencia mitral asociada es progresiva y es el factor más importante para el desarrollo de insuficiencia cardíaca. <14.24>32)

La dilatación difusa de la aorta ascendente y tronco de la arteria pulmonar, con aneurisma disecante o una combinación de dilatación y disección puede ocurrir. Existe algún grado de dilatación en el 50% de los niños y en el 80% de los adultos con este síndrome. ^

Se ha encontrado una fuerte correlación entre la dilatación anurismática de la aorta proximal y la insuficiencia valvular aórtica. í19'34)

Clínicamente, el dolor precordial es el síntoma más frecuente en pacientes con disección aórti-ca aguda.

La presencia de otras cardiopatías asociadas han sido reportadas en muy pocos casos y en-tre elias se mencionan defectos septales intera-triales, tetralogía de fallot, estenosis pulmonar y agenesia de valvas pulmonares. <1>19>

La esperanza de vida se ha incrementado más del 25% desde 1972 y es actualmente de 44 años para los hombres y 47 años para las mujeres. <19>

METODOLOGÍA Se realizó un estudio retrospectivo de casos y controles, se incluyeron a todos los pacientes del Hospital Infantil de México de Enero de 1990 a Junio de 1999 con diagnóstico confirmado de Síndrome de Marían, menores de 22 años que tuvieran al menos una valoración cardiológica con estudio ecocardiográfico completo.

Los valores tomados en el estudio ecocardiográ-fico fueron expresados como la media + una desviación estándar, la prueba de t de student fue usada para la comparación de ambos gru-pos, un valor de p<0.05 fue considerada estadís-ticamente significativa. Los valores mayores de la media + dos desviaciones estándar del grupo control normal, fueron considerados anormales.

RESULTADOS Se estudió un total de 47 pacientes que cum-plieron criterios diagnósticos de Síndrome de Marfan, 31 de sexo masculino (66%) y 16 del sexo femenino (34%). La edad media fue de 12.2 + 4.7 años. Se incluyeron 30 pacientes sa-nos como grupo control, 19 de sexo masculino (63%) y 11 de sexo femenino (37%), con edad media de 12 + 2.6 años.

Los pacientes con Síndrome de Marfan, 31 (66%) presentaron alguna alteración cardiovascular. En 18(38%) se encontró dilatación aórtica, en 20(42%) insuficiencia aórtica, de los cuales 11 (55%) tenían diíatación aórtica. 3(6%) con pro-lapso e insuficiencia mitral; el prolapso mitral asociado a otras alteraciones valvulares se en-contró en 18 pacientes.

1 i


En los pacientes con insuficiencia aórtica (n=20), en 12 se descubrió desde el primer es-tudio ecocardiográfico y en 8 apareció durante el seguimiento.

En el grupo de pacientes con Síndrome de Mar-fan el diámetro aórtico fue mayor (2.8 + 0.71 cm comparado con 1.8 + 0.41 cm en el grupo con-trol, diferencia estadísticamente significativa (p<0.01). Los pacientes con dilatación en aorta ascendente (n-8) también tuvieron dilatación en la raíz aórtica. El diámetro máximo normal en la raíz aórtica fue de 2.5cm2m2 y en aorta ascen-dente de 2cm2m2. (Cuadro No. 1)

El diámetro ventricular izquierdo (corregido con la superficie corporal) en ios pacientes con sín-drome de marfan fue significativamente mayor que en los controles (p<0.01). (Cuadro No.1) De los pacientes que presentaron dilatación ven-tricular izquierda (n = 12), la mayoría presenta-ban insuficiencia valvular mitral y aórtica y dilata-ción aórtica.

Se realizó seguimiento ecocardiográfico en 25 pacientes, 10(40%) tenían dilatación aórtica desde el primer estudio, 5 presentaron progre-sión 3mm por año. Los 15 pacientes restantes que no tenían dilatación inicial, 6 la desarrolla-ron durante el seguimiento. (Cuadro No.2)

DISCUSIÓN Las anormalidades cardiovasculares pueden ser detectadas por técnicas ecocardiográficas en la mayoría de pacientes con Síndrome de Marfan. (26.30,33)

En este estudio la incidencia de anormalidades cardiovasculares en los pacientes con Síndrome de Marfan fue de 66%, ¡o que concuerda con los hallazgos en la literatura que reportan de 30-60%T aunque Come y cois encontró 84%, Brown y cois. 85% y Spangler 97%. (4.16,26.33)

La dilatación aórtica se encontró en 18 pa-cientes, sin diferencia en cuanto a sexo, lo que difiere de los hallazgos previos que lo reportan en dos tercios de los varones y un tercio de las mujeres. (26'33>

La dilatación aórtica es más frecuente en adultos masculinos y muy poco frecuente en ía edad pe-diátrica. Sin embargo puede ocurrir y ser rápida-mente progresiva y llegar a presentar disección o insuficiencia aórtica a edad temprana, (ww

En pacientes pediátricos, la historia natural está bien documentada y la afectación de la válvula mitral es la causa más frecuente de morbilidad y mortalidad, siendo más frecuente en el sexo fe-menino. La dilatación aórtica y sus complica-ciones han sido reportadas como poco fre-cuentes, esto es contrario a lo que encontramos en nuestro estudio, donde la afectación mitral y aórtica fueron similares. <16>

Existe mayor riesgo de disección cuando hay di-latación, pero es importante notar que puede ocurrir en pacientes con Síndrome de Marfan y con aorta de tamaño normal o con dilatación leve. (34) En nuestro estudio ningún paciente presentó disección aórtica, un paciente tuvo progresión de la misma hasta 55mm, pero aban-donó la consulta y se desconoce la evolución.

La insuficiencia aórtica aparece cuando el diá-metro de la aorta es de 55-60mm, pero puede encontrarse en niños y con diámetro aórtico más pequeño. Hay reportes en los que se ha en-contrado en niños y recién nacidos con dilata-ción de aorta de 20-50cm.

Marsalesse y cois observó que cuando la insufi-ciencia aórtica se asocia a un soplo diastólico desde el examen inicial tienen un pobre pronós-tico de sobrevida.

Brown y cois, han estudiado un gran número de pacientes con Síndrome de Marfan, encontran-do el prolapso mitral como la anormalidad car-diovascular más frecuente en los niños (41%) y combinado con dilatación aórtica en 33%. En este estudio se encontró anomalías de la válvula mitral en 18 pacientes (38%) muy similar a los hallazgos previos. <26> El prolapso mitral combi-nado con dilatación aórtica lo encontramos en 10 pacientes (21%), lo cuál es ligeramente mayor que lo encontrado por Spangler (15%).

= Honduras Pediátrica - Vd XXHI - No. 2 - Mayo - Agosto - 20

Se ha reportado que el tamaño ventricular iz-quierdo es mayor en los pacientes con Síndrome de Marfan y ha sido relacionado con la presencia de insuficiencia valvular mitral o aórtica con sig-nificante sobrecarga de volumen. (33,34) En este estudio la medición del diámetro ventricular izquierdo fue significativamente mayor en los pa-cientes con Síndrome de Marfan, estando incre-mentado en 12 pacientes, lo cuál se explica por la presencia en 11(91%) de dilatación aórtica, prolapso mitral e insuficiencia aórtica.

Durante el seguimiento se observó que hubo progresión de ía dilatación aórtica en 5/10 de los pacientes que la presentaban inicialmente y apareció en 8/15 que previamente no la presen-taban. Esto confirma la evolución natural de esta alteración, tal como ha sido descrita y enfatiza la importancia del seguimiento clínico y ecocar-diográfico de todos los pacientes, aunque no tengan alteraciones cardiovasculares inicial-mente porque tienen riesgo de desarroliarla.(16)

En pacientes pediátricos, el valor del diámetro aórtico es insuficiente para predecir la ocurrencia de insuficiencia valvular, así como de disección.

Sin embargo la vigilancia debe ser basada en la velocidad de progresión de la dilatación.

Se ha reportado la asociación de Síndrome de Marfan y malformación cardíaca congénita, Crawford encontró la comunicación interauricu-lar(CIA) como la más frecuente. El Habbal en-contró la aorta bicúspide en el 9.7%, CÍA 2.7% y tetralogía de faltot en 1.1%. En nuestro estudio encontramos la CÍA en 4%, similar a lo esperado en la población general y la persistencia de con-ducto arterioso(PCA), estenosis aórtica y aorta bicúspide con estenosis aórtica en 2%, menor a lo esperado en la población general. (23)

CONCLUSIÓN La ecocardiografia sigue siendo el método ideal para el diagnóstico y seguimiento de las le-siones cardiovasculares en pacientes con Sín-drome de Marfan, tanto para pronóstico como para decidir tratamiento quirúrgico; por lo tanto las diferentes mediciones hechas por este me-dio adecuadas a la superficie corporal de cada paciente será de gran importancia para la de-tección precoz y el tratamiento oportuno, evita-ndo así complicaciones posteriores.

