Anencefalia e hidrocefalia
Acosta Ramírez Miriam V.
Beltrán Jacobo Alicia
Verástegui Pérez Itzel
Anencefalia
Etiología
Etiología
Clasificación de los defectos de polo craneoencefálico
A. acranea con o sin encefálo (secuencia acranea exencefalia-anencefalia)
B. acranea con o sin encéfalo, asociada a otros DTN (espina bífida, raquisquisis)
C. acranea asociada a otras malformaciones mayores (ej.onfalocele, hernia diafragmática)
D. acranea con encéfalo, asociada a bridas amnióticas (encéfalo placentarias)
A B C D
Síntomas• Ausencia de cráneo
• Ausencia de cerebro (los hemisferios cerebrales y el cerebelo)
• Anomalías en los rasgos faciales
• Defectos cardíacos
Signos y Exámenes
• Se hace una ecografía durante el embarazo para confirmar el diagnóstico.
• Ésta puede revelar la presencia de polihidramnios.
Gabinete
• Amniocentesis: Alfafetoproteína.– Niveles elevados Defecto en formación del
tubo neural
• Niveles de estriol en orina– Disminución
Tratamiento
Prevención
• Dieta
• Factores ambientales
• Ácido fólico
• Control prenatal: Ácido fólico + Sulfato ferroso + Vitamina C
Hidrocefalia
Hidrocefalia
Hidrocefalia
Hidrocefalia• Se distingue dos grandes grupos:
– I) Hidrocefalia no comunicante: Hay una interferencia en la circulación normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular
– II) Hidrocefalia Comunicante: Hay bloqueo de la absorción de L.R.C. en las vellosidades aracnoideas.
Etiología
I) Hidrocefalia no comunicante• 1) Lesiones Congénitas:
– A) Obstrucción o estenosis de A. de Silvio• a) Gliosis (prolif. Astrocitos)• b) Forkin (def. en form. De acueducto)• c) Estenosis verdadera• d) Septum
– B) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker)
– C) Masas: • a) Quistes intracraneanos Benignos• b) Tumores
Etiología
I) Hidrocefalia no comunicante• 2) Lesiones Adquiridas
– A) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis)– B) Inflamaciones ventriculares y cicatrices– C) Masas:
• a) Tumores• b) Masa no neoplásica
– D) Cráneo• a) Platisbasia (apla. Base craneo)• b) Acondroplasia
Etiología
ID Hidrocefalia Comunicante • 1.-Lesiones Congénitas
– a) Malformaciones de Arnold Chiari– b) Encefalocele– c) Inflamación de Leptomeninges– d) Lisencefalia– e) Ausencia congénita de vellosidades aracnoideas
Etiología
ID Hidrocefalia Comunicante• 2.- Lesiones Adquiridas
– A) Inflamaciones de Leptomeninges:• a) Infecciones• b) Hemorragias• c) Cuerpos extraños
– B) Masas• a) Tumores• b) No neoplásicas
– 3.- Hipersecreción de LC.R.• a) Papilomas de plexo coroideo
Etiología
ID Hidrocefalia Comunicante• 4.- Miscelánea
– a) Deficiencia vitamínica: complejo B– b) Toxinas en período embrionario– c) Drogas: Esteroides, vitamina A, AC. Valpróico y
otros.– d) Genéticas
• 5. Idiopáticas
Manifestaciones clínicas
• Dependen de: Edad y desequilibrio
• Hidrocefalia congénita y durante lactancia
• Imposible parto normal/Normal al nacimiento
• Recién nacidos– Irritabilidad psicomotora– Hiporexia marcada – Alteraciones en la
succión– Insuficiencia postnatal– Paro cardiorespiratorio– Coma– Herniación transtentorial
• Signo de parinaud • Signo de mac-ewen
• “Pulgar cortical”– Déficit mental– Espasticidad de miembros inferiores– Fascies asimétrica y tosca– Escafocefalia
Diagnóstico
• Clínico
• Ultrasonografía
• Sensores extracraneales o monitores fontanelares
• Tomografía axial y resonancia magnética
Tratamiento
• Restablecer circulación y absorción del LCR– Comunicar vías– Extirpar tumor o lesión– Conducir o derivar el LCR
• Cavidad abdominal• Aurícula derecha
– Tubo con válvula unidireccional
Pronóstico
• Tratamiento quirúrgico– Recuperar y prevenir deterioros intelectuales
y déficits neurológicos importantes
• Diagnóstico y tratamiento– Reducción de mortalidad– Mejoría de:
• Calidad de vida• Situación neurológica y mental