Hipertensión Arterial Pulmonar
Hipertensión Arterial PulmonarDefinición
• Elevación sostenida de la presión arterial
pulmonar en reposo por arriba de los 25
mmHg o de los 30 mmHg en ejercicio,
con una presión capilar pulmonar en
cuña y diastólica ventricular final menor
de 15 mmHg
Hipertensión Arterial PulmonarClasificación
• Grupo I• Idiopática (primaria)• Familiar • Asociada con involucración venosa o capilar• HP resistente del recién nacido
• Grupo II• HP venosa
• Grupo III• HP asociada con hipoxemia
• Grupo IV• HP debida a enfermedad tromboembólica crónica
• Grupo V• Miscelánea
Simonneau et al/OMS, 2004
Hipertensión Arterial PulmonarGrupo I
• Familiar• Enfermedades colagenovasculares• cca sistémico-pulmonares • Hipertensión portal• Infección por VIH• Drogas y toxinas• Desórdenes tiroideos• Enfermedad por almacenamiento de glucógeno• Enfermedad de Gaucher• Telangiectasia hemorrágica hereditaria• Hemoglobinopatías• Desórdenes mieloproliferativos• Esplenectomía
Hipertensión Arterial PulmonarGrupo I
• Asociada con involucración venosa o capilar
• Enfermedad pulmonar veno-oclusiva• Hemangiomatosis pulmonar capilar
• Persistente del recién nacido
Hipertensión Arterial PulmonarGrupo II
• Venosa• Enfermedad cardíaca auricular o ventricular
izquierda• Enfermedad cardíaca valvular izquierda
Hipertensión Arterial PulmonarGrupo III
• Asociada con hipoxemia • EPOC• Fibrosis pulmonar• SAOS• Hipoventilación alveolar primaria• Exposición crónica a grandes alturas• Anormalidades del desarrollo
Hipertensión Arterial PulmonarGrupo IV
• Debida a enfermedad tromboembólica crónica
• De arterias pulmonares proximales• De arterias pulmonares distales• Otros émbolos (parásitos)
Hipertensión Arterial PulmonarGrupo V
• Miscelánea• Sarcoidosis• Histiositosis de células de Langerhans• Linfangiomatosis• Compresión de vasos pulmonares
Vasoconstricción Proliferación celular Trombosis
> TxA2 > VEGF > TxA2
< PGI2 < PGI2 < PGI2
< NO < NO < NO
> ET-1 > ET-1 -
> 5-HT > 5-HT > 5-HT
< VIP < VIP < VIP
Mediadores químicos de la HAP
Vasoconstricción Proliferación celular Trombosis
> TxA2 > VEGF > TxA2
> 5-HT > 5-HT > 5-HT
> ET-1 > ET-1 -
< NO < NO < NO
< PGI2 < PGI2 < PGI2
< VIP < VIP < VIP
Mediadores químicos de la HAP
Oxigeno≠ De los canales de Ca++
Antagonistas de los Rs-ETPéptido natriurético lPRGC
VASODILATADORAAnálogos de la PGI2Donadores de NOL-argininaInhibidores de la FDESintasa de PGI2
VASODILATADORA Y ANTIPLAQUETARIA
Warfarina
ANTICOAGULANTE
Análogos de la PGI2Donadores de NOAntagonistas de los Rs-ETEstatinasInhibidores de la 5-LOPQMM-1
ANTINFLAMATORIA
OxigenoAnálogos de la PGI2Donadores de NONitrito de etilo
INHALATORIA
Donadores de NOAntagonistas de los Rs-ET
REMODELADORA
Endotelio
Leucocitos
Plaquetas FibrinaMúsculo
liso
Terapia de la HAP
Etiopatogénesis de la HAP
Proliferación celular y remodelación vascular
Vía serotoninérgica< PO2
> Serotonina
> 5-HTT
Anorexigénicos
> 5-HT2B
+ -
Vía del receptor TGF-β
Estímulo desconocido
> Angiopoyetina-I
> TIE2
Cinasas smads promotoras del crecimiento
mALK1< BMPR1A
mBMPR2
TIE2=Receptor para angiopoyetina ImALK1=Receptor de activina parecido a cinasa-1BMPR2= Receptor proteico morfogenético óseo-2 (cinasa)
m= mutante
Hipertensión arterial pulmonar
Predisposición genética
Estímulo ambiental Genes modificadores
Hipertensión Arterial Pulmonar
AnorexigenicosInfección por VIH> Del flujo pulmonarHipertensión portalEnfermedad del tejido conectivo
Factores de riesgo
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