* DSVI= Diámetro sistólico del ventrículo izquierdo ** DDVI= Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo


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Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003 —

Sifilis Congénita

Maribel Rivera*

INTRODUCCIÓN: Francisco López de Villalobos en 1498 y poste-riormente Gale (quien acuñó el término de sífilis en el lenguaje Inglés) fueron los primeros en describir casos de sífilis en los recién nacidos, en esa época se creía que la infección podría haberse transmitido por el padre y no es hasta 1850 cuando se acepta que para que un niño pueda desarrollar sífilis congénita su madre debe haber adquirido de la infección. (1)

ETIOLOGÍA: La sífilis es producida por Treponema pallidum, bacteria del género Spirochaetales. Estos orga-nismos son tan delgados (<0.15um) que están por debajo del poder de resolución del micros-copio de luz, requiriendo el uso de microscopio de campo oscuro para su visualización.(1,2)

EPIDEMIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS: Tiene distribución mundial, el hombre es el único reservorio.

Debido a su gran susceptibilidad a la penicilina y el amplio uso de este antibiótico después de la segunda guerra mundial, la sífilis llegó a dismi-nuir dramáticamente; sin embargo, a finales de la década de 1980 ha habido un incremento pro-gresivo a nivel mundial de los casos de sífilis tanto en su forma adquirida como la congénita, debido a la epidemia VIH/SIDA con la que se asocia ampliamente.

La transmisión usualmente es transplacentaria, pero puede ocurrir por contacto con una lesión genital al momento del parto. La transmisión es más frecuente cuando la madre tiene infección primaria o secundaria. Aunque la infección

congénita puede ocurrir en cualquier momento del embarazo, es más frecuente a medida que aumenta la edad gestacional..{1,3,4)

Los cambios patológicos de la sífilis congénita son los mismos que ocurren en la forma adquiri-da, excepto porque no hay lesión primaria. Debi-do a que la infección involucra la placenta y la diseminación al feto es hematógena, el compro-miso es extenso. Independientemente de cual sea el órgano afectado la apariencia esencial de la lesión es la infiltración perivascular de linfoci-tos, células plasmáticas e histiocitos, con endar-teritis y fibrositis extensa.(1)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La sífilis se ha asociado a abortos, mortinatos, prematurez, hidrops no inmunológ>to, muerte perinatal, y dos grandes síndromes clínicos: Sífi-lis congénita temprana y sífilis congénita tardía.

Sífilis Congénita Temprana

Se refiere a las manifestaciones clínicas que se presentan durante los primeros dos años de vi-da, pudiendo ser detectadas desde el nacimien-to o durante el período antes mencionado.

La hepatoesplenomegalia se presenta hasta en el 50% de los casos, se presenta en casi todos los casos de sífilis congénita y puede ocurrir en ausencia de esplenomegalia, pero ésta última no puede ocurrir en ausencia de hepatomegaíia.

La ictericia se presenta hasta en el 33% de los casos, es secundaria a hepatitis la que puede agravarse al iniciar el tratamiento con penicilina y puede persistir varios meses.

* Pediatra Infectóloga, Hospital Escuela


Linfadenopatías generalizadas se han descrito en 30 - 50% de los casos y en presencia de ade-nopatías epitrocleares el diagnóstico de sífilis debe considerarse de manera especial.

Dentro de las manifestaciones hematoíógicas podemos tener anemia, Coombs negativo, leu-copenia o reacción Eeucemoide, trombocito-penia con petequias y púrpura ocurre en aproximadamente 30% de ios pacientes.

La rinitis se presenta entre la primera semana y el tercer mes de vida, se caracteriza por descar-ga mucosa (con alta carga de espiroquetas) que se vuelve progresivamente más profusa y oca-sionalmente es sanguinolenta, puede haber in-fección bacteriana secundaria, que la torna pu-rulenta. Puede haber laringitis que se manifiesta como llanto afónico.

Manifestaciones mucocutáneas ocurren en 15 - 60% de niños infectados. La lesión cutánea más común es el exantema maculopapular que es oval, rosado o rojo que evoluciona a cobrizo, con fina descamación especialmente en palmas y plantas. Otra forma de lesión cutánea es el pénfigo sifilítico que se caracteriza por erup-ción vesiculobulosa que también afecta palmas y plantas, las lesiones pueden tornarse hemo-rrágicas y al romperse dejan áreas denudadas que dan lugar a maceración y costras.

Otras lesiones son los condilomas que se pre-sentan en áreas de mayor temperatura corporal como la región perianal o perioral.

Lesiones óseas son las más frecuentemente en-contradas en sífilis congénita temprana no trata-da, la osteítis, periostitis y osteocondritis (dis-trofia metafisiaria) se presentan en el 80 a 90% de los casos, generalmente el compromiso es múlti-ple y simétrico, y se requieren estudios radiológi-cos para su demostración. Estas lesiones deben sospecharse cuando un niño se mantiene inmóvil e incluso llora cuando es cargado, cuadro clínico conocido como seudo-parálisis de Parrot.

Otros hallazgos radiológicos incluyen la presen-cia de desmineralización metafisiaria y bandas de osteoporosis bajo la placa epifisiaria.

La principal manifestación renal es el Sín-drome Nefrótico que generalmente se presenta entre los 2 a 3 meses de vida.

El compromiso del sistema nervioso central puede ocurrir hasta en el 60% de los paciente, pu-diendo ser clínicamente inaparente, detectándose únicamente mediante estudio del liquido cefalorra-quídeo cuya principal características es la pleocito-sis que puede ser tan leve y tener solo más de 5 Ieucocitos/mm3, proteínas > 45 mg/dl, sin olvidar que el neonato puede tener hasta 25 leucocitos por mm3 y hasta 180 mg/dl. Además de estos hallaz-gos podemos tener un VDRL reactivo en LCR en ausencia de otra evidencia de compromiso del SNC. (El VDRL no puede ser sustituido por RPR, porque esta prueba no está estandarizada en LCR).

Se describe una forma crónica de compromiso meningovascular que lleva a hidrocefalia leve que es progresiva y comunicante. Puede haber parálisis de nervios craneales, con compromi-so del Vil más frecuentemente, pero puede afec-tar el III, IV y VI par.

Manifestaciones oculares incluyen corioretinitis en sal y pimienta, glaucoma, uveítis, cataratas.

Otras manifestaciones incluyen neumonitis, neumonía alba, miocarditis, pancreatitis, dia-rrea por mala absorción debido a inflamación y fibrosis a nivel del tracto genital.(1,3,4,5,6)

Sífilis Congénita Tardía Son malformaciones o estigmas debidos a infla-mación o escaras causadas por la infección du-rante la fase temprana. Se presentan después de los 2 años de vida y pueden ser prevenidas cuando se dá tratamiento adecuado durante el embarazo o durante los primeros tres meses de vida extrauterina.

Alteraciones en la Dentición: Dientes de Hutchinson que son anomalías de los incisivos centrales superiores permanentes, usualmente hay adelgazamiento y decoloración del esmalte, los dientes son separados, más cortos que los incisivos laterales. Otras alteraciones son los molares en mora, que muestran una prominen-cia central en lugar de la excavación que nor-malmente poseen los molares.


Alteraciones Oculares: Queratitis intersticial es la segunda manifestación de la tríada de Hutch-inson, esta lesión puede ser detectada en pa-cientes entre los 5 y los 30 años de edad, su curso en recurrente y puede llevar a glaucoma u opacidad corneal.

Alteraciones Auditivas: La sordera por afecta-ción del VIII par es ei último componente de la tríada de Hutchinson. Aunque generalmente se presenta en la primera década de la vida, puede retrasarse hasta la tercera o cuarta. La sordera puede ser uni o bilateral. Puede haber compro-miso de la rama coclear dando lugar a vértigo.

Nariz: La rinitis puede llevar a destrucción del cartílago nasal resultando en hundimiento de! puente nasal que se conoce como nariz en silla de montar.

Alteraciones Óseas: Como secuelas de la pe-riostitis destacan ia frente olímpica, la tibia en sa-ble, el engrosamiento de la unión esternoclavi-cular (signo de Higouménakis). Las articula-ciones de Clutíon son un hallazgo menos común, se caracteriza por sinovitis con hidrartro-sis, que lleva a aumento de volumen y limitación funcional. Las rodillas son las más afectadas.

