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Homocisteína

Nombre IUPAC

2S)-2-amino-4-sulfanil-ácido butanoicoGeneral

Fórmula

semidesarrollada

HS-CH2-CH2-CH(NH2)-COOH)

Fórmula molecular C4H9N1O2S1Identificadores

Número CAS [454-29-5]1

ChEBI 17230ChemSpider 757PubChem 91552

Propiedades físicas

Masa molar 135,186 g/molValores en el SI y en condiciones estándar

(25 °C y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.

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HomocisteínaDe Wikipedia, la enciclopedia libre

La homocisteína, cuyo nombre IUPAC es 2-amino-4-sulfamil-ácido butanoico, es un compuesto químicocon la fórmula molecular o empírica C4H9N1O2S1 yfórmula semidesarrollada HS-CH2-CH2-CH(NH2-COOH).

La homocisteína (HC) es un aminoácido azufradoimportante en la transferencia de grupos metilos en elmetabolismo celular, este ha sido considerado factorinfluyente en el desarrollo de enfermedadescardiovasculares y cerebro vasculares.

Recientes estudios se han enfocado en el análisis a larelación existente entre la hiperhomocisteinemia(aumento de la concentración plasmática dehomocisteína) y el daño a células neuronales; enmecanismos neurotóxicos como: aumento del estrésoxidativo y generación de derivados de homocisteínaasí como el incremento en la toxicidad de la proteínaβ-amiloide, entre otros.

La homocisteína se sintetiza como productointermedio del metabolismo de la metionina poracción de la enzima metionina adenosil transferasa(MAT).

La metionina se puede regenerar a partir de lahomocisteína por remetilación y por catálisisde laenzima homocisteínametiltransferasa (HMT), la cualrequiere de vitamina B12 y de 5, 10 -metilentetrahidrofolato para su correctofuncionamiento; el 5, 10-metilentetrahidrofolato actúacomo cosustrato cuando es convertido a 5-metilentetrahidrofolato por la enzimametilentetrahidrofolatoreductasa (MTHFR).2

Al mismo tiempo la homocisteína se puede combinarcon la serina para dar cistationina por transulfuración ypor acción enzimática de la cistationina β-sintetasa(CS) y su coenzima el fosfato de piridoxal.

Índice

1 Vitaminas involucradas

SMILES

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1 Vitaminas involucradas1.1 Ácido fólico, vitamina B6 yvitamina B12

2 Factores que aumentan las concentracionesplasmáticas de homocisteína3 Hiperhomocisteinemia4 Enfermedad de Alzheimer asociada a lahiperhomocisteinemia5 Referencias6 Enlaces externos

Vitaminas involucradas

Ácido fólico, vitamina B6 y vitamina B12

Tanto la vitamina B6 como la vitamina B12, actúan como coenzimas en el metabolismo de la metionina yde la homocisteína, es por esto que se refleja una estrecha relación entre los niveles plasmáticos de estasvitaminas y los niveles de homocisteína. Por su parte el ácido fólico regula la vía metabólica que escatalizada por la metilentetrahidrofolato reductasa (MTHFR), la cianocobalamina (B12), regula la víacatalizada por la Metionina sintetasa y la vitamina B6 actúa como cofactor para la cistationina sintetasa.

La deficiencia de alguna de las vitaminas nombradas anteriormente (B6-B12), puede causar insuficientedisponibilidad de grupos metilo. Obstaculizando así, el correcto metabolismo de mielina, neurotransmisoresy membrana de fosfolípidos, que posteriormente se verá reflejado como deterioro cognitivo. Aunque hayestudios que no demuestran una directa relación entre las vitaminas y el deterioro cognitivo, los resultadosrevelan que las vitaminas B6 y B12 están en menor concentración en individuos enfermos que en individuossanos.3

Factores que aumentan las concentraciones plasmáticas de homocisteína

a) Mutacionesenzimáticas relacionadas con MTHFR, HMT y CS.

b) Deficiencia de folatos, piridoxina y fallas en la absorción de la vitamina B12.

c) Alteraciones sistémicas como: insuficiencia renal y hepática, hipotiroidismo, neoplasias y trasplantes.

d) Factores farmacológicos y tóxicos como el consumo desmesurado de café y/o alcohol, tabaquismo,administración de metionina oral y algunos inhibidores.4

Hiperhomocisteinemia

Las concentraciones de referencia de niveles de homocisteína plasmática,oscilan entre 5 y 12 μmol/L(dependiendo de factores como sexo y edad).El Centro del Control de Enfermedades y Prevención de SaludNacional y Nutrición de los Estados Unidos (NHANES) publicó en Annals of Internal Medicine (1999; 131-331) rangos de referencia para la homocisteina total plasmática.

