Enfoque diagnostico del paciente conpatología reumática
Departamento Materno Infantil
Servicio de Pediatría
Dra Cecilia Quintana
Reumatología Infantil
Reumatología Pediátrica• Disciplina clínica
• Abarca el estudio de enfermedades inflamatorias y noinflamatorias del tejido conectivo en niños. • Las enfermedades reumáticas (ER) son desordenescrónicos multisistémicos que representan lamanifestaciones clínicas de la inflamaciónaguda y crónica de los tejidosmusculo esqueléticos, vasos sanguíneos y piel.
Abordaje del niño con ER
Diagnostico preciso y precoz
Adecuada anamnesis + examen físico completo
Confirmar y descartar nuestra presunción diagnostica
Tratamiento efectivo
Historia clínica
Habilidad más importante en Reumatología
Una buena Historia Clinica 80% información Dx
Fases: centrada en el paciente (escuchar) centrada en el médico (interrogar)
Pacientes oportunidad de referir sus problemas
– Datos demográficos
– Síntomas iniciales
– Cronología de la enfermedad
– Impacto
– Antecedentes personales y fliares
– Intervenciones terapéuticas
– Medicación
Historia clínica: información
Historia clínica: patrón articular • Inicio
– Agudo– Insidioso
• Duración síntomas– Autolimitada– Crónica
• N° de articulaciones– Monoarticular– Oligoarticular 2-4 – Poliartricular
• Distribución– Simetría
• Localización– Axial – Apendicular
• Secuencia– Aditiva– Migratoria– Intermitente
Examen Clínico del Paciente
- Evaluación
Minucioso– ordenado– comparativo
Completo
Miembros, columna y ATM
(sentado, parado, en decúbitos)
Semiología Inspección, palpación, percusión
Motilidad activa y pasiva
Maniobras específicas
ArtritisTumefacción, dolor y/o limitación articular
- Inflamatoria - Infecciosa - Metabólica - Infiltrativa
Anamnesis y examen físico: clave!!
Compromiso articular
Compromiso articular Mono-Oligoartritis Comp. inflamatorio 1- 4 articulaciones Poliartritis Comp. Inflamatorio de ≥ 5 articulaciones
Inicio - Agudo: < 6-8 semanas de evolución. Síntomas inflamatorios son intensos
- Crónica: > 6-8 semanas de evolución Instalación más gradual.
Monoartritis Instalación más gradual.Proceso local ó enfermedad sistémica?
Inicio/duración
Antecedentes
Rigidez matinal
Monoartritis: causas
AGUDA
• Infección articular
• Traumatismos
• Discrasias sanguíneas,
hemofilias, diátesis
hemorrágicas
• AIJ inicio monoarticular
• Espondiloartropatías
seronegativas
CRONICA• Infecciones crónicas : TBC,
micosis
• Tumores sinoviales • Hemangioma ; Sinovitis
vellonodular; Sarcoma sinovial; Metástasis
• Enf. no inflamatorias Traumatismos
/Osteocondritis NOA
• Enf. tejido conectivo AIJ; EASN
Estudio de la Monoartritis
Estudios Radiológicos (comparativos)
Otras imágenes (TAC- MRI- Centello)
Artrocentesis y estudio del líquido
sinovial diagnostica (Cultivo) y
terapéutica
Biopsia Sinovial (artroscopía)
Precipitados en uveitis anterior activa
Sinequias del iris que deforman la pupila
Queratopatia en banda
Uveitis aguda
Artritis en estudio uveitis: examen de lámpara de hendidura
Poliartritis
• Tiempo evolución
• Síntomas sistémicos
• Otros sintomas
• Rigidez matinal
POLIARTRITIS
Tipo de articulaciones comprometidas • Periféricas / axiales• Grandes / pequeñas
Distribución • Simetría- Asimetrica
Patente • Migratriz • Fija • Aditiva
Curso evolutivo • Autolimitado• Episódico • Crónico o persistente
Compromiso sistemico
• Síntomas generales: fiebre, fatiga; malestar general, anorexia, perdida de peso; linfoadenopatias; hepatoesplenomegalia
• Cardiacos: pericarditis, endocarditis, soplos, miocarditis
• Pulmonares: disnea, pleuritis, neumonitis
• Renal
• Neurologico: SNC, Periferico
• Gastrointestinal: diarrea, dolor abdominal; disfagia, enterrorragia
• Mucocutaneo
Poliartritis: Causas
- Infecciones virales (hepatitis, parvoviris, rubéola)bacterianas ( sépticas, end bacteriana.)