Las manifestaciones neurológicas incluyen retar-do mental, hidrocefalias, convulsiones, anomalías de pares craneales incluyendo ceguera y sordera.

Piel: Un signo poco frecuente de sífilis congéni-ta consiste en escaras lineales periorificiales que se vuelven fisuradas o ulceradas y que reciben el nombre de rágadez.*1'3-4'5'6)

DIAGNÓSTICO: Las categorías diagnósticas que han sido suge-ridas en los últimos años se resumen a conti-nuación:

Definitivo:

o Demostración de la espiroqueta en placenta, cordón umbilical o lesiones húmedas.

o Pruebas no treponémicas* incrementados por lo menos cuatro títulos o más y una prueba treponémica** positivo.

Presuntivo:

Madre no tratada o inadecuadamente trata-da,*** test treponémico positivo y cualquiera de los siguientes:

• Datos clínicos de sífilis congénita. © Datos radiológicos de sífilis congénita. ® VDRL reactivo en LCR ° IgM FTA abs

* Pruebas no treponémicas: VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), RPR (Rapid plasma reagin).

** Prueba treponémica: MHA TP (microhema-glutinación de Treponema pallídum), FTA abs (anticuerpos fluorescentes para Treponema), TPI (inmovilización de Treponema paílidum)

*** Se define como madre inadecuadamente tra-tada a aquella que recibió cualquier medicamen-to diferente a penicilina o que recibió su dosis de penicilina benzatínica y tuvo su parto antes de que transcurrieran cuatro semanas.*12)

TRATAMIENTO:

La penicilina G continúa siendo el medicamento de elección, el esquema más aceptado es la ad-ministración endovenosa de penicilina G acuosa a dosis de 50,000 unidades/ Kg /dosis cada 12 horas durante ios primeros 7 día de vida, cada 8 horas en niños entre 8 y 30 días y cada 6 horas a partir del mes de edad. La duración de la tera-pia debe ser de 10 a14días.

Aunque algunos autores plantean el uso de peni-cilina procaínica vía intramuscular, esta debe evi-tarse porque no asegura niveles adecuados a ni-vel del sistema nervioso central, es muy dolorosa y además la procaína sensibiliza al niño condi-cionándolo a mayor probabilidades de reacciones anafilácticas u otras reacciones inmunológicas.

Si la madre fue tratada en forma adecuada y no hay hallazgos clínicos en el recién nacido se re-comienda la aplicación de una dosis intramus-cular de penicilina benzatínica.^-23'4^


SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON SÍFILIS CONGÉNITA

° Evaluación física todos los meses, prueba treponémica cada tres meses y si persiste reactivo al año, tratar de nuevo.

0 VDRL en LCR cada seis meses, si persiste reactivo a los dos años, tratar de nuevo.

PREVENCIÓN La sífilis congénita es una enfermedad preveni-ble, debe realizarse una prueba no treponémica a la madre durante el primer trimestre de embar-azo y otra al momento del parto.

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Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No, 2 - Mayo - Agosto - 2003 =

Manejo de los Ninos con Crisis Convulsivas

INTRODUCCIÓN: Las convulsiones son un trastorno neurológico frecuente en la edad pediátrica, de 4 a 6 ca-sos/1000 niños. Son la causa más frecuente de referencia para una valoración neurológica pe-diátrica. La presencia de un trastorno convulsivo no constituye un diagnóstico, sino el síntoma de una enfermedad subyacente del sistema nervio-so central, que requiere un estudio extenso y un plan de tratamiento. En la mayoría de los niños, no puede precisarse la etiología de las crisis, emitiéndose el diagnóstico de epilepsia idiopáti-ca. Aunque el pronóstico de la mayor parte de las crisis convulsivas no complicadas de los niños es bueno, un pequeño número tienen cri-sis persistentes rebeldes al tratamiento, y esto plantea un desafío diagnóstico y terapéutico.

DEFINICIONES: Los términos crisis epiléptica y convulsión se uti-lizan erróneamente como sinónimos de epilepsia.

Crisis convulsiva:

Alteración paroxística e involuntaria de la función cerebral que puede manifestarse por una perdida o alteración de la conciencia, actividad motora anormal, comportamientos anormales, alteración de la sensibilidad o disfunción vegetativa. Algunas crisis epilépticas se manifiestan por movimientos anormales sin alteración ni pérdida de conciencia.

Convulsión: Contracción involuntaria de grupos musculares.

Epilepsia: Presencia de crisis convulsivas recu-rrentes, que no guardan relación con la fiebre ni con lesiones cerebrales agudas.

Mioclonía: Contracción involuntaria de una fibra o de un grupo de fibras musculares.

Oculogiro: Contractura de ciertos músculos oculomotores.

Sialorrea: aumento de la secreción de la glándula salival.

EVALUACIÓN Historia

c/m/ca.-Objetivos:

1. Encontrar los factores desencadenantes. 2. Obtener una descripción detallada de la

crisis y del estado poscrítico.

Anamnesis.

a. Duración de la crisis b. Frecuencia c. Momento del día d. Descripción del tipo de crisis e. Nivel de conciencia f. Precedida de aura (malestar o dolor

epigástrico y sensación de miedo) g. Factores desencadenantes h. Conducta del niño inmediatamente antes de

la crisis i. Postura del paciente j. Existencia de cianosis y su distribución k. Vocalizaciones I. Perdida de control de esfínteres m. Síntomas generales (vómitos o falta de

aumento de peso) n. Estado poscrítico (sueño o cefalea) o. Cambios de presentación del trastorno

convulsivo

* Residente de III año de Pediatría, Hospital Escuela. **Méd¡co Pediatra, Jefe del Servicio de Consulta Externa, Hospital Escuela.

= Honduras Pediátrica - Voi XXlll - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003

p. Cambios de la personalidad q. Deterioro intelectual prolongado r. Tratamientos antiepilépticos previos y su respuesta

Examen Físico. Búsqueda de una causa orgánica.

a. Presión arterial b. Peso y talla c. Perímetro cefálico d. Rasgos faciales no habituales e. Hepatoesplenomegaüa (enfermedad

metabólica o de depósito) f. Fondo de ojo {edema de papila,

hemorragias retinianas, etc.) g. Hiperventilación mantenida por 3 ó 4

minutos, crisis de ausencia

Los niños propensos a desarrollar epilepsia pue-den tener ía primera convulsión en relación con una enfermedad viral o con fiebre no muy alta.

En la epilepsia infantil son frecuentes las crisis que tienen lugar en las primeras horas de la mañana o cuando el niño tiene sueño, sobre to-do en las primeras fases del mismo. Retrospecti-vamente, puede descubrirse que las crisis van precedidas, incluso desde días antes, de irritabi-lidad, cambios de humor, cefalea y alteraciones sutiles de la personalidad. El primer paso es precisar si la crisis ha tenido un comienzo focal o es generalizada.

Crisis focales:

o Cursan con síntomas motores o sensitivos © Desviación forzada de los ojos y de la cabe-

za hacia un lado © Movimientos clónicos unilaterales que co-

mienzan en la cara o en las extremidades © Parestesias o dolor localizado en una zona

determinada © Pruebas complementarias por lo general

negativas <_ Crisis motoras:

A. Locafización: 1. Focales 2. Generalizadas

B. Movimiento: 1. Tónicas 2. Clónicas 3. Tónico-clónicas 4. Mioclónicas 5. Atónicas

Crisis Tónicas: Aumento del tono o rigidez. Crisis Clónicas: Movimientos musculares rítmi-cos de contracción y relajación. Crisis Mioclónicas: Contracciones musculares en forma de sacudida. Crisis Atónicas: Hipotonía o ausencia de movi-mientos durante la convulsión.

CLASIFICACIÓN DE LAS CRISIS CONVULSIVAS

Es importante clasificar el tipo de crisis convulsi-vas por varias razones.

En primer lugar, el tipo de crisis puede propor-cionar una buena pista para averiguar la causa del trastorno convulsivo y emitir un pronóstico.

El niño con epilepsia generalizada puede con-trolarse rápidamente con antiepilépticos, mien-tras que el niño con crisis parciales puede no responder adecuadamente.

El lactante con epilepsia mioclóntca benigna tiene un mejor pronóstico que el paciente con espasmos infantiles.

La clasificación clínica de las crisis puede resul-tar difícil, porque las manifestaciones de los dis-tintos tipos de crisis epilépticas pueden ser muy parecidas.

