HIPERKINESIASMovimientos
anormalespor lesión de:Corteza motora y
vías descendentesGanglios basalesTálamoNúcleo de LuysSustancia negraNúcleo rojo
Formación reticularOliva inferiorCerebelo (núcleo
dentado)Médula espinalNervios periféricosMúsculo
GANGLIOS BASALESNUCLEO CAUDADONUCLEO LENTICULAR
GLOBOS PALIDOS Y PUTAMENCUERPO ESTRIADO
PUTAMEN Y NUCLEO CAUDADOOtros componentes sistema extrapiramidal
Núcleo subtalámicoNúcleos rojosSustancia negra
HIPERKINESIASDebe analizarse:LocalizaciónExtensión y
distribuciónPatrón, ritmicidad,
uniformidad, regularidad
Velocidad y frecuenciaAmplitud e intensidadRespuesta al frío y al
calor
Relación con excitación y tensión emocional
Grado de control con la atención
Presencia o ausencia durante el sueño
Relación con postura, reposo, actividad voluntaria, actividad involuntaria, fatiga
TEMBLORMovimientos involuntarios, rítmicos,
oscilatorios secundarios a contracción alternante de músculos opuestos
Más frecuentes en porciones distales (manos, dedos)
SIMPLE: involucra sólo un grupo muscular y sus antagonistas
TEMBLORCOMPUESTO (COMPLEJO): varios grupos
musculares y varios elementos en combinación
LENTO: 3-5 oscilaciones/segundoRAPIDO: 10-20 oscilaciones/segundoESTATICO (REPOSO): paciente relajadoDE INTENCION: con movimiento voluntarioPOSTURAL: al mantener extremidades en
una posición
TEMBLORFISIOLOGICO: 8-12 oscilaciones/segundo;
empeora con estrés, fatiga y miedo.FINO: rápido, llamado “tóxico”
(hipertiroidismo), acral (dedos, manos), en reposo y actividad, empeora con aprehensión. Otras causas: alcohol, nicotina,cafeína, barbitúricos, cloral, cocaína, anfetaminas, efedrina, adrenalina.Signo de Rosenbach (temblor fino en párpados
cerrados)GRUESO: lento, típico del Parkinsonismo
TEMBLOR DE REPOSOLesión del sistema extrapiramidal (ganglios
basales)Típico de Enf. De Parkinson y ParkinsonismoFrecuencia. 2-6 oscilaciones/segundoContracciones alternantes de agonsitas y
antagonistas de flexores, extensores, abductores y aductores de los dedos sobre el pulgar, con movimientos de flexión, extensión, pronación y supinación de muñeca y antebrazo.
TEMBLOR DE REPOSORítmico, no intencionalDesaparece al utilizar la extremidad en otra
actividadDesaparece con el sueño y relajación máximaIndependiente de movimientos voluntariosInicialmente unilateral y luego bilateralLlega a afectar pies, mandíbula, labios,
lengua y cabeza
TEMBLOR DE INTENCIONAusente en reposoAparece con la actividad físicaTemblor terminal (al acercarse al objetivo)Aumenta con movimientos repetidos o
continuosAfecta extremidades y cabeza.Amplitud media, +/- regular y gruesoTípico de Esclerosis múltiple, Ataxia de
Friedrich y otras degeneraciones espinocerebelosas
TEMBLOR POSTURALSe da con el aumento voluntario del tono
muscular, como al mantener la extremidad en una sola posición
Disminuye con los movimientos y desparece en reposo
8-12 oscilaciones/seg.Fino, poco rítmico
TEMBLOR FAMILIARDe tipo postural, empeora con actividad
voluntariaSuele iniciar en mano dominanteAusente en reposoEmpeora con estrés y uso de músculos
proximalesAfecta dedos, manos, cuello, laringe, lengua,
cabeza
TEMBLOR FAMILIARProgresión lenta (años)Se incluye el temblor senil
Reposo, aumenta con actividad Afecta cabeza, mandíbula y labiosAparición tardía, sin rigidez ni debilidad
