Definición
• Es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida donde hay compromiso de la aorta, sus rama y la arteria pulmonar.
Nombres que recibe
• Enfermedad sin pulsos• Coartación invertida• Síndrome del arco aórtico• Arteritis de takayasu
Historia
• Primer reporte adams en 1827 • Manifestaciones oculares takayasu 1908• Ausencia de pulso en miembros superiores orischi y
kagoshima• Denominada arteritis de takayasu en 1954.
Epidemiologia
• Mayor incidencia en Japón• Predominio en mujeres 4:1• Mas frecuente en segunda y tercera década de la
vida.
Etiopatogenia
• No hay agente causal demostrado• Se ha relacionado con el bacilo tuberculoso en un
60%.• Se ha relacionado con artritis reumatoidea, fiebre
reumática y lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica progresiva, Espondilitis anquilosante y LUES.
continuación
• Destrucción difusa de los tejidos musculares y elásticos, con engrosamiento de la intima.
• Infiltrado de linfocitos y células plasmática abarca a la vasa vasorum.
• En la fase aguda se encuentran reacción granulomatosa la cual se caracteriza por células gigantes frecuentemente en la media y la adventicia.
• Después se produce infiltrado fibroblasto como proceso de cicatrización cayendo en engrosamiento de la pared y acortamiento de la arteria y dilatación de anillos valvulares.
Manifestaciones clínicas
• Agudas: fiebre, malestar general, mialgia, artralgia, anorexia, adinamia, disminución del peso, eritema nodoso, oftalmitis, aumento de la tensión arterial y dolor en el trayecto de la arteria.
• Nota: a los dos a tres meses desaparecen los síntomas reapareciendo meses después (fase crónica).
• Nota: signo fidedigno de la enfermedad puede ser ausencia de pulso y soplos arteriales.
• Se puede presentar fenómeno de Raynaud (no frecuente)
Otras manifestaciones por sistemas que afecta.
• Carótidas: insuficiencia cerebro vascular, isquemia cerebral transitoria, claudicación de los maseteros.
• Subclavia: claudicación de miembros superiores.
• Estenosis iliaca: claudicación de miembros inferiores.
• Mesentérica: angina mesentérica.• Coronarias: angina de pecho, muerte súbita e
IAM.• Renales: HTA, insuficiencia renal, ICC,
Retinopatía.
Diagnostico
• Colegio americano de reumatología establece 6 criterios para clasificarla:
1. aparición en personas menores de 40 años.2.Claudicación de una extremidad3.Disminución del pulso braquial.4.Aumento mayor de 10 mmhg de la presión
sistólica entre ambos brazos.5.Soplo aórtico o arteria subclavia.6.Evidencia arteriografía de estenosis de
grandes vasos.
Nota: la presencia de 3 o mas de estos criterios tiene un 90% de sensibilidad y un 98% de sensibilidad.
Laboratorios a realizar
• Velocidad de sedimentacion globular en fase aguda mayor de 40 mmhg: importante para tratamiento y seguimiento.
• anemia leve, leucocitosis, hipoalbuminemia, alfa 2 globina y gammaglobulina,
• aumento de IgG IgA e IgM.• PCR • Aumento de Antiestreptolisina O• PPD positivo.
Hallazgos angiograficos
• Engrosamiento de la pared con estenosis focales.
• Oclusión y ectasia o aneurisma.• Aorta en cola de ratón.
Veno y colaboradores la clasifica en 4 tipos
Tipo 1: Compromiso del arco aórtico y sus ramas (carotidea, troncobraquicefalico, vertebrales y subclavios.
Tipo 2: Coartación aortica (aorta torácica descendente y aorta abdominal).
Tipo 3: Tipo 1 y 2 (mayor frecuencia).
Tipo 4: Cualquieras de las anteriores con afectación de la arterias pulmonares.
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