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CRISIS CONVULSIVAS

CRISIS PARCIALES

Parciales simples: • Motoras • Sensitivas

Parciales complejas Parcial simple seguida de alteración de la con-ciencia Crisis parciales con generalización secundaria


CRISIS GENERALIZADAS a) Ausencias:

• Típicas • Atípicas

b) Generalizadas • Tónicas • Tónico-clónicas

c) Mioclónicas d) Atónicas e) Espasmos Infantiles f) Crisis no clasificadas

CRISIS PARCIALES o Responsables de un 40% de las crisis con-vulsivas. © Pueden clasificarse como simples o complejas.

A. Crisis Parciales Simples (CPS) ° Se conserva la conciencia. ° Mas frecuentes los síntomas motores. • Contracciones clónicas o tónicas no simulta-

neas, que suelen afectar a la cara, el cuello y las extremidades.

° Crisis versivas (giro de la cabeza con desvia-ción conjugada de la mirada) son cacterísti-camente frecuentes.

° No hay automatismos. ° Algunos pacientes tienen aura (malestar toráci-

co y cefalea) como única manifestación (33%). ° Duración media de una crisis de 10 a 22 se-

gundos. o No pueden evitarse (como los tics). o EEG: puede mostrar puntas u ondas agudas

unilaterales o bilaterales, o un patrón multifo-cal de polipuntas.

B. Crisis Parciales Complejas (CPC). o Puede comenzar por una CPS. o Con o sin aura (33%): malestar epigástrico o

miedo. o Seguida de alteraciones de la conciencia,

(mirando al vacío por un instante o una pausa brusca en la actividad); breves y poco fre-cuentes.

o Automatismos, que pueden persistir hasta la fase poscrítica. - Lactantes: chupeteo, masticación, deglu

ción y excesiva salivación - Niños mayores: Actividad motora repetida,

semivoluntaria e incoordinada.

o Generalización secundaria: crisis tónico-clónica, o Duración media de una crisis de 1 a 2 minutos. ♦ EEG (20% normal): Suele recoger ondas

agudas, puntas focales, y puntas polifocaleS en la parte anterior del lóbulo temporal.

CRISIS GENERALIZADAS

A. Crisis de Ausencia

a. Típica ♦ Comienza y termina en forma brusca. ♦ Interrupción de la actividad y breve desvia

ción de la mirada. ♦ Habitualmente no responde al estímulo verbal. ♦ Duración de segundos a medio minuto.

Puede ser:

- Simple - Con componente clónico leve - Atónica - Tónica - Con automatismos

b. Atípica ♦ Mayor afectación del tono (atónicas o hiper

tónicas). ♦ Comienza y termina en forma menos brusca. ♦ Automatismos menos frecuentes.

B. Crisis Generalizadas Tónico-Clónicas

♦ Sumamente frecuentes. ♦ Pueden acompañarse de un aura (origen fo

cal de la descarga epiléptica). ♦ Pérdida brusca de la conciencia ♦ En a'gunos casos emite un grito agudo y es

tridente. ♦ Oculogiros. ♦ Toda la musculatura del cuerpo sufre con

tracciones tónicas. ♦ Cianosis al entrar en apnea. ♦ Contracciones clónicas rítmicas, que alternan

con relajación de todos los grupos musculares. ♦ La fase clónica se hace más lenta hacia el fina!

de la crisis, dura generalmente unos pocos minutos y es frecuente que el paciente emita un suspiro cuando la crisis termina bruscamente.

♦ Puede morderse la lengua, pero es raro que vomite.


♦ Es frecuente que se pierda el control de los esfínteres, especialmente el vesical.

♦ Fase poscrítica: inicialmente semicomatoso, permaneciendo en un sueño profundo du rante 30 minutos a 2 horas; vómitos e inten sa cefalea bifrontal.

♦ Exploración: Ataxia de tronco, hiperrefiexia, clonus y signo de Babinski.

♦ Factores precipitantes: Fiebre no muy alta en relación con infecciones, cansancio excesivo, tensión emocional, y varios fármacos como los psicotropos, la teofilina y el metilfenidato.

C. Epilepsia Mioclónica

♦ Crisis repetidas: Contracciones musculares breves y generalmente simétricas.

♦ Perdida del tono muscular y caída o des plome hacia adelante, que suele producir le siones en la cara y en la boca.

♦ Etiología múltiple y de diferente pronóstico.

D. Espasmos infantiles

♦ Suelen comenzar entre los 4 y 8 meses de edad.

♦ Breves contracciones simétricas del cuello, el tronco y las extremidades.

♦ Las tandas de crisis pueden prolongarse du rante minutos, con una breve pausa entre cada espasmo.

♦ Puede ir precedido o seguido de un grito.

Tipos de espasmos infantiles:

© Espasmos flexores: Aparecen en salvas, y consisten en flexiones bruscas del cuello, brazos y piernas sobre el tronco.

© Espasmos extensores: Provocan la extensión del tronco y de las extremidades, y son la forma menos frecuente.

o Espasmos mixtos: Consisten en espasmos de flexión, y de extensión alternados, son !a forma más frecuente de espasmos infantiles.

© EEG con Hipsarritmia: Patrón caótico de ondas lentas de alto voltaje, bilaterales y asincrónicas.

E. Crisis Febriles

• Rara vez desembocan en epilepsia, remitien-

do espontáneamente sin tratamiento especí-fico.

• Es ei trastorno convulsivo más frecuente mente de la infancia, con un pronóstico ex celente en general.

• Puede significar la existencia de una grave enfermedad infecciosa aguda subyacente (sepsis o meningitis).

• Raras antes de los 9 meses y después de los 6 años.

• Edad de comienzo: Pico entre los 14 y los 18 meses.

• Duración: Varios segundos a 10 minutos;más de 15 minutos sugieren una causa orgánica, como un proceso infeccioso o tóxico

• Coincide con una rápida elevación de la temperatura central de 39°C o más.

• Breve período poscrítico con somnolencia. • Causas más frecuentes: Infecciones virales

de vías respiratorias superiores, el exantema súbito y la otitis media aguda.

• Frecuentes antecedentes familiares de crisis febriles en padres y hermanos.

• Incidencia: 3 - 4 % de los niños pequeños. • EEG: Indicado en las crisis febriles atípicas o

en el niño con riesgo de desarrollar epilepsia. • Crisis Febriles Atípicas: son las que duran

mas de 15 minutos, las que se repiten en horas o días y las crisis focales.

• Incidencia de epilepsia: 1 %. • El tratamiento anticonvuisivo se justifica en

crisis febriles, cuando:

■ Las crisis duran más de 15 minutos. ■ Existe antecedente de hipoxia perinatal. ■ Antecedentes familiares de convulsiones. ■ Historia de trauma craneoencefálico. ■ Dos o más crisis convulsivas.

EDUCACIÓN A LOS PADRES

o Los padres de niños con crisis convulsivas, deben ser tranquilizados y recibir orientación sobre la enfermedad de su hijo.

° Deben conocer la importancia de evitar ries-gos como: uso de piscinas y ríos, conducir automóviles, consumir alcohol y otras dro-gas, el desvelo, y otros.

° Deben conocer el o los medicamentos que toma, sus efectos, dosis, interacciones, im-portancia del horario, entre otros.

Honduras Pediátrica - Vol XXlll - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003 =

o Deben motivarse para que propicien una adecuada calidad de vida en el niño.

© Es necesario que en la medida de lo posi-ble, se explique al niño, su enfermedad y la importancia de su control.


MEDICAMENTOS ANTICONVULSIVANTES, PRESENTACIONES Y DOSIS TERAPÉUTICAS

El tiempo de tratamiento de las crisis convulsivas será de 1-2 años, a partir de que éstas se han controlado, la supresión deberá hacerse de manera paulatina en un periodo de 3a 6 meses.

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Abordaje de las Cefaleas en el Paciente Pediátrico Pablo Cáceres*, Jorge Humberto Meléndez B**

DEFINICIÓN La cefalea es una queja presentada común-mente en la infancia que requiere un enfoque clí-nico organizado para su diagnóstico y para de-terminar la terapia óptima. No se trata de una en-fermedad en si misma sino la expresión de múlti-ples procesos con una gran variabilidad clínica y pronostica, que van desde un simple cuadro ca-tarral hasta una meningitis.

Las cefaleas son sensaciones dolorosas y desa-gradables que afectan a la cabeza, desde la re-gión frontal hasta la occipital, por estímulo de los receptores nocioceptivos extracerebrales.

INCIDENCIA Dentro de las causas de cefalea, la migraña es una entidad clínica importante a determinar.