Cuando no hay carga familiar: esencial o benigno
Responde a propanolol y primidona
ESCALOFRIO-RIGORMovimientos clónicos de varios grupos
musculares (maseteros, tronco y extremidades)
Causados por frío, fiebre y emociones
Inhibido por contracción muscular voluntaria
TEMBLOR RUBRALContralateral a la lesión del núcleo rojoGrueso, lento, rítmico y de reposoAumenta con movimientos voluntariosSigno de QuinquaudFrecuente en etilismo crónico, delirium
tremens
MIOKIMIAMovimientos espontáneos, transitorios o
persistentes de parte de un músculoNo producen desplazamientoLentos, gruesos, ondulantes (“gusanera”)Más prolongados y generalizados que las
fasciculacionesNo se asocian con atrofia muscularNo se alteran con el movimiento o la postura
MIOKIMIAFisiológico:
Con el ejercicio intenso y cansancioEn músculo orbicularis oculi
Aparecen al intentar contraer músculos débiles
Inducidos con el frío y al acostarseEmpeora con anemia, infección, trastornos
metabólicos, hiponatremia, uremiaFamiliar: estrés
MIOCLONIATrastorno neuromuscular con contracciones
abruptas, cortas, rápidas, irregulares, arrítmicas, asinérgicas e involuntarias de grupos musculares
10-50 oscilaciones/segundoEn paroxismos a intervalos irregularesEn reposo o con la actividadActivados por estímulos emocionales, táctiles,
visuales o auditivos
MIOCLONIAOcurren durante la inducción del sueñoCausas:
Encefalitis-meningitisHipoxia cerebralDegenerativoNeuropatías-mielopatíasEpilepsiaFamiliar (benigno)
COREAHiperkinesia explosiva, irregular, asimétrica,
arrítmica, rápida y abrupta que cambia constantemente en diferentes partes del cuerpo
Empeoran con actividad, tensión y estrésDesaparecen durante el sueñoLocalización variable, principalmente
miembros superioresGestos faciales desagradables, afonía
COREASe exacerba al realizar actividades
simultáneasSe asocia con hipotonía y fatigabilidadROT’s pendularesCOREA DE HUNTINGTON
Autosómica dominanteSe asocia con demencia
Fármacos: fenitoina, levodopa, anfetaminas, antihistamícos
Lesión del núcleo caudado
HEMIBALISMOSimilar a la coreaSon más rápidos y violentosInvolucran músculos proximalesSólo desaparecen durante el sueñoRespetan cara y troncoLesión del núcleo subtalámico de Luys
ATETOSISMovimientos más lentos, sostenidos y de
mayor amplitud que en la coreaCombinaciones de flexión, extensión,
abducción, pronación y supinaciónSe asocia con gestos facialesEmpeoran con actividad voluntaria y
estrésDesaparecen con el sueñoHay hipertonía y debilidadLesión del núcleo caudado y putamen
DISTONIAMovimientos reptantes como en atetosis, más
lentos, bizarros y con tendencia a contorsionar
Posturas anormales secundarias a hipertoníaSe asocia con disartria y gestos faciales
grotescosAumentan con la actividad y emocionesLesión de putamen, núcleo caudado y tálamoSecundaria a fenotiazinas y levodopa
DISKINESIAS ORO-FACIALESMovimientos bizarros de boca, lengua, cara y
mandíbulaDiskinesias tardías por fenotiazinasAsociadas con uso de levodopaEmpeoran en pacientes edéntulos
Diskinesias tardíasCausadas por fármacos que bloquean los
receptores dopaminérgicos D2:Fenotiazinas y butirofenonasMetoclopramidaFlunarizinaCinarizina
Síntomas duraderos e incluso permanentes a pesar de suspensión del fármaco
Diskinesias tardíasPrincipalmente oro-linguales
Masticación y protrusión lingual intermitenteFlexión y extensión de tronco y partes
