ENFERMEDADES DE GLANDULAS SUPRARRENALES
Síndrome de Cushing Enfermedad de Addison
PLEOSS: Sonny Hannali Mata Delgado
SINDROME DE CUSHING
DEFINICION
Conjunto de signos y síntomas resultantes de la elevación persistente, inapropiada y mantenida de los niveles circulantes de sangre de glucocorticoides (cortisol).
CORTISOL
hormona esteroidea o glucocorticoide, producida por la glándula suprarrenal.
Se libera como respuesta al estrés y a un nivel bajo de glucocorticoides en sangre.
funciones principales :
incrementar el nivel de azúcar en la sangre a través de la gluconeogénesis
suprimir el sistema inmunológico Ayudar al metabolismo de grasas, proteínas y CH.
HIPOFISIS: hormona suprarrenal corticotropina ACTH
HIPOTALAMO : secreta hormona liberadora de corticotropina CRH
Liberación controlada por hipotálamo
El cortisol es secretado por la zona reticular y almacenado en la zona fascicular de la corteza suprarrenal
ACTH es transportada por la sangre hasta la corteza suprarrenal
Secreción de glucocorticoides
Vida media de cortisol: 60-90 min.Aumenta con: hidrocortisona, hipertiroidismo, insuficiencia
hepática y estrés.
Concentración de cortisol de 20-30 gr/dl en sangre , la GFC se
satura y niveles de cortisol aumentan rápido
El cortisol se une a proteínas en plasma principalmente GFC y un 5% a albumina, el resto de (10 a
15%) circula libre
SINDROME DE CUSHING
Resultado de la exposición crónica al exceso de glucocorticoides
CLASIFICACION:
EXOGENOconsecuencia de factor externo al
organismo, consumo de
esteroides con fx análoga a la de
cortisol
ENDOGENOproducción de
cortisol en exceso dentro del organismo
Dependiente
independiente
CUSHING ENDÓGENO
DEPENDIENTE de la hormona ACTH, la causa mas frecuente es la hipersecreción hipofisiaria de ACTH por adenoma (enfermedad de cushing)
INDEPENDIENTE: adenomas adrenales, carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal
FISIOPATOLOGIA
ENFERMEDAD CUSHING: tumor
hipofisario produce ACTH excesivamente
Hiperplasia suprarrenal y aumento de
cortisol
Se suprime liberación de CRH en hipotálamo y
ACTH en hipófisis
SINDROME CUSHING: Asociado a tumor ectópico o
suprarrenal
La neoplasia secreta ACTH en cantidad
elevada
Se frena producción de CRH y ACTH en hipotálamo e
hipófisis
Se estimula síntesis de cortisol e
hiperplasia adrenal
ENDOGENO INDEPENDIENTE
ENDOGENO DEPENDIENTE
producción excesiva de cortisol por parte de las adrenales, la cual va a causar disminución en la síntesis de CRH y ACTH a nivel central.
EXOGENO
MANIFESTACIONES CLINICAS
GENERALES: obesidad, hipertensión, intolerancia a glucosa.
La obesidad central es la característica mas común y compromete cara, cuello, tronco y abdomen
Extremidades atróficas Fragilidad capilar Trastornos de
cicatrización Equimosis, estrías
purpuricas e hiperpigmentacion
Irregularidades menstruales sec a aumento de cortisol y disminución de estradiol
Infertilidad en ambos sexos
Debilidad y atrofia muscular
Irritabilidad, ansiedad e insomnio.
Infecciones recurrentes.
DIAGNOSTICO
Debe establecerse historia farmacológica de esteroides
Cortisol libre urinario: valor sup a 10-50 mcg/dia son dx de cushing
Supresión con dosis bajas de dexametasona: valor de cortisol matutino mayor de 1.8 mcg/dl es sugestivo de sd de cushing
Prueba de estimulo con CRH Resonancia magnetica TAC
TRATAMIENTO
Aderenectomia Radioterapia Ketoconazol Aminoglutetimida Mitotane
ENFERMEDAD DE ADDISON
la enfermedad de Addison se produce por una disminución importante de la producción de cortisol por las glándulas suprarrenales, es una insuficiencia corticosuprarrenal crónica con más del 90% de destrucción de las dos glándulas suprarrenales.
CAUSAS Atrofia de glándula adrenal autoinmunitaria, mas frecuente
(75%) Infecciones: tuberculosis que afecta a corteza y medula
suprarrenal Trastornos vasculares: hemorragias en adrenales por
metástasis. Afecciones asociadas a SIDA y CMV Enfermedades metabólicas: adrenoleucodistrofia y
hemocromatosis. Fármacos que interfieren en síntesis de cortisol falta de respuesta a ACTH.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Debilidad generalizada
Perdida de peso síntomas
gastrointestinales: nausea, vomito, diarrea,
Hipotensión arterial debido a déficit de aldosterona
Hiperpigmentacion sec a estimulación de hormona melanocitoestimulante (MSH) que actúa en conjunto con ACTH que se incrementa para producir cortisol cuando hay déficit.
Amenorrea Depresión
DIAGNOSTICO determinación del cortisol y de la ACTH en
sangre a las 8:00 horas: el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria se confirma si la concentración de cortisol es menor de 5 gr/dL y la concentración de ACTH es mayor de 250 g/mL
tomografía computarizada: dx de insuficiencia suprarrenal primaria causada por tuberculosis , se observa un aumento de las glándulas suprarrenales y depósitos de calcio en la suprarrenalitis autoinmunitaria las glándulas suprarrenales son más pequeñas de lo normal
punción-aspiración: muestra para analizar en el laboratorio se pueden ver células de las metástasis u otro tipo de lesiones mediante microscopia, para determinar si la causa es un agente infeccioso.
TRATAMIENTO
Sustitutivo con glucocorticoides: hidrocortisona, dexametasona o prednisona
En situaciones de estrés o infecciones, se deben aumentar las dosis de tratamiento
En aquellos pacientes que tienen déficit de aldosterona: fludrocortisona.
SINDROME CUSHING ENFERMEDAD ADDISON
Producción excesiva de cortisol
Disminución en producción de cortisol
Causada por adenomas suprarrenales o corticoesterpides (hiperplasia suprrarenal)
Causada por atrofia suprarrenal
Obesidad, hipertensión, hiperpigmentacion
Perdida de peso, hipotensión, hiperpigmentacion
Tratamiento de supresión de cortocoesteroides
Tratamiento de Sustitución con glucocorticoides
BIBLIOGRAFIA
Kannan CR. "The Addison's disease in the adrenal gland. Ed. Plenum Medica
Zamora Madaria E, Mangas Rojas A. Enfermedades de la corteza suprarrenal. En: Díaz-Rubio E. Tratado de Medicina Interna. Interamericana 2006: 2411-2425.
GRACIAS