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Concentraciones de referencia de niveles de

homocisteína plasmática

Tabla 1 12-19 años ≥60 añosPunto de corte

para niveles altos

Hombre 4.3-9.9 µmol/l 15.9-15.3 µmol/l ≥11.4 µmol/lMujer 3.3-7.2 µmol/l 4.9-11.6 µmol/l ≥10.4 µmol/l

Una elevación plasmática de la concentración de homocisteina se conoce como hiperhomocisteinemia.

Recientes estudios enfocados en la homocisteina y el daño de neuronas han asociado lahiperhomocisteinemia como factor de riesgo importante en enfermedades neurológicas y cerebro vascularescomo:5

Enfermedad de AlzheimerDemenciaEnfermedad de ParkinsonEpilepsiaEnfermedades cerebrovasculares.

Enfermedad de Alzheimer asociada a la hiperhomocisteinemia

La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad neurodegenerativa, que se refleja en la perdida dehabilidades cognitivas y cambios en la conducta. Se afectan capacidades como la memoria, el lenguaje, lacapacidad visuoespacial y la capacidad de razonar.

El mecanismo neurotóxico de la hiperhomocisteina que conlleva: daño endotelial, incremento en el estrésoxidativo, fallas en la vasodilatación mediada por oxido nítrico y toxicidad mediada por β-amiloide, ha sidorelacionado en los últimos años con la muerte de las neuronas corticales y de sus circuitos.

La proteína β-amiloide en asociación con la HC activan la apoptosis en neuronas corticales, puesto queaumentan los niveles citoplásmicos del Ca++ y se activa la generación de EROs (especies reactivas deoxígeno), debido al estrés oxidativo mediado por el flujo de Ca++. Los resultados de estos análisisrepresentan una clara evidencia de que la HC potencia la acción de la proteína β-amiloide, lo que ocasionauna irreversible neurodegeneración mediante mecanismos de excitotoxicidad, daño del ADN, modificaciónoxidativa de las bases nitrogenadas y fallas en las capacidades reparativas,conduciendo así a la muertecelular.6

Referencias

1. ↑ [454-29-5 (http://nlm.nih.gov/cgi/mesh/2006/MB_cgi?rn=1&term=) Número CAS]2. ↑ Morgado Vázquez, Jonathan Samuel (2009). «La Homocisteína: un aminoácido neurotóxico» (PDF idioma=

Español). Consultado el 28 de abril de 2012.3. ↑ Yeneisy Lanyau Domínguez1 y Consuelo Macías Matos. «Deficiencia de vitaminas y enfermedad de

Alzheimer» (PDF). Consultado el 28 de abril de 2012.4. ↑ Morgado Vázquez, Jonathan Samuel (2009). «La Homocisteína: un aminoácido neurotóxico» (PDF idioma=

Español). Consultado el 28 de abril de 2012.5. ↑ F. Blanco Vaca. «Hiperhomocisteinemia asociada a múltiples enfermedades, desde la aterotrombosis al

Alzheimer: ¿casualidad o causalidad?» (PDF). Consultado el 28 de abril de 2012.6. ↑ Morgado Vázquez, Jonathan Samuel (2009). «La Homocisteína: un aminoácido neurotóxico» (PDF idioma=

Español). Consultado el 28 de abril de 2012.

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Metionina y Homocisteína (http://www.thorne.com/media/homocysteinemetabolism.pdf)Cómo la homocisteína degrada (thiolatos) proteínas en arterias (http://www.health-heart.org/why.htm)Sánchez,M.; Jiménez, S.;Morgado, J. (2009). «La Homocisteína: un aminoácido neurotóxico»(http://computo.sid.unam.mx/Bioquimica/PDF/2009/01/e_1erArticulo.pdf) (PDF idioma= Español).Consultado el 28 de abril de 2012.F. Blanco Vaca. «Hiperhomocisteinemia asociada a múltiples enfermedades, desde la aterotrombosisal Alzheimer: ¿casualidad o causalidad?»(http://www.elsevier.es/sites/default/files/elsevier/pdf/15/15v15n02a13045129pdf001.pdf) (PDF).Consultado el 28 de abril de 2012.Yeneisy Lanyau Domínguez1 y Consuelo Macías Matos. «Deficiencia de vitaminas y enfermedad deAlzheimer» (http://scielo.sld.cu/scielo.php?pid=S0864-34662005000400009&script=sci_arttext)(PDF). Consultado el 28 de abril de 2012.Chichizola, C.; Ludueña, Beatriz; Mastandrea, C.; Sánchez, H. «El valor diagnóstico de lahomocisteina. Utilidad clínica.»(http://www.alkemyweb.com/actividades/endocrinologia/homocisteina.asp?idioma=eng) (PDF).Consultado el 28 de abril de 2012.

Enlaces externos

Homocysteine information site (http://www.homocysteine.net)

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Categorías: Aminoácidos Aminoácidos azufrados

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