distales de extremidadesMovimientos repetitivos de piernas al
ponerse de pieBamboleo de miembros superiores exagerado
y pasos alargados al caminar
Diskinesias tardíasDistonías tardíasMás frecuente en gente jovenAfecta más cara y cuello (retrocolis)Puede afectar brazos y troncoAcaticia tardíaMovimientos repetidos de los miembros
inferioresFrote repetitivo de cara y cabello con las
manosOtras variantesTics, mioclonias, temblor
ESPASMOSUsualmente secundarios a irritación de
nervios periféricos y músculoContracción de un músculo o músculos
inervados por el mismo nervioCLONICO: inicio rápido, breves y repetitivosTONICO: más prolongados y continuos,
limitan el movimiento y alteran la postura
ESPASMOSCALAMBRE: espasmo tónico dolorosoEspasmo prolongado produce rigidez refleja y
llevar a una contracturaFrecuentemente secundarios a parálisis facial
periféricaBlefaroespasmo: sólo afecta el orbicularis
oculiSigno de Chvostek: espasmos faciales breves
al estimular musculatura facial
CALAMBREUsualmente en pie y piernaPosterior a ejercicio fuerte y diaforesis
profusaComo reacción a contracción muscular
enérgica (voluntaria o postural)Más frecuente por las nochesHipocalcemia e hipomagnesemia: calambres
persistentesHiperventilación: baja el calcio ionizado
TICSSe consideran como espasmos condicionados
(hábito)Estereotipados, recurrentes e involuntarios
pero se exacerban con estrés y presencia de público
Usualmente siguen un mismo patrónLocalización variablePredominan en cara, cabeza miembros
superiores y rino-faringe
PARKINSONISMOPrincipales características clínicas descritas
por James Parkinson en 1817:Temblor de reposoRigidezBradikinesia-hipokinesiaPostura en flexiónPérdida de reflejos posturalesFenómeno de congelamiento
PARKINSONISMOTIPOS1. Idiopático (Enfermedad de Parkinson)2. Sintomático (secundario)3. Síndromes Parkinson-Plus4. Otras enfermedades neurodegenerativas
con parkinsonismo
PARKINSONISMODisminución de la transmisión dopaminérgica
en los ganglios basalesDegeneración del sistema nigro-estriado
Reducción marcada del contenido de dopamina en el striatum
Pérdida de receptores dopaminérgicosDesinhibición del núcleo subtalámico y del
globo pálido interno (principal núcleo eferente de los ganglios basales)
PARKINSONISMOFENOMENOS POSITIVOS
TemblorRigidezPostura en flexión
FENOMENOS NEGATIVOSBradicinesiaPérdida de reflejos posturalesFenómeno de congelamiento
PARKINSONISMOTEMBLOR
De reposo, casi siempre distal en extremidadesDesaparece con la actividad pero reaparece al
mantener una postura sostenidaPuede ocurrir en mentón, labios y lenguaTemblor en manos aumenta al caminar (puede
ser hallazgo inicial)Empeora con estrés4-5 Hz
PARKINSONISMORIGIDEZ
Aumento del tono al movilizar pasivamente el cuello, tronco y extremidades Fenómeno del “tubo de plomo”
En combinación con temblor produce el fenómeno de “rueda dentada”
Rigidez de extremidades pasivas aumenta con actividad voluntaria en extremidades activas
PARKINSONISMOPOSTURA EN FLEXION
Inicia en miembros superiores y se extiende al resto del cuerpo
Cabeza desviada hacia abajo, tronco encorvado, espalda con xifosis, miembros superiores al frente del cuerpo; flexión de codos, caderas y rodillas
Desviación ulnar de las manos, flexión en articulaciones metacarpofalángicas con extensión de las interfalángicas (“mano estriada”)