- Tumores Leucemias Linfosarcomas Neuroblastoma
- Enf. tejido conectivo Artritis Idiopática Juvenil Lupus Eritematoso Sist. Fiebre ReumáticaMiopatías inflamatoriasVasculitisEMTC
- Otras Enf. suero, hipersensibilidad a drogas, MPS
Poliartritis Pequeñas articulaciones
Grandes articulaciones
Grandes articulaciones
Poliatritis, Adenopatias, fiebre y rash cutaneo
Poliartritis, lesiones cutaneas y cambios ungueales
Poliartritis, lesiones cutaneas alopecia y ulceras orales
No se duermaaaan!!!
Entonces…….
Monoartritis• Rx comparativa• Artrocentesis• Cultivo• Control Oftalmológico• Rutina• ERS• FR, FAN, C3-4, Anti DNA
Poliartritis-Enf. Sistemica• Rutina, ERS• PCD, reticulocitos, LDH, CPK,
Aldolasa• Serologicas virales• FR, FAN, C3-4, Anti DNA• Rx zona afectada, Rx de
Torax• PPD• Ecografia Abdominal, Renal• Valoracion Oftalmológica Cardiologica
Laboratorio en Reumatología
Las alteraciones serológicas no pueden considerarsepatognomónicas de una afección determinada.
Los exámenes complementarios deben ser interpretados en el contexto clínico del paciente
Los autoanticuerpos no hacen diagnostico, con raras excepciones: Anti DNA y Sm
Laboratorio en Reumatología
Corroborar o excluir un diagnostico
Seguimiento de la enfermedad
Extensión de la enfermedad
Pronostico
Laboratorio en Reumatología
Reactantes de fase aguda
Hematológico
Sistema complemento
Auto anticuerpos en Enfermedades del Tejido Conectivo
Reactantes de fase aguda
• Eritrosedimentación (ERS)– Refleja el incremento de la concentración
plasmática de fibrinógeno– Evidencia actividad de enfermedad– Método rápido y barato
• Proteína C reactiva (PCR)– Proteína sintetizada en el hígado– Aumento mas precoz en el proceso
inflamatorio– Mayor costo
• Otros: globulinas, ferritina.
Alteraciones hematológicas
• Anemia procesos crónicos.Normocítica normocrómicaHemolítica ( PCD +)Ferropeniaaplásica. Medicación
• LeucocitosisInfeccionesCorticoidesAIJ Sistemica
• Leucopenia- linfopenia LESInfeccionescitotóxicos
• Plaquetopenia LESSAF
• Trombocitosis AIJ SistémiaAIJ actica infecciones
Sistema del complemento
• Constituido por mas de > 30 proteínas termolábiles que son activadas por Ig G1, Ig G3 e Ig M.
• Tienen funciones enzimas proteolíticas, proteínas o péptidos regulatorios
• Activación: vía clásica y alternativa
• Dosaje de C3 y C4
• Vía clásica disminuye C3 y C4 y en la activación vía alternativa el C3 con C4 normal.
Factor Reumatoideo (FR)
• Son anticuerpos que reaccionan contra determinantes antigénicos de la región Fc de la Ig G
• Se forma un polímero entre molécula de FR Ig M y de Ig G que pueden activar la vía clásica del complemento.
• Métodos detección Rose ragan – Latex
FR +
– AR, AIJ, LES EMTC, vasculitis Esclerodermia, SS.– Enfermedades neoplasias– Infecciones: endocarditis, hepatitis, sífilis,
tuberculosis, parasitosis o virosis– Enfermedades crónicas: enfermedad pulmonar
idiopática, HTP, hepatopatias– Sarcoidosis– > 60 años títulos bajos.– 5% población normal.
Factor Reumatoideo (FR)
• Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) poliarticular
Seropositiva FR +Seronegativa FR –
mayor riego de erosiones oseas
Factor Reumatoideo (FR)
FR es de utilidad para pronostico de AIJ
Factor Antinuclear: FAN
• Son autoanticuerpos (Ig) dirigidos contra diferentes autoantígenos nucleares y citoplasmáticos
• La detección se realiza por inmunoflorescencia indirecta IFI que emplea líneas celulares humanas (Hep-2: epitelioma laringeo)
• Se detectan por IFI: se titulan y se determina el patrón
• Titulo 1/40 significativo/ clínica
Patrón de inmunofluorescencia
HomogéneoPeriféricoMoteadoNucleolar
Centromérico
Factor Antinuclear: FAN
PATRON HOMOGENEOtinción homogénea en el
núcleo
PATRON PERIFERICOtinción regular alrededor del
núcleo; el centro menos tinción
Factor Antinuclear: FAN
PATRON MOTEADO GRUESOnúcleo se observa teñido con
gránulos gruesos
PATRON MOTEADO FINOnúcleo se observa teñido con
gránulos finos
Factor Antinuclear: FAN
tinción intensa de los nucleolos
• los núcleos se tiñen con puntos finos distribuidos de manera homogénea en el nucleoplasma de las células en interfase . La tinción en las células en división muestra un punteado fino localizado en la placa de la cromatina
Factor Antinuclear: FAN
PATRON NUCLEOLAR PATRON CENTROMERICO
tinción intensa de los nucleolos
• los núcleos se tiñen con puntos finos distribuidos de manera homogénea en el nucleoplasma de las células en interfase . La tinción en las células en división muestra un punteado fino localizado en la placa de la cromatina
Factor Antinuclear: FAN
PATRON NUCLEOLAR PATRON CENTROMERICO
Enfermedades reumáticas LES LES inducido por drogas AIJ-AR Esclerodermia EMTC Síndrome Sjogren DMJ
Causas no reumáticas Personas normales tiulos bajos Edad avanzada Embarazo EM Enfermedades hepáticas Enfermedades pulmonares Infecciones crónicas Neoplasias Anemia hemolítica, PTI DBT Tiroiditis
Factor Antinuclear: FAN
Anti DNA
• Autoanticuerpo contra el Acido desoxiribonucleico
• 2 tipos Ac contra ADN doble cadena-nativo y cadena simple.
