www.arnau.scs.es
Nous criteris ESPGHAN de la malaltia celíaca
Neus Pociello i Neus Pociello i AgnAgn èèss HugetHugetUnitatUnitat de de GastroenterologiaGastroenterologiaHospital Hospital UniversitariUniversitari Arnau de Vilanova de LleidaArnau de Vilanova de Lleida
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Objectius
� Introducció: la malaltia celíaca
� Evolució dels criteris diagnòstics� Aparició de nous marcadors
� Nou algoritme diagnòstic ESPGHAN 2012� Quin és el GOLD STANDARD de la MC?
� A RECORDAR
2222
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Introducció - Definició
� Intolerància permanent a les proteïnes del gluten del:�blat - gliadina�sègol - secalina�ordi - hordeïna� triticale (híbrid de blat i sègol)
� No civada pura
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Introducció - Etiopatogenia
� Factors genètics + ambientals + immunològicsHLA DQ2 90%
HLA DQ8 6%
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Introducció - Etiopatogenia
� Factors genètics + ambientals + immunològics
lesió histològica intestinal
malabsorció de nutrients
estats carencials
clínica digestiva clínica extradigestiva
HLA DQ2 90%
HLA DQ8 6%
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Introducció - Prevalença
� Distribució universal
� Totes les races� Dona / Home 2:1
� 1% de la població en països occidentals� Prevalença mundial 1/266
� Espanya: 1/118 nens - 1/389 adults� Grups de risc amb augment de prevalença● Familiars primer grau● Sd Down, malalties autoinmunes…
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Introducció - Prevalença
Formes clàssiques
Formes monosimptomàtiques
Formes silents
Formes latents
Formes potencials
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Possibles presentacions
� Clàssica: malabsorció + Ac positius + atròfia severa. Poc freqüent
� Pauci-Monosimptomàtica:més freqüent en nens i adults. Diversitat histològica i d’Ac
� Silent: Assimptomàtica amb histologia POSITIVA
� Latent: Assimptomàtics, Ac +/-, histologia NEGATIVA
� Potencial : Histologia Negativa, Ac -, DQ2-DQ8 positius
Potencial
Latent
Silent
Monosimptomàtica
Clàssica
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
CLASIFICACIÓ
Símptomes Serologia positiva
Genètica DQ2/8
Histologia Recuperació
Malaltia celíaca Si Si Si Marsh 3 DSG
Silent No Si Si Marsh 3 DSG
Latent Si / No Si Si Normal-Marsh1
Dieta lliure
Potencial Si / No Si Si Normal-Marsh 1
Dieta lliure
Hipersensgluten
Si Si / No Si / No Normal-Marsh 1-2
DSG
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Malaltia
MULTISISTÈMICA
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Possibles presentacions en NENS
� Nen petit● Símptomes més freqüents
• DIARREA CRÓNICA
• Anorèxia• Dolor abdominal recurrent
• Canvi de caràcter
– Tristesa– Apatia
– Irritabilitat
● Signes més freqüents• Desnutrició (hipotròfia
muscular)• Retard pónderoestatural
• Anèmia ferropènica
• Hipoproteïnemia• Distensió abdominal
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Possibles presentacions en NENS
� Nen gran i adolescent● Símptomes més freqüents
• Freqüentment ASINTOMÀTICS
• Estrenyiment
• Alternar diarrea/estrenyiment• Dolor abdominal recurrent
• Retard puberal (Menarquia)
• Dismenorrea• Cefalea
• Artràlgies
● Signes més freqüents• Anèmia ferropènica• Hipertransaminassemia• Talla baixa• Aftes orals recurrents• Hipoplàsia esmalt• Distensió abdominal• Debilitat muscular• Artritis • Osteopènia• Queratosis fol·licular
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Grups de risc
� Familiars de PRIMER grau:● 5-15%, 10-30% si DQ2 o DQ8+
� Malalties autoimmunes o d’altres immunopaties:● DMI (5-6%)● Tiroïditis autoimmune (5%)● Dèficit selectiu de IgA (4%)● Malaltia inflamatòria intestinal● Síndrome de Sjogren● Lupus ● Malaltia d´Addison● Nefropatia per IgA● Hepatitis crònica autoimmune● Cirrosi biliar primària● Artritis reumatoide● Psoriasi, vitiligen i l’al·lopecia areata
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Grups de risc
� Trastorns neurològics i psiquiàtrics:● Encefalopatia progressiva● Síndromes cerebel·losos● Demència amb atrofia espinal● Leucoencefalopatia● Epilèpsia● Esquizofrènia● Autisme
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Grups de risc
� Altres associacions● Sd. Down (12%)● Sd. Williams● Sd. Turner● FQ● Metabolopaties: cistinuria i M. Hartnup● Colitis microscòpica● Cardiomiopatia● Fibromialgia i síndrome de fatiga crònica
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Complicacions sense tractament
� Hipoesplenisme
� Insuficiència pancreàtica exocrina
� Osteoporosi� Crisis celíaca
� Jejunoileitis ulcerativa crònica
� Sobrecreixement bacterià� Limfoma no Hodkin
� S’ha descrit major prevalença de càncer de faringe, esòfag, estómac i recte
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Evolució dels criteris diagnòstics
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
1rs criteris diagnòstics: Interlaken/ESPGHAN 1970MC?
