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ALTERACIONES DEL
DESARROLLO PUBERAL
MARÍA PAULA RAMÍREZPAULA ANDREA RINCÓN
GRUPO E
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PUBERTAD
Es el periodo de transición entre la infancia yla edad adulta
Cambios: Físicos Funcionales Psicolóicos Psicosociales
Desarrollo de caracteres sexuales
secundarios
Aumento de la velocidad de
crecimiento hasta talla final
Reproducción
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El inicio de la pubertad re!uiere la acti"ación del e#e
$ecreción puls%til
se&uales
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PUBERTAD
Es in'uenciada por factores en(ticos) metabólicos)ambientales*
Edad de inicio desarrollo puberal: "ariable
NIÑAS NIÑOS+ , -. a/os -0 , -1 a/os
Telar!uia unilateral2
Estirón puberal
Aumento "olumen testicular341ml5
2
sue/os 67medos8ello p7bico aparece enmeses
8ello p7bico aparece enmeses
9enstruación 0 a/osdespu(s del desarrollo
mamario
Al a/o: Estirón puberal 2lonitud del pene 2 "ol
testicular +-; mlEsperamaturia a los -. a/os
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Estirón de crecimiento
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PUBERTAD PRECOZ
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Dei/as Antes de los ? a/os >i/os
PUBERTAD ADELANTADA:
Es la presentación de los caracteres se&ualessecundarios
+ , ? a/os >i/as ? , -; a/os >i/os
No es patológica
Disminución de la talla final
Cambios físicos y
psicológicos
Aceleración del
crecimiento y
maduración ósea
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Epidemioloía
@ncidencia: -);;; , -;);;; ni/os
9%s frecuente en ni/as !ue en ni/os3.:-5
@diop%tica r%nica
neoplasia
¿?
A menoredad
maorr!e"#o
deor#an!$!
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Etiopatioenia
Aumento de esteroides se&uales Testosterona Estradiol
0 causas:
%& A$'!(a$!)n *re$o+ de, e-e ..G
0 Ausencia de la acti"ación
Pubertad preco central
Pubertad preco
perif(rica
Caracteresse&uales
secundarios
Administración e&óena o producciónendóena de esteroides
>o es estimulada por onadotropinas6i o
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Clasi
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P/0er'ad *re$o+ $en'ra,
Es el inicio prematuro dela pubertad debido a laacti"ación preco de la
nRG en el e#e GG !uedetermina:
Desarrollo acelerado delos caracteres se&uales
secundarios Aumento de tama/o y la
acti"idad de las ónadas 9aduración ósea Afectación de la talla
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Causas
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Arrastre la imaen al marcador de posición o 6aa clic en el icono paraarear
Con"ulsiones el%sticas 3de risa inmoti"ada5
Epilepsia eneraliadaAlteraciones coniti"as y conductuales
Causas or%nicas
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Clínica
$iempre isose&ual
Precocidad en laaparición de loscaracteres se&ualessecundarios
aumento del tama/o yacti"idad de las
ónadas
Se 7a$e /na(a,ora$!)n de,$re$!m!en'o "/(e,o$!dad
Se e5*,oran "!#no"de */0er'ad:
NIÑAS NIÑOS
9amas en
estadio Tanner@@
$imetría y
tama/o de lostestículos
enitales consinos de
estroeniación
"xploración física completa#
$iroides
%NC
&iel
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Tratamiento
Frenar acti"ación GG con aonistas dela nRG
Re"ertir caracteres secundarios Conser"ar potencial de crecimiento
Causa es or%nica:tto etiolóico para la enf de base
Causa es idiop%tica o el trastornopersiste:
tto an%loos nRG
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Tra'am!en'o:An8,o#o" de GnR. de ,ar#a
d/ra$!)nBre(e e"'!m/,a$!)n de ,!0era$!)nde #onado'ro*!na"
Pro,on#ada de"en"!0!,!+a$!)n de,o" re$e*'ore" 7!*o9"!ar!o" deGnR.
In7!0!$!)n de ,a "e$re$!)n S.;L.