La prevaíencia de las cefaleas en general va au-mentando a medida que transcurren las dife-rentes edades pediátricas. • Menores de 3 años: 3 - 8 % • Menores de 5 años: 15 - 19 % • Menores de 7 años: 37 - 52 % • De 7 - 15 años: 57 - 82 %

La prevaíencia de la migraña también se incre-menta con la edad, siendo de 1.2 - 3 % en me-nores de 3 años y de 4 - 22 % en las edades de 7 a 15 años.

No existe predominio por sexo por debajo de los 9 años y a partir de esa época las mujeres se afectan con mas frecuencia que el hombre. El riesgo de migraña es de aproximadamente 70 % cuando ambos padres están afectados y de 45 % cuando solamente uno esta afectado.

PATOGENIA El dolor referido a la cabeza llega de las arterias craneales e intracraneales, senos venosos, músculos craneales y cervicales, la base de las meninges y estructuras extrac ranéales, como son, dientes y senos paranasales, que por trac-ción vascular o meníngea, vaso dilatación, infla-mación o tensión muscular, desencadenan el estímulo doloroso.

El sistema dopaminérgico juega un rol clave en la patogénesis de la migraña. (Asociación positi-va con el gen DRD2).

Existe la teoría vascular y neuronal como origen de la migraña.

El rol de los receptores de serotonina (5- HT) en la fisiopatología de la migraña ha tenido signifi-cantes implicaciones en la terapia, así como, el desarrollo de subtipos de receptores agonistas y antagonistas ha revolucionado la terapia de la migraña.

FACTORES PRECIPITANTES ♦ Exposición solar prolongada ♦ Desvelo ♦ Ansiedad, temor, preocupación. ♦ Ayuno prolongado. ♦ Algunos Alimentos: Quesos, carnes ahuma

das, enlatados, condimentos, salsas, pro ductos dietéticos, chocolates.

♦ Ejercicio exhaustivo y la fatiga. ♦ Cambio de altitud. ♦ La menstruación. ♦ Cambios de iluminación: Televisor, computa

doras, discotecas. ♦ Algunos olores

* Residente de III año de Pediatría, Hospital Escuela. ** Médico Pediatra. Jefe del Servicio de Consulta Externa, Hospital Escuela.

= Honduras Pediátrica - Vol xxill - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003

HISTORIA CLÍNICA

Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto ■ 2003 =

ESTUDIOS

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

= Honduras Pediátrica - Vol XXlll - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003

INFORMACIÓN A LOS PADRES

Lo más importante es determinar la causa de la cefalea en el paciente pediátrico, siendo las más frecuentes la migraña, cefalea tensional y por hi-pertensión intracraneal; cada una con las difer-entes características ya establecidas.

En su gran mayoría, las cefaleas en los niños son procesos benignos, por lo que no hay que dramatizar las crisis de cara al paciente.

Es importante educar a los famiiiares sobre la utilidad de evitar los factores que desencadenan las mismas, como son: El estrés, ansiedad, ejer-cicio físico, inestabilidad familiar, fracaso escolar, hambre, alimentos específicos, entre otros.

Cuando las crisis son poco frecuentes se dará tratamiento sintomático, y solo se recomienda el tratamiento crónico en aquellos que sufren las cefaleas en períodos prolongados o persis-tentes, o que afecte la calidad de vida del pa-ciente. Es en estos pacientes en que se debe utilizar la terapia profiláctica.

TRATAMIENTO

A. Medidas generales

• Recomendaciones sobre dieta, como evitar alimentos ricos en tiramina, glutamato, Feni-letilamina (chocolate), bebidas alcohólicas, nitratos (salchichas).

• Respetar las horas de sueño y evitar el stres

B. Tratamiento farmacológico

1. Fase aguda

- ASA: 10 - 20 mg \ kg \ dosis - Paracetamol: 10 - 20 mg \ kg \ dosis - Ibuprofeno: 20 mg \ kg \ día - Ergotamina: 0.5 - 1 mg \ dosis ( > 6 años y

sólo útil en auras ) - Metoctopramida: 5 -10 mg \ kg \ dosis ( si se

asocia a vómitos) - Sumatriptan: 2 -6 mg \ dosis ( No existe expe

riencia en niños)

2. Tratamiento Profiláctico

- Ciproheptadina: 0.2 - 0.4 mg \ kg \ día - Propanolol: 1 - 2 mg \ kg \ día - Amitriptilina: 1mg \ kg \ día inicial. ( 1 0 - 5 0

mg \ día) - Flunarizina, nifedipino, indometacina y ácido

valproico se han utilizado en complicaciones migrañosas.


FLUJOGRAMA DE DECISIONES EN NIÑOS CON CEFALEA

™ Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003

BIBLIOGRAFÍA

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EDUCACION MEDICA CONTINUA

Protocolo de Manejo del Reflujo Esofagogástrico

Patricia Nativí* Jorge Humberto Meléndez B.**

DEFINICIÓN

Desplazamiento retrógrado del contenido del es-tómago hacia el esófago, a menudo debido a in-competencia del esfínter esofágico inferior.

Es un evento considerado fisiológico cuando ocurre durante el período neonatal.

Aproximadamente el 50% de los lactantes com-prometidos entre el primer día y los 2 meses de edad regurgitan por lo menos dos veces al día, en las primeras 2 horas postprandiales.

El Reflujo Gastroesofágico (RGE) es un evento fisiológico normal que ocurre en las primeras dos horas postprandiales.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) es un síndrome que se presenta du-rante el paso del contenido gástrico o intestinal al esófago, llevando a consecuencias nocivas para el estado de salud del niño.

Generalmente inicia la sintomatología a las 6 semanas de vida. • 50% de los lactantes lo resuelve a los 6

meses. • 75% a los 12 meses • 95% a los 18 meses Regurgitación: Retorno del contenido gástrico hasta la boca.

ETIOLOGÍA 1. Factores contribuyentes:

a. Posición abdominal del esfínter b. El ángulo de inserción del esófago en el

estómago. c. Presión del esfínter (10-50 mm/Hg)

2. Inmadurez del esfínter esofágico inferior. Per mite la relajación temporal, produciéndose el reflujo.

3. Relajación inapropiada del esfínter esofágico inferior, dependiente del funcionamiento anó malo del SNC o de reflejos entéricos intensos.

4. Los descensos espontáneos y frecuentes de la presión del esfínter (esofagitis - crónica mente relajado)

5. Aumento de la presión abdominal: Tos, llanto, defecación.

6. Vaciamiento gástrico anormal

7. Anomalías anatómicas: Hernia hiatal, dia- fragmática, malrotación, membranas duode nales.

8. Medicamentos que alteran la producción de ácido gástrico o disminuyen la competencia del esfínter esofágico inferior.

9. Falta de tonicidad muscular y espasticidad en lactantes y niños con trastornos neurológicos graves.

10. Alergias caudadas por la leche de vaca.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA

1. Reflujo gastroensofágico fisiológico: Se presenta en recién nacidos y lactantes a las 6 semanas de edad y se manifiesta como regurgi-tación frecuente, vómito ocasional; no influye sobre el crecimiento, ni el estado general del niño.

2. Reflujo gastroensofágico funcional: Se pre senta por lo general a partir de las 6 semanas de edad y se manifiesta como vómitos fre cuentes, sin alteraciones en el crecimiento, ni el estado general del niño. El 60% se curan antes de los 18 meses y el 95% antes de los 4 años de edad.

* Residente del III año de Pediatría. Hospital Escuela. **Jefe del Servicio de Consulta Externa de Pediatría. Hospital Escuela.


3.Reflujo gastroesofágico patológico: Se pre-senta a cualquier edad, se llama también ERGE. El crecimiento puede verse comprometido al igual que el estado general, presentándose sín-tomas pulmonares, irritabilidad marcada; puede presentarse anemia ferropénica, sialorrea, piro-sis o en el peor de los casos apneas o síndrome de muerte súbita del lactante.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

LACTANTES Y NIÑOS MENORES: - Regurgitación persistente - Vómito de intensidad variable - Inapetencia - Irritabilidad - Llanto persistente de causa desconocida - Malnutrición -Anemia - Rumiación - Síntomas respiratorios persistentes - Estridor - Apneas - Ocasionalmente hematemesis o melena - Hipo - Pujo continuo

PREESCOLARES Y ESCOLARES: - Dolor retroesternal (dolor abdominal crónico) - Sialorrea - Vómitos - Melena

- Síntomas respiratorios - fenómeno sibilante semejante al asma

- Tos crónica persistente - Otitis a repetición - Disto nía - Rumiación o mericismo - Tortícolis (que cuando se acompaña de des viación lateral de la cabeza e hiperextensión del cuelio - Síndrome de Sandifer).

