“Alteración generalizada del intelecto y la
memoria”
EVALUACIÒN INICIAL
• Historia Clínica dirigida al paciente y familia• Datos médicos generales: Educación, Actividad
laboral, Estilos de vida, Factores de riesgo, Antecedentes familiares, Historia Farmacológica.
• Tiempo de evolución: Repentino Escalonado Progresivo• Presentación de alteraciones comportamentales• Conciencia de la enfermedad
DEFICIT COGNITIVO LEVE
• Existe entre la aparición de demencia y el estado cognitivo normal.
• Es un proceso anormal. • Principal síntoma
reconocido: amnesia– Pero no es lo único
encontrado.– Es el mas frecuente.
• La progresión anual hacia demencia es del 15%.
DEFICIT COGNITIVO LEVE
• Esta caracterizado por problemas de memoria para la edad y nivel educativo.
• Hay preservación de la función cognitiva general.
• Las actividades básicas de la vida diaria están intactas.
• No hay demencia.
DEFICIT COGNITIVO LEVE
DCL
Amnésico
Multi dominio
Dominio Único no amnésico
•Demencia Frontotemporal•Demencia por cuerpos de Lewy•Afasia primaria progresiva•Enf. De Alzheimer
Enf. De AlzheimerDemencia vascualrNormal para la edad
Enfermedad De Alzheimer
DEFICIT COGNITIVO LEVE
Quejas cognitivas?Anormal para la edad
No dementeFuncional en actidades diarias
Deterioro cognitivo
Solo memoria?
Compromiso de la memoria?
Dominio únicono memoria?Memoria mas otro?
Deficit Cognitivo Leve
Multi dominio
Amnésico Si
No
No
SiMulti dominio no amnésico
CLASIFICACION
• Demencias Degenerativas Primarias
• Demencias Vasculares
• Demencias Secundarias
Enfermedad Alzheimer
Demencias Frontotemporales
Demencias por cuerpos de Lewy
Enfermedad de Parkinson
Enfermedad de Huntington
Parálisis Supranuclear Progresiva
Multiinfarto
Enfermedad de Biswanger
Demencia Lacunar
Vasculitis
Infecciosas: Complejo Demencia-SIDA
Neurolues
Enfermedad de C- Jacob
Meningoencefalitis TB
Carenciales: Ac. Fólico, Vit B12
Hidrocefalia Presión Normal
Pseudo demencia Depresiva
Metabólicas: Hipo e Hipertiroidismo
Tóxicas: OH, Fármacos
Hematoma Subdural Crónico
Postraumática
DEMENCIAS
• No todas las funciones cognitivas se afectan en igual grado.
• No puede existir alteración del estado de conciencia.
• Basados en el patrón de déficit cognitivo se pueden reconocer dos síndromes de demencia: – el cortical y subcortical.
DEMENCIAS CORTICALES
• En el tipo cortical se afectan las funciones cognitivas que están localizadas en la corteza cerebral: – Memoria (Amnesia), – Lenguaje (Afasia), – Gnosias (Agnosia) – Praxis (Apraxia).
LAS CUATRO A
DEMENCIAS SUBCORTICALES
• Existe compromiso de estructuras cerebrales profundas.
• Los pacientes pierden la habilidad de coordinar la cognición pero retienen la capacidad de usarlas.
• Tienen dificultades con la memoria, • Pensamiento lento • Reducción en la complejidad del pensamiento • Las cuatro ‘D’: dismnesia, retardo,
disfunción ejecutiva y depleción.
TIPOS DE DEMENCIAS
CORTICALES
• Demencia tipo Alzheimer.
• Demencia por Cuerpos de Lewy
• Degeneración frontotemporal
• Demencias por priones.
SUBCORTICALES
• Enfermedad de Parkinson
• Parálisis Supranuclear Progresiva
• Enfermedad de Huntington
• Hidrocefalia de presión normal
• Esclerosis múltiple • Trauma de cráneo• ACV• Infección por el HIV
ENFERMEDAD DE ALZHEIMERMás Prevalente: 70%1907: Alois Alzheimer: “Una
enfermedad grave característica de la corteza cerebral”.