In7!0!$!)n de ,a *rod/$$!)n ,!0era$!)n de e"'ero!de" "e5/a,e"
Tr!*'ore,!na De*o' %/#;@#
Le/*ro,!de de*o' m$#;@#
$ada => da"
6a I&M o S&C&
1.Monitorización cada 3 - 6 meses
2. Test de n!" antes de #a
in$ección
3. %CO o&'rica - (terina
). %&a#(ar ta##a *ina#
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P/0er'ad *re$o+ *er!34r!$a
P"e/do*/0er'ad *re$o+ por!ue se dapor aumento de esteroides se&uales sin
inter"enir el e#e GG $e pierde el orden de la aparición de
caracteres se&uales secundarios
En alunos casos puede ser6eterose&uales 3contrarios al se&o delpaciente5
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Causas
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$índrome de 9cCuneAlbri6t
Es causada por mutaciones autosómicas dominantesen el en de la proteina durante la embrio(nesis
>i/as y ni/os9%culas 6iperpimentadasen piel
Displasia
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Testoto&icosis
>i/os
Autosómicadominante
m/'a$!)n de,
re$e*'or deL. F/ea$'!(an a ,a*ro'ena G
Prod/$$!)ndeAMP$
e"'!m/,a ,a
"e$re$!)n$on'!n/a de'e"'o"'erona
*or ,a" $4,/,a"de Led!#
C#nica
%ignos de pubertad entre 1 2 +
a3os
Aumento bilateral de los
testículos
Aceleración del crecimiento
Densidad ósea adelantada
Parac#nicos
$estosterona elevada condisminución de 4% y *
Tratamiento0
)nterferir en la síntesis o acción de
los andrógenos
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Tratamiento
Tto ser% etiolóico se7n el caso: C& si son tumores 9(dico con 6idrocortisona para la
6iperplasia suprarrenal con(nita I& si es suprarrenaloma malino
metast%sico
Para el resto de casos: F%rmacos !ue in6iban la
producción o la acción deEsteroides $e&uales
3no son muy e
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P/0er'ad *re$o+ m!5'a
PP PER@FER@CA PP CE>TRAH
tto disminuir esteroides se&uales
El mecanismo de la acti"ación del e#e GG esdesconocida
$e 6a pensado !ue los E$ imprenarían el6ipot%lamo) causando la maduración del e#e GG
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6ar!an'e" norma,e" de, de"arro,,o*/0era,
E" ,a $a/"a m8" 3re$/en'e dePUBARHUIA PREMATURA AISLADA
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
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ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
¿E" /na (ar!an'e de ,a norma,!dad? ¿E" /na (erdadera PP?
Cen'ra, Per!34r!$o
Demostración clínica y 6ormonalni"eles E$ ele"ados y mantenidos
Demo"'ra$!)n a$'!(a$!)n o node, e-e ..G
GC:An'e$eden'e" alt
pubertad y e&posición aesteroides e&óenos
E medidasantropomer(ricas) Tanner)datos de "iriliación ofeminiación) r% craneal
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PUBERTADRETRASADA
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De
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EtiopatoeniaRetraso
constitucional delcrecimiento y de la
pubertad RCCPFactores constitucionales)eneticos o trastornos del
e#e GG
Gipoonadismo6iperonadotró
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Epidemioloía
frecuente 0. J de la población
9%s frecuente en 6ombres K;J
9u#eres .;J
Causa principal retraso de inicio
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Retardo constitucional del crecimiento ydesarrollo puberal 3RCCP5
Causa m%s frecuentepara ambos se&os ?:- 6ombremu#er
9aduración normalpero mas tardía del e#eGG
KJ asociadoantecedentes familiarespuede ser espor%dico
Talla ba#a: Desde 0.a/os
Edad )"ea J ,a$rono,)#!$a
In!$!o de */0er'ad:N!Ko": $on
edad )"ea de %>%aKo"
N!Ka": Con edad)"ea de %%>% aKo"
A"o$!ado aadrenarF/!a 'arda
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Retraso puberal secundarioa patoloía crónica
E#ercicio e&cesi"o: Lestirón puberal y !uedarm%s pe!ue/osde lo esperado
G Retraso de crecimiento y de lamaduración ósea
E#e GG Retraso puberal por6ipoonadismo 6ipo funcionaltransitorio
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Disminuye resistencia ala insulina) peso Retraso puberal
Giperprolactinemia)7!*o'!ro!d!"mo) cus6in)de
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Gipoonadismos Gipoonadotroi"eles muy disminuidos o ausentes deonadotropinas circulantes) HG y F$G
Defectos$on#4n!'o">#en4'!$o"
De9$!en$!a"adF/!r!da"
Tumores)traumatismoscraneales) pos
infeccioso) ciruía o
radioterapia
Alteran la unidad6ipot%lamo
6ipo
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A3e$'a :% .om0re : M/-er
Pre(a,en$!a de %;
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0 $índrome Prader Qilli
5 Presentación espor%dica5 Carencia del cromosoma
-5 besidad marcada5 Gipotonía5 >ari prominente5 manos y pies pe!ue/os5 @ntolerancia a los CG$