1ª Biòpsia
3ª Biòpsia
2ª Biòpsia
Atròfia vellositària
Atròfia vellositària
Possible MC
No MC
Atròfia vellositària
DSG
Normal
No MC
Reintroducció del gluten
Normal
Normal No MC
MC
Diagnòstic basat en la BIÒPSIA
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Aparició marcadors serològics
� Antigliadina
� Antirreticulina� Antiendomissi
� Antitransglutaminassa
ChorzelskyChorzelskyChorzelskyChorzelsky, 1983, 1983, 1983, 1983
DieterichDieterichDieterichDieterich, 1997, 1997, 1997, 1997
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
1989 Arch Dis ChildMC?
1ª Biòpsia
3ª Biòpsia
2ª Biòpsia
Atròfia vellositària
Atròfia vellositària
Possible MC
No MC
Atròfia vellositària
DSG
Normal
No MC
Reintroducció del gluten
Normal
Normal No MC
MC
N: 2523
95%
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
1990 ESPGHAN: revisió de criterisMC?
Biòpsia
Atròfia vellositària
MC?
DSG
No MCNormal
MC
Diagnòstic basat en la BIÒPSIA
Serologies EM, ATG, IgA total
Positius Negatius
En <2 anys criteris anteriors!
Tenim en compteClínicaDQ2 i DQ8Resposta clínica i serològica a DSG
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Què ha passat en els darrers anys
� Novetats amb els MARCADORS● ATG2: Alta sensibilitat i Alta
especificitat● Test en saliva i capil·lar● Tests ràpids comercialitzats● Detecció d’anticossos en biòpsies● Anticossos antipèptids deamidads de
gliadina (IgA i IgG)● HLA DQ2 i DQ8. Alt VPN● Enteropatia lleu. MARSH1
●Risc-benefici de les biòpsies?
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
HISTOLOGIA
� Cada cop menys important?:
� Poden els anticossos preveure la malaltia?� Podem tenir MC amb biòpsies normals?� En quins casos es pot obviar?
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Historia
24242424
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Revisió bibliografia
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 26262626
Elevació en sèrum d'anticossos TG2 en pacient amb EMA negatius que NO són celíacs
Sindrome de Down: Rumbo 2002, Shamaly 2007Pacients amb patologia autoimmune i tumoral: Sardy 2007Patologia hepàtica: Villalta 2005, Bizzarro 2007Patologia Cardíaca: Peracchi 2002, De Bem 2006, Di Tola 2008Psoriasis: Damasiewicz-Bodzek 2008Infeccions comuns da la infància (EBV): Ferrara 2010
Ac TG2 ≠≠≠≠ MALALTIA CELÍACA
Què ha passat en els darrers anys?