Primer caso: Augusta D1911: “Focos miliares”. Segundo caso:
Johann FEmil Kraepelin: la llamo Enfermedad de
Alzheimer
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Es la demencia clásica.• Cada estadio dura 3 años• Los síntoma dependen de la etapa
• >65 años: 10%• Hombres = Mujeres• Factores de Riesgo
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
Edad AvanzadaHistoria FamiliarSíndrome de DownBajo nivel educativoMutaciones cromosomicasDepresión
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Factores genéticos en la enfermedad de Alzheimer
• Mutaciones que explican los casos de EA familiar de comienzo temprano. (1-5 % de casos): – Gen de la Proteína Precursora de Amiloide – Gen de la Presenilina 1– Gen de la Presenilina 2
• Polimorfismos (variantes genéticas) 90-95% de todos los casos
Centro de Biología Molecular Severo Ochoa, UAM, Madrid
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• Características:Declinación gradual de la función
intelectualAlteración memoria anterogradaDesorientación visuoespacialProblemas con el lenguajeApraxiasCambios de personalidadConvulsiones: 10%
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER• Los 10 signos de alarma de la enfermedad de
Alzheimer(Tomado de la Alzheimer's Association)
Pérdida de memoria que afecta a la capacidad laboral Dificultad para llevar a cabo tareas familiares Problemas con el lenguaje Desorientación en tiempo y lugar Juicio pobre o disminuido Problemas con el pensamiento abstracto Cosas colocadas en lugares erróneos Cambios en el humor o en el comportamiento Cambios en la personalidad Pérdida de iniciativa
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
• TAC- RM: Atrofia temporal, frontal y lóbulos parietales. Aumento de las fisuras silvianas Dilatación de los cuernos
temporales• PET: Hipometabolismo temporoparietal
bilateral
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
TEMPRANO INTERMEDIO TARDIOCOGNITIVO Memoria Recuerda poco Afecta memoria Inestable
información remotanueva
Lenguaje Disnomia Parafasias Casi mutistaFluidez Comprensión
Alt. RepeticiónVisuoespacial Desplazamiento Se pierde Inestable
objetos Alt. copiaDificultad para figurasmanejar
Conducta Alucinación Alucinación AgitaciónDepresión Depresión VagabundeoInsomnio Agitación
InsomnioNeurológico Anormalidad Igual Incontinencia
test cara-mano Signos frontalesAgrafiestesia RigidezSignos frontales Perdida de marcha
EVOLUCION ALZHEIMER
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
• 20-25% • 1994: Grupos Lund y Manchester adoptan
el termino.• Atrofia del lóbulo temporal y/o frontal, con
histología no característica de EA.Variante Frontal
Demencia SemánticaAfasia progresiva primaria o Afasia no
fluente
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
Variante Frontal: Incidencia Familiar: 50%Sexta década, > MujeresCambios profundos del carácter Alteración en la conducta social y personalDesordenes en el afecto y síntomas
psiquiátricosDisminución del lenguaje, llegando
mutismoNo existe una franca amnesia
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
Afasia Progresiva Primaria:
• Trastorno selectivo lenguaje x 2 años.• Inicio 45-70 años• Atrofia asimétrica lobular: Principalmente Temporal izquierdo. Lenguaje: • Inicial: Fluidez verbal elevada, confabulaciones Prosodia alterada Fonología, articulación conservadas.• Final: Agramàtico, Estereotipias, Ecolalia, Mutismo
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
Demencia Semántica:• Perdida del significado de las palabras• Conserva aptitudes viso-espaciales.• Edad: 50-65 años. Mayor en mujeres• Duración 8 años• Familiar: 25%
• Atrofia bilateral en la corteza temporal
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALESDEGENERATIVAS PRIMARIAS
D. SEMANTICA ENF. ALZHEIMER
Calculo Problemas tardíos Problemas precoces
Percepción Agnosia asociativa Agnosia aperceptiva
Orientación Espacial
Preservada Problemas precoces
Fxnes Visoespaciales
Preservada Problemas precoces
Praxias Preservada Problemas precoces
Memoria Sin repercusiones vida diaria
Repercusiones vida
DEMENCIAS FRONTOTEMPORALES
• Clasificación Hodges y Miller 2001
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
Síndrome Síntomas Anatomía
Variante Frontal
Cambio de personalidad y comportamiento
Corteza orbito-frontal bilateral
Demencia semántica
Afasia anòmica fluente con alteración en la comprensión y perdida de significado
Corteza temporal infero-lateral izquierda o bilateral
Afasia progresiva primaria
Afasia no fluente, alteración en la expresión u conservación de la comprensión
Área perisilviana izquierda
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
• Tercera causa en prevalencia• Componente cortical – subcortical• Inicio: 50-80 años• Mayor en el sexo masculino
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY• Deterioro rápido y severo, alteraciones del
comportamiento• Alucinaciones visuales, caídas,
extrapiramidalismo, ilusiones y trastornos del sueño.
