Dra. Libia Torres
Alteraciones de la coagulación
Definición
Las enfermedades congénitas de la coagulación cursan con
diátesis hemorrágica y son producidas por alteraciones
cuantitativas o cualitativas de proteínas plasmáticas de la
hemostasia primaria de la coagulación o fibrinólisis
Enfermedad de Von Willebrand (EvW) el desorden
hemorrágico hereditario más prevalente, seguido de las
hemofilias A y B
Trastornos
Trastornos que cursan con un alargamiento de la prueba de la estabilización de la fibrina
Trastornos que cursan con tiempos de trombina, protrombina y tromboplastina parcial activada alargados
•Presencia en el plasma de sustancias que interfieren en el fibrinógeno
•Alteración cuantitativa del fibrinógeno
•Alteración cualitativa del fibrinógeno
Enfermedades que cursan con un tiempo de tromboplastina parcial activada alargado y con normalidad en las otras pruebas
•Trastornos que no presentan manifestaciones hemorrágicas
•Trastornos que presentan problemas hemorrágicos
•Deficiencia del factor VIII (Hemofilia A)
•Deficiencia del factor IX (hemofilia B)
•Deficiencia del factor XI
•Enfermedad de von willebrand
Trastornos que cursan con tiempo de protrombina alargado y normalidad en las otras pruebas
Trastornos que cursan con tiempos de tromboplastina parcial activada y protrombina alargados y con normalidad en las otras pruebas
Trastornos que cursan con acortamiento del tiempo de lisis del coágulo de sangre total
Coagulopatias congénitas
Enfermedad de Von Willebrand
Definición
Es una enfermedad congénita producida por una anomalía cualitativa y/o cuantitativa del factor de von Willebrand (FvW), transmisión autosómica dominante
Alteración hemorrágica hereditaria más frecuente; se cree que un 1% de la población la actividad del factor de von Willebrand
Clasificación
Patogenia
Diagnostico
Tratamiento
Acetato de desmopresina
Concentrado de Factor VII y factor VW
Agentes antifibrinoliticos
• Acido tranexamico
• EACA
Tratamiento hormonal
Agentes hemostáticos de uso tópico
Transfusión de plaquetas
Factor VII recombinante activado
Tratamiento
Algoritmo
Hemofilia A
Definición
Es una enfermedad
hereditaria producida por
el déficit congénito de una
de las proteínas que
participan en la
coagulación
Clasificación
• Leve
• Moderada
• Severa
Patogenia
Clínica
Leve
Enfermedad leve
Hemorragias postraumáticas
Moderada
Enfermedad moderada
Hemorragias postraumáticas y
espontáneas ocasionales
Grave
Enfermedad grave
Hemorragias frecuentes desde
antes de los 6 meses de vida
Deformidades articulares
Diagnostico
TP normal
TTPA normal o alargado
Factor VIII bajo
FvW bajo
Factor IX normal
Agregación por
ristocetina
Tratamiento
Concentrado de factor VIII recombinante
Concentrado plasmático de factor VIII
Crio precipitado
Desmopresina
Antifibrinoliticos
Diagnostico diferencial
Gracias
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