- El reflujo "no regurgitante", esofagitis asin- tomática o reflujo silencioso: odinofagia o disfagia. Esto puede llevar a úlcera esofági ca o estenosis

- Esófago de Barrett en esofagitis por ERGE - cambio metapíásico del epitelio escamoso normal del esófago inferior, por un epitelio columnar que a largo plazo puede degener ar en carcinoma.

DIAGNÓSTICO:

- Clínico (técnica de alimentación) - Estudios laboratoriales preliminares - Rx de vías digestivas altas - Manometría esofágica - Gammagrafía esofágica - Endoscopia digestiva superior con biopsia

esofágica - Monitoreo de PH esofágico e - Infusión intraluminar de ácido.

Radiografía con bario. Valora: mecanismo de deglución, motilidad esofágica, compresiones, orientación del vacia-miento gástrico. Permite descartar la presencia de anomalías estructurales.

Clasificación del Reflujo:

Grado I: Reflujo que asciende hasta el tercio dis-tal de! esófago. Grado II: Reflujo por encima de la carina. Grado III: Reflujo hasta el esófago cervical. Grado IV: Reflujo libre con esfínter esofágico inferior completamente abierto. GradoV: Reflujo con broncoaspiración.

Manometría esofágica Valora: Ubicación del esfínter, presión de reposo, cambios en respuesta a la deglución, registra la amplitud y progresión de la peristalsis esofágica. Es el estándar de oro para la evaluación de ia motilidad esofágica y la presión del esfínter.

Gammagrafía esofagogástrica. Valora: evaluación dinámica del vaciamiento, se indica en broncoaspiración secundaria a ERGE. Sensibilidad hasta del 90% Es importante reali-zar controles tardíos a las 24 horas. Estándar de oro para evaluar vaciamiento gástrico.

Monitoreo prolongado de PH esofágico Es el examen más sensible y específico (90%), para diagnosticar reflujo gastroesofágico. se practica durante 24 horas.

En este estudio, un episodio de reflujo ácido se define como: La caída del PH esofágico por de-bajo de 4, con duración mayor de 20 segundos; para su análisis se determina:

Honduras Pediátrica - Vol xxiif - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003 =

1. El índice de reflujo (IR) que es el % total del tiempo investigado en que el PH esofágico es menor de 4.

2. El número total de episodios de reflujo ácido por hora. En ayuno es normal hasta una por hora y durante las dos horas postprandrial hasta 5 por hora.

3. La duración del episodio más largo en minutos, es normal tanto en ayuno como post-prandial hasta 12 minutos. Las indicaciones de este estudio en Pediatría son: o Sospecha de RGE oculto o Estudio y evaluación de síntomas atípi-cos tales como estridor, disfonía, dolor torácico, o Evaluación de pacientes que no mejoran

a pesar de tratamiento adecuado o Evaluación de pacientes que requieren

cirugía o Aquellos que fueron operados y con-

tinúan sintomáticos.

Reflujo gastroesofágico alcalino

Se basa en que el PH esofágico normal oscila entre 5 - 6.8; ei PH esofágico mayor de 7 - 7.5 no es producido por hipersalivación ni por los alimentos, sino por el reflujo de sustancias alcali-nas, bilis.

Endoscopia y bíopsia esofágica

La muestra de ser tomada 3 a 5 cm por encima de la unión esófago-gástrica o en los sitios de le-sión aparente. Es el estándar de oro para identi-ficar Esofagitis y Esófago de Barrett

Clasificación recomendada por el Consenso del Grupo de Trabajo de Reflujo Gastro-Esofágico de la Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica.

Grado 1. Erosiones no confluentes que se observan co-

mo áreas eritematosas o estrías por encima de la línea Z.

2. Erosiones longitudinales no circunferenciales con tendencia a la hemorragia de la mucosa

3. Erosiones en la circunferencia esofágica, Ion-

gitudinales, confluentes con tendencia a la hemorragia sin estenosis

A. Ulceración con estenosis o metasplasia B. Estenosis sin erosión ni ulceración. ■

Perfusión intraluminar de ácido.

Consiste en la instalación de ácido clorhídrico 0.1 normal en el esófago, monitorizando en for-ma controlada !a respuesta del paciente. Per-mite relacionar con certeza la aparición de sínto-mas desencadenados por la presencia de ácido en el esófago como estridor, tos, broncoespas-mo, etc, actualmente se utiliza poco.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

El vómito: • Defectos anatómicos del esófago, estómago

y duodeno • Hipertrofia pilórica • Ulcera gástrica • Ulcera duodenal • Enfermedades metabólicas • Enfermedades neurológicas

Síntomas respiratorios: • Anillo vascular • Enfermedad cardíaca • Cuerpo extraño • Fibrosis quística • Asma

Síntomas neurovegetativos: • Convulsiones • Drogas • Desórdenes vestibulares

Dolor y síntomas de esofagitis: • Dolor de origen cardíaco • Dolor pulmonar o mediastinaí • Osteocondritis • Disfagia

Estimulo de receptores periféricos: • Reflujo faríngeo • Ulcera péptica • Obstrucción intestinal • Alergia o infecciones intestinales • Hepatitis o colecistitis

— Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003

• Pacreatitis • Peritonitis • Pielonefritis • Sepsis

Estimulación de receptores supramedulares: • Vómito psicógeno • Enfermedad del sistema vestibular • Aumento de la presión intracraneana.

Tortícolis, ya sea aislada o haciendo parte del síndrome de Sandifer:

• Alteraciones de la conducta secundarias a distonías

• Trastornos vestibulares • Reacción a drogas

TRATAMIENTO: Medidas

Conservadoras

1. Dieta fraccionada (más tomas y menos canti- dad-al 50%).

2. Espesores de la dieta (para mayores de 4 meses con bajo peso, utilizando cereal de arroz)

3. Posición antirreflujo: (Gran controversia) Decúbito prono con elevación de la cabeza 30 grados; Semisentado supino y cabecera a 30 grados; Chin Down, mentón junto al tó rax, disminuye la broncoaspiración.

4. Evitar ingestión de alimentos o drogas que in- crementan la acidez gástrica o disminuyen el tono del esfínter esofágico inferior. (Cítricos, café, bebidas carbonatadas, grasas, los anti-colinérgicos, xantinas, adrenérgicos, blo-queadores de calcio, prostagíandinas, alco-hol, cigarrillo).

5. Evitar maniobras que aumenten la presión in- traabdominal: ropa apretada, fajas.

Tratamiento Farmacológico

1. Neutralizantes del ácido: 0.5 a 1 mi por kg por dosis, 1 a 2 horas postprandial y antes de acostarse.

2. Antagonistas de los Receptores H2 de la Histamina (esfagitis o reflujo de difícil con-trol) • Cimetidina: 30 mg/kg/día, 4 dosis, una

hora después de los alimentos.

• Ranitidina: 5 a 10 mg/kg/día, 2 dosis, una hora después de los alimentos

3. Bloqueadores de la Bomba de Protones: • Lansoprazol: (Lanzopral)

15 mg día en < de 30 kg/peso 30 mg día en > de 30 kg/peso

• Omeprazol: 0.8 a 1.8 mg / kg/ día, 1 dosis.

4. Protectores de la mucosa: • Sucralfato: 0.5 a 1 cc/kg/dosis, 4 dosis,

una hora después de los. alimentos. • Hidróxido de aluminio: 0.5 a 1

cc/kg/dosis, 4 dosis. • Hidróxido de Magnesio: 0.5 a 1

cc/kg/dosis, 4 dosis. • Anginato de Sodio: 0.5 a 1 cc/kg/dosis,

4 dosis. 5. Procinéticos

• Cisaprida: 0.2 mg/kg/dosis, cada 8 ho ras, 15 minutos antes de comer.

• Metociopramida: 0.1 a 0.25 mg/kg/dosis, cada 8 horas, 15 minutos antes de comer.

• Betanecol: 0.1 a 0.3 mg/kg/dosis (no dar en niños asmáticos).

• Domperidona: 0.2 a 0.3 mg/kg/dosis, ca da 6 horas.

Tratamiento Quirúrgico

Indicaciones absolutas de cirugía: 1. Paciente con parálisis cerebral, más neu-

mapatía crónica, 2. Enfermedad por reflujo y episodios de ca-

si muerte súbita 3. Esofagitis severa con poca respuesta al

tratamiento. 4. Estenosis esofágica

Indicaciones Relativas de Cirugía 1. Neumopatía crónica recidivante 2. Sin respuesta al tratamiento médico por 6

semanas. 3. Pacientes con enfermedad de base (car-

diopatías congénitas). 4. Alteraciones en el crecimiento.


