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LISOSOMAS
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La membrana es resistente a enzimas
que contiene:
- Todo el proceso de digestión se
realiza dentro del lisosoma.
- Protege al resto de la célula del efecto
destructio de los enzimas.
- !u estabilidad es mu" importante para el
funcionamiento normal de la célula.
Lisosoma # lisis $disolución% rotura& ' soma $cuerpo&.
(rganelos presentes en todas las células eucariotas.
!e distinguen de otros organelos membranosos por su forma " sus
funciones
Lisosomas⇔ estabilidad en la célula iiente ⇔ membrana que
rodea a las enzimas " las aisla del contenido celular.
Las enzimas lisosómicas act)an en medio *cido bomba
protónica en su membrana.
+l p, del interior del lisosoma es de
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El lisosoma se autoprotege de lasproteasas lisosómicas y de laacidez porque su hemimembranainterior está intensamenteglucosilada.
Las membranas del lisosomatienen también receptores que lepermiten reconocer las vesículascon las que se fusionan, unasproteínas L!" #proteínasasociadas a la membranalisosómica$ y proteínas detransporte que facilitan el paso deproductos %nales de ladegradación de sustancias haciael citosol.
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&e denominan lisosomas primarios a aquellos que contienen sólo enzimasy que a'n no han participado en procesos digestivos. &uelen ser muypeque(os, de ),*+), -m y corresponden a vesículas que contienen
hidrolasas ácidas emanadas de la cara trans del compleo de /olgi. Los lisosomas primarios cuando se fusionan con el compartimento
endosómico tardío se incluyen en la e0presión de lisosomas secundarios ysu contenido es heterogéneo.
En la fagocitosis de bacterias u otros microorganismos por los leucocitospolimorfonucleares y macrófagos. Las vacuolas de endocitosis o fagosomasse unen a los lisosomas procedentes del compartimento endolisosomal,
formándose los fagolisosomas.
TIPOS DE LISOSOMAS
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/
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Los lisosomas también pueden digerir organelos internos de la célula comomitocondrias, membranas etc. en lo que se denominan vacuolas autofágicas,autolisosomas o citolisosomas. Esta destrucción de organelos está controlada,pero los lisosomas podrían destruir la célula entera si se rompen sus membranas,como ocurre tras la muerte #degeneración postmortem $.
0
Los residuos de la digestión% o bien son eliminados% o se acumulan en el lisosoma "
permanecen all por el resto de la ida de la célula formando los denominados cuerpos
residuales o telolisosomas. +. los granos de lipofuscina que se obseran en células con
larga ida% como las del gado% miocardio o neuronas.
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Las ezimas son dirigidas a los lisosomas por una se(al especí%ca. 1ada enzima lisosomal contiene una se(al !anosa 2+fosfato que permite
seleccionarlas de la otras proteínas en la red trans /olgi y llevadas a loslisosomas por transporte vesicular.
La enzima cis+/olgi 3c/lc fosfotransferasa primero a(ade un grupo 3c/lc+fosfato al se0to carbono de un residuo de manosa en la cadenaoligosacárida.
La 3c/lc es luego removido deando un fosfato en la manosa.
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4igestión de materiales que provienen delambiente e0tracelular.
lgunos parásitos intracelulares y microbios
patogénicos han adaptado la via heterofágica parasu propia ventaa5
6Escapar75
&ecreción de to0inas que deterioran la membranalisosomal #Shigella exneri, Listeriamonocytogenes, Ricketsia, ricketssi$.
6Evadir758nhibición de fusión fagosoma+lisosoma #Salmonellatyphimurium, Mycoacterium tuerculosis.
8nhibición de acidi%cación de fagolisosoma#especies de Mycoacterium$.
5
FUNCIONES
La cloroquina% que es un antipal)dico% incrementa el p, internodel
lisosoma inactiando sus enzimas.
+l de6trano " poliinilo $sustitutos del plasma& " el slice
$e6posición
ambiental& se acumulan al no e6istir enzimas para su
degradación.
La itamina 7 es labilizante $rompe la membrana&% mientras que la
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8enoación de células " del material e6tracelular.8enoación de células " del material e6tracelular.
9nterienen en la crinofagia.9nterienen en la crinofagia.