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 27272727
Conclusió:Producció de Ac TG-2 de forma transitòria i independent del gluten en nens durant una infecció viral aguda
PROBLEMES SEROLOGIA:
Ferrara et al 2010
Ferrara et al 2010
N: 222 nens sd febril +/- símptomes digestius
9 (4%) Ac ATG2 positius
1 HLA-DQ2 + EMA + BIP MC
5 IgM EBV+
2 IgG coxakie +
Tots es van negativitzar amb dieta lliure als 12 mesos
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 28282828
Consum de gluten
Enteropatia lleu (MARSH 1)
Els anticossos poden ser positius abans de que aparegui l'atrofia vellositaria,
Mäki, N Engl J Med 2003Paparo, Am J Gas 2005Simell, Am J Gas 2007Kurppa, J Pediatr 2010
Els anticossos poden estar presents només en els teixits,
Karpati, J Invest Dermatol 1988Koskinen, JPGN 2008Maglio, JPGN 2010
Problemes amb les serologies
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Anticossos específics de MC
� Antiendomissi (Endomysial antibody) (EMA)
� Antitransglutaminassa 2 (anti-TG2)� Anticossos antigliadina deamidada (anti-DGP)
29292929
Anti-TG2
EMAAnti-DPG
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
ESPGHAN Evidence Report 2010
Positive likelihood ratio
Negativelikelihood ratio
Oddsratio
EMA /IgA 31.8(18.6-54.3)
0.067§§§§(0.038-0.118) 553
(218-1402)
Anti-TG2 /IgA 21.8§§§§(12.9-36.8)
0.060§§§§(0.040-0.090)
469§§§§(250-880)
Anti-DGP /IgG 13.6(8.1-22.8)
0.061§§§§(0.017-0.221)
234(100-546)
Anti-DGP /IgA 9.4(6.8-13.1)
0.121§§§§(0.072-0.203)
86.1(56-132)
AGA /IgA 7.3§§§§(4.5-11.8)
0.186§§§§(0.095-0.362)
40.6§§§§(14-117)
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Predicció de MC pels anticossos
Positive likelihood ratio
Negativelikelihood ratio
Odds ratio
Point of care anti-TG2 /IgA
40.6(21.3-77.4)
0.040 (0.025-0.064)
1384(547-3294)
31313131
ESPGHAN Evidence Report 2010
Els Kits de test ràpid són sensibles i específics però no tenim treballs en que hagin estat realitzats i valorats per mans no expertes
Encara no és possible la quantificació
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Podem obviar la biòpsia?
Hill. Aliment Pharm Ther. 2008
Dahlbom et al. JPGN. 2009
>10 vegades el cut-off
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Es pot fer una predicció de la histologia amb la serologia?
� ESPGHAN 2011● Es pot obviar fer la biòpsia en cas de que es
compleixin tots aquests requisits:
• Simptomatologia típica de MC• Marcadors ATG2 >10 vegades el cut-off• EMA positius• HLADQ2 i/o DQ8 positiu
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Els resultats analítics han d’incloure
� Quins anticossos han mesurat (IgA/IgG)
� Nom del test i fabricant� Resultats en valors numèrics
� Valor límit de la normalitat� Interpretació. Si és positiu o negatiu
� IgA total (o com el test descarta el dèficit IgA)
� Mesures de control de qualitat externa (certificació i estandardització de la tècnica amb AUDITORIES)
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Diferents test
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Auditories externes
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
En cas de MARSH 1?
� Ens podem ajudar de● HLA DQ2-DQ8● Determinació de Ac TG2 en teixits
● Elevació de ILE amb immunohistoquímicadeterminada● EMA
� En absència de marcadors específics és poc probable
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Criteris a dia d’avui
� Nous criteris diagnòstics de la malaltia celíaca en el nen i l’adolescent
� ESPGHAN 2011
� Presentat al XVIII congrès del SEHGN● 5-7 maig 2011● Barcelona
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 39393939
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 40404040
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Algoritme: Pacients amb Símptomes de MCAc IGa TG2 + IgA total
TG2 + TG2 -No MC
Considerar:Dèficit IgA<2 anysIngesta baixa de glutenFàrmacs Símptomes greusMalalties associades
Remetre al Gastroenteròleg Pediàtric
Discutir amb la família els procediments a realitzar segons la història i la xifra de marcadors
Si AcATG2> 10 del cut-offEMA+ i HLA DQ8-DQ2
EMA+HLA pos
TG2 +HLA neg
EMA-HLA neg
MCDSG
Considerar fals negatiu HLA
Considerar fals positiu de la serologia inicial
Si AcATG2 <10 del cut-off i/o no tenim EMA+ ni HLA DQ2-DQ8: BIÔPSIA
Marsh 0-1 Marsh 2-3
ConsiderarSerologia fals positiuHistologia fals negatiuCelíac PotencialValorar citometria
Fer seguiment: Clínic/Serològic/Histològic
MC
DSG
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut 42424242
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Algoritme: Grups de risc de MCHLA DQ2/DQ8 (+/- ATG2)
HLA positiu DQ2/DQ8 HLA negatiu DQ2 i DQ8
NO MC
No FR
TG2 + IgA total
Valors >3 cops cut-off Valors <3 cops cut-off TG2 negatius NO MC
Repetir si símptomes o en intervals
ConsiderarFalsos negatiusDèficit de IgABaixa ingesta de glutenFàrmacs
EMA +Endoscòpia
MARSH 2-3
MC
DSG
MARSH 0-1
Dieta normal
Considerar serologia fals +
Celíac potencial
ConsiderarTransitorifals + Ac TG2
EMA -
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Quin és el GOLD Standard del diagnòstic?
