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Organelo complejo encargado de la respiracin celular,propios
de las clulas eucariticas, y son resultado de un eventoendosimbitico.
MitocondriaMitocondria
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1. En ellas se produce una serie de reacciones dexido-reduccin
cuya energa libre es utilizada para la sntesis de ATP.
2. En las clulas aerbicas, el piruvato formado en la gliclisis
(anaerbica) es transportado a la mitocondria donde es oxidado
por el O2a CO2.
3. Estas reacciones de oido!reduccin generan una diferencia en la
concentracin de protones entre el interior y el eterior de la
membrana interna de las mitocondrias. El transporte de los
protones a favor de su gradiente de concentracin ("#$$%)
permite acoplar fosfato a ADP, generando el grueso del ATPproducido por la con&ersin de glucosa a '2.
MitocondriaMitocondria
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CaractersticasCaractersticasForma, numero locali!acin varia"le en la c#lula.
on usualmente cilindros alargados de %,2 a 1 um de di*metro y1 um a + um de largo.
$n %epatocito tiene entre &''' a 2''' mitocondrias.
(viles pl)sticos, cambian constantemente su apariencia.
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Organizacin morfofuncionalOrganizacin morfofuncional
as mitocondrias poseen dos mem"ranas fosfolip*dicas -ue
definen el espacio intermembranas y la matriz.
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&.(em"rana externa regular y continua
'ontiene numerosas protenas -ue regulan los intercambios desustancias con el citosol. Destacan las prote*nas de canal, las
cuales forman grandes poros +ue la %acen mu permea"le, es
la membrana -ue cubre a todas las dem*s.
2.spacio ntermem"rana o c*mara mitocondrial eterna
e composicin muy similar a la del citosol debido a lapermeabilidad de la membrana eterna, es el espacio -ue &iene
antes de la membrana interna.
Organizacin morfofuncionalOrganizacin morfofuncional
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3.Membrana Interna3.Membrana Interna
/orma m*s plegada 'on repliegues 0acia al interior -ue
originan las crestas mitocondriales +ue aumentan lasuperficie de la mem"rana
En la superficie de las crestas esta cubierta de proecciones
en forma de %ongos denominadas pednculos respiratorios
en donde se u"ica la en!ima ATPsintetasa encargada de lafosforilacin del
'ontiene numerosas protenas de transporte, y otras con
funciones muy especializadas como los compleos -ue forman la
cadena respiratoria la ATP sintetasa, es la membrana -ue&iene despus del espacio intermemembrana.
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Alto porcentaje de protenas en la membrana internaAlto porcentaje de protenas en la membrana interna
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/. (atri! mitocondrial/. (atri! mitocondrial
Es el espacio interior de la mitocondria y est* rodeado por membrana
interna. 'ontiene &arios elementos, es el centro de la mitocondria.
#ran cantidad de en!imas -ue catabolizan di&ersas sustancias,
como *cido piru&ico o *cidos grasos.
D0A en forma de doble cadena cerrada sobre si misma, -ue
contiene la informacin gentica necesaria para la sntesis de 45 y
protenas mitocondria -ue le permite duplicarse
1i"osomas responsables de la sntesis de las protenas
mitocondriales.
n!imas -ue regulan y controlan la replicacin, transcripcin y
traduccin de 5 mitocondrial.
ustancias diversas, como nucletidos y iones.
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Mitocondria
2 membranas 2 cavidades
Membranamitocondrial
externa
MEMBRANA MITOCONRIA
INTERNA
Espacio intermembrana
Matri! mitocondrial
"#$ l%pidos: fosfolpidos [fosfatidil-colina, fosfatidil-etanolamina, colesterol (en baja proporcin)]$ prote%nas: enzimas y una cadena de transporte deelectrones.
20% lpidos: no hay colesterol; un 20% soncardiolpidos similar a membranas de bacteriasy laminillas de cloroplastos80% protenas: constituyentes de la cadenarespiratoria, enzimas complementarios,transportadores especficos, ATP sintetasa[acoplamiento oidaci!n"fosforilaci!n asimetrarelacionada con la bomba de rotones
Enzimas adenil-ciclasas
(transporte de lpidos)
Gel denso (alta concentracin deprotenas)Enzimas del ciclo de Krebs dela oxidacin de !cidos "rasos#$& circ'lar $& ribosomas(**+)
Enzimas invol'crados en lasntesis de protenas ionesn'cletidos etc#
COMPOSICIO !"IMICA #$ %A MI&OCO#'IACOMPOSICIO !"IMICA #$ %A MI&OCO#'IA
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&ransporte a tra()s de la membrana interna&ransporte a tra()s de la membrana interna
&ransporte&ransporte de A&P* A#P + Pi ade A&P* A#P + Pi atra()s de la membranatra()s de la membranainternainterna
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%as mitocondrias son organelos m%as mitocondrias son organelos m(iles + acti(os(iles + acti(os
(ovimiento3 as mitocondrias no son organelos ssiles. Est*n asociados
al citoes-ueleto y responden a estmulos.