!on importantes en las células germinales " en fertilización.!on importantes en las células germinales " en fertilización.
+n la sntesis de ormonas.+n la sntesis de ormonas.
1
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Los pero0isomas, morfológicamente son parecidos a los lisosomas5 es decir,partículas esféricas limitadas por una membrana
1on un diámetro variable entre ).9 y :. ;m de diámetro, y con un contenidoenzimático.
11
+n el interior de algunos pueden obserarseestructuras cristalinas que generalmente
corresponden a la enzima urato o6idasa.
La membrana del pero6isoma posee
transportadores de electrones como el
citocromo b% " las enzimas ;7<,-citocromo b
reductasa " ;7<,-citocromo P reductasa.
!u composición es similar a la del retculoendoplasm*tico.
Presentan una matriz formada por protenas
enzim*ticas% mucas de ellas pero6idasas "
entre las que nunca suelen faltar la catalasa
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1ontienen enzimas que utilizan el o0ígeno molecular paraeliminar átomos de hidrógeno de sustratos especí%cos, através de una reacción o0idativa que produce <*=*
> ? =* > ? <*=* El <*=* resultado de la reacción es un producto
altamente tó0ico que es eliminado por otra enzima delpero0isoma, la catalasa, seg'n la reacción5
* <*=* * <*= ? =*
12
FUNCION
7ctiidad enzim*tica
=atabolismo de las purinas
>-o6idación de los*cidos grasos
<eto6ificación
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&e cree que se originarían como una gemación de >E> desprovista deribosomas. En la membrana del pero0isoma hay unas proteínas que soncomunes a la membrana del >E> y a la del pero0isoma.
@ambién se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimientoseguido de %sión. En tal caso los componentes de la membrana seríanimportados del citoplasma a través de proteínas translocadoras.
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Reacciones que tienen lugar en el peroisoma
Reacciones cata!"licas
Respiraci"n celular !asa#a en el per"i#o #e $i#r"geno
Cata!olismo #e las poliaminas
Cata!olismo #e las purinas
Oi#aci"n #el etanol Oi#aci"n #el %ci#o L&pipec"lico ' (eta&oi#aci"n
)ci#os grasos #e ca#ena #e m%s #e * car!onos
)ci#os grasos #e ca#ena mu+ larga '
)ci#os #icar!o,licos #e ca#ena larga Prostaglan#inas
-eno!i"ticos
Ca#ena lateral #el colesterol Al.a&oi#aci"n
)ci#o .it%nico ' )ci#o prist%nico '
Reacciones ana!"licas (ios,ntesis #e los plasmal"genos '
(ios,ntesis #el colesterol (ios,ntesis #e los %ci#os !iliares ' /luconeog0nesis
Transaminaci"n #el glioalato '
' In#ica que ciertos pasos #e la 1,a meta!"lica tienenlugar eclusi1amente en el peroisoma2 1
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=iertas deficiencias inolucran a pero6isomas
ineficaces% tales como la enfermedad de
?ell@eger. +s una enfermedad
e6tremadamente rara que pertenece al grupo
de las enfermedades pero6isomales " se
caracteriza por asociar alteraciones
neurológicas graes con dimorfismo $forma
defectuosa de un aparato u órgano&
craneofacial debido a una ausencia de
pero6isomas por una anomala de su
biogénesis en las células renales% ep*ticas
" fibroblastos
La presencia #e catalasa + peroi#asa son las que usan los peroisomasen el $,ga#o para #escomponer las mol0culas #e alco$ol en sustancias quepue#an ser elimina#as #el organismo2 Aproima#amente una cuarta parte#el alco$ol que entra en el $,ga#o se procesa en los peroisomas2
To#as las prote,nas peroisomales se sinteti3an en polirri!osomas li!res4entran en el citosol + contienen pepti#o se5al #e entra#a peroisomal 6SEP4o PTS #el ingl0s Peroisomal Targeting Signals7 que los #irigen $acia elorganelo2
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&on vesículas típicas de los vegetales. Están presentes en las semillas donde
act'an durante la germinación. &usenzimas convierten lípidos a gl'cidos y deestos, se obtiene energía.
Las reacciones químicas de estos procesosson conocidas como el ciclo de glio0ilato.