• Ac Anti-DNA dc especifico de LES. Compromiso renal
• En el LES el titulo se modifica con la actividad de la enfermedad
• Valor predictivo de Flare
Anti DNA
Método detección protozoario
Critidia Lucilae quinetoplasto
poseeADN dc
Anti DNA
ENA : Ac contra antígenos nucleares extraíbles
• Si el FAN + se realiza la búsqueda de ENA• A este grupo de Ac pertenecen
RNPRoLaSm
Son Ac dirigidos contra complejos ARN-proteínas
• RNP y Sm: conjunto de proteínas-ARN Ribonucleoproteinas nucleares
• Ro y el La: son ribonucleoproteinas celulares y nucleares
• Los Ac RNP: pueden hallarse EMTC, AR, LES
• Los Ac Sm especifico de LES (99%). Criterio de LES
Ac contra antígenos nucleares extraibles ENA
• Ac anti Ro Se asocian Síndrome Sjogren Lupus Neonatal. Se vinculan fuertemente al bloqueo cardiaco hijos de madres con LES. Lupus cutáneo subagudoLES
• Ac anti La: las asociaciones son similares pero menos frecuente. SS, LES renal, neonatal y BCC
• La asociación Ro/La los hace mas patogénico.
Ac contra antígenos nucleares extraibles ENA
Esclerosis Sistémica y autoanticuerpos
• Anti-Scl 70 (anti-topoisomerasa I )Se asocia con esclerodermia difusa y con fibrosisPulmonarNo es positivo en sujetos normalesPeor pronostico
• Anti CentrómeroSe asocia con esclerodermia distal y CRESTsolo el 10% de los pacientes con es tiene ambosAc positivos
P-ANCA C- ANCA citoplasmatico- Patrón de fluorescencia
citoplasmático - Tinción citoplasmático difuso y
granular. - El antígeno diana proteinasa 3• Granulomatosis con Poliangeitis (G
wegener)• Especificidad 95%
ANCA: Vasculitis ANTICUERPO CONTRA CITOPLASMA DEL NEUTROFILO
-Patrón de fluorescencia perinuclear
- forma de anillo, rodeando al núcleo.
- El antígeno diana es mieloperoxidasa (MPO)
• Poliangeitis microscopica• Panarteritis nodosa• Granulomatosis Eosinofilica con
Poliangeitis (Churg-Strauss)• Otras: hepatitis,
E.Crohn, Colitis Ulcerosa
Síndrome antifosfolipídico: SAF
Estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune que se manifiesta con aparicion de
Trombosis arterial o venosaPerdida fetal recurrenteTrombocitopenia moderadaAumento de títulos de Ac Antifosfolipídicos
Primario
Secundario– Lupus eritematoso Sistémico– Artritis Idiopática juvenil sistémica– Vasculitis– Infecciones– Tumores
Síndrome antifosfolipídico: SAF
• Anticoagulante lupico
• Anticardiolipinas Ig M e Ig G
• B2 Glicoproteinas Ig M e Ig G
Síndrome antifosfolipídico: SAF
Normal < 20 unidades. Positivo moderado 20-80 Positivo alto > 80 unidades
Recomendaciones para solicitar un examen de laboratorio en pacientes reumáticos
-No solicite un laboratorio a menos que sepa porque lo solicita y que hará con los resultados
- El ASTO no debe considerarse prueba reumática de rutina. Solo se solicita cuando se necesita.
- El FAN y FR son pruebas de tamizaje que se solicitan al inicio del estudio de un paciente con sospecha de enfermedad reumática inflamatoria
- El FAN y FR siempre deben cuantificarse si son positivos ya que ayuda al diagnostico y pronostico de la enfermedad
- Los antianticuerpos específicos incluidos los antifosfolipidicos y ANCA deben solicitarse de acuerdo al criterio clínico y sospecha diagnostica
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