Inversión del pie con dorsiflexión del ortejo mayor (“pie estriado”)
PARKINSONISMOAKINESIA
Bradicinesia: movimiento lento, dificultad para iniciar movimiento, pérdida de movimiento automático
Hipokinesia: reducción en la amplitud del movimiento cuando éste es repetitivo (en decremento)
Hipomimia: facies en máscara, parpadeo escaso
Hipofonía: tono de voz bajo
PARKINSONISMOAKINESIA
Aprosodia: voz de tono monótono y sin inflexiones
Disartria: pobre enunciación del lenguaje hablado
Taquifemia: pobre separación silábica de las palabras
Micrografia: escritura lenta y pequeñaDificultades para el afeitado, lavado de dientes,
peinado, aplicación de maquillaje, abotonamiento, tocar instrumentos musicales
PARKINSONISMOMarcha lenta, pasos cortos y rápidos, poco
balanceo de los miembros superiores y tendencia a la propulsión
Akinesia troncal: problemas al levantarse de sillas, al salirse del auto, al darse vuelta en la cama
Xialorrea por pérdida de la deglución espontánea
Comer con lentitud
PARKINSONISMOPERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES
Tendencia a las caídasIncapacidad para transferencias sin asistenciaSentarse en bloqueMarcha festinantePaciente tiende a permanecer inmóvil en silla
PARKINSONISMOFENOMENO DE CONGELAMIENTO
Inhabilidad transitoria para ejecutar movimientos voluntarios
Apraxia de la apertura palpebralPalilaliaTípico al iniciar la marcha, tener que sentarse,
atravesar puertas giratoriasDificultad para la ejecución de actos
simultáneos
PARKINSONISMOPRIMARIO (ENFERMEDAD DEPARKINSON)Degeneración de neuronas que contienen
neuromelanina en la pars compacta de la sustancia negra en el mesencéfalo y en el locus ceruleus
Algunas neuronas sobrevivientes contienen inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas (cuerpos de Lewy)
PARKINSONISMOPRIMARIOCuando aparecen síntomas ya hay pérdida
del 60% de las neuronas dopaminérgicas y el contenido de dopamina en el striatum está reducido en un 80%
Corresponde al 80% de todas las causas de parkinsonismo
PARKINSONISMOPRIMARIOEdad media de inicio: 55 años en ambos
sexosRelación hombre-mujer de 3:2Prevalencia 160 por 100000Incidencia 20 por 100000 por añoA los 70 años la prevalencia es 550/100000 y
la incidencia 120/100000 por año
PARKINSONISMOPRIMARIOTemblor unilateral es el síntoma inicial en
70%Pacientes pueden presentar kinesia
paradoxicaDeterioro cognitivo
Pobre atenciónAlteraciones viso-espacialesIndeciso, pasivo, dependienteDepresiónBradifrenia (lentitud al dar respuestas)15%-20% sufren síndrome demencial similar al
Alzheimer
PARKINSONISMOPRIMARIOPuede haber dolor o parestesias en zonas
involucradas en actividad motoraAcaticia: incapacidad para mantenerse quietoSíndrome de piernas inquietas a veces
presenteDisfunción autonómica
Piel fríaEstreñimientoVejiga neurogénicaImpotencia
PARKINSONISMOPRIMARIOHipotensión arterialSigno de MyersonDermatitis seborreicaReflejo de hociqueoReflejo palmo-mentoneano
PARKINSONISMOINDUCIDO POR FARMACOSBloqueo de receptores dopaminérgicos en el
sistema nigro-estriadoFenotiazinasButirofenonas
Depleción de dopamina en el striatumReserpina
Mejora al suspender fármacos (6 meses)
PARKINSONISMOSINDROME HEMIPARKINSONISMO-HEMIATROFASecundario a lesiones neonatales cerebralesInicio en edad adulta tempranaCurso benigno, menos progresivo que