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CICLO DEL /LIO-ILATO
+l ciclo #el glioilato es una
ariante del ciclo del *cido ctrico
$concretamente un Ab"-passA de
las estapas descarbo6ilantes&
que ocurre en losglio6isomas de
las células egetales $también
ocurre en mucos ongos "protozoos&. Permite generar
glucosa a partir de *cidos grasos
% esto es mu" importante en las
semillas% debido a que la ma"or
parte de la energa metabólica
necesaria para su desarrollo seencuentra en forma de
triacilgliceroles.
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87 La acetil-=o7 $procedente de la o6idación de *cidos grasos& reacciona con
el o6alacetatoformando citrato. La enzima que cataliza esta reacción es la
citrato sintasaB.
97 +l citrato reacciona con la enzima aconitasaB formando 9socitrato.
:7 +l isocitrato% mediante una reacción catalizada por la enzima isocitrato liasa%
se fragmenta en glio6ilato " succinato.
;a7 +l succinato es metabolizado en forma similar que en el ciclo del *cido
ctrico a fumarato mediante la enzima succinato desidrogenasa " luego
a malato por la enzima fumarasa.
;!7 La acetil-=o7 transfiere un acetilo al glio6ilato produciendo malato en una
reacción catalizada por la enzima malato sintasaB.<7 +l malato se desidrogena para formar nueamente o6alacetato mediante
una reacción catalizada por la enzima malato desidrogenasa. +l o6alacetato
es capaz de generar glucosa mediante gluconeogénesis.
REACCIONES (IO=U>MICAS
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4epósitos
celulares de agua,sales y solutos.
En los vegetalessuelen fusionarsey formar una granvacuola que ocupacasi todo elcitoplasma. &umembrana se
denominatonoplasto.
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Contenido vacuolar: Elcontenido de las vacuolas esmuy variable. 4epende de laplanta, de la célula #dentro
de la planta$ y del estado%siológico de la célula. demás hay compuestos quese almacenan de formapermanente en la vacuola yotros que se intercambianperiódicamente con elcitoplasma. &e puedeencontrar iones #B , !g , 1a ,1l $, también ácidoorgánicos, proteínas,mucílagos, pigmentos#antocianinas$, heterósidos.
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Lugar de almacén de sustanciasda(inas #em5 ácido sulf'rico$ que lascélula no puede e0cretar.
Lugar de almacén de az'cares yaminoácidos que la célula nonecesita de manera inmediata
lmacena pigmentos azul ypúrpura dando color a muchasCores.
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E0isten dos tipos devacuolas5
› Vacuola pulsátil ode expulsión: regulala concentración deagua en la célula.
› Vacuolaalimenticia: digestión celular.
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Están constituidos por dos subunidades: mayor (6!" y menor(#!" en con$unto %!. !e sintetizan en el nucl&olo.
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Están compuestospor >3 ribosómico yproteínas.
&e encuentran5
› sociadas con el >E>› En la super%cie
e0terna de la carioteca
› 4ispersos en el
citoplasma› 4entro de las
mitocondrias ycloroplastos.
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l conunto de ribosomas en el citoplasma unidos aun >3m se le denomina polisomas.
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')C*+)5 >ealizan el proceso de latraducción en la s,ntesis de prote,nas.
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!elección de -ercanc,a prote,nas de
revestimiento y gemación
Cormación
"
Cusión de
una
escula de
Transporte
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!elección de -ercanc,a prote,nas de
revestimiento y gemación
"roteínas
de unióna /@"5
8mportantes para
laformació
n devesículas
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Ves,culas /evestidas: 'unciones
?es,culas re1esti#aspor Clatrina
0 1ipos
?es,culas re1esti#as#e COP I
?es,culas re1esti#as
#e COP II
*ncorporación de prote,nas lisosómicas a ves,culas
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*ncorporación de prote,nas lisosómicas a ves,culasrevestidas
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8niciación de una vesícula
revestida por 1latrina
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'usión de las Ves,culas
1ro. 8econocimiento correcto de la escula a su membrana diana.
2do. Cusión de La membrana de la escula " la membrana diana
deben fusionarse. $protenas: -!;78+ " t-!;78+&
2rote,nas /ab
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Dusión de esículas
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