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. $índrome de Haurence9oonBield
5 besidad
5 retardo mental
5 polidactilia
5 retinitis pimentaria
5 Anomalias renales
5 $ordera
5 D9
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Ad!uiridas
5 T/more" 7!*o'8,amo7!*o9"!ar!o": M8"3re$/en'e
Craneo3ar!n#!oma
5 O'ro" '/more":#erm!noma" #,!oma" o*ro,a$'!noma"
5 Po"'ra/ma
5 Po"'F/!r/r#!$a"
5 Rad!o'era*!a G
5 H/!m!o'era*!a
5 Po"'!n3e$$!o"o:men!n#!'!" TBC
5 .!*o9"!" a/'o!nm/ne
Afectan a la ca"idad intracraneal o por sutratamiento
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Gipoonadismos Giperonadotroi/as:$índrome
de Turner>i/os:$índrome
delinefelter
Ad!uiridas
Torsión onadal bilateral3testicular u o"%rica5
Trauma se"ero en el
escroto y testículosr!uitis bilaterales3parotiditis5
alactosemia o fracasoo"%rico preco idiop%tica o
autoinmune
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$índrome de Turner 31N5:5 In$!den$!a %;=RN
5 '!enen $/adro
$,8"!$o5 P'o"!" *a,*e0ra,5 M!$ro#na'!a5 Ta,,a 0a-a5 Bo$a de *e"$ado5 Ore-a" *e,o de
!m*,an'a$!)n 0a-a5 Anorma,!dade"
den'a,e"
5 C/e,,o an$7o $or'o
5 Tora5 en e"$/do areo,a"mamar!a" "e*arada"
5 Anorma,!dade"$ard!a$a" rena,e"#a"'ro!n'e"'!na,e"
e"F/e,4'!$a"5 A/'o!nm/ne": DM en3&
Gra(e"
5 In'e,!#en$!a NORMAL
Con(nitas
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$índrome de linefelter:
5 1)NNS)pudiendo tenerm7ltiples N , S
5 -K;; R>"arones
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onadoblastoma:
onadectomíapro
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Enfo!ue Dianostico
Gistoria clínica De"$ar'aren3ermedade"$r)n!$a" "e$/e,a"
F/e 7aan *od!doa3e$'ar SNC
Per"ona, 3am!,!ar
6!'a, ,o"an'e$eden'e"
Re(!"!)n *or"!"'ema"
E5amen 3"!$o
SI amenorrea
mama": Inda#ar en
.!men !m*er3oradod!"#ene"!a
mQ,,er!ana>"ndrome deRo@!'an"@
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5 ra
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Estudios complementarios
$e re!uieren a/os de obser"ación para establecer
el dianóstico diferencial) en eneral ausencia decaracteres se&uales o falta de respuesta de HG o>RG a los -+ a/os) es altamente suerente dede
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Tratamiento
Re'ra"o $on"'!'/$!ona, de, $re$!m!en'o de ,a*/0er'ad
$in tratamiento: Clara e&plicación a los padres y
ayuda psicolóica) m%s aun en ni/as Tratamiento: $i retraso m%s se"ero y ra"es
repercusiones psicolóicas y sociales>@$
Enantato detestosterona uo&androlona ;-;; m@9 por .K meses-0 a/os de edad osea o-1 de cronolóica
9e#ora "elocidad decrecimiento) ciertorado de "iriliación
M > dar antes de -0>@A$
Etinil estradiol a dosis
ba#as por .K meses
M9e#or no antes de los
-.
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Re'ra"o */0era, "e$/ndar!o a *a'o,o#a
$r)n!$a5 tratamiento de enfermedad de base 2 adecuada
nutrición
.!*o#onad!"mo":
O0-e'!(o: inducir o completar el desarrollo de loscaracteres se&uales secundarios y posteriormente
5 @nducir a los -- a/os de edad ósea en las ni/as y-0 a/os en los "arones
5 incrementar lentamente los esteroides se&ualespara conseuir un desarrollo puberal completo enun periodo de .1 a/os
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Gombres
- Depot detestosterona deacción prolonada
3enantato ocipionato5 @9 por=>= m#men"/a,)
aumentando =m# cada K-0meses por .1a/os 6asta >= m cada -;
0 Terapia @9 o $Ccon onadotropinaso la administración
puls%til) mediantebomba) de bolos denRG.
Man'en!m!en'o:Enantato detestosterona @90;;0; m cada
-;-1 días o
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9u#eres
estróenos con dosis iniciales muy ba#as 8- estróenos con#uados e!uinos 3;)- mdía o
;). m a días alternos5
0 etinilestradiol 30) Vdía5. - Westradiol 3 Vdía5
$e aumenta lentamente) cada K-0meses por 0. a/os) 6asta dosis de unamu#er adulta:- ;)K -)0 m de estróenos con#uados
e!uinos
0 -;0; X de etinilestradiol
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$i sanrado menstrual) pe!ue/osmanc6ados o si lle"a K meses con dosis
doral de ;)K m de estróenos con#uadose!uinos 2 proest%eno cíclico 3-0-1días de cada mes5
Alternati"a: parc6es transd(rmicos de - Westradiol !ue liberan 0 Vdía e"ita pasopor el 6íado9antenimiento: Estróenos 2 Proest%enos5 Estróenos naturales) si no !ue "enan de-0; V de etinil estradiol5 Parc6es de ; Vdía de estradiol) 0 porsemana por . semanas
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GRACIAS
Arrastre la imaen al marcador deposición o 6aa clic en el icono para
arear
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