• “Síndrome Sundowning”• Poca respuesta y alta sensibilidad a los
neurolépticos
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
Demencia, Psicosis, Síntomas Extrapiramidales
DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
• Parkinsonismo bilateral: Rigidez, bradicinesia, trastorno postural y marcha.
• Respuesta a los precursores de la Dopamina: Escasa
• Alucinaciones visuales• Alteraciones memoria a corto plazo,
desorientación, y acalculia.• Compromiso de la atención, bradipsiquia.
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE PARKINSON
• Prevalencia demencia: 35-55%• Muerte células dopaminergicas• Desequilibro Colinergico y Dopaminergico• Causa de la enfermedad: Desconocida• Síntomas Principales:
TemblorAcinesiaRigidez
Perdida de los reflejos posturales
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE PARKINSON
• Alteración:Funciones de memoriaFunciones visuoespacialesFunciones ejecutivasEl Lenguaje y el hablaVelocidad en el procesamiento de información
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Patología:• EP idiopatica: 55%• Cambios de EA: 29-35%• Enfermedad de cuerpos de Lewy• Alteraciones vasculares asociadas: 6-8%
DEGENERATIVAS PRIMARIAS
DEMENCIAS VASCULARES
• “Déficit cognoscitivo, afectando la memoria y otras funciones superiores, causadas por lesiones isquèmicas o hemorrágicas del cerebro y ante la ausencia de cualquier otra alteración capaz de provocarlo” Hachinski 1974
• Segundas en frecuencia• Hombres > Mujeres• Escala de Isquemia de Hachinski
DEMENCIAS VASCULARES
Inicio súbito: Días a semanasProgresión escalonadaCurso fluctuanteAlteraciones del ánimoPreservación relativa de la personalidadHistoria de riesgo cardiovascular
DEMENCIAS VASCULARES
Demencia Multiinfarto: Corticales y subcorticales.Leucoencefalopatia
DEMENCIAS VASCULARES
Infartos Lacunares: SubcorticalInfarto estratégico: Tálamo Corteza frontobasal Giro angular A. C. Anterior y
Posterior.
DEMENCIAS VASCULARES
Enfermedad de Binswanger: 55-65 añosDeterioro mental progresivo lentoSignos asimétricos de debilidad,
piramidalismo, parálisis pseudo bulbar y marcha alterada.
TAC: Hipodensidad, lesiones difusas periventriculares
DEMENCIAS VASCULARES
Enfermedad de Binswanger: 1. Demencia confirmada clínicamente. 2. Al menos dos de las siguientes características: Hipertensión o enfermedad vascular sistémica
conocida Evidencia de enfermedad cerebrovascular Disfunción cerebral subcortical (por ejemplo rigidez
muscular, vejiga neurógena...).3. Leucoaraiosis subcortical bilateral (atenuación de la
sustancia blanca) en TAC o RNM cerebrales.
DEMENCIAS SECUNDARIAS
• HPN• Obstrucción LCR aunque fluya por los
ventrículos.
