Varón 80 años
Alergia Carbamazepina, Metamizol, AAS y AINEs.
Bronquitis crónica.
Carcinoma basocelular nasal.
Carcinoma próstata en 2002, en remisión completa.
Neuralgia post-herpética secundaria a herpes zóster lumbar izquierdo.
Osteoporosis y artrosis desde 2001.
Tratamiento habitual: Omeprazol 20 mg, Neurontín 300 mg cada 8
horas, Tramadol 50 mg cada 12 horas, Calcio+vitamina D, Acrel
semanal.
TA 123/60 mmHg. FC 82 lpm. Tª 35ºC.
CyC: Dolor a la palpación en arteria temporal derecha. Dudoso
engrosamiento.
ACP: Rítmico, sin soplos. MVC.
Abdomen: Blando, depresible, no doloroso. No masas ni megalias.
RHA presentes.
MMII: Sin edemas ni signos de TVP.
Analítica de sangre:
Hemograma: Hb 14.4, leucocitos 10.500 (80% PMN).
Coagulación: Fibrinógeno >1.000. Bioquímica: Perfil
hepático, función renal e iones normales. PCR 22.3 mg/dL.
Analítica de orina y Rx tórax normales.
AS: ○ Hemograma: Hb 12.8, leucocitos normales. VSG 84 mm
○ Coagulación: Fibrinógeno 826. Bioquímica: Perfil hepático
normal.
○ Bioquímica: PCR 22 mg/dL. Sin hallazgos.
○ Autoinmunidad: ANA, ANCA, complemento, cuantificación Ig
PENDIENTES.
ARTERITIS DE HORTON. Criterios de la ARA
. Edad de comienzo > 50 años
. Cefalea de aparición reciente o de características distintas a las habituales
. Hipersensibilidad o disminución de los pulsos de la arteria temporal
. VSG > ó igual a 50 mm/ hora
. Biopsia compatible: infiltrados de células mononucleareso inflamación granulomatosa
Presencia de 3 ó más criterios. Sensibilidad del 82% y Especificidad 86%
MTPD 40 mg iv durante 3 días –> PREDNISONA 20 mg
Biopsia arteria temporal
Autoinmunidad pendiente
Se solicita TC toracoabdominopélvico (ampliar estudio)
Alta y seguimiento en Consulta Post-hospitalización.
Autoanticuerpos dirigidos contra los
enzimas de los gránulos azurófiros
de los neutrófilos y los lisosomas de
los monocitos
C-ANCA
(PR3)
P-ANCA
(MPO)
Vasculitis ANCA+
ENTIDAD ANCA+ Patrón
Wegener (WG) Sistémico
Wegener Localizado
90%
55%
PR3-ANCA (90%)
Poliangeítis (PAM) 70% MPO-ANCA (90%)
Churg-Strauss (CSS) 40% MPO-ANCA (70%)
PR3-ANCA (30%)
ANCA+ Asociaciones Clínicas
ENTIDAD ANCA+ Patrón
Colitis Ulcerosa
Enfermedad de Crohn
60-80%
15-30%
P-ANCA
Vasculitis por Fármacos
Propiltiouracilo, Hidralacina
Minociclina
MPO-ANCA
Elastasa, lactoferrina
catepsina G
Ac Anti-MBG 10-40% MPO-ANCA (85%)
PR3-ANCA (15%)
Otras Enf. Autoinmunes P-ANCA
Elastasa, lactoferrina
lisozima
DIAGNÓSTICO ANCA Antígeno
Lupus P-ANCA MPO, lactoferrina
Artritis reumatoide P-ANCA Lactoferrina
Dermatomiositis Atípico -
Vasculitis alérgica cutánea P-ANCA -
Colangitis esclerosante Atípico Catepsina G
Policondritis recidivante C-ANCA -
Fibrosis quística C-ANCA -
Exposición al sílice C-ANCA
Enfermedad de Graves P-ANCA MPO
ANCA+ Asociaciones Clínicas
SIGNIFICADO DE LOS ANCA (MPO o PR3)
Los ANCA definirían un tipo de vasculitis con una lesión
histológica similar (vasculitis necrosante de pequeño vaso), con
una afectación sistémica, un pronóstico grave, tendencia a las
recidivas y que por tanto requieren una estrategia terapéutica
intensa y mantenida.
WG
PR3-ANCA
90%
PAM
MPO-ANCA
70%
CSS
MPO-ANCA
40%
Zona ANCA+
Vasculitis ANCA+
DIAGNÓSTICO
• Los ANCA se asocian con la presencia de GW y PAM
• Una prueba ANCA positiva permite el diagnóstico
• Una prueba ANCA negativa no descarta el diagnóstico
• Los ANCA pueden ser negativos en las formas limitadas.
• El 10% de WG sistémicos y el 30% de PAM pueden cursar
con una prueba de ANCA negativa.
Vasculitis ANCA+
• Los ANCA pueden estar asociados con la actividad
• Sin clínica no son suficientes para tomar decisiones terapéuticas
• Los títulos de los ANCA no se correlacionan con el grado de actividad
• La persistencia de ANCA positivos no significa persistencia de la actividad
• En la remisión clínica, los ANCA pueden persistir positivos
MONITORIZACIÓN
Vasculitis ANCA+
• La experiencia nos dice que la utilidad de los ANCA en el seguimiento
debe medirse para cada paciente en particular.
• La elevación de los títulos de ANCA, o un resultado positivo alto cuando
previamente eran negativos, deben poner en alerta al médico para
intensificar los controles clínicos.
EXPERIENCIA
VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO
ANCA ASOCIADA
Poliangeítis microscópica (sin afectación pulmonar,
renal ni neuropatía)
Tratamiento: Prednisona 30 mg vo.
Ingreso en marzo 2013:
Mialgias generalizadas + fiebre + debilidad en cinturas
¿Fiebre en paciente inmosuprimido?
¿Brote de vasculitis?
Rx de tórax: Infiltrado reticulonodular con áreas de
panalización en ambas bases y campo medio derecho, con
incipientes zonas de fibrosis pulmonar.
Serologías: Positividad IgM Parvovirus
TAC toracoabdominopélvico:
Engrosamiento antro con metástasis
hepáticas.
Endoscopia digestiva alta:
Adenocarcinoma gástrico bien
diferenciado
Adenocarcinoma gástrico avanzado
Vasculitis de pequeño vaso ANCA
positiva: Vasculitis paraneoplásica
Comité de Tumores: QT paliativa
Prednisona 20 mg
5% vasculitis. Cualquiera 3 categorías.
Etiología:
○ Tumores hematológicos
○ Tumores sólidos:
- Pulmón
- Próstata
- Colon
- Mama
- Células renales
Fuerte asociación: Resolución / recidiva
Terapia IMS en el desarrollo de nuevas neoplasias
(CFM, antiTNF).
Tumores vía urinaria (Ciclofosfamida)
Hematológicos (Leucemia, linfoma).
Piel (no melanocíticos)
Fracaso 1º línea QT (Xelox + Oxaliplatino + Capecitabina)
Actualmente 2º línea QT(Docetaxel trisemanal)
Sin datos de actividad vasculítica
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