Complicaciones Quirúrgicas más Frecuentes 1. Disfagia 2. Disfunción de la motilidad intestinal 3. Distensión abdominal 4. Ulcera gástrica 5. Isquemia visceral 6. Hernia frenoesofágica 7. Síndrome de Dumping 8. Obstrucción intestinal por bridas 9. Recurrencia del reflujo

Las complicaciones postquirúrgicas se presen-tan en 12 - 30 % de los casos.

Complicaciones

1. Anemia 2. Desnutrición 3. Hernia hiatal 4. Neumopatía crónica 5. Apnea 6. Esofagitis 7. Úlcera esofágica 8. Estenosis 9. Fracaso del tratamento 10. Esófago de Barrett 11. Carcinoma

Fases del Tratamiento:

FASE I: 1. Posición anti reflujo 2. Dieta; Fraccionada, espesamiento,

FASE II 1. Procinéticos:Cisaprida, metocloprami-

da, betanecol, domperidona.

FASE III 1. Bfoqueadores H2: Ranitidina, Cimetidi-

na. 2. Bioqueadores de la Bomba de Proto-

nes: Lansoprazol, Omeprazol. 3. Protectores de Mucosa: Sucralfato, hi-

dróxido de aluminio y de magnesio, anginato de sodio.

FASE IV 1. Cirugía Antireflujo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Behrman, R. M.D., Kliegman, R.M.D.,Arv¡n, A..M.D., Nelson, W.M.D. "Reflujo Gastroesofági- co": Tratado de Pediatría. 15 edición, volumen 1, 1999;268:1328-1330.

2. Correa, J.A,.Gomez, J.F, Ricardo J. F, Posadas, F. "Fundamentos de Pediatría". Gastroenterolo- gía. 2da. edición Jomo III, 1999,117:1328-1337.

3. Polin, RA.M.D., Ditmar, M. F..M.D. Secretos de la Pediatría. "Gastroenterología", 2da. edición, 2002, pag. 188-189.

4. Strange, G. R M.D.,.Ahrens, W.R M.D y Col. Me dicina de Urgencias Pediátricas 1a edición, 1998, sección VII,50:325-326.

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6. Gómez H, Lallemand. Infant Apnea Gastrespha- geal Reflux. Pediatric Radiology. 1992; 22.

7. Pope C. Managing Acid Reflux Disorders. New England journal of Medicine 1994;331,656-660

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FOTO CLÍNICA

Síndrome de Morquio • Patología Metabólica • Trastorno del metabolismo de mucopolisacaridos producida por almacenamiento lisosoma!. • Existen diferentes tipos dependiendo del nivel de bloqueo metabólico.

*Uno de los tipos: Síndrome de Morquio

Características: - Talla baja. - Desproporción de segmentos con acortamiento importante de segmento superior. - Deformidades osteoarticulares múltiples. - No tienen facies características. - Transmisión hereditaria autosómica recesiva.

Cortesía: Dr. Ramón Humberto Alvarenga C. Pediatra-Genetista


Maltrato Infantil

Virginia Milla*

ANTECEDENTES

El maltrato infantil es un tema nuevo en nuestro país, aunque en tiempos pasados se denunciaron actos de violencia en contra de los niños que se traducían en problemas físicos y trastornos men-tales.

Esta violencia ha ido aumentado, convirtiéndose en un problema social grave, no sólo de salud que incluye todas las faltas de cuidados, atención y amor que afectan el desarrollo integral del niño.

Este problema se presenta en todo el territorio na-cional, cualquier niño sin discriminación de edad, sexo o condición socioeconómica, puede ser vícti-ma de maltrato infantil en cualquiera de sus formas.

Por ello esta investigación se orienta a la recolec-ción, documentación y publicación de los casos reportados al Instituto Hondureños de la Niñez y la Familia (IHNFA) en un período de un año y medio, que nos da a conocer el tipo de lesiones, quienes son los principales maltratados, que población es la mas afectada, etc., de nuestros niños hondureños y esto nos conduce a reflexionar y tener conciencia de la magnitud del problema y poder evitar en lo posible la perpetuación de mismo.

OBJETIVOS

> Realizar un estudio descriptivo de los casos de maltrato infantil atendidos por el Instituto de la Niñez y la familia de Tegucigalpa, en el período comprendido entre enero de 1997 y julio de 1998

> Identificar las características de los casos de Maltrato Infantil

QUE ES EL MALTRATO INFANTIL

Se considera maltrato a todas faltas de cuidado, atención y amor que afectan la salud física o men-tal, el maltrato físico, el abuso, la explotación sexual y las injusticias de todo orden que ejercen sobre los niños y niñas (menores de 18 años), las per-sonas responsables de su cuidado: padres, cuida-dores, familiares, vecinos, maestros empleadores y la comunidad en general.

CONCEPTO DE NIÑO

Toda persona menor de dieciocho (18) años, aco-giéndose a la Convención Internacional de los Derechos del Niño.

Señales físicas del maltrato en los niños:

> Hematomas o contusiones en diferentes estados de cicatrización, marcas y señales de gol-pizas en la cara, labios, nariz, brazos, piernas, tronco o nalgas, golpes en los 2 ojos, en las mejillas.

> Hematomas subdurales > Cicatrices que muestran los objetos con lo que

fueron golpeados, como señales de látigo, correas, hebillas, cables, etc.

> Marcas permanentes, como tatuajes > Laceraciones y/o abrasiones en la nariz, labios,

encías, genitales externos, brazos, piernas, nalgas o tronco.

> Cicatrices o quemaduras con cigarrillo, especialmente en las palmas de las manos o en los pies, o en espalda y nalgas.

> Quemaduras o cicatrices con objetos, como planchas eléctricas, en brazos, piernas o en el torso.

* Médica del Instituto Hondureño de la niñez y la Familia (IHNFA)

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> Cicatrices o marcas de lazos o sogas en muñe- cas y tobillos.

> Quemaduras por inmersión en líquidos hir- vientes, agua u otros, en Eos pies, las manos, genitales o en las nalgas.

> Fracturas mal cicatrizadas, frecuentes y no trata- das.

> Fracturas de huesos largos, nariz, maxilares y cráneos en bebés menores de un (1) año.

> Ausencia de cabello en algunas partes de la cabeza, hemorragia del cuero cabelludo o fre-cuentes chichones.

> Hemorragia de la retina > Ojos amoratados > Fracturas nasales o desviaciones de tabique > Fracturas dentales y hematomas en la cavidad

bucal > Dislocación de codo o de hombro.

Es necesario tener en cuenta que aquellos niños/as cuya frecuencia de hospitalización por enfermedades frecuentes y por accidentes es re-petitivo, puede estar siendo victima de abandono, negligencia o maltrato.

Señales emocionales y de comportamiento que pueden indicar maltrato:

> Angustia marcada ante el llanto de otros niños. > Agresividad y negatividad. > Miedo de ir a la escuela o casa > Miedo a los padres o adultos > Demasiada movilidad > Excesiva inquietud > Hábitos desordenados > Tartamudeo > Comerse las uñas >Tics > Hipocondría, miedo o fobias > Falta de actividad exploratoria > Rechazo a recibir ayuda > Intentos de suicidio

El maltrato psicológico y emocional requiere un diagnóstico por parte del especialista

CLASES DE MALTRATO INFANTIL

1. Maltrato por Omisión: Comprende todo per-juicio al bienestar del niño y a los elementos esenciales para su desarrollo físico, intelectual

y emocional. El maltrato por omisión com-prende aquellos casos en que el niño es deja-do solo, en incumplimiento de las responsabili-dades propias de los adultos y en imposibilidad de acceder con un mínimo grado de seguridad, a un techo, a la vestimenta, alimentación, cui-dados físicos y médicos necesarios.

El maltrato intelectual por omisión comprende los casos en que no se le brindan los estímulos requeridos o no se le prestan la atención debi-da a sus procesos educativos y recreativos.

El maltrato emocional por omisión es aquel por el cual se deja de proveer el afecto y el cariño que el niño necesita para su sano de-sarrollo.

2. Maltrato por Supresión: Implica todos aquellas formas disimuladas o no como medidas disci-plinarias o correctivas, que tiendan a negar al niño el goce de sus derechos. Este maltrato comprende toda supresión o discriminación que conlleve perjuicio a! niño, incluida la ex-pulsión del hogar y la negación del goce y ejercicio de sus libertades, el derecho a la asistencia familiar, a la atención médica y a los medicamentos que requiera; el acceso aun ambiente infantil y a actividades que sean recreativas o a recibir visitas de otros niños respecto de los cuales no hay causas justas para considerarlos perjudiciales.

