Anemia Drepanocítica
Karen Milla…
Que es?Hemoglobinopatía
Africanos
Mutación
Importancia Clínica
Hemoglobina
2
Globina
Hemo
Tipos
HBA
HBA2
HBF
Como se da?
1.
•Mutación del codón
2.
•Sustitución de Glutamato
3.
•Formación de HBS
•Enfermedad
Datos curiosos…
Rasgo de celulas
falciformesHBS Africa 30%
Manifestaciones Patológicas
Hemólisis Crónica Oclusiones Microvasculares
Daño tisular
Concentración de hemoglobina
HBS
Polimerización
Deshidratación
Desoxigenación
Células falciformes
pH intracelular
1.
• Disminucion del pH
2.
•Hb
O2
3.
•HBS Desoxigenada
•Más celulas falciformes
Tiempo de transito
FalciformesTransitoLento
Vasos inf.
Medula Ósea
Bazo
Inflamación
Oclusión
Mecanismos del daño
Hernia HBS Bicapa Lipídica Alteración
Entrada de CaSalida de K y H2ODeshidratación
Rigidez
Morfología
Sangre Periferica
Medula Ósea Hiperplásica
Hiperbilirrubinemia
Características Clínicas
Ht 18-30%
Hiperbilirrubinemia
Crisis de dolor
Crisis oclusiva
Hipoxia Crónica
Bibliografía
Patología estructural y funcional, Robbins y Cotran, pg 645-648,