Demencia, Trastornos de la marcha, Incontinencia
• Bradipsiquia leve hasta demencia severa• Dxt: Imágenes, Mejoría con PL
DEMENCIAS SECUNDARIAS
DEMENCIAS SECUNDARIAS
• HIPOTIROIDISMO:• 5% Desarrollan demencia tipo subcortical• Psicosis• Epilepsia• Ataxia• Neuropatía Periférica
DEMENCIAS SECUNDARIAS
• DEFICIT DE VITAMINAS• Cobalamina: Falta de ingesta Mala absorción• Acido Fólico: Metrotexate Fenitoina Primidona
Demencia subcorticalPerdida de mielina sustancia blanca cerebral y medular posterolateral.
DEMENCIAS SECUNDARIAS
• COMPLEJO DEMENCIA SIDA• Demencia asociada VIH: >1 mes6-30%Deterioro cognoscitivo progresivo, apatía,
depresión, enlentecimiento psicomotor, compromiso del lenguaje.
• Deterioro cognoscitivo mínimo:Alteraciones en la atención,
enlentecimiento del aprendizaje y de las funciones frontales subcorticales
DEMENCIAS SECUNDARIAS
• COMPLEJO DEMENCIA SIDA
GUIA PARA EL DIAGNOSTICO DE DEMENCIAS
1
2
3
4
5
INICIAL: MINIMENTALQUEJA DE MEMORIA
LAWTON MODIFICADO
DIFERENCIAL DEPRESION: YESAVAGE
DIFERENCIAL D. VASCULAR:HACHINSKI
SEVERIDAD: ESCALA GDS
DX DEFINITIVO:PATOLOGIA
ESCALA DE ISQUEMIA DE HACHINSKI
Comienzo Súbito 2
Progresión escalonada 1
Curso Fluctuante 2
Confusión Nocturna 1
Preservación relativa de la personalidad
1
Depresión 1
Quejas Somáticas 1
Labilidad emocional 1
Historia de Hipertensión 1
Historia de evento cerebro vascular 2
Evidencia de ateromatosis asociada 1
Síntomas neurológicos focales 2
Signos neurológicos focales 2
DSM – IV
Criterios Comunes a todas las DemenciasA. Desarrollo de múltiples alteraciones cognoscitivas:1. Alteración de la memoria ( Aprender o Evocar)2. Una o mas de las siguientes alteraciones cognoscitivas:a. Afasiab. Apraxiac. Agnosiad. Alteración de las funciones ejecutivas
B. Los déficit anteriores causan perturbación significativa del funcionamiento social u ocupacional.
C. Los déficit no ocurren exclusivamente durante fases de delirium.
DSM – IV
Criterios específicos según tipo de demencia
Tipo Alzheimer:D. El curso de la enfermedad se caracteriza
por inicio gradual y continuo del declive cognoscitivo.
E. Los déficit cognoscitivos no son causados por otras condiciones como: ECV, E. Parkinson, E. Huntington, Hematoma Subdural, HPN, Tumor cerebral, Hipotiroidismo, Déficit V. B12, Depresión, Neurosifilis.
DSM – IV• Demencia Vascular:D. Signos y síntomas neurológicos focales (exageración
de los reflejos tendinosos profundos, respuesta plantar extensora, parálisis pseudobulbar, anormalidades de la marcha, debilidad de una extremidad).
Evidencia de laboratorio que indique enfermedad cerebrovascular (infartos múltiples que comprometen la sustancia blanca y la corteza)
• Debida a otras condiciones médicas generales:
D. Evidencia en la historia, examen físico o en los laboratorios de que la demencia es debida a : HIV, TEC, E. Parkinson, E. Huntington, E. Pick u otras.
TRATAMIENTO
• Enfermedad de Alzheimer:• Donepezilo: Anticolinesterasico 5 mg/día 10 mg a las 4 sem• Rivastigmina: Inhibe acetilcolinesterasa y la butirilcolinesterasa 1.5 mg• Galantamina: Inhibidor acetilcolinesterasa y modulador receptor nicotínico. 4 mg, 8-12 mg• Memantine: Inhibidor no competitivo del
Glutamato.
gRaCiAs