3. Maltrato por Transgresión: Tendrá lugar cada vez que se produzcan acciones y conductas hostiles, rechazante o destructivos hacia el niño, tales como hacerlo objeto de malos tra-tos físicos proporcionándole drogas o medica-mentos que no sean necesarios que pongan en riesgo su salud física, mental o emocional, hacerlo victima de agresiones emocionales o de palabra, incluyendo la ofensa o la humilla-ción, la incomunicación rechazante, el castigo por medio de labores pesadas y las demás transgresiones o discriminaciones análogas a las anteriores.

Las acciones de violencia en el núcleo familiar, aunque no afecten directamente al niño, tam-bién serán considerados como maltratos por omisión.


CARACTERÍSTICAS DE LOS NIÑOS MALTRATADOS

En el estudio de 121 casos reportados al IHNFA entre enero de 1997 y julio de 1998 se encontró que: Es raro encontrar un niño en el que el maltrato sea de un solo tipo, un niño golpeado es también maltratado emocionalmente; un niño que evi-dencia signos de falta de cuidado, frecuentemente padece maltratos físicos o emocionales.

El 68% de los casos de niños presentaban hema-

tomas y laceraciones, en el 5% los niños habían sido obligados a mendigar, el 4% presentaban quemaduras graves y porcentajes similares tenían quemaduras leves, heridas profundas y habían su-frido abuso sexual.

Hematomas y laceraciones ocupan el primer lugar como forma de agresión, en segundo lugar la mendicidad obligada y en tercer lugar están que-maduras graves, quemadura leve y herida profun-da. (Ver gráfico No 1).

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Gráfico No. 1


QUIENES MALTRATAN A LOS NIÑOS

Los principales agresores fueron: 1. La Madre 2. Otros Familiares 3. Padre y/o Padrastro

Las madres son quienes más maltratan a los niños ocupando el primer lugar con un porcentaje de 44%, el segundo lugar es ocupado por otros fa-miliares en un 18%, en tercer lugar por el padre, con 16% y el padrastro con un 15%.

Los resultados son comparativamente parecidos con un estudio realizado en una Escuela Primaria en Australia en 1987 que resultó que el 81% de los niños y el 74% de las niñas habían sido golpeados por su madre, el 76% de los niños y el 63% de las niñas por su padre.

INSTRUMENTOS QUE CAUSARON LAS LESIONES

En la mayoría de los casos las lesiones fueron he-chas con las manos (44.5%) y en menor grado con instrumentos como cinturón (19%), palos (7.5%), patadas, alambres, fuego, cuchillo, objetos que-mantes, machete e incluso algunos niños fueron obligados a consumir drogas.

ÁREA DE RESIDENCIA

Como éste estudio se realizó con los niños remiti-dos al IHNFA de Tegucigalpa, el mayor porcentaje de niños maltratados resultó ser de el área Urbana en 97.5% de los casos y solo un 2% del área rural.

SEXO DE LOS NIÑOS MALTRATADOS

La mayoría de los niños maltratados fueron del sexo femenino con un 64.5% y los varones con un porcentaje del 35.5%.

ANTECEDENTES FAMILIARES DE LOS NIÑOS MALTRATADOS

En el 39% de los casos los niños provenían de ho-gares desintegrados (madres con convivientes) y el 14% son madres solteras, el 12% eran hijos abandonados que estaban al cuidado de familia-

res, y otro 12% provenían de hogares integrados (en donde existían madre y padre)

Los niños procedentes de hogares desintegrados fueron los más maltratados, seguido de los hijos de madres solteras y abandono materno y ho-gares integrados.

MARCO LEGAL DE PROTECCIÓN CONTRA EL MALTRATO INFANTIL

a. Convención Internacional de los Derechos del Niño.

El 20 de noviembre de 1989, luego de un proceso que duró casi diez años, la Organiza-ción de las Naciones Unidas aprobó la Con-vención Internacional sobre los Derechos del Niño, en el que por primera vez se reconoce que los niños son sujetos plenos de derechos y son portadores de derechos inalienables que los Estados deben respetar.La Conven-ción Internacional, es el instrumento jurídico de derechos humanos con mayor aceptación en el mundo. Honduras fue uno de los pri-meros veinte países del mundo en suscribirse a la Convención por lo que el país adquirió la obligación de adecuar su ordenamiento jurídi-co interno a los postulados de la Convención internacional..

b. Código de la Niñez y de la Adolescencia

Como resultado de los compromisos adopta-dos por el Estado Hondureño al ratificar la Convención, se inició un proceso concertado

Gráfico No. 2

Honduras Pediátrica - Vol XXIII - No. 2 - Mayo - Agosto - 2003 —

en el cual participaron amplios sectores de la sociedad que concluyó con la elaboración del Código de la Niñez y Adolescencia de Hondu-ras, aprobado en mayo de 1996 por el Honora-ble Congreso Racional, entrando en vigencia en septiembre de! mismo año, establecién-dose un marco legal ético y político para las acciones de supervivencia, desarrollo y protec-ción a favor déla niñas y niños de Honduras.

c. El Código de Familia

El Código de la Familia fue aprobado por el Congreso Nacional mediante decreto 7648 (Mayo de 1984) y entra en vigencia a partir de agosto de 1985

El Código de Familia señala como causa de pérdida de la patria potestad el maltrato infantil dado por la "severidad excesiva e irrazonable en el trato de los hijos o abandono de éstos". (Artículo 200)

INSTANCIAS QUE SE OCUPAN DEL MALTRATO INFANTIL

a. Instituto Hondureño de la Niñez y la Familia (IHNFA)

Como respuesta a los compromisos asumidos por el Gobierno y a los señalamientos del artí-culo 4q de la Convención de los Derechos del Niño, el Congreso Nacional aprobó la creación del IHNFA a través del Decreto 199-97 del 17 de diciembre de 1997, para lo que se inicio el proceso de reconversión institucional de la Junta Nacional de Bienestar Social en IHNFA.

El IHNFA ha sido creado como un gran orga-nismo autónomo de desarrollo social, que tiene como objetivo fundamental formular y ejecutar políticas de estado en las áreas de niñez, adolescencia y familia, promoviendo el respeto de los derechos de la niñez por parte de la sociedad e impulsando y coordinando la participación de las Instituciones estatales y privadas y las organizaciones de la sociedad civil.

b. El Comisionado Nacional de los Derechos Humanos (CONADEH)

El Comisionado Nacional de los Derechos Hu-manos surge en la vida Democrática de Hon-duras para asegurar y fortalecer el funciona-miento de! actual Estado de Derecho.

El Comisionado Nacional de los Derechos Hu-manos es una Institución Nacional establecida para garantizar la vigencia de los derechos y libertades reconocidos en la Constitución de la República y los tratados y convenciones inter-nacionales ratificados por Honduras.

c. Defensores Municipales.

La Defensoría Municipal, es una instancia de-pendiente de la Alcaldía Municipal, que tiene como propósito velar por la defensa de los der-echos y el mejoramiento de las condiciones de vida de los niños en sus respectivos municipios. Hasta marzo de 1995 habían sido electos 200 Defensores Municipales, quienes son miembros del municipio y realizan su labor en calidad de voluntarios y debe ser personal de reconocida moralidad y liderazgo. En torno al maltrato in-fantil es labor de los Defensores recibir y dar se-guimiento a las denuncias sobre casos de viola-ción de ¡os derechos de niñas y niños.

RECOMENDACIONES

> Recomendamos que las instancias que se ocupan de atender lo relacionado al maltrato in-fantil en Honduras, involucren más al compo-nente educativo y que esté dirigido a los diferentes tipos de población, padres de fami-lia, mujeres, líderes comunitarios, autoridades, maestros, personal de salud, sector judicial, niños, niñas y jóvenes.

> En cada región y departamento del país es nece sario hacer diagnóstico de la situación de la infancia, identificando los factores de riesgo y los factores protectores.

> Es necesario hacer conciencia en la población de la importancia de hacer las denuncias correspondientes sobre el maltrato infantil y trabajar en la búsqueda activa de casos.

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> Se debe registrar y dar seguimiento a los casos, desde la denuncia, abordaje del problema en forma integral (médica, psicológica) hasta las sanciones correspondientes a las personas maltratadoras (legal).

SEÑALES DE MALTRATO EN UN NIÑO

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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