Divisin3 las mitocondrias forman retculos mitocondriales o se di&iden en
m7ltiples organelos.
m*!enes de "lberts et al.#$%, &''
#i(isin mitocondrial, partir de mitocondrias a preexistentes .a mitocondria se replica como las bacterias.'uando ya est* demasiado grande la mitocondria8 4iparticin o estrangulacin.En esto se in&olucra la membrana interna y luego la eterna.
a mitocondria primero debe replicar su 5.
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A# MI&OCO#'IA%
$s-uema de la di(isin de una mitocondria$s-uema de la di(isin de una mitocondria
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Sistemas gen)ticos en mitocondriasSistemas gen)ticos en mitocondrias
'ontiene su propio genoma, as como la ma-uinaria para la
sntesis de 45 y protenas.
El crecimiento y proliferacin de este organelo es compleo,
debido a -ue sus protenas son codificadas en 2 lugares8
genoma mitocondrial 5slo el &6 de las prote*nas
mitocondriales7genoma nuclear.
8a maor*a de los genes est)n codificadas en el AD0
nuclear as prote*nas son importadas desde el citosol a la
mitocondria por un proceso aparentemente unidireccional
(Ecepcin8 poptosis)
9ranscripcin, traduccin y replicacin ocurren en la matriz
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14/26ocente8 :lga. 4osa 'ortez aa&edra 1+
Origen, teoraOrigen, teora
endosimbiticaendosimbitica
a estructura de lasmitocondrias y cloroplastos esmuy similar a la de las clulasprocariticas.
eg7n esta teora, las
mitocondrias y los pl*stidiosse originaronfilogenticamente comoprocariotas autnomos, lasmitocondrias a partir deeubacterios (procariotasaerobios 0eterotrficos) y los
pl*stidos de cianobacterios(procariotas fotosintticos).
Estos procariotas 0abran sidofagocitados por clulas0usped ancestrales iniciandouna simbiosis permanente.
structura comparada de procariotas, cloroplastos y mitocondrias
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erencia mitocondrialerencia mitocondrial
En mamferos, el 66.66; del 5mt, es 0eredado de
la madre.
El esperma lle&a sus mitocondrias alrededor de la base
de la cabeza, y solo tiene &'' mitocondrias
comparadas con las &'',''' del ovocito.
medida -ue las clulas se di&iden, el 5mt paterno
se diluye.
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$nfermedades Mitocondriales$nfermedades Mitocondriales
Fallas de mecanismos mitocondriales se %an o"servado en diversas patolog*as3
'*ncer, infertilidad, diabetes, enfermedades cardio&asculares, ceguera, sordera, fallarenal, fallas 0ep*ticas, migra>as, etc..
8a capacidad de generar radicales li"res las relacionan con enve9ecimiento
enfermedades neurodegenerativas.
8as primeras enfermedades mitocondriales fueron descritas en &:;; 5miopia de
8e"er7.
Cuando son enfermedades gen#ticas son dif*ciles de diagnosticar por +ue3
? a 0erencia puede ser materna si la falla est* en el genoma mitocondrial, peroentra a ugar el n7mero de mitocondrias mutantes (los indi&iduos presentan
diferentes ni&eles de afeccin en diferentes lugares del cuerpo).
? a mutacin puede ser autosomal (est* localizada en un gen nuclear -ue codifica
una protena mitocondrial.
? a mutacin puede surgir espont*neamente en un indi&iduo.
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17/26Docente3 4lga. 1osa Corte! aavedra
9ema. mujeres-&>mujeres
%e!ueravarones > por+4?
%e!ueravarones > por+4?
%asos de 4omoplasmia y 4eteroplasmia%asos de 4omoplasmia y 4eteroplasmia
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a respiracin es el proceso por el cual el cuerpo utiliza ogeno y
alimento para proporcionar energa al cuerpo.
a respiracin anaerbica proporciona al cuerpo aproimadamente
2 9.
a respiracin aerbica proporciona 3A molculas de 9 (mayor
eficiencia)
'espiracin celular'espiracin celular
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'esumen del metabolismo generador deenerga en la mitocondria
eacc ones +u m cas en a m ocon r aeacc ones +u m cas en a m ocon r a
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eacc ones +u m cas en a m ocon r aeacc ones +u m cas en a m ocon r a
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El 9 es un compuesto intermediario cla&e en una serie de
procesos bio-umicos celulares en los cuales se 0idroliza.
9 B i (C+!2)
a energa libre de 0idrlisis #0del 9 es de apro. 12 Dcalmol.
e esta energa, las reacciones m*s eficientes usan apro. @
Dcalmol. El resto, apro. F Dcalmol, se libera al medio en forma de
calor.
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structuras del " y del @" en sus formas oAidadas y reducidas
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,-CO/A
+IR0ATE
Acet1l(CoA
Ciclo 2rebs
Citoplasma
Mitocondria
,licolisis
3 AT+
3 NA4 "(& AT+
& AT+3 NA4
3 AT+
& NA4 56 AT+
3 7A43" AT+
NETO 8&(86 AT+
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