Enfermedad de ParkinsonPobre respuesta a levodopa
PARKINSONISMOPOSTENCEFALITICOPandemia de encephalitis lethargica o
encefalitis de von Economo entre 1919 y 1926
Ovillos neurofibrilares en neuronas de sustancia negra del mesencéfalo
Crisis oculogiras, distonías, ticsPobre tolerancia a levodopa (diskinesias,
hipersexualidad, crisis maniacales)
PARKINSONISMOINDUCIDO POR MPTP1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinaProtoxina que es tomada por neuronas
dopaminérgicas y bajo de MAO-B es convertida a MPP+ que induce estrés oxidativo celular
Drogadictos Exposición en laboratorios industriales
PARKINSONISMOVASCULARInfartos cerebrales lacunaresSecundario a HTAAVC previo es raroAfecta principalmente miembros inferiores
Trastorno severo de la marchaTemblor es raroPobre respuesta a levodopa
PARKINSONISMODEGENERACION GANGLIONAR CORTICAL-BASALMega-neuronas acromáticas en la corteza
cerebral (lóbulos frontales y parietales) y degeneración neuronal en sustancia negra y cuerpo estriado
Típicamente unilateralRigidez y distonía en extremidad
PARKINSONISMODEGENERACION GANGLIONARCORTICAL-BASALApraxiaAstereognosia, anosognosia, asomatognosia,
agrafiestesiaTemblor de intenciónTx antiparkinsoniano inefectivo
PARKINSONISMOLYTICO-BODIGComplejo Parkinson-Demencia-Esclerosis
Lateral Amiotrófica de GuamNeurotoxina en semilla Cycas cirsinalis
utilizada por los nativos Chamorro de la Isla de Guam en II Guerra Mundial
Ovillos neurofibrilares en neuronas degeneradas
Cuerpos de Lewy ausentes
PARKINSONISMOATROFIA MULTISISTEMICADegeneración estriato-nigral, síndrome de Shy-
Drager, atrofia olivopontocerebelosa y síndrome parkinsonismo-amiotrofia.
Pérdida de neuronas y gliosis en:Cuerpo estriadoSustancia negraGlobo pálidoCerebeloOlivas inferioresNúcleos pontinos basalesAstas intermedio-lateralesAstas anterioresTractos corticoespinales
PARKINSONISMOATROFIA MULTISISTEMICAInclusiones argirofílicas ctioplasmáticas
perinucleares en oligodendrogliaContienen ubiquitina y proteína tau
10% pacientes con parkinsonismoDegeneración estriato-nigral
Sin temblorEstridor laríngeoDiskinesias por levodopa
PARKINSONISMOATROFIA MULTISISTEMICAShy-Drager (disfunción disautonómica)
Hipotensión ortostáticaPuede asociarse con parkinsonismo, ataxia y
amiotrofiaAtrofia olivopontocerebelosa
Parkinsonismo y ataxiaParkinsonismo y amiotrofia
Muy raro
Parálisis supranuclear progresivaEnfermedad de Steele-Richardson-OlszewskiGliosis, ovillos neurofibrilares y pérdida de
neuronas en estructuras subcorticlales y corticales:Núcleo subtalámicoGlobo pálidoSustancia negraNúcleos oculomotoresNúcleos vestibularesCorteza prefrontal y precentral
Parálisis supranuclear progresivaRigidez y akinesia troncales dan postura
erguidaDistonías faciales (“cara de preocupación”)Hiperextensión del cuello y abducción de los
brazos con flexión de antebrazos al caminarDisfagia y disartria severasCongelamiento es frecuenteImposibilidad para desviar la mirada abajo
Parálisis supranuclear progresivaBlefaroespasmo, pobre contacto visualDemencia subcortical:
Pobre fluencia verbal, dificultad en actividades secuenciales, trastornos viso-espaciales
Incontinencia emocional (llanto más que risa)Al cabo de 5 años mayoría confinados a silla
de ruedasMuerte en 6-10 años
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