GASTROENTERÒLEG PEDIÀTRIC
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Natural History of Potential Celiac Disease in Children.AntonellaTosco. Clinical Gastroenterology and Hepatology 2011;9:320-325
106 pacients amb sospita MC + Ac ATG2/EMA+. Histologia normal
20 DSG 86 dieta normal
11 resposta parcial
9 no resposta
6 mantenen DSG
3 reinicien gluten
3 repeteixen BIP
2 desenvolupen atròfia
1 mucosa normal
Control cada 6 mesos
36 es repeteix biòpsia
10 desenvolupen atròfia
26 mucosa normal
Coneixem realment la història natural de la malaltia?
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Coneixem realment la història natural de la malaltia?
Anticuerpos antitransglutaminasa elevados en niños de 1 a 3 años cons síntomas digestivos y biópsia normal que desaparecen tomando gluten. Farre C, Altimira L, Vilar P, Lambruschini N, Martin J, Varea V, Cusi V. Bioquímica. Gastroenterologia. Anatomia Patològica HSJD.
XVIII Congreso de la SEGHN 2011
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
A RECORDARRRRRRRR
� Screening si símptomes Ac ATG/IgA
� Screening en pacients de risc Ac ATG/IgA/HLADQ2-DQ8
� DQ2-DQ8: RISC. No MC.
� Si Ac ATG POSITIUS derivar a GASTROENTERÒLEG
� No retirar gluten abans de visita amb gastroenteròleg PEDIÀTRIC
� En alguns casos MOLT DETERMINATS no es farà biòpsia
Hospital Universitari Arnau de Vilanova - Institut Català de la Salut
Introducció del gluten a la dieta
� Amb la lactancia materna
� No abans dels 4 mesos
� No més tard dels 7 mesos
� Introducció paulatina
49494949
www.arnau.scs.es
PANCREATITIS EN PEDIATRIA
Agnès Huguet Feixa
Neus Pociello Almiñana
Unitat Gastroenterologia Pediàtrica
• La pancreatitis es una causa relativamente infrecuente de dolor abdominal en pediatría, pero que genera una elevada morbilidad y mortaldad.
• La incidencia de las pancreatitis agudas parece estar en aumento en los últimos años. Las razones de este aumento no están claras, su origen podría ser multifactorial.
• Podemos clasificar las pancreatitis en tres tipos:
– agudas
– crónicas
– recurrentes.
Introducción:
Park, A. et al. Changing referral trends of acute pancreatitis in children: A 12-year single-center analysis. J PediatrGastroenterol Nutr 49, 316-322, doi:10.1097/MPG.0b013e31818d7db3 (2009).
• Proceso inflamatorio del páncreas exocrino, producido por la activación, liberación y autodigestión de la glándula por sus propias enzimas.
• Clínicamente produce un dolor abdominal brusco con liberación de las enzimas pancreáticas en sangre y orina.
• La PA sería la segunda causa de patología del páncreas en la infancia después de la fibrosis quística.
Pancreatitis aguda: DEFINICIÓN
• Traumatismos (10%-40%): CREP .
• Enfermedades sistémicas (20-30%): El Síndrome Hemolítico Urémico, el shock séptico o hemorrágico, LES, las vasculitis, enfermedades del colágeno, la artritis reumatoide, Beçet, Kawasaky y la EII..
• Tóxico-farmacológicas (25%): El ácido valproico, los corticoides, la azatioprina/6 mercaptopurina y la asparaginasa.
• Infecciones (10%): Las infecciones víricas son las más frecuentes (la parotiditis, rotavirus, virus Epstein-Barr, VHA, CMV, rubeola, sarampión, coxsackie, varicela, virus inflenza, VIH..)
• Patologia pancreática y biliar (10-30%): Colelitiasis, el páncreas divisum y las anomalías en el conducto pancreático.
• Metabólicas (3-5%): La cetoacidosis diabética, la hipertrigliceridemia y la hipercalcemia.
• Hereditarias (5-8%): Mutaciones PRSS1, en CFTR o en SPINK .
• Idiopáticas (13-34%)
Bai, H. X., Lowe, M. E. & Husain, S. Z. What have we learned about acute pancreatitis in children? J Pediatr GastroenterolNutr 52, 262-270, doi:10.1097/MPG.0b013e3182061d75 (2011).
Pancreatitis aguda: CAUSAS
• Combinación de 2 de los siguientes parámetros:
• Clínica: El dolor abdominal predominantemente epigástrico. La presencia de nauseas y vómitos son síntomas frecuentes. Los niños menores de 2 años presentan menos signos y síntomas clínicos que los niños de mayor edad.
• Laboratorio: Elevación de las amilasas y lipasas 3 veces por encima del valor normal. Si encontramos una elevación de transaminasas asociada, puede ser indicativa de afectación biliar.
• Exploraciones complementarias compatibles:
– Ecografía abdominal: inocua y accesible.
– TAC con contraste :determina la severidad y las complicaciones.
– La colangio RM : permite el estudio de la patología biliar
– la CREP se reserva para pancreatitis recurrentes, sospecha de patología biliar y colelitiasis.
Morinville, V. D. et al. Definitions of Pediatric Pancreatitis And Survey Of Current Clinical Practices: Report From Insppire . J Pediatr Gastroenterol Nutr, (2012)
Pancreatitis aguda: DIAGNÓSTICO
Pancreatitis aguda: DIAGNÓSTICO
Colangio RNM
CREP
• Los principales objetivos del tratamiento son la analgesia, la sueroterapia, la corrección de alteraciones electrolíticas y metabólicas, la monitorización de las complicaciones y un correcto soporte nutricional.
• En pancreatitis leves o moderadas: realizar dieta absoluta durante 3-5 días, con introducción progresiva de la dieta oral en función de la clínica.
• En pancreatitis grave: se recomienda la nutrición enteral nasoyeyunal
precoz con fórmula elemetal o semielemental durante las primeras 24-72 horas (menor incidencia de complicaciones infecciosas y quirúrgicas).
• La nutrición parenteral total sólo debe utilizarse en casos en que no sea posible la nutrición enteral
Bai, H. X., Lowe, M. E. & Husain, S. Z. What have we learned about acute pancreatitis in children? J Pediatr GastroenterolNutr 52, 262-270, doi:10.1097/MPG.0b013e3182061d75 (2011).
Pancreatitis aguda: TRATAMIENTO
• No suele ser necesaria la utilización de antibioterapia en la PA (únicamente se recomienda en la sepsis pancreática).
• Debe realizarse una CREP urgente (menos de 24 horas) en aquellospacientes con pancreatitis aguda por cálculo biliar y colangitis
• No hay evidencia científica que recomiende el uso de somatostatina, octeotride, antiprotesas, inmunoterápia, antioxidantes o suplementos vitamínicos.
American Gastroenterological Association Institute on "Management of Acute Pancreatits" Clinical Practice and Economics, C. & Board, A. G. A. I. G. AGA Institute medical position statement on acute pancreatitis. Gastroenterology 132, 2019-2021, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.066 (2007).
Pancreatitis aguda: TRATAMIENTO
• Realizar una rápida y correcta valoración de los pacientes con PA para determinar el riego de evolución a una PA grave
• Se han creado múltiples scores clínicos de gravedad de la PA basados en scores del adulto: Ranson, Glasgow modificado, DeBanto (alta especificidad, pero una baja sensibilidad)
• Complicaciones sistémicas: la hipocalcemia, la hiperglucemia, la hiperlipidémia, el shock, la sepsis, el fallo renal, el distrés respiratorio, las hemorragias digestivas, el íleo paralítico, las úlceras de estrés, la obstrucción biliar, la hemoconcentración, el fallo multiorgánico, el coma o la muerte.
• Complicaciones locales: los pseudoquistes, la necrosis pancreática aséptica o séptica y el absceso pancreático.
American Gastroenterological Association Institute on "Management of Acute Pancreatits" Clinical Practice and Economics, C. & Board, A. G. A. I. G. AGA Institute medical position statement on acute pancreatitis. Gastroenterology 132, 2019-2021, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.066 (2007).
Pancreatitis aguda: COMPLICACIONES
• Proceso inflamatorio crónico, que conduce a la fibrosis del páncreas y puede producir la pérdida de su función exocrina y/o endocrina.
• En ocasiones la pancreatitis crónica se produce por episodios repetidos de pancreatitis aguda. Es una patología rara en pediatría.
Pancreatitis crónica: DEFINICIÓN
• Combinación de 2 de los siguientes hallazgos:
• Dolor abdominal típico, con pruebas de imagen compatibles
• Insuficiencia pancreática exocrina o endocrina con pruebas de imagen
compatibles.
• Hallazgos radiológicos típicos:
– Alteraciones de los conductos pancreáticos: Contorno irregular del conducto biliar principal, defectos de llenado intraductal, estenosis o dilataciones
– Alteraciones del parénquima pancreático: Agrandamiento focal o generalizado de la glándula, contorno irregular, ecoestructura heterogénea.
• Insuficiencia pancreática exocrina:
– fecal elastase-1 monoclonal assay < 100 mcg/g stool (2 separate samples done ≥1 month apart); or coefficient of dietary fat absorption < 90% on a 72-hr fecal fat collection. Neither test should be performed during an acute pancreatitis episode, as the results may be temporarily low.
• Insuficiencia pancreática endocrina:– 2006 WHO criteria for the diagnosis of diabetes mellitus (fasting glucose ≥ 7.0 mmol/ L (126 mg/dL) or plasma
glucose ≥ 11.1mmol/L (200 mg/dL) 2 hours after glucose load 1.75g/kg children (to maximum 75g glucose load) .
Morinville, V. D. et al. Definitions of Pediatric Pancreatitis And Survey Of Current Clinical Practices: Report From Insppire . J Pediatr Gastroenterol Nutr, doi:10.1097/MPG.0b013e31824f1516 (2012).
Pancreatitis crónica: DIAGNÓSTICO
• Pancreatitis genética:
– Mutaciones en el gen del tripsinógeno catiónico (PRSS1).
– Mutaciones en CFTR
– Mutaciones en SPINK
• Metabólicas: Las mismas que producen PA.
• Idiopática
• Obstructiva: Páncreas divisum, quistes de colédoco, duplicidad del conducto pancreático, disfunción del esfínter de Oddi
Witt, H. et al, J. S. Chronic pancreatitis: challenges and advances in pathogenesis, genetics, diagnosis, and therapy. Gastroenterology 132, 1557-1573, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.001 (2007). Sultan, M., et al. Genetic prevalence and characteristics in children with recurrent pancreatitis. J PediatrGastroenterol Nutr 54, 645-650, doi:10.1097/MPG.0b013e31823f0269 (2012).
Pancreatitis crónica: ETIOLOGIAS
• En los pacientes con PA recurrentes es importante identificar y tratar la causa que la produce, para prevenir el desarrollo de la PC.
• El tratamiento de la PC es habitualmente médico. Se realizara tratamiento del dolor, de la Diabetes Mellitus y de la insuficiencia pancreática.
• La malabsorción se debe tratar con enzimas pancreáticos y con soporte
nutricional para evitar la pérdida de peso y estancamiento ponderal.
• El tratamiento quirúrgico o endoscópico es más ocasional y se reserva a complicaciones como la pancreatitis obstructiva.
Witt, H. et al, J. S. Chronic pancreatitis: challenges and advances in pathogenesis, genetics, diagnosis, and therapy. Gastroenterology 132, 1557-1573, doi:10.1053/j.gastro.2007.03.001 (2007).
Pancreatitis crónica: TRATAMIENTO
• 2 o más episodios de pancreatitis aguda que cumplan las siguientes condiciones:
• Una completa resolución del dolor ( ≥ 1mes entre PA)
• Normalización de los niveles de enzimas pancreáticos y resolución del dolor (sin intervalo de tiempo entre los episodios).
Morinville, V. D. et al. Definitions of Pediatric Pancreatitis And Survey Of Current Clinical Practices: Report From Insppire. J Pediatr Gastroenterol Nutr, doi:10.1097/MPG.0b013e31824f1516 (2012).
Pancreatitis recurrente: